Нарушения зрачковых рефлексов. Зрачок (pupilla, pupula — на латыни) — его функции в организме Зрительный рефлекс

Размер зрачка определяется многими факторами. Это возраст, эмоциональное состояние, степень освещения сетчатки, степень аккомодации и др. Изменение диаметра зрачка контролируется действием парасимпатических и симпатических эфферентных трактов.

Зрачковый рефлекс заключается в содружественном и равном сужении зрачков при освещении одного из глаз, обеспечивая при этом уменьшение светового потока, падающего на сетчатку. Сужение зрачка выявляется при исключительно низкой интенсивности освещения и пропорционально интенсивности и продолжительности стимула .

Свет, проходя через преломляющие среды глаза, попадает на сетчатку. Фоторецепторы сетчатой оболочки и являются началом рефлекса. Парасимпатическая иннервация сфинктера является эфферентным плечом зрачкового рефлекса рефлекторной дуги.

Афферентный путь (рис. 4.5.10). Афферентный путь начинается в палочках и колбочках сетчатой оболочки и проходит в составе зрительного нерва к структурам центральной нервной системы. До сих пор обсуждается вопрос - «зрительные» и «зрачковые» волокна зрительного нерва идентичны или нет? Если даже волокна «зрачкового рефлекса» являются самостоятельными и не обеспечивают передачу зрительной информации, они все же располагаются вблизи волокон, несущих зрительную информацию. Об этом свидетельствуют факты исчезновения зрачкового рефлекса на слепом глазу (поражение зрительного нерва).

Проходя в зрительном нерве, зрачковые волокна достигают зрительного перекреста, где они частично перекрещиваются и часть их переходит на противоположную сторону.

Затем волокна поступают в зрительный тракт. Повреждение этой области приводит к развитию гемианопсической реакции зрачка Вернике (Wernicke).

В задней трети зрительного тракта, не достигая наружного коленчатого тела, волокна покидают зрительный тракт и проходят поверхностно в составе ручки верхнего бугорка по направлению к латеральной части верхнего холмика четверохолмия (рис. 4.5.10). Разрушение обеих ручек верхнего холмика приводит к тому, что зрачок не реагирует при освещении обоих глаз .

Ни одно из волокон зрачкового рефлекторного пути, по-видимому, не заканчивается в наружном коленчатом теле. Однако некоторые исследователи полагают, что возможно переключение части волокон, идущих в претекталь-ную область, в прегеникулярном ядре, хотя морфологическими методами существование подобных связей не установлено.

В последующем «зрачковые» волокна проходят к среднему мозгу по боковой поверхности верхнего четверохолмия и достигают парного претектального ядра (плохо очерченное скопление мелких клеток, расположенных впереди латерального края верхнего четверохолмия). Здесь волокна прерываются, образуя терминалы (рис. 4.5.10, б).

Многочисленные подгруппы нейронов относят к претектальным ядрам, хотя их функциональное значение не совсем ясно. К ним относят ядро оливы, подчечевицеобразное ядро, ядро зрительного тракта, заднее ядро и пред-крышечное ядро (рис. 4.5.11).

Волокна, идущие от сетчатки, заканчиваются преимущественно в дорзомедиальной части ядра оливы (п. olivaris) с этой же стороны, а также в подчечевицеобразном ядре противоположной стороны (п. sublentiformis). Аналогичная проекция выявляется и на ядро пред-крышечной области .

Аксоны нейронов ядра оливы и подчечевице-подобного ядра частично перекрещиваются

Вегетативная (автономная) иннервация глаза

Рефлекс – это закрепленный стереотипный ответ организма на определенный вид раздражения. Осуществление данной реакции происходит под контролем нервной системы и не требует волевого участия человека. Схема рефлекторной дуги общая для всех реакций:

воспринимающие рецепторы, которыми пронизаны органы, кожа, мышцы;
проводящий путь, который передает чувствительный импульс в центральную нервную систему;
командная область в ЦНС, которая может находиться в спинном или головном мозге;
отцентровая двигательная часть дуги, сформированная исполнительным нейроном, несущим команду в исполняющие органы;
собственно орган или ткань, которая выполняет ответную реакцию на раздражитель.

Отсутствие необходимости обдумывать действие значительно сокращает время от столкновения с раздражителем до наступления ответа. Многие рефлексы возникли и закрепились в ходе эволюции, поскольку способствовали выживанию нашего вида. Одной из самых важных реакций организма, которую мы к тому же можем наблюдать, является зрачковый рефлекс.

Зрачок является «окном» во внутреннее пространство глаза. Это отверстие в радужке предназначено для регулирования потока света, который в конечном итоге попадет на сетчатку. В максимально сокращенном состоянии его размер составляет 2 мм, а при расширении – 7,3 мм. Благодаря способности зрачка отсеивать лучи, падающие на периферию хрусталика, достигается компенсация сферической аберрации (устранение концентрического свечения вокруг объектов), а также защита сетчатки от светового ожога.

