Дефекты развития лица. Асимметрия лица Характер медико-социальной помощи

Выражение лица больного отражает его состояние, переживание, страдание. При ряде заболеваний выражение лица является важным диагностическим признаком.

Рис. 6. Выражение лица при:
а - митральном стенозе;
б - сердечной декомпенсации;
в - болезни Иценко - Кушинга; (по Н. А. Шерешевскому, 1957);
г - базедовой болезни;
д - микседеме (по Р. Хегглину, 1965);
е - акромегалии (по Р. Хегглину, 1965),
ж - заболеваниях почек;
з - алкоголизме (по Р. Хегглину, 1965);
и - «лицо Гиппократа».

«Митральное лицо» (рис. 6, а) характерно для больных митральным стенозом (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия). При этом наблюдается цианотичный румянец щек, цианоз губ, кончика и спинки носа, ушей. Такое расположение цианоза на спинке носа и щеках напоминает летящую бабочку («митральная бабочка»).

«Лицо Корвизара» (рис. 6, б) отмечается у больных с сердечной декомпенсацией. Оно желтовато-бледное с синеватым оттенком, одутловатое, обрюзглое, с тусклыми глазами, полуоткрытым ртом и цианотичными губами.

Лунообразное, лоснящееся, красное лицо, с развитым волосяным покровом в виде бороды и усов у женщин (рис. 6, в) встречается при синдроме Иценко - Кушинга (базофильная аденома передней доли гипофиза с повышением функции коры надпочечников).

Лицо при базедовой болезни (гиперфункция щитовидной железы) отличается богатой мимикой. Глаза выпячены (пучеглазие), блестят и выражают испуг, «застывший ужас» (рис. 6, г).

Лицо у больных, страдающих микседемой (снижение функции щитовидной железы), тупое, невыразительное, одутловатое, с узкими глазными щелями, с вялой мимикой и безразличным взглядом (рис. 6, д).

У больного акромегалией (усиленная продукция гормонов носа передней доли гипофиза) резко увеличены нос, губы, надбровные дуги, нижняя челюсть, язык (рис. 6, е).

Лицо при заболеваниях почек (рис. 6, ж) бледное, маловыразительное, отечное, особенно в области верхних и нижних век.

При столбняке характерна «сардоническая улыбка» (рот раскрыт, как при смехе, а на лбу складки, как при печали).

Лицо при хроническом алкоголизме (рис. 6, з) покрасневшее с расширенными венами на щеках и носу, взгляд «пустой».

«Лицо Гиппократа» (рис. 6, и) характерно для больных перитонитом (воспаление брюшины) или находящихся в агональном состоянии. Оно бледное, с синюшным оттенком, с заостренными чертами, со страдальческим выражением, с каплями пота на лбу.

При повышенной температуре (лихорадочное лицо) глаза блестящие, выражение возбужденное, окраска кожи красная (румянец).

При крупозном воспалении легких характерен односторонний румянец щеки (на стороне воспалительного процесса в легких), крылья носа участвуют в акте дыхания, на губах нередко отмечаются герпетические высыпания.

Лицо при туберкулезе легких бледное, с пятнами яркого румянца на щеках, глаза блестящие.

Карагандинский Государственный Медицинский Университет
Кафедра стоматологии детского возраста с курсом хирургической
стоматологии
Лекция: Врожденная патология лица.
Клаcсификация, этиология, патогенез,
клиника, диагностика. Сроки и принципы
комплексного лечения
Лектор Тулеутаева С.Т.

План лекции:
Статистика и классификация
врожденных аномалий челюстнолицевой области.
Этиология врожденных дефектов лица
и челюстей
Патогенез врожденных дефектов лица и
челюстей
Боковые кисты и свищи жаберного
происхождения
Срединные кисты и свищи шеи

Статистика и классификация врожденных
аномалий челюстно-лицевой области.
Под пороками развития понимают грубые изменения
анатомического строения, сопровождающимися
стойкими нарушениями функции органа или
системы.По данным ВОЗ врожденные пороки
развития встречаются у 11,3% из общего числа
новорожденных, из них в хирургической корреляции
нуждаются от 1,5 до 3% детей (Ю.Ф. Исаков, С.Я.
Долецкий, 1978). Актуальность данной проблемы
подтверждается тем, что среди общей детской
смертности летальность от пороков развития
занимает 3 место; около ¼ всех новорожденных и
1/10 детей, умерших на первом году жизни, погибают
от пороков развития.
Пороки развития, особенно челюстно-лицевой
области чрезвычайно разнообразны и с трудом
поддаются систематизации.

Часто встречающимися пороками развития являются
следующие:
1.Врожденные кисты и свищи лица
а) срединные
б) боковые
Срединные – а) кисты корня языка
б) кисты, расположенные над или под подъязычной
костью.
2.Аномалии уздечки языка.
3. Поперечная и косая расщелина лица.
4. Пороки развития носа – изолированные пороки

грыжа и др.)
5. Синдром Пьера Робена – недоразвитие н/ч,

языка), расщелина неба.

6. Хондродистрофия – наблюдается отставание в
процессе оссификации первично-хрящевых костей,
особенно основания черепа и связанной с ним в/ч,
что приводит к недоразвитию среднего отдела лица.
Нарушение роста кости в эпифизарных концах
приводит к укорочению конечностей.
Разновидностью остеохондродистрофии в раннем
возрасте является болезнь Пфаундлера-Гундера
(гаргойлизм), когда она сочетается с умственной
отсталостью.
7. Различные дизостозы.
челюстно-лицевой
черепно-лицевой (болезнь Крузона)
черепно-ключичный

8. Синдромы первой и второй жаберных дуг.
Различные изолированные и
комбинированные уродства: недоразвитие
в/ч, скуловой кости, различные аномалии
ушной раковины, слюнных желез, языка,
мягкого неба и более тяжелые.
К крайне редким видам уродств относятся:
а) Полное отсутствие лица (апрозопия)
б) Отсутствие среднего отдела в/ч,
межчелюстной кости вместе с носом и всем
средним отделом лица (циклопия)
в) Врожденная расщелина в/ч
г) Прогрессивная гемиатрофия лица и другие.

