Меню
ГлавнаяРастяжения

Клинические признаки острой надпочечниковой недостаточности. Принципы неотложной помощи

1. является серьезным, требующим неотложного вмешательства, состоянием; причиной ее могут быть: резкое прекращение приема глюкокортикоидных препаратов больным с хронической надпочечниковой недостаточностью; стресс (например, травма, операция, инфекционное заболевание) либо длительное голодание у больного с латентной недостаточностью надпочечников; хирургическое удаление обоих надпочечников или удаление гиперсекретирующей адреналовой опухоли, которая подавляла активность второго надпочечника; внезапное поражение гипофиза; начало заместительной терапии гормонами щитовидной железы у больного с пангипопитуитаризмом; повреждение обоих надпочечников при травме, кровоизлиянии, тромбозе, инфекционном заболевании или злокачественном новообразовании.

Из неспецифичных симптомов чаще всего встречаются головная боль, усталость, тошнота, рвота и диарея. Иногда наступает спутанность сознания или кома. Характерна значительная лихорадка с температурой выше 39°С.

Признаком возможной надпочечниковой недостаточности может быть необъяснимая гипотензия. Среди других данных физикального обследования следует назвать цианоз, петехии, дегидратацию, лимфаденопатию, а также патологическую гиперпигментацию кожи и редкие волосы под мышками. Болезненность при пальпации в области реберно-позвоночного угла (признак RogofT) может свидетельствовать о кровоизлиянии в надпочечник.

2. Острая надпочечниковая недостаточность характеризуется низкими уровнями натрия и глюкозы сыворотки и повышенным содержанием калия и азота мочевины крови. Реже присутствует гиперкальциемия. Нормальное или повышенное количество эозинофилов в периферической крови на фоне стрессовой ситуации убедительно говорит о надпочечниковой недостаточности.

Диагностическим признаком недостаточности надпочечников является низкий уровень кортизола в моче и крови в ситуации стресса. Достоверным диагностическим признаком надпочечниковой недостаточности считается низкий уровень кортизола крови, который не поднимается выше 500 нмоль/л через 1 ч после инъекции 0,25 мг Cortrosyn (тест стимуляции синтетическим АКТГ).

Повышенный уровень АКТГ соответствует первичной надпочечниковой недостаточности. Если имеется подозрение на недостаточность надпочечников, а выраженность заболевания диктует необходимость экстренного вмешательства, заместительная терапия кортикостероидами может быть начата, не дожидаясь результатов лабораторных методов исследования.


3. Целью экстренной терапии при угрожающей жизни острой надпочечниковой недостаточности являются возмещение адекватного количества глюкокортикоидов посредством введения любого, оказавшегося под рукой препарата, борьба с инфекцией, а также коррекция сердечно-сосудистых нарушений.

Дексаметазон в дозе 0,5-1,0 мг в течение первых суток вводят каждые 6 ч. Подтверждением диагноза надпочечниковой недостаточности является уровень кортизола крови менее 500 нмоль/л через 1 ч после парентерального введения Cortrosyn.

При положительном результате пробы дексаметазон заменяют гидрокортизоном (50-100 мг каждые 6 ч). Улучшение наступает в течение первых 12 ч после начала заместительной терапии. При положительной динамике на второй день гидрокортизон вводят в дозе 50 мг каждые 6 ч, и у большинства больных дозировку постепенно снижают до 30 мг/сут к 5-му дню. Лечение инфекционных осложнений, характерных для этого синдрома, проводится эмпирически антибиотиками широкого спектра действия с обязательным посевом содержащих возбудитель материалов. У некоторых больных с первичной надпочечниковой недостаточностью для коррекции гиперкалиемии бывает необходима заместительная терапия минералокортикоидами.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Аддисонов криз (E27.2)

Педиатрия, Эндокринология детская

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26


Острая надпочечниковая недостаточность - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские эндокринологи, врачи скорой помощи.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Внезапное ухудшение состояния ребенка: адинамия, похолодание конечностей, тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос, возможны галлюцинации, обморок, кома.