Реакция зрачков на свет выражается в их сужении (миозе) при ярком освещении и расширении (мидриазе) в сумерках. Значительное увеличение диаметра отверстия ухудшает цветовосприятие и качество зрения, но увеличивает восприимчивость глаз к свету. Поэтому в сумерках при наличии слабого источника освещения мы способны различать силуэты и ориентироваться в пространстве. Дилатация (расширение) частично происходит и тогда, когда нет факторов, вызывающих его сужение.

Внезапное или постепенное нарастание уровня освещенности приводит к рефлекторному сужению зрачков. Таким образом реализуется защита сетчатки и других структур глаза.

Механизм рефлекса может быть прямым и содружественным. Отверстие сужается при непосредственном его освещении, а также равноценно уменьшается в размере в содружестве со зрачком другого глаза, на который действует свет.

Как видите, большое значение имеет способность зрачка изменять свой диаметр. Уменьшение его размера происходит при сокращении кольцевых, а увеличение – радиальных мышечных волокон, которые окружают отверстие сфинктера. Зрачковый рефлекс возможен, поскольку эти мышечные волокна управляются нервными волокнами глазодвигательного нерва. Сокращение происходит под влиянием парасимпатической (медиатор ацетилхолин), а расширение – симпатической (медиатор адреналин) нервной системы.

Дуга зрачкового рефлекса представляет собой последовательность таких составляющих:

рецепторы – клетки центральной области сетчатки, чьи аксоны дают начало зрительному нерву;
путь, ведущий к центрам в ЦНС, сформированный аксонами нейронов зрительного тракта;
вставочные нейроны представлены аксонами ядер Якубовича-Вестфаля-Едингера. Первичный зрительный центр расположен в клетках наружного коленчатого тела. Центр зрачкового рефлекса находится в затылочной доле мозга;
исполнительная часть дуги представлена аксонами глазодвигательного нерва;
орган–мишень – радиальные и концентрические мышечные волокна.

А. двигательный путь; Б. чувствительный путь рефлекторной дуги

Существование дуги зрачкового рефлекса позволяет ему сузиться уже спустя 0,4 с после воздействия светового потока.

Нужно отметить также, что диаметр зрачков уменьшается при напряжении глаз, когда необходимо сфокусироваться на очень близких предметах и расширяется при взгляде на дальний план. Максимальная концентрация светового потока на центральной ямке сетчатки позволяет добиться наилучшего видения. Подобное явление носит название зрачковый рефлекс на аккомодацию и конвергенцию.

Рефлекторный ответ

Вызвать изменение диаметра зрачков способны также и другие раздражители, которые становятся началом пути зрачкового рефлекса.

Например, боль, вызывая выброс адреналина, вызывает физиологическое расширение зрачков. Передача раздражения от ноцицепторов (рецепторов боли) мышцам, управляющим зрачком, происходит в субталамическом ядре головного мозга.

Снижение уровня кислорода в крови (асфикция) приводит к рефлекторному расширению зрачков.

Сигналы от раздражения роговицы, конъюнктивы, ткани век также запускают этот рефлекс, который выражается в незначительном расширении зрачка. Затем происходит быстрое уменьшение его диаметра.

Расширяют зрачок сигналы от уха (неожиданное слуховое воздействие), вестибулярного аппарата. Реакция зрачков наблюдается при раздражении задней поверхности глотки. В данном случает рецепторы и чувствительная часть рефлекторной дуги представлены языкоглоточным и гортанным нервами.

Некоторые препараты (атропина сульфат) способны блокировать передачу нервных импульсов по парасимпатическим нервам, в результате чего зрачки также расширяются.

Значение зрачкового рефлекса очень важно при диагностике поражений периферических, промежуточных и центральных звеньев иннервации. Время его наступления, степень сокращения и расширения, симметричность зрачков или отсутствие реакции на свет могут указывать на заболевания, повредившие головной или спинной мозг. Чаще всего это инфекционные заболевания, сосудистые патологии, опухолевый процесс, травмы затылочной части мозга, верха спинного мозга, симпатического ствола, нервных сплетений глазницы.

Возможные нарушения

Многие из нас знают по фильмам, что даже без сознания у человека сохраняется реакция зрачков на свет, но вот со смертью мозга она исчезает. Кроме этого, бывают и другие причины нарушения рефлекса.