Врожденные расщелины челюстно-лицевой области
являются одним из распространенных уродств
человека и составляют около 30% всех пороков
развития. Принято считать, что в среднем на 1000
новорожденных один ребенок рождается с
расщелиной лицевой области, причем чаще это
бывает расщелина неба. Однако ряд иностранных
авторов приводит более высокие цифры. Например,
в США эта частота колеблется от 1:578 до 1:750 по
Т.Ф.Виноградовой, 1976г. По данным М.Д.Дубова
(1960), среди всех расщелин ЧЛО расщелины неба
составляют 77,2%, расщелины губы 22,8%. Наиболее
часто встречаются сочетание порока развития губы и
неба, что составляет около 60%. Ежегодно
рождается около 5 тыс. детей с расщелинами губы и
неба (З.И.Часовская, 1972г).

Этиология врожденных дефектов лица и челюстей.
Этиологические факторы уродств человека, в т.ч. и ЧЛО,
делятся на экзогенные и эндогенные:
I. Экзогенные причины
Физические факторы.
а) Механические – повышенное давление на развивающийся
плод, многоплодная беременность, пороки развития матки,
опухоли матки, сужение таза. Тератогенным агентом может
явиться однократная травма матери в ранние сроки
беременности, аборты.
б) Термические – установлен вредный эффект высокой
температуры матери в патологии человека, что может вызвать
нарушение обмена веществ эмбриона (повышение температуры
ускоряет, а понижение замедляет развитие) или воздействие
температуры происходит через эндокринную и нервную
системы.
в) Радиационное воздействие – внешнее облучение,
действующее в критические периоды эмбриогенеза (на 3-6
неделе) на организм матери в значительных дозах, закономерно
вызывает тератогенный эффект. Внешнее облучение иногда
вызывает мутацию в половых клетках отца и матери, в
результате чего у потомства могут возникнуть пороки развития
(примеры гг. Хиросима и Нагасаки в Японии). Такое же действие
может оказать внутреннее облучение, когда радиоактивное
вещество проникает в организм.

Химические факторы.
а) Гипоксия - тератогенное воздействие недостатка
кислорода известно давно (расстройство кровообращения у
матери, местное расстройство кровообращения вследствие
порочной имплантации яйца, патология плаценты, а также
болезни самого плода).
Неукротимая рвота в первый период беременности
способствует появлению гипоксии с последующей
гипогликемией, вследствие чего может образоваться
тератогенный эффект.
Гипоксия может быть связана с географическими условиями;
в частности, на высоте 3600-4000м над уровнем моря,
млекопитающие не размножаются, а у жителей высокогорных
местностей, н-р Мексико-сити (2300м), у детей в 75% случаев
встречается открытый баталлов проток; в высокогорьях
Непала 50% детей имеют расщелину верхней губы и неба.
б) Неполноценное питание в критические периоды развития
эмбриона может вызвать уродство плода. Отрицательное
влияние оказывает недостаток вит. А, В, В2, В6, В12 и др.
Тератогенное влияние микроэлементов изучено главным
образом в отношении йода, недостаток которого в пище
матери вызывает пороки развития, чаще всего зоб и
кретинизм.

в) Гормональные дискорреляции – в патологии человека
наиболее изучены пороки развития детей рожденных
женщинами, больными диабетом. У них уродства детей
встречаются в 6 раз чаще.
г) Тераитогенные яды – химические вещества, наличие которых
в организме матери или плода вызывают уродства. К ним
относятся:
дезоксиданты (алкоголь, хлороформ и др.). Они вызывают
гипоксию плода.
антиметаболиты для витаминов и гормонов (антивитамины,
антиэнзимы)
некоторые вещества растительного происхождения (н-р, фактор
душистого горошка), они обуславливают избирательное
повреждение эмбриона вследствие угнетения активности
некоторых половых гормонов.
влияние радиохимических веществ, т.е. химических соединений,
имитирующих действие ионизирующих излучений, н-р, иприта.
Тератогенные яды относятся к числу химических мутагенов.
Малые дозы мутагенов не оказывают сразу заметного влияния
на организм. Но в его половых клетках мутагены вызывают
скрытые изменения, которые в соответствии с законами
Менделя обнажают яркое многообразие новых признаков в
потомстве.

3. Биологические факторы.
Вирусы, бактерии и их токсины в критический период
эмбриогенеза обитая в организме матери, могут оказать прямое
действие на эмбрион, проникая в ткани последнего через
плаценту, и вызвать уродство, путем повышения температуры,
изменяя снабжение кислородом, нарушая эндокринные
функции или витаминный баланс. Из бактерий, которые
проходят через плаценту и вызывают заболевание плода,
следует отметить бактерии сифилиса. Тератогенное
воздействие оказывает инфекция матери стафилококками,
стрептококками, пневмококками, гонококками и бактериями
парофита, туберкулеза, микобактериями проказы. Из
простейших наибольшим тератогенным влиянием обладают т
о к с о п л а з м ы. 50% всех случаев рождения детей с
пороками развития ЦНС и до 30% др. пороков развития
связано с болезнью матери токсоплазмозом. Токсоплазмоз
может передаваться и внутриутробно, но обычно при
отсутствии признаков у матери. Различают приобретенный и
врожденный токсоплазмоз. Врожденный токсоплазмоз
возникает как результат инфицирования плода. Поэтому
рекомендуют организовать обследование на токсоплазмоз всех
женщин в самые ранние сроки беременности и при
установлении диагноза токсоплазмоз проводить специальное
лечение.

4. Психические факторы.
Патогенез психической травмы
объясняется гиперадреналинемией,
которая может вызвать расстройства
плацентарного кровоснабжения, а
последнее, будучи даже
кратковременным, может послужить
причиной уродств (т.е. объясняется
теорией стресса).

II. Эндогенные причины.
В настоящее время насчитывается около 500
болезней человека, наследственное
возникновение которых не вызывает
сомнений.
Наследственность – расщелина губы и неба
может передаваться как по доминантному,
так и по рецессивному признаку. В настоящее
время наследственным болезням человека, в
т.ч. и врожденными пороками развития,
уделяется большое внимание. По отношению
к различным этиологическим факторам
наследственный характер расщелин верхней
губы и неба составляет 10%.