Жалобы:
Из-за тяжести состояния предъявить не может.

Анамнез:
Ведущими причинами развития ОНН у новорожденных являются:
· врожденная гипоплазия коры;
· двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
· врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
· истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.

Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста :
· синдром Уотерхауса - Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно - менингококковой),
· острый тромбоз сосудов надпочечников;
· врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;
· врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);

Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста :
· ушиб области живота и поясницы;
· декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;
· туберкулезное поражение коры надпочечников;
· аутоиммунный адреналит;
· амилоидоз;
· саркоидоз;
· гемохроматоз;
· микоз;
· резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;
· двусторонняя адреналэктомия;
· кровоизлияние в надпочечники;
· антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
· адренолейкодистрофия;
· ВИЧ - инфекция;
· интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.

Физикальное обследование:
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД;
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников: внезапно развившееся коллаптоидное состояние,прогрессивное снижение АД, петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, острая сердечная недостаточность - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
Продолжительность аддисонического криза может быть различной - от нескольких часов до нескольких дней.

Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
· с ердечно-сосудистая форма - прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
· ж елудочно-кишечная форма - потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
· н ервно-психическая форма - судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

Лабораторные исследования:
Общий анализ крови:
· лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита.
Биохимия крови:
· гипонатриемия;
· гиперкалиемия;
· снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32);
· гипохлоремия.
Возможны также:
· гипогликемия;
· гипопротеинемия;
· гиперкетонемия;
· гиперазотемия.
Общий анализ мочи:
· ацетонурия;
· умеренная;
· протеинурия.

Определение содержания кортизола в слюне, которое при ОНН снижено (смотрите нормы)
Норма кортизола в слюне

Определение базальных уровней кортизола, альдостерона, АКТГ в плазме крови.

При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0 - 60,0 нг/л.

Инструментальные исследования :
ЭКГ (для выявления гиперкалиемии):
· высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRST.
КТ надпочечников (по показаниям):
могут быть различные поражения надпочечников, например, кровоизлияние.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога - для исключения острой сердечной недостаточности;
· консультация хирурга - исключить острую хирургическую патологию;
· консультация нефролога - диагностика и лечение недостаточности функции почек.

Диагностический алгоритм:
Схема - 1

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

нет.
NB! Набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Экстренные лечебные мероприятия направлены на:
· восполнение дефицита эндогенного кортизола, объема циркулирующей крови, ликвидацию гипонатриемии и гипогликемии.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента : нет.

Немедикаментозное лечение:
· Режим 1
· Диета 1 (механически и химически щадящая углеводистая пища с добавлением питание 5 г поваренной соли), через назогастральный зонд.

Медикаментозное лечение:
Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия.
Мероприятия по выведению больного из шокового состояния.
Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона.
· гидрокортизон болюсно (суспензия гидрокортизона) из расчета 100 мг/м 2 , далее в течение первых 1-2 сут в/в капельно 100-200 мг/м 2 /сут;
· 0,9% раствор NaCl с 5-10% глюкозой 450—500 мл/м 2 в течение 1 ч, затем 2-3 л/м 2 /сут;
· контроль уровней калия, натрия, глюкозы в плазме, АД, ЧСС каждые 2 ч;
· после нормализации состояния и уровней калия, натрия переходят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;
· при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут назначают флудрокортизон.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство: нет.
NB! Проведение каких-либо хирургических манипуляций может привести к смерти ребенка.