Анизокория – зрачки разного размера, поскольку поражен один из глазодвигательных нервов. Например, синдром Арджилля-Робертсона описывает сильно выраженное и неодинаковое сужение зрачков, которые не реагируют на свет при поражении нервов третичным сифилисом, сахарным диабетом, хроническим алкоголизмом, энцефалитом.
Амавротическая неподвижность – полное отсутствие зрачкового рефлекса на прямое освещение. Развивается на фоне заболевания сетчатки (амавроза), которое характеризуется слепотой без видимых офтальмологических патологий. Он больше на стороне слепого глаза, сохраняет содружественную реакцию. У здорового органа присутствует прямая реакция, но нет содружественной. Рефлекс на конвергенцию сохранен в обоих глазах.
Гемианопическая неподвижность зрачка – возникает при повреждении зрительного тракта в районе перекреста нервов. Зрачковые реакции сохранены только в ответ на попадание света на височные области сетчатки. При освещении носовых областей прямой и непрямой рефлекс отсутствует. Рефлекс на конвергенцию сохранен.
Рефлекторная неподвижность – отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков при повреждении парасимпатических иннервирующих нервов, но с сохранением рефлекса при конвергенции и аккомодации.
Абсолютная неподвижность зрачка – полное отсутствие физиологических реакций мидриаза и миоза. Возникает на фоне воспаления в ядре, корешке или стволе глазодвигательного и ресничных нервов.
Симпатические нарушения . Патология темнового зрачкового рефлекса (миоз из-за паралича радиальных мышц, нарушение расширения зрачков в сумерках) возникает от повреждения преганглионарных и постганглионарных волокон при родовой травме (особенно плечевого нервного сплетения), аневризме ствола сонной артерии, воспалительных заболеваниях в области глазницы.

Другие реакции

Астеническая – наступление «усталости» зрачков до полного отказа сужения на повторяющееся воздействие света. Развивается от инфекционных, соматических, неврологических заболеваний и отравлений.
Парадоксальная – очень редкая патология. В таком состоянии зрачки в темноте сужаются, а на свету расширяются. Может возникнуть после инсульта, на фоне истерии.
Тоническая – замедленное расширение зрачков на фоне высокой возбудимости парасимпатических нервов. Обычно встречается у алкоголиков.
Повышенная – более активное сужение зрачка на свету. Является следствием сотрясения мозга, психоза, отека Квинке, бронхиальной астмы.
Премортальная – особый вид зрачкового рефлекса. При приближении смерти зрачки становятся очень узкими, а затем начинает прогрессировать мидриаз (расширение) без наличия рефлекторного сокращения на свет.

Исследование зрачкового рефлекса дает широкую базу для диагностики состояния нервной системы и всего организма в целом.