Биологическая неполноценность половых
клеток – это неполноценность в
оплодотворении, образовать полноценную
зиготу. Это неполноценность м.б.
обусловлена наследственностью,
"прорезыванием" половых клеток при
длительной задержке в половых путях и
повреждением половых клеток. Ряд авторов
считают, что нарушение обмена у отца
могут привести к расстройствам
сперматогенеза. Например, патологические
сперматозоиды определяются у 75%
хронических алкоголиков.

Патогенез врожденных дефектов лица и челюстей.
Врожденные расщелины губы и неба развиваются в связи с
нарушением развития плода в первые три месяца
эмбрионального развития. На третьей неделе эмбрионального
периода в карниальной части человеческого зародыша
появляется первичная ротовая или носо-ротовая ямкауглубление, именуемое "стомодеум". На четвертой неделе эта
пластинка промывается, образуя ротовое отверстие,
покрывающееся в передний конец кишки. В процессе
формирования это углубление приобретает пятиугольную
форму, окруженную валиками: сверху непарным лобным
отростком, снизу парными нижнечелюстными отростками
(первая жаберная дуга) и с боков верхнечелюстными
отростками. Формирование неба происходит в конце второго и
в течение третьего месяца эмбрионального периода.
При нормальном развитии плода обеспечивается отделение
ротовой полости от носовой и правой половины от левой. В
результате срастания отростков существующие в
эмбриональном периоде щели исчезают при формировании
лица.

Отсутствие частичного или полного срастания
упомянутых выше образований приводит к
возникновению врожденных дефектов лица (к
расщелинам губы и неба, поперечной и косой щели
лица и др.)
Изолированные расщелины губы, изолированные
расщелины твердого мягкого неба и сочетанные
дефекты губы и неба могут возникать вследствие
того, что формирование губы в эмбриональном
периоде происходит раньше, чем формирование
неба.
Т.о. образование губы и неба начинается на 6-й
неделе утробной жизни; к 11-й неделе образуется
губа и твердое небо, а к 12-й неделе срастаются друг
с другом фрагменты мягкого неба.

Боковые кисты и свищи жаберного
происхождения. Боковые – в области внутр. края
кивательной мышцы, в области средней ее трети. Верхний
полюс кисты расположен под задним брюшком 2
брюшной мышцы и шилоязычной мышцей, латеральная
стенка прилегает к внутренней яремной вене на уровне
бифуркации общей сонной артерии. Так же после
вскрытия – свищ (полный, неполный).
Свищи жаберной дуги или предушные свищи. Находятся в
типичном месте на ушной раковине. Развитие их связано
с нарушением эмбриогенеза наружного слухового прохода
и ушной раковины. Этот порок развития часто передается
по наследству (аутосомнодоминантный тип
наследования). У большинства детей его выявляют при
рождении в виде отверстия в коже верхнего основания
завитка. Значительно реже отверстие располагается у
основания козелка уха. Стенки свища выстланы кожей, из
отверстия выделяется салоподобное содержимое. Свищи
легко инфицируются и нагнаиваются.

Просвет предушных свищей неравномерный,
около наружного слухового прохода часто
обнаруживают его широкое ампулообразное
расширение в виде кисты, которое может
пальпироваться под кожей впереди козелка
уха. Свищ заканчивается слепо на одной из
поверхностей кожно-хрящевого отдела
наружного слухового прохода.
Лечение. Хирургическое. Стенки свища или
кисты необходимо удалить полностью, в
противном случае развивается рецидив.

2. Боковые кисты и свищи. Источноком их образования
являются сохранившиеся эпителиальные остатки
жаберного аппарата 2 жаберной щели, 3 глоточного
кармана и зобно-глоточного протока.
Эти эпителиальные остатки в боковых отделах шеи редко
проявляют себя в раннем детском возрасте, лишь в 12-16
лет они под влиянием ряда фактором (воспаление,
травма) начинают расти.
Боковые кисты, как правило, неудобств не причиняют.
Лишь по достижении больших размеров или нагноения
они могут затруднять прием пищи, вызывать боли,
оказывать давление на сосудисто-нервный пучок.
Располагаются они в типичном месте – сонном
треугольнике. Размеры кист варьируют от грецкого ореха
до детской головки. При пальпации выявляют мягко
эластическое образование, подвижное и безболезненное.
Боковые кисты шет часто нагнаиваются.
Лечение. Хирургическое. Эффективность операции
зависит от выделения кисты целиком с оболочкой.
Операция сложная, т.к. оболочка кисты очень тонкая,
интимно связана с фасциальным влагалищем сосудистонервного пучка шеи.

Боковые свищи. Различают полные и неполные
свищи. Ход полного свища представляет собой
непрерывную трубку от кожи шеи до небной
миндалины. Неполный наружный боковой свищ
имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй
конец свища заканчивается слепо в тканях.
Неполный внутренний боковой свищ шеи имеет устье
в области небной миндалины и слепой ход в тканях
шеи. Типичное расположение – поверх сосудистого
пучка шеи над внутренней яремной веной. Из утья
свища выделяется небольшое количество прозрачной
жидкости, состоящей из клеток эпителия и
лимфоидных элементов.
Лечение. Хирургическое. Для того, чтобы более
точно определить направление хода свища в его
наружное устье, перед началом операции вводят 1%
водный раствор метиленового синего.

Срединные кисты и свищи шеи. Срединные кисты
и свищи впервые диагностируются в возрасте 2-3 лет,
до этого протекают скрытно. Часто восполняются,
вскрываются и остаются свищи (полные и неполные).
Срединные кисты и свищи шеи образуются из
остатков нередуцированного щитовидно-язычного
протока, который образуется у 3-5 недельного
эмбриона при развитии щитовидной железы.
Срединные кисты шеи возникают на любом уровне
щитовидно-язычного протока – от слепого отверстия
в области корня языка до перешейка щитовидной
железы.

В зависимости от локализации различают
кисты корня языка и срединные кисты шеи в
области подъязычной кости. Кисты мягкоэластической консистенции, округлой формы.
Срединную кисту дифференцируют от
хронического лимаденита подбородочных
лимфатических узлов. Различают неполные
нарудные и полные внутренние срединные
свищи шеи. Полный – заканчивается на дне
полости рта у корня языка. Неполный –
заканчивается слепым утолщением на дне
полости рта. Лечение. Хирургическое. Производят
радикальную операцию – удаляют кисту,
подъязычную кость, с которой она интимно связана.