Дальнейшее ведение:
1) пожизненная заместительная терапия препаратами глюко - и/или минералокортикоидов смотрите Клинический протокол «Хроническая надпочечниковая недостаточность»;
2) обучение больного самоконтролю: регулярному приему адекватных доз лекарственных препаратов, а также коррекции их дозировок при стрессах;
3) визиты к эндокринологу не реже 1 раза в 3 месяца (при необходимости чаще) для контроль адекватности заместительной терапии:
· оценка темпов роста и массы тела, АД.
· исследование калия, натрия;
· АРП.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· все случаи ОНН являются абсолютным показание к госпитализации в ОРИТ.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями, под общей редакцией Дедова И.И., и Петерковой В.А., М, 2014. 2) Клинический протокол диагностики и лечения острой надпочечниковой недостаточности, 2014 3) Детская эндокринология. Атлас (под ред.И.И. Дедова, В.А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 -240 стр.). 4) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста – Алматы, 2014 -252 стр. 5) Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt et all Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab (2016) 101 (2): 364-389. 6) M.B. Runke, P-E. Mullis Diagnostics of Endocrine function in Children and Adolecent. 4 th, revised and extended edition, 2011.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Досанова Айнур Касимбековна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
2) Базарбекова Римма Базарбековна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Нурбекова Акмарал Асыловна - доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии №2 РГП на ПХВ «Казахский медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новыхметодов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Комплексное лечение комы включает: заместительную стероидотерапию, дегидратационные средства, средства, направленные на борьбу с коллапсом, гипогликемией, сопутствующей инфекцией и дисбалансом электролитов.

Немедленно вводят гидрокортизон, причем 125-250 мг внутривенно струйно, затем в течение последующих 3-6 ч 100 мг внутривенно капельно в течение каждого часа; до 600-800 мг в сутки под контролем уповня АД. Параллельно внутримышечно вводят по 5 мг ДОКСА 2- 3 раза в сутки.

При повышении АД до 100/60 мм рт. ст. дозу гидрокортизона (кортизона ацетата или преднизолона) и ДОКСА постепенно снижают (гидрокортизона 200-400 мг в сутки, ДОКСА 5-15 мг) в последующие 2-3 дня с учетом общего состояния больного.

Дегидратационную терапию начинают одновременно с лечением стероидами. Внутривенно капельно вводят 5 % раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида, 300-350 мл плазмы крови или заменителя, альбумин. Во избежание отека легких и усиления клеточной дегидратации вводить гипертоническое растворы (40 % раствор глюкозы и др.) не рекомендуется. Если с помощью стероидной терапии вывести больного из коллапса в течение 1-2 ч не удается, то в капельницу добавляют норадреналин (4-6 мл), мезатон, кофеин.

Для борьбы с инфекцией используют сульфаниламидные средства и антибиотики в достаточных дозах.

По выведении больного из бессознательного состояния в пищу в избыточном количестве следует включать натрий хлорид, в большом количестве углеводы и белки.

Проф. А.И. Грицюк

«Неотложная помощь при надпочечниковой коме, лечение острой надпочечниковой недостаточности» – раздел

В случае, когда кора надпочечника перестает вырабатывать достаточное количество гормонов, врачи говорят о таком синдроме, как острая надпочечниковая недостаточность. Заболевание еще называют аддисоническим кризом и возникает оно внезапно. В зависимости от течения заболевания, проявляются симптомы разного характера и сложности. Острая недостаточность коры надпочечников возникает в любом возрасте и связана с различными патологиями, которые имеются в самих надпочечниках или в органах, расположенных по соседству. Данное отклонение необходимо вовремя выявить и вылечить, поскольку оно быстро прогрессирует.

Причины острой надпочечниковой недостаточности

Первичная недостаточность

Надпочечниковая недостаточность острой формы, как правило, дает о себе знать, когда у пациента параллельно имеется первичная либо вторичная патология парных органов. При этом происходит повреждение коры надпочечников, которое травмирует орган и вызывает острую недостаточность. Источники, которые приводят к патологии, следующие:

  • В коре надпочечников происходит кровоизлияние. При этом травмируется один или сразу два органа. Врачи проводят срочное оперативное вмешательство с последующим удалением поврежденных надпочечников.
  • , которая имеет первичную или вторичную природу. При этом в организме происходит декомпенсация процессов обмена продуктов.
  • Нарушенная функция обмена веществ в надпочечниках по причине врожденного порока органов.