Одновременное нарушение реакции зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию клинически проявляется мидриазом. При одностороннем поражении реакция на свет (прямая и содружественная) на больной стороне не вызывается. Эта неподвижность зрачков называется внутренней офтальмоплегией. Обусловлена эта реакция поражением парасимпатической зрачковой иннервации от ядра Якубовича - Эдингера - Вестфаля до ее периферических волокон в глазном яблоке. Такой тип нарушения зрачковой реакции может наблюдаться при менингитах, рассеянном склерозе, алкоголизме, нейросифилисе, сосудистых заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме.
Нарушение содружественной реакции на свет проявляется анизокорией, мидриазом на больной стороне. В интактном глазу сохраняется прямая реакция и ослабляется содружественная. В больном глазу прямая реакция отсутствует, а содружественная сохраняется. Причиной такой диссоциации между прямой и содружественной реакцией зрачка является поражение сетчатки или зрительного нерва до перекреста зрительных волокон.
Амавротическая неподвижность зрачков на свет обнаруживается при двусторонней слепоте. При этом как прямая, так и содружественная реакция зрачков на свет отсутствует, а на конвергенцию и аккомодацию сохраняется. Амавротическая зрачковая арефлексия обусловлена двусторонним поражением зрительных путей от сетчатки до первичных зрительных центров включительно. В случаях же кортикальной слепоты или при поражении с обеих сторон центральных зрительных путей, идущих от наружного коленчатого вала и от подушки зрительного бугра к затылочному зрительному центру, реакция на свет, прямая и содружественная, полностью сохраняется, так как афферентные зрительные волокна заканчиваются в области переднего двухолмия. Таким образом, данный феномен (амавротическая неподвижность зрачков) указывает на двустороннюю локализацию процесса в зрительных путях на протяжении до первичных зрительных центров, тогда как двусторонняя слепота с сохранением прямой и содружественной реакции зрачков всегда свидетельствует о поражении зрительных путей выше этих центров.
Гемиопическая реакция зрачков заключается в том, что оба зрачка сокращаются только при освещении функционирующей половины сетчатки; при освещении же выпавшей половины сетчатки зрачки не сокращаются. Эта реакция зрачков, как прямая, так и содружественная, обусловлена поражением зрительного тракта или подкорковых зрительных центров с передними буграми четверохолмия, а также перекрещенных и неперекрещенных волокон в области хиазмы. Клинически почти всегда сочетается с гемианопсией.
Астеническая реакция зрачков выражается в быстрой утомляемости и даже в полном прекращении сужения при повторных световых воздействиях. Встречается такая реакция при инфекционных, соматических, неврологических заболеваниях и интоксикациях.
Парадоксальная реакция зрачков состоит в том, что при воздействии света зрачки расширяются, а в темноте сужаются. Встречается исключительно редко, в основном при истерии, еще резке при спинной сухотке, инсультах.
При повышенной реакции зрачков на свет реакция на свет бывает живее, чем в норме. Наблюдается иногда при легких сотрясениях головного мозга, психозах, аллергических заболеваниях (отек Квинке, бронхиальная астма, крапивница).
Тоническая реакция зрачков состоит в крайне медленном расширении зрачков после их сужения при световом воздействии. Обусловлена эта реакция повышенной возбудимостью парасимпатических зрачковых эфферентных волокон и наблюдается преимущественно при алкоголизме.
Миотоническая реакция зрачков (пупиллотония), зрачковые нарушения типа Эйди могут встречаться при сахарном диабете, алкоголизме, авитаминозах, синдроме Гийена - Барре, периферическом вегетативном нарушении, ревматоидном артрите.
Зрачковые нарушения типа Аргайла Робертсона. Клиническая картина синдрома Аргайла Робертсона, являющегося специфическим для сифилитического поражения нервной системы, включает такие признаки, как миоз, небольшая анизокория, отсутствие реакции на свет, деформация зрачков, двусторонность нарушений, постоянные размеры зрачков в течение дня, отсутствие эффекта от атропина, пилокарпина и кокаина. Подобную картину зрачковых расстройств можно наблюдать при ряде заболеваний: сахарном диабете, рассеянном склерозе, алкоголизме, мозговом кровоизлиянии, менингите, хорее Гентингтона, аденоме шишковидной железы, патологической регенерации после паралича глазодвигательных мышц, миотонической дистрофии, амилоидозе, синдромах Парино, Мюнхмейера (васкулит, который лежит в основе интерстициального отека мышц и последующего разрастания соединительной ткани и кальцификации), сенсорной невропатии Денни - Брауна (врожденное отсутствие болевой чувствительности, отсутствие реакции зрачков на свет, потливость, повышение артериального давления и учащение пульса при сильных болевых раздражениях), пандизавтономии, семейной дизавтономии Райли - Дея, синдроме Фишера (острое развитие полной офтальмоплегии и атаксии со снижением проприоцептивных рефлексов), болезни Шарко - Мари - Тута. В этих ситуациях синдром Аргайла Робертсона называют неспецифическим.
Премортальные зрачковые реакции. Большое диагностическое и прогностическое значение приобретает исследование зрачков при коматозных состояниях. При глубокой потере сознания, при тяжелом шоке, коматозном состоянии реакция зрачков отсутствует или резко снижена. Непосредственно перед смертью зрачки в большинстве случаев сильно суживаются. Если при коматозном состоянии миоз постепенно сменяется прогрессирующим мидриазом, а зрачковая реакция на свет отсутствует, то эти изменения указывают на близость смерти.

Ниже приведены зрачковые расстройства, связанные с нарушением парасимпатической функции.

Реакция на свет и размеры зрачка в обычных условиях зависят от адекватной рецепции света по крайней мере одним глазом. В полностью слепом глазу отсутствует прямая реакция на свет, но размеры зрачка остаются такими же, как на стороне интактного глаза. В случае полной слепоты на оба глаза при поражении в зоне кпереди от боковых коленчатых тел зрачки остаются расширенными, не реагируя на свет. Если же двусторонняя слепота обусловлена деструкцией коры затылочной доли, то световой зрачковый рефлекс сохранен. Таким образом, можно встретить полностью ослепших больных с нормальной реакцией зрачков на свет.

Поражения сетчатки, зрительного нерва, хиазмы, зрительного тракта, ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе вызывают те или иные изменения функций афферентной системы светового зрачкового рефлекса, что приводит к нарушению зрачковой реакции, известной под названием зрачка Маркуса Гунна. В норме зрачок реагирует на яркий свет быстрым сужением. Здесь же реакция более медленная, неполная и настолько короткая, что зрачок может тут же начать расширяться. Причина патологической реакции зрачка заключается в уменьшении числа волокон, обеспечивающих световой рефлекс на стороне поражения.