2.Аномалии уздечки языка. Клиническая картина
представлена нарушением акта сосания и речи,
хирургическое лечение в грудном возрасте, реже
позднее. Пороки развития языка – микроглоссия,
неправильное положение языка.
3. Пороки развития носа – изолированные пороки
самого носа, в сочетании с окружающими тканями и
органами (гипертелоризм, микрофтальм, мозговая
грыжа и др.)
4. Синдром Пьера Робена – недоразвитие н/ч,
глоссоптоз (нарушение двигательной иннервации
языка), расщелина неба. Вид – "птичье лицо".
Первые симптомы – западение языка, затрудненное
дыхание вскоре после рождения. Дети беспокойны,
выраженный цианоз, может наступить удушье. Во
время кормления часто развивается приступ
асфиксии.

Врождённые аномалии верхней губы, верхней челюсти и нёба являются результатом неправильного внутриутробного развития плода. Врождённые расщелины верхней губы и верхней челюсти составляют примерно 86% аномалий челюстно-лицевой области и 20 −30 % всех пороков развития человека. В разных странах и у разных народностей частота встречаемости врождённых расщелин колеблется от 1 до 2 случаев на 1000 новорождённых. По данным Всемирной организации здравоохранения, частота рождаемости детей с расщелинами лица в среднем составляет 1,5 на 1000 новорождённых (от 0,1:1000 - в Претории у народов банту, до 5,38:1000 - в Сингапуре) и имеет тенденцию к увеличению за последние 15 лет. Мальчики с расщелинами лица рождаются чаще, чем девочки (соотношение 3: 2). Необходимо также отметить высокую смертность при данном пороке - до 30%. В Советском Союзе ежегодно рождалось 5000 детей с расщелинами лица, а на учёте в центрах диспансеризации состояло от 75 до 80 тысяч детей в возрасте до 15 лет.

Расщелины лица относятся к наиболее тяжёлому врождённому пороку по выраженности анатомических и функциональных нарушений в организме. Различные варианты расщелин лица входят в состав большого количества генетических синдромов, таких как синдром Пьера Робена, синдром Гольденхара, синдром I - II жаберных дуг, кардио-фациальный синдром, болезнь Дауна и многих других. Социальная адаптация ребёнка с расщелиной и формирование полноценной личности находятся в прямой зависимости от косметического и функционального результата лечения. Реабилитация этих пациентов предусматривает длительное и многоэтапное хирургическое и ортодонтическое лечение, а также логопедическую коррекцию.

По современным представлениям врождённые расщелины лица обусловлены взаимодействием генетических и экзогенных факторов. Наиболее важными этиологическими факторами следует считать отягощённую наследственность и вирусные заболевания впервые 1,5 - 2 месяца беременности.

При наличии врождённой расщелины у одного из родителей, вероятность подобного дефекта у новорождённого составляет 2%. Если врождённая расщелина есть не только у одного из родителей, но и у первого ребёнка, то вероятность дефекта у второго ребёнка возрастает до 15%. Соотношение случаев эндогенной (врождённой) и экзогенной (воздействие вредных факторов окружающей среды) этиологии составляет примерно 50 на 50. В опытах на животных было доказано, что любая интоксикация в период беременности повышает вероятность появления потомства с этим пороком развития.

Расщелины лица подразделяются на срединные и боковые.

Схема расположения врождённых расщелин лица.

Поперечная расщелина лица.
Срединная расщелина верхней губы.
Косая расщелина лица.
Боковая расщелина верхней губы.
Расщелина нижней губы.

Срединные расщелины встречаются редко и сопровождаются незаращением тканей верхней губы и альвеолярного отростка верхней челюсти по средней линии, костей и хрящей носа, аплазией (отсутствием) носа, гипертелоризмом (увеличением расстояния между орбитами). Срединные расщелины нижней губы могут распространяться на подбородочный отдел нижней челюсти, язык и шею.

Срединная расщелина верхней губы.
Отмечается незаращение тканей верхней губы по средней линии, деформация хрящей носа.

Срединная расщелина лица.
Отмечается гипертелоризм (увеличение расстояния между орбитами), деформация носа.

Боковые расщелины лица встречаются чаще. К ним относятся макростомия или поперечная расщелина лица, расщелина верхней губы и нёба, косая расщелина лица.

Макростомия или поперечная расщелина лица представляет собой дефект мягких тканей угла рта и щеки. Может быть односторонней и двусторонней. В тяжелых случаях расщелина может доходить до уха, сопровождаться недоразвитием верхней и нижней челюсти, пороком развития ушной раковины, среднего и внутреннего уха, глухотой, наличием кожно-хрящевых дивертикулов в предушной области. Может сочетаться с расщелиной нёба.

Двусторонняя поперечная расщелина лица.

Формы расщелин нёба.

Расщелина язычка мягкого нёба.
Расщелина мягкого нёба.
Расщелина мягкого и частично твердого нёба.
Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба.
Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба.

Расщелина верхней губы - один из наиболее часто встречающихся пороков развития. Может быть односторонней и двусторонней, сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка верхней челюсти и нёба. Сопровождается деформацией и недоразвитием костей верхней челюсти, перегородки носа и хрящей носа.

Косая расщелина лица представляет собой незаращение мягких тканей и костей лицевого скелета, распространяющееся от внутреннего угла глаза к верхней губе. Может быть односторонней и двусторонней. Сопровождается деформацией и недоразвитием нижнего века, слёзо-проводящих путей, верхней челюсти, костей и хрящей носа. Может сочетаться с расщелиной нёба.

Полная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и нёба справа.
Отмечается деформация верхней челюсти и хрящей носа, смещение перегородки носа влево. Отсутствует дно носового хода слева.

Расщелина верхней губы и альвеолярного отростка слева.
Отмечается деформация верхней челюсти, носовой перегородки и хрящей носа.

При двустороннем незаращении верхней губы срединный фрагмент верхней челюсти (межчелюстная кость) может быть деформирован и смещён относительно срединной линии в сторону и кпереди.

Лицо развивается в результате сращения различных отростков. В действительности, однако, полного объединения отростков не происходит - в области их слияния мезенхима одного отростка отделяется от мезенхимы другого бороздкой - зоной, содержащей небольшое количество клеток. В ходе развития эти бороздки сглаживаются, благодаря чему формируется окончательная конфигурация лица. В связи с формированием лица и полости рта из различных сливающихся друг с другом структур возможно возникновение ряда челюстно-лицевых аномалий, причина которых кроется в нарушении процессов нормального слияния отростков.

Щели лица разделяются на передние и задние . Точкой распознавания служит резцовое отверстие. К передним щелям относятся: боковая щель губы, щель верхней челюсти и щель между первичным и вторичным нёбом. К задним щелям относятся: щель вторичного нёба и щель язычка. Передние щели лица, в свою очередь делятся на прямые и косые .

Среди таких пороков развития наиболее часто встречается врожденная расщелина губы - так называемая заячья губа (частота 0,1-0,14% несколько чаще у мальчиков). Она возникает вследствие нарушения срастания среднего носового отростка с максиллярным. Заячья губа обычно бывает односторонней (80 % всех расщелин губы), реже - двусторонней . Еще реже эта аномалия сочетается с зияющей глазо-носовой щелью. Может также сочетаться с голопрозэнцефалией. При несращении небных отростков возникает врожденный дефект, называемый волчьей пастью (частота 0.04% у девочек встречается чаще, чем у мальчиков), при котором имеется расщелина твердого и мягкого неба различной протяженности. При срединном расщеплении губы дефект возникает в результате нарушения слияния медиальных носовых отростков.

Указанные пороки развития вызывают у ребенка нарушения питания и дыхания и требуют хирургического лечения.

Причины возникновения расщелины неба, как и расщелины губы, связаны с действием многих факторов. Эти пороки чаще развиваются при некоторых хромосомных аномалиях, описано их возникновение под действием тератогенных препаратов (противоконвульсивные лекарства, фенобарбитал и дифенилгидатоин) , инфекционных заболеваний, облучения, гормонов. Критический период действия вредных факторов, вызывающих пороки развития челюстно-лицевой области, соответствует времени наибольшей активности процессов формирования структур лица (4-8-я неделя).

Механизмы образования расщелин области лица и неба неодинаковы. Расщелины губы и передних отделов верхней челюсти возникают вследствие нарушения развития первичного нёба эмбриона. Часто при возникновении таких расщелин небные отростки оказываются не в состоянии войти в соприкосновение при переходе в горизонтальное положение. При этом к расщелине первичного неба присоединяются расщелины вторичного. Расщелины тканей лица обычно развиваются из-за дефектов мезенхимы области лица, которые обусловлены нарушениями миграции клеток нервного гребня или пролиферации клеток мезенхимы. При развитии расщелины неба в отсутствие расщелин лица механизмы отличаются от указанных. Они включают:

нарушение слияния небных отростков вследствие недостаточного роста или отсутствия их перехода в горизонтальное положение;
неспособность небных отростков слиться друг с другом после установления контакта из-за отсутствия разрушения эпителия;
разъединение после первичного слияния;
дефектное слияние мезенхимы отростков.

Макростомия, или поперечная расщелина лица , возникает вследствие несращения максиллярных и мандибулярных отростков в их латеральных участках, что приводит к формированию необычно большой ротовой щели.

Микростомия является результатом избыточного сращения латеральных зон максиллярных и мандибулярных отростков.