Поражение одного зрительного тракта не приводит к изменению размеров зрачка вследствие сохранившегося светового рефлекса на противоположной стороне. В этой ситуации освещение интактных участков сетчатки даст более выраженную реакцию зрачка на свет. Это носит название зрачковой реакции Вернике. Вызвать такую реакцию очень трудно из-за дисперсии света в глазу.
Патологические процессы в среднем мозге (зона передних бугров четверохолмия) могут затрагивать перекрещивающиеся в области водопровода мозга волокна рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. Зрачки при этом расширены и не реагируют на свет. Часто это сочетается с отсутствием или ограничением движений глазных яблок кверху (вертикальным парезом взора) и носит название синдрома Парино.
Синдром Аргайла Робертсона.
При полном поражении III пары краниальных нервов наблюдается расширение зрачков вследствие отсутствия парасимпатических влияний и продолжающейся симпатической активности. При этом обнаруживают признаки поражения моторной системы глаза, птоз, девиацию глазного яблока в нижнелатеральном направлении. Причинами грубого поражения Ш пары могут быть аневризма сонной артерии, тенториальные грыжи, прогрессирующие процессы, синдром Толосы - Ханта. В 5 % случаев при сахарном диабете встречается изолированное поражение III черепного нерва, зрачок при этом часто остается нетронутым.
Синдром Эйди (пупиллотония) - дегенерация нервных клеток ресничного ганглия. Происходит утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранной реакции на установку взора вблизи. Характерны односторонность поражения, расширение зрачка, его деформация. Феномен пупиллотонии заключается в том, что зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Кроме того, расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте. Отмечается повышение чувствительности зрачка к вегетотропным веществам (резкое расширение от атропина, резкое сужение от пилокарпина).

Такая гиперчувствительность сфинктера к холинергическим средствам выявляется в 60-80 % случаев. У 90% больных с тоническими зрачками Эйди ослаблены или отсутствуют сухожильные рефлексы. Такое ослабление рефлексов бывает распространенным, захватывая верхние и нижние конечности. В 50% случаев наблюдается двустороннее симметричное поражение. Почему при синдроме Эйди ослаблены сухожильные рефлексы - неясно. Предлагаются гипотезы о распространенной полиневропатии без сенсорных нарушений, о дегенерации волокон спинномозговых ганглиев, своеобразной форме миопатии, дефекте нейротрансмиссии на уровне спинальных синапсов. Средний возраст заболевания 32 года. Чаще наблюдается у женщин. Наиболее частой жалобой, кроме анизокории, является затуманивание зрения вблизи при рассматривании близко расположенных предметов. Примерно в 65 % случаев на пораженном глазу отмечается остаточный парез аккомодации. По прошествии нескольких месяцев имеется выраженная тенденция к нормализации силы аккомодации. У 35 % пациентов при каждой попытке смотреть вблизи на пораженном глазу можно спровоцировать астигматизм. Предположительно это связано с сегментарным параличом ресничной мышцы. При исследовании в свете щелевой лампы можно отметить какую-то разницу сфинктера зрачка на 90 % пораженных глаз. Эта остаточная реакция всегда представляет собой сегментарное сокращение ресничной мышцы.

С течением лет на пораженном глазу появляется сужение зрачка. Имеется выраженная тенденция к возникновению спустя несколько лет подобного процесса и на другом глазу, так что анизокория становится менее заметной. В конце концов оба зрачка становятся маленькими и плохо реагируют на свет.

Недавно было установлено, что диссоциация реакции зрачка на свет и аккомодацию, часто наблюдающаяся при синдроме Эйди, может быть объяснена только диффузией ацетилхолина из ресничной мышцы в заднюю камеру по направлению к денервированному сфинктеру зрачка. Вполне вероятно, что диффузия ацетилхолина в водянистую влагу способствует напряженности движений радужки при синдроме Эйди, однако достаточно ясно и то, что упомянутую диссоциацию нельзя объяснить настолько однозначно.

Выраженная реакция зрачка на аккомодацию, вероятнее всего, обусловлена патологической регенерацией аккомодационных волокон в сфинктере зрачка. Нервам радужки присуща удивительная способность к регенерации и реиннервации: сердце плода крысы, пересаженное в переднюю камеру глаза взрослой особи, будет расти и сокращаться в обычном ритме, который может изменяться в зависимости от ритмической стимуляции сетчатки. Нервы радужки могут врастать в пересаженное сердце и задавать ЧСС.

В большинстве случаев синдром Эйди является идиопатическим заболеванием, и причину его возникновения найти не удается. Вторично синдром Эйди может встречаться при различных заболеваниях (см. выше). Семейные случаи чрезвычайно редки. Описаны случаи сочетания синдрома Эйди с вегетативными расстройствами, ортостатической гипотензией, с сегментарным гипогидрозом и гипергидрозом, диареей, запором, импотенцией, локальными сосудистыми нарушениями. Таким образом, синдром Эйди может выступать как симптом на определенном этапе развития периферического вегетативного нарушения, а иногда может быть первым ее проявлением.