Страница 6 из 30

ЛИЦО В ПАТОЛОГИИ
Л. М. Сухаревский

Со времен глубокой древности общее внимание привлекает не только здоровое лицо, но и больное, не только его норма, но и патология. Уже давно стало известно, что телесные и психические элементы взаимно переплетаются и проецируются на экране лица разумного человека, отображая норму и патологию лица. И в этой патологии нормальные выражения лица искажаются, деформируются, и гармонический синтез обычной мимической игры претерпевает различные изменения в зависимости от природы и характера болезненного процесса.
Из эпохи древней Греции до наших дней дошло знаменитое описание лица умирающего человека, так называемое «гиппократово лицо», которое сохранило полную свою достоверность и на сегодняшний день.
Это - мертвенно-бледное лицо, покрытое холодным потом, отсвечивающее зловещей синевой. Ослабевшие глазные мышцы недостаточно фиксируют глазные яблоки, и последние западают в орбитальные впадины черепа. Во время дремотных состояний умирающего ослабленные веки не покрывают полностью глазных яблок, в результате чего обнажается белая полоска склеры. Нос истончается, и его заостренный кончик резко выступает, крылья носа уплощаются, щеки вваливаются, губы истончаются, становятся анемичными, покрываются трещинами и запекшимися корочками, а нижняя челюсть отвисает, открывая полураскрытый рот.
У умирающего возрастает количество морщин, причем они становятся выраженнее, глубже и крупнее по своим размерам. Резко беднеет мимическая игра. Мимика упрощается, становится поверхностной, однотонной, тусклой, отображающей наступившую адинамию организма и приближение его смертельного исхода, его конца.
Известно, что каждый врач при встрече с больным обращает внимание на выражение его лица, на патологию последнего. Он обращает внимание на ткани лица, на состояние его мимической экспрессии, отмечает наблюдаемые здесь патологические признаки выражения лица. Часто по одному выражению лица больного опытный врач ставит предполагаемый диагноз, который в дальнейшем нередко подтверждается самыми современными и тонкими клиническими и лабораторными исследованиями. По состоянию лица, изменениям его динамики можно судить о течении заболевания и об эффективности проводимого лечения (конечно, наряду с другими критериями).
Известный клиницист Э. Клемперер придавал огромное значение нормальному выражению лица, как фактору соматической полноценности. Он выдвинул понятие о здоровом выражении лица и живой, нормальной, обычной для каждого человека, мимике («гармоничное лицо»), в отличие от малоподвижного, адинамичного, тускнеющего, агонизирующего лица умирающего («дисгармоничное лицо»).
Хорошо изучено выражение лица холерного больного («холерное лицо»). При нем отмечается значительная бледность кожных покровов, выраженное их похудание, бросающаяся в глаза наблюдателя адинамия мимической деятельности больного. Опытным врачам достаточно знакомо лицо лихорадящего больного («лихорадящее лицо»): изнуренное выражение, запекшиеся корочки на губах, беспокойный блуждающий взор.
При базедовизме наблюдается частая смена в окраске кожных покровов (побледнение и покраснение лица), обусловленная вазомоторными сдвигами. Кожа обычно влажная, потливая, нередко блестит. Лицо выражает состояние «длительной тревоги». Оно характеризуется широко раскрытыми, выступающими вперед глазами при сравнительно редком мигании и малой подвижности взгляда. Расстройство взгляда и отставание верхнего века при опускании глаза вниз еще более подчеркивают мимические нарушения.
Патология лица при микседеме настолько выразительна, что обычно по одному внешнему облику больного можно безошибочно диагностировать его заболевание. Кожные покровы лица утолщаются, подкожная клетчатка набухшая и отечная, значительные мешки под глазами, приподнятые раздувшиеся губы, резко морщинистый лоб, сглаженные носо-губные складки, изменение формы и окраски носа, выпирающий увеличенный язык между губами, - все это придает соматической основе лица больного микседемой незабываемый, характерный, специфический вид. На этом фоне выступает вялая, безразличная мимическая манифестация, тупая, обедневшая, однотонная, часто лишенная осмысленности.
При врожденной микседеме соответствующие изменения в росте костей (карликовый рост и т. д.) обусловливают архитектонические деформации черепного и лицевого скелета, что в свою очередь также отражается в общей картине лицевой патологии.
В литературе красочно описано состояние лица туберкулезного больного в последней стадии его заболевания. Бросается в глаза значительное истощение, болезненное выражение лица, бледность кожных покровов и контрастирующие с ними яркие пунцовые «розы» на щеках больного.
Незабываемо, так называемое, «кахектическое лицо» при злокачественных опухолях, например, при быстро растущей карциноме. Лицо кажется резко истощенным, похудевшим, черты лица запавшие, и на этом фоне выдаются скуловые кости. Кожа лица грязновато-серая, бледная, часто с оттенком желтизны, дряблая, морщинистая. На таком как бы уменьшенном лице впечатляющи широко раскрытые глаза с застывшей скорбью страдальческих переживаний.
Для «лица идиота» специфична крайняя бедность мимической выразительности.
Лицо при акромегалии отличается неправильным разрастанием отдельных участков лица. При этом меняется и окраска кожных покровов. Отчетливо выступает «гипертрофия лица». Клиницисты дали специальное название и специфике мимики акромегалика: «неуклюжее, животнообразное выражение».
Известны многие специфические наименования, характеризующие изменения лица при патологии: «лицо моноплегика», «лицо микроцефала», «склеродермическая маска» при склеродермии, «столбнячное лицо» с характерным «сардоническим смехом» при столбняке, «специфическое лицо при опухоли мозга» и др.
Словом, различные состояния лица встречаются при многих страданиях - соматических и психических, когда нарушены мимические функции, которые широко варьируют на пути от нормы к патологии. Как известно, мимика входит в группу, так называемых, выразительных движений. Анатомо-физиологические механизмы выразительных движений заложены в коре и подкорковых узлах. Те же механизмы, только патологически измененные, лежат в основе группы деформированных выразительных движений, которые относятся к мимическим расстройствам.
Для качественной характеристики мимической деятельности человека большое значение имеет отчетливость движений, обусловливаемая четкостью пирамидной иннервации. Важное значение имеют компоненты соразмерности движений и их координации. В реализации последней немалая роль принадлежит экстрапирамидной системе.
С точки зрения углубленного изучения мимики в норме и патологии представляется целесообразным проведение дифференциального анализа по отдельным мимическим ансамблям. При этом различаются мимика верхней половины лица и мимика нижней половины лица. Производится также анализ участия в мимике мышц глаз, рта, мимическая диссоциация которых имеет диагностико-прогностическое значение. Дробная дифференциация компонентов мимики выводится из особенности выражения их мимической игры. Это нетрудно проследить на мимике, связанной со взглядом. Величина глазной щели определяется степенью сокращения мышц, характером их иннервации. Чем сильнее иннервируется мышца, поднимающая верхнее веко, тем активнее подтягивается оно вверх и тем шире выступает глазная щель. И, наоборот, при усиленной иннервации круговой мышцы глаза глазная щель суживается все более и более, до полного ее закрытия. Характер раскрытия глазной щели и соответствующая ему степень обнажения глазного яблока имеют диагностическое значение.
В патологии лица встречаются парезы мышцы, поднимающей верхнее веко, при которых глаза и все лицо больного в целом приобретают характерное усталое, сонное выражение. Известны мимические картины, обусловленные повышением иннервационных импульсов, при которых верхнее веко резко приподнимается и обнажает глазное яблоко, формируя «экзофтальмус» - хорошо изученный симптом базедовой болезни.
Диагностический интерес представляет также симптоматика сужения глазной щели. В норме этот феномен встречается при явлениях значительного утомления, при котором, в связи с понижением тонуса, ослабляется мышца, поднимающая верхнее веко. Мимически такое положение опущенного века проявляется в выражениях усталости, вялости, индифферентности.
Интересны мимические изменения глазной щели, вызываемые произвольно. Так, мы часто суживаем глазную щель и прищуриваем глаза, чтобы лучше рассмотреть привлекающий наше внимание объект. В других случаях произвольно вызванный сдвиг нормально раскрытой глазной щели имеет защитный, оборонительный характер с доминирующей целью оградить глазное яблоко от надвигающейся опасности. Таков физиологический смысл механизма плача.
Известное диагностическое значение имеет движение глаза по вертикали: сверху вниз и обратно. Взгляд исподлобья нередко наблюдается в клинике психических заболеваний и свидетельствует о, так называемом, негативизме больного, о его враждебности и отчужденности.
В нормальных состояниях обычен спокойный, уверенный взгляд, когда направление взора постепенно передвигается от одного объекта к другому. При патологических состояниях чаще встречается замедленный взгляд, иногда толчкообразный (эпидемический энцефалит), беспокойный блуждающий взгляд (маниакально-депрессивный психоз), медленно тянущийся взгляд (при выходе из постприпадочного состояния у эпилептиков), совершенно застывший иммобильный взгляд (при кататоническом ступоре) и т. д.
Этиология мимических расстройств разнообразна. Наиболее грубые их проявления наблюдаются при заболевании лицевого нерва. Здесь чаще отмечаются инфекции, реже травмы и простуды. Мимическая игра при заболеваниях лицевого нерва (парезы, параличи) становится бедной, нередко асимметричной, деформированной, грубой. Ее тонкая филигранная манифестация выпадает, переходы между мимическими формулами совершаются более прерывисто.
Хорошо изучены мимические нарушения при острых воспалениях мягких мозговых оболочек (менингитах). Они проявляются в общем напряженном выражении лица, контрактуре лицевых мышечных групп (глазных, жевательных и т. д.), блестящих, неподвижно устремленных глазах, повышенной морщиности лба, крепко стиснутых зубах. Иногда наблюдаются моно- и гемиплегические судороги, в том числе и лицевых мышц, и своеобразные моторные стереотипии, в виде зубовного скрежета, сосания и т. д.
Нарастание болезненной симптоматики ведет к потере сознания, сопровождаемой резким снижением мимических функций, доходящей иногда до полной акинезии лицевых мышц, что придает лицу характерное застывшее выражение.
Дальнейшее нарастание менингиальных явлений ведет уже к гнездным поражениям коркового порядка с соответствующей очаговой локализацией, находящей свое отражение в дополнительных частичных мимических нарушениях локальной топики: параличи лицевого и глазо-двигательного нервов, явления афазии и т. д.

Наряду с менингитами, энцефалиты (острые и хронические) также ведут к значительным мимическим расстройствам, обусловливающим патологию лица. Общая симптоматология острых энцефалитов (повышенная температура, головные боли и т. д.) в сочетании с наблюдаемыми психотическими состояниями больных придает мимической деятельности своеобразный характер возбужденности, растерянности, нередко с выраженными явлениями психомоторного беспокойства.

Актуальность аналитического расслоения структурных элементов патологии лида в каждом отдельном конкретном случае объясняется тем, что при восприятии болезненно измененных выражений лица одни компоненты наслаиваются обычно на другие и тем самым, нередко затушевывают истинный характер патологии лица.
Так, при явлениях врожденной асимметрии лицевого скелета в нормальной для данного человека мимической деятельности могут проецироваться асимметричные компоненты вторичного порядка, вызванные особенностями лицевого скелета. Поэтому, приступая к изучению лица, необходимо с самого начала внимательно обследовать черепной и лицевой скелет, чтобы заранее учесть их конституциональные особенности и элиминировать их из общей картины патологии лица в каждом отдельном конкретном случае.
Понятно, что при этом следует учитывать общий тип строения тела больного и коррелируемые с ним внешние данные лица. Наблюдаемые различия между признаваемыми конституциями астеника, атлетика, пикника, диспластика и инфантильно-грациального типа влияют, конечно, в некоторой степени (правда, второстепенной) и на общее выражение лица человека как в норме, так и, естественно, в патологии. Вот почему в целях структурного анализа их следует учитывать.
Важно помнить также о, так называемых, моторно-конституциональных компонентах, поскольку существуют корреляции между конституцией и моторикой человека.
Имеются наблюдения, свидетельствующие, что в патологии лица, как и в его норме, отражаются также и данные онтогенетического развития индивида. Это и понятно, ибо человек по мере своего развития накапливает жизненный опыт, у него устанавливается социальное взаимодействие с окружающей средой, формируется его социальное сознание. В течение всего данного периода его мимические функции тоже проделывают сложную эволюцию. Вот почему для патологии лица далеко не безразлично, на каком жизненном этапе развития личности будут поражены ее мимические функции. Учет возрастной корреляции при изучении конкретного характера мимических расстройств обязателен.
Изучая нарушения мимических функций, их участие в формировании патологии лица при различных заболеваниях, на разных возрастных этапах, можно видеть, как один и тот же патологический процесс обусловливает вариационные колебания болезненных и мимических структур в зависимости от возраста и отчасти пола. В частности, патофизиологические факторы в сенильном возрасте (нарушения обмена веществ, ослабление биотонуса и связанные с ним всякие другие патологические сдвиги) более резко влияют на деформацию лица.
Деструктивные патологические процессы разрушают филогенетическую анатомо-физиологическую базу и тем самым обусловливают большее или меньшее поражение онтогенетического опыта. Проблемой влияния онтогенетического развития на мимические функции занимался ряд авторов, которых интересовал вопрос о том, насколько динамично отражаются в структуре мимической деятельности врожденные конституционные особенности и в какой степени они перекрещиваются, сочетаются и взаимообусловливаются с данными накопленного онтогенетического опыта. В результате эти исследователи пришли к выводу, что профессиональные занятия, однородные по своей специфике, базирующиеся на длительном отрезке времени, однотипные в своих проявлениях, формируют в ряде случаев более или менее сходную «профессиональную мимику».
Как правило, накопленные онтогенетические компоненты мимических структур нестойки, они распадаются и растворяются под воздействием манифестирующего патологического фактора, и это можно проследить, например, в клинике прогрессивного паралича.
Дефекты отдельных органов чувств в свою очередь накладывают болезненный отпечаток на общую картину патологии лица. Хорошо изучено лицо слепых с характерной сглаженной лобной мимикой. При близорукости обычно бывает растерянное выражение лица и неуверенный взгляд. Часто дефекты зрения компенсируются особым положением головы: приподнятое, склоненное набок, несколько опущенное и т. д.
Глухота придает лицу выражение настороженности и напряженности при вслушивании и наблюдении за движущимися губами собеседника. Ранее поседение тоже косвенно участвует, наряду с другими признаками, в формировании измененных картин лица, накладывая на последнее возрастной отпечаток. Некоторое своеобразие структуре патологии лица придают, так называемые, плохие привычки или «мимические аномалии», как, например: покусывание нижней губы, кончика уса и т. д.