Тупая травма радужки может привести к разрыву коротких ресничных веточек в склере, что клинически проявится деформацией зрачков, их расширением и нарушением (ослаблением) реакции на свет. Это получило название посттравматической иридоплегии.

Ресничные нервы могут поражаться при дифтерии, приводя к расширению зрачков. Обычно это происходит на 2-3-й неделе заболевания и часто сочетается с парезом мягкого неба. Нарушение функции зрачков, как правило, полностью восстанавливается.

Зрачковые расстройства, связанные с нарушением симпатической функции

Поражение симпатических путей на любом уровне проявляется синдромом Горнера. В зависимости от уровня поражения клиническая картина синдрома может быть полной и неполной. Полный синдром Горнера выглядит следующим образом:

сужение глазной щели. Причина: паралич или парез верхней и нижней тарзальных мышц, получающих симпатическую иннервацию;
миоз с нормальной реакцией зрачка на свет. Причина: паралич или парез мышцы, расширяющей зрачок (дилататора); интактность парасимпатических путей к мышце, суживающей зрачок;
энофтальм. Причина: паралич или парез орбитальной мышцы глаза, получающей симпатическую иннервацию;
гомолатеральный ангидроз лица. Причина: нарушение симпатической иннервации потоотделительных желез лица;
гиперемия конъюнктивы, вазодилатация сосудов кожи соответствующей половины лица. Причина: паралич гладких мышц сосудов глаза и лица, утрата или недостаточность симпатических вазоконстрикторных влияний;
гетерохромия радужной оболочки. Причина: симпатическая недостаточность, в результате которой нарушается миграция меланофоров в радужную и сосудистую оболочки, что приводит к нарушению нормальной пигментации в раннем возрасте (до 2 лет) или депигментации у взрослых.

Симптомы неполного синдрома Горнера зависят от уровня поражения и степени вовлечения симпатических структур.

Синдром Горнера может иметь центральное происхождение (поражение первого нейрона) или периферическое (поражение второго и третьего нейронов). Крупные исследования среди госпитализированных в неврологические отделения больных с этим синдромом выявили центральное его происхождение в 63 % случаев. Была установлена его связь с инсультом. В противоположность этому исследователи, наблюдавшие амбулаторных больных в глазных клиниках, центральную природу синдрома Горнера обнаружили лишь в 3 % случаев. В отечественной неврологии принято считать, что синдром Горнера с наибольшей закономерностью встречается при периферическом поражении симпатических волокон.

Врожденный синдром Горнера. Наиболее частой его причиной является родовая травма. Непосредственной причиной служит повреждение шейной симпатической цепочки, которое может сочетаться с поражением плечевого сплетения (чаще всего его нижних корешков - паралич Дежерин-Клюмпке). Врожденный синдром Горнера иногда сочетается с лицевой гемиатрофией, с аномалиями развития кишечника, шейного отдела позвоночника. Заподозрить врожденный синдром Горнера можно по птозу или гетерохромии радужки. Встречается он и у больных с шейной и медиастинальной нейробластомой. Всем новорожденным с синдромом Горнера предлагается для диагностики этого заболевания производить радиографию грудной клетки и скрининг-методом определять уровень экскреции миндальной кислоты, которая при этом бывает повышенной.

Для врожденного синдрома Горнера самым характерным является гетерохромия радужки. Меланофоры перемещаются в радужную и сосудистую оболочки во время эмбрионального развития под воздействием симпатической нервной системы, которая является одним из факторов, влияющих на образование пигмента меланина, и, таким образом, определяет цвет радужной оболочки. При отсутствии симпатических влияний пигментация радужной оболочки может остаться недостаточной, цвет ее станет светло-голубым. Цвет глаз устанавливается через несколько месяцев после рождения, а окончательная пигментация радужки заканчивается к двухлетнему возрасту. Поэтому феномен гетерохромии наблюдается в основном при врожденном синдроме Горнера. Депигментация после нарушения симпатической иннервации глаза у взрослых встречается крайне редко, хотя описаны отдельные хорошо документированные случаи. Эти случаи депигментации свидетельствуют о продолжающихся у взрослых своего рода симпатических влияниях на меланоциты.

Синдром Горнера центрального происхождения. Гемисферэктомия или обширный инфаркт одного полушария моясет вызвать синдром Горнера на той нее стороне. Симпатические пути в стволе мозга на всем его протяжении идут по соседству со спиноталамическим трактом. Вследствие этого синдром Горнера стволового происхождения будет наблюдаться одновременно с нарушением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Причинами такого поражения могут стать рассеянный склероз, глиома моста, стволовой энцефалит, геморрагический инсульт, тромбоз задней нижней мозжечковой артерии. В последних двух случаях в дебюте сосудистых нарушений синдром Горнера наблюдается вместе с сильным головокружением, рвотой.

При вовлечении в патологический процесс, кроме симпатического пути, ядер V или IX, X пар черепных нервов, будут отмечаться соответственно аналгезия, терманестезия лица на ипсилатеральной стороне или дисфагия с парезом мягкого неба, мышц глотки, голосовых связок.

Вследствие более центрального расположения симпатического пути в боковых столбах спинного мозга наиболее частыми причинами поражения являются цервикальная сирингомиелия, интрамедуллярные спинальные опухоли (глиома, эпендимома). Клинически это проявляется снижением болевой чувствительности на руках, снижением или утратой сухожильных и периостальных рефлексов с рук и двусторонним синдромом Горнера. В таких случаях в первую очередь обращает на себя внимание птоз с двух сторон. Зрачки узкие симметричные с нормальной реакцией на свет.

Синдром Горнера периферического происхождения. Поражение первого грудного корешка является самой частой причиной синдрома Горнера. Нужно, однако, сразу отметить, что патология межпозвоночных дисков (грыжи, остеохондроз) редко проявляется синдромом Горнера. Прохождение I грудного корешка непосредственно над плеврой верхушки легкого обусловливает его поражение при злокачественных заболеваниях. Классический синдром Панкоста (рак верхушки легкого) проявляется болью в подмышечной впадине, атрофией мышц (мелких) руки и синдромом Горнера на той же стороне. Другими причинами являются нейрофиброма корешка, добавочные шейные ребра, паралич Дежерина - Клюмпке, спонтанный пневмоторакс, другие заболевания верхушки легкого и плевры.

Симпатическая цепочка на шейном уровне может повреждаться вследствие оперативных вмешательств на гортани, щитовидной железе, травм в области шеи, опухолей, особенно метастазов. Злокачественные заболевания в зоне яремного отверстия на основании мозга вызывают различные комбинации синдрома Горнера с поражением IX, X, XI и ХП пар черепных нервов.

При поражении выше верхнего шейного ганглия волокон, идущих в составе сплетения внутренней сонной артерии, будет наблюдаться синдром Горнера, но только без нарушений потоотделения, поскольку судомоторные пути к лицу идут в составе сплетения наружной сонной артерии. И наоборот, расстройства потоотделения без зрачковых нарушений будут встречаться при вовлечении волокон наружного сонного сплетения. Необходимо отметить, что аналогичная картина (ангидроз без зрачковых нарушений) может наблюдаться при поражении симпатической цепочки каудальнее звездчатого узла. Это объясняется тем, что симпатические пути к зрачку, проходя через симпатический ствол, не опускаются ниже звездчатого узла, в то время как судомоторные волокна, идущие к потовым железам лица, покидают симпатический ствол, начиная с верхнего шейного ганглия и кончая верхними грудными симпатическими ганглиями.

Травмы, воспалительные или бластоматозные процессы в непосредственной близости от тройничного (гассерова) узла, а также сифилитический остеит, аневризма сонной артерии, алкоголизация тройничного узла, герпес офтальмикус - наиболее частые причины синдрома Редера: поражение первой ветви тройничного нерва в сочетании с синдромом Горнера. Иногда присоединяется поражение краниальных нервов IV, VI пары.

Синдром Пурфюр дю Пти является обратным синдромом Горнера. При этом наблюдаются мидриаз, экзофтальм и лагофтальм. Дополнительные симптомы: повышение внутриглазного давления, изменения в сосудах конъюнктивы и сетчатки. Встречается этот синдром при местном действии симпатомиметических средств, редко при патологических процессах в области шеи, когда в них вовлекается симпатический ствол, а также при раздражении гипоталамуса.

Зрачки Арджил - Робертсона

Зрачки Арджил - Робертсона - маленькие, неравного размера и неправильной формы зрачки с плохой реакцией на свет в темноте и хорошей реакцией на аккомодацию с конвергенцией (диссоциированная реакция зрачков). Следует дифференцировать симптом Арджил-Робертсона (относительно редкий знак) и двухсторонние тонические зрачки Эди, которые встречаются чаще.

Зрачок (лат. pupilla, pupula) - это круг в самом центре радужной оболочки глаза. Он имеет отличительную особенность: благодаря работе мышц (сфинктера и дилататора) появляется возможность регулировать поток света, направленный на сетчатку глаза. При ярком солнечном свете или электрическом освещении сфинктер становится напряжённым и зрачок сужается, слепящие лучи отсекаются, изображение становится чётким, без размытости.

В сумеречном освещении же, напротив, зрачок расширяется (благодаря дилататору). Всё это носит название «диафрагмирующей функции», которая обеспечивается зрачковым рефлексом.