Как правило, в структуре патологических картин лица следует учитывать «мимический феномен мерцания органики» - ее улучшение и ухудшение, обусловленные динамическим течением заболевания.
Невропатологи и психиатры более часто, нежели другие специалисты, встречаются с дисмимической формой «гемомимий». Ее анатомофизиологический субстрат заключается в поражении талямуса. Клинически она проявляется в том, что та сторона лица, которая одноимен- на пораженной части зрительного бугра, теряет способность к мимической деятельности при аффективных переживаниях. Интерес данного мимического феномена усугубляется тем, что способность к произвольным движениям данной части лица сохраняется. Не нужно забывать, что встречаются и другие случаи гемомимий, протекающие без поражения зрительного бугра. Тогда нарушается и произвольная мимическая деятельность пораженной части лицевой фигуры.
Форма ослабленной мимической деятельности носит наименование «гипомимий». Ее анатомо-физиологический субстрат заключается в ослаблении иннервации, связанной с тонусом лицевой мускулатуры. Она встречается при ряде заболеваний центральной нервной системы. Ее следует симптоматически считать обычной в клинике депрессивных состояний.
Ее динамической противоположностью следует считать усиленную мимическую деятельность, называемую «гипермимией». Анатомо-физиологический субстрат ее заключается в процессах возбуждения центральной нервной системы. Клинически она проявляется в обильной, бурной мимической игре с большим разнообразием мимических трансформаций и нюансов. В наиболее выраженной степени они встречаются при маниакальных состояниях циркулярного психоза, нередки они и в клинике шизофрении и прогрессивного паралича.
При неадекватной корреляции мимической игры с психическими переживаниями говорят о «парамимиях». Наиболее ярки парамимические картины, когда больные во время плача одновременно смеются. Такой пациент, улыбаясь, может поведать врачу о невероятно тяжелой грусти, которая гнетет его, мучает и не дает покоя ни на минуту. Анатомофизиологический субстрат парамимий чрезвычайно сложен и, по-видимому, в основном заключается в явлениях диссоциации кортикальной и субкортикальной деятельности.
Любопытна подражательная форма дисмимий,- так называемые, «эхомимии». Анатомо-физиологический субстрат ее лежит, по-видимому, в снижении кортикальной деятельности. Психологический - в повышенной внушаемости. Встречается она при олигофрении и шизофрении.
Настало время приступить к созданию в клинике мимических расстройств учения о «мимическом синдроме» под новым углом зрения и изучать его, как «передний план» заболевания, как его органический экспонент. Сложная структура мимической патологии нуждается в многогранном анализе, и, в первую очередь, в синдромологическом понимании. Наряду с другими проявлениями структурного формирования болезненных расстройств лица человека, синдром мимических нарушений входит составным компонентом в общую мозаику клинической картины страдания.
Только в общем контексте со всей картиной заболевания изучение мимических расстройств, как синдромологического феномена, может давать те ценные теоретические и практические данные, которыми располагают мимические синдромы. Подобное исследование мимических изменений как составной части единого целого ·- клинической картины и как совокупность ряда мимических симптомов, формирующих синдром, является плодотворным. Практически важно увидеть в каждом отдельном конкретном случае зарождение синдрома с целью углубленного познания его этиологических корней, их формирования, в начальной стадии и в динамике по мере развития заболевания.

Генез отдельных мимических синдромов обусловливается рядом причинных факторов эндогенного и экзогенного характера. От начальной, едва заметной формы выявления мимического синдрома до нарастания его на полную высоту существует длинный динамический путь развития. Важно прослеживать пути выявления и становления мимических синдромов. Вначале они представляют собою едва заметную, почти не выраженную микросимптоматику, проявляющуюся очень слабыми дисмимическими знаками. Ее проявления могут быть самыми разнообразными как в сторону «плюса», то есть усиления существующей мимической деятельности, так и «минуса» - в смысле ее снижения и угнетения. В качестве примера можно указать на мало заметное мимическое «оживление» в начальной стадии нарастания маниакального состояния или на мимическое «оскудение» в постепенной манифестации депрессивных состояний.

Важно подчеркнуть, что во многих случаях микроскопические мимические дисфункции являются одними из первых динамических проявлений зарождающихся мимических синдромов. И дальше, по мере нарастания общей патологической симптоматики, наблюдается активизирующееся развитие дисмимической синдромологии. В основном оно заключается, с одной стороны, во все углубляющейся дисфункции мимической деятельности, а с другой - в нарастании ее патологической симптоматики.
Динамику нарушений мимики следует изучать на всех стадиях их проявлений: а) в начальной, б) на высоте развития заболевания, в) в исходных состояниях.
Подобный подход к познанию клиники дисмимий позволяет установить как ведущие тенденции патологического процесса, так и его темпы - интенсивность течения конкретной болезненной формы.
В последние годы наблюдается широкое внедрение новейшей техники в теорию и практику медицины. На службу ставится электроника. Привлекаются вычислительно-решающие устройства. В ряде медицинских учреждений установлены кибернетические машины. Они используются в различных направлениях, в частности, в диагностике и в расшифровке диагноза неясных и затруднительных случаев болезни.
Рассматривая возможности использования в ближайшее время электронной техники для более углубленного изучения патологии лица, хочется быть оптимистом. Например, криминалисты, исходя из своих конкретных задач, уже думают об этом.
В качестве иллюстрации приводим следующее высказывание: «Криминалистам хорошо известно, что некоторые индивидуальные пропорции каждого человеческого лица практически не меняются в течение всей жизни. Фотоэлектрическое устройство, снабженное вычислительной машиной, могло бы без труда определять эти пропорции и тем опознавать людей по их внешнему облику»
Подобная постановка вопроса медиков мало интересует. Но здесь заслуживает внимания возможность программирования наиболее распространенных и типичных клинических картин патологии лица с тем, чтобы в кибернетические устройства, наряду с другими диагностическими программами, закладывались бы и дисмимические показатели, и, таким образом, выдавалась бы информация о болезни также и по патологии лица.
Но это дело будущего. Сейчас же пока было бы неплохо, если бы в медицинских учреждениях удалось наладить систематическое фотографирование больных с наиболее интересными клиническими картинами патологии лица. Речь идет о внедрении фотокинографической методики в научно-практическую деятельность лечебных учреждений.
Эта методика с большим успехом применяется для изучения клиники дисмимий, для изучения патологии лица. Фотография фиксирует мимические выражения в статике, а кинематография - в динамике. Технически снимки делаются большей частью крупным планом. Обычно производятся фронтальные и профильные фотодокументации лица. В нужных случаях (неясность заболевания сложность его распознавания и т. д.) производится многократное фотографирование самых разнообразных мимических вариаций у одного и того же больного; обработке подвергается целая серия снимков. Благодаря этому накапливается наглядный документальный материал, коррелируемый с данными истории болезни и отражающий динамику манифестации дисмимий. Там, где это представляется возможным, целесообразно прилагать преморбидные фотокарточки больного для сопоставления нормы с формирующейся патологией.