Зрачковый рефлекс, симптомы поражения

Зрачковый рефлекс: как возникает

Любой рефлекс обладает двумя направлениями:

Чувствительным - он передаёт информацию к нервным центрам;
Двигательным - передаёт информацию от нервных центров уже напрямую к тканям. Именно он и является ответом на раздражающий импульс.

Ответ зрачков (лат. pupilla, pupula) на раздражающее воздействие света может быть:

Прямым - при котором свет оказывает прямое влияние непосредственно на исследуемый глаз;
Содружественным - когда результат влияния света наблюдается и в глазу, на который воздействия не оказывалось.

Кроме реакции на освещение, pupula (латинский) реагирует на работу конвергенции (напряжения внутренних прямых мышц глаз) и аккомодации - напряжении цилиарной мышцы, оно происходит, когда человек переводит глаза с предмета, расположенного вдали, на предмет, находящийся вблизи.

Кроме того, расширение pupilla может вызвать:

Сужение pupula происходит:

При раздражении тройничного нерва;
При апатии, пониженной возбудимости;
При приёме лекарств, направленных прямо на мышечные рецепторы глаз.

Зрачок поражён: симптомы

При поражении pupilla (латинский) отслеживается постоянное сужение его или расширение вне зависимости от воздействия света на глаза.

Симптомы:

Изменение формы pupilla (латинский);
Гиппус - форма зрачка изменяется приступами, которые длятся несколько секунд;
Неподвижный (амавротический) - прямая реакция выпадает в слепом глазу, который подвергают воздействию света, и содружественной реакции в зрячем глазу;
Нистагм - непроизвольные быстрые повторяющиеся движения глазами;
«Прыгающие зрачки» - периодическое расширение pupilla (латынь) на обоих глазах, в то время, как реакция на свет нормальна;
Анизокория - зрачки разного размера в правом и левом глазу.

Диагностика поражения

Визуальный осмотр, определение равноудаленности зрачков;
Изучение реакции на воздействие источником света;
Изучение реакции pupula при исследовании работы других мышц органов зрения;
Пупиллометрия (в случае патологии) - изучают величину зрачка и динамику её изменения.

Заболевания, которые влияют на зрачковый рефлекс

Болезни, которые могут привести к изменению реакции pupula (латинский) на источник света, а также

Это нередко связано со снижением остроты зрения, с нарушениями в полях зрения, выраженными патологическими изменениями глазного дна. Содружественная реакция зрачка другого глаза также оказывается ослабленной. При освещении здорового глаза содружественная реакция зрачка больного глаза сохранена.
Зрачковые рефлексы могут изменяться при различных поражениях и заболеваниях глаза, зрительного нерва, хиазмы зрительного тракта, т. е. при патологии в периферическом нейроне зрительного пути. Это возникает при поражениях в пределах дуги зрачкового рефлекса.
Зрачковые рефлексы (реакции) остаются без изменений, нормальными при различных поражениях зрительного пути: в области наружного коленчатого тела, лучистости Грациоле, корковых зрительных центров, т. е. в центральном (IV) нейроне зрительного пути и коре затылочной доли мозга (поля 17, 18, 19 по Бродману).

Нарушения зрачковых рефлексов, сопровождающиеся изменениями величины зрачков

Расширение зрачков
Одностороннее расширение зрачка без нарушений зрачковых реакций на свет, аккомодацию с конвергенцией. Это состояние зрачков вызывается раздражением структур, которые обеспечивают симпатическую иннервацию радужной оболочки. Клинически данное состояние проявляется синдромом Пурфюр дю Пти, который по своей характеристике противоположен синдрому Бернара-Горнера.
Спонтанные кратковременные, нерегулярные, попеременные расширения и сужения зрачков, длящиеся секундами, носят название «гиппус». Гиппус встречается как у здоровых людей, так и у больных с некоторыми органическими заболеваниями головного мозга.
Двустороннее кратковременное незначительное (на 1-2 мм) расширение зрачков может возникать от различных болевых раздражений кожного покрова организма: преимущественно кожи лица, шеи и рук. Это цилиоспйнальный рефлекс, который осуществляется преимущественно спинальными и отчасти тригеминальными афферентными системами. Наличие этого рефлекса свидетельствует о нормальном функционировании данных систем.

Патологические состояния, связанные с сужением зрачков
Чаще всего такое сужение зрачка является одним из симптомов, входящих в синдром Бернара-Горнера.
Миоз, анизокория, нарушения зрачковых реакций в сочетании с парезом или параличом взора вверх, вертикальным нистагмом составляют синдром Парино. Этот синдром наблюдается при поражении верхнего двухолмия и претектальных ядер, что происходит чаще всего при опухолях данной локализации.
Изменение формы зрачков. Изменение формы зрачков часто связано с различными заболеваниями глаза и не связано с заболеваниями нервной системы. Однако при сифилитическом поражений нервной системы нередко возникает деформация зрачков.