Возможно нарушение в работе щитовидной железы при данной болезни.

У пациентов, которые имеют острую надпочечниковую недостаточность, диагностируют нарушение в работе щитовидной железы. Это наблюдается в том случае, когда причина патологии заключается в аутоиммунном поражении, при котором ткани организма атакуются своими антителами. В редких случаях острая надпочечниковая недостаточность происходит вследствие туберкулеза. Опухолевые заболевания с метастазами, инфаркт данных органов и их ВИЧ инфицирование и другие заболевания провоцируют надпочечную недостаточность. Разрушается кора парных органов и при заболеваниях, которые приводят к образованию гноя или при грибковом поражении.

Вторичная

Острая недостаточность коры надпочечников наблюдается при поражении структур гипофиза и гипоталамуса опухолевыми заболеваниями. В таком случае врачи диагностируют вторичную патологию. Она происходит тогда, когда в гипофизе или гипоталамусе произошло хирургическое вмешательство, которое их травмировало. Кровоизлияние происходит при сосудистых заболеваниях, в результате кровь проникает в гипоталамно-гипофизарную систему. Частое подвержение организма стрессам угнетает функции внутренних органов, вследствие чего прогрессирует недостаточность надпочечников.

Патогенез


Возможна нехватка кортизола и альдостерона, при этом нарушается обмен калия и натрия.

Развитию патологии служат сбои в выработке гормонов в коре данных органов. Чаще всего наблюдается нехватка таких гормонов, как кортизол и альдостерон, в результате нарушается обмен калия и натрия в организме. Это приводит к недостаточному кровяному объему с последующим нарушением работы системы пищеварения. Когда у больного диагностируют надпочечниковую недостаточность центрального генезиса, то у человека происходит нарушение баланса электролитов, при этом обезвоживание не так явно выражено.

Патогенез недостаточности органов в острой форме возникает тогда, когда кора надпочечников перестает вырабатывать глюкокортикоидные гормоны или их количество значительно ниже нормы. При нехватке минералокортикоидных гормонов у больного выявляют циркулярную недостаточность, вследствие которой уменьшается натрий в крови. Данный процесс приводит к шоку гиповолематического характера.

Данный синдром провоцирует гипогликемию (понижение сахара к крови), которая связана с недостаточным количеством глюкокортикоидов. Острая недостаточность коры надпочечников негативно влияет и на работу почек, поскольку им становится сложнее фильтровать и всасывать жидкость в организме. При патологии в острой форме нередко происходит бактериальный шок, который провоцирует спазм в сосудах и кровоизлияние в корковый слой органов.

Симптомы и признаки

Патология острой формы проявляется постепенно, на протяжении нескольких месяцев, а то и лет, она не дает о себе знать, человек не испытывает явных признаков недуга. Но незначительное респираторное заболевание или стрессовая ситуация дают толчок для проявления надпочечниковой недостаточности. У больного наблюдается потемнение кожи, что связано с большой выработкой меланина в организме. Симптоматика зависит от степени заболевания и ее течения. Острая форма проявляется в следующих симптомах:

  • пониженное артериальное давление;
  • сильное выделение пота;
  • вялость и слабость в мышцах;
  • сердечная аритмия;
  • тошнота и рвота;
  • диарея;
  • боли в животе резкого характера;
  • головные боли;
  • состояние обморока и галлюцинации.

Очень часто у больного не наблюдаются все симптомы, а лишь несколько. Если у человека обнаружены некоторые из выше перечисленных симптомов, стоит срочно обратиться за медицинской помощью. Симптоматика приближающегося аддисонического криза проявляется в слабости, болях в мышцах и отсутствии аппетита. Его продолжительность колеблется на протяжении пары часов, а порой он длится несколько дней. Нередко патология возникает спонтанно, ей не предшествуют особые признаки. Хроническая патология отличается в симптоматике, ей присущи не ярко выраженные признаки болезни.


Болезнь более опасна для детей, она угрожает жизни маленького пациента.

Детской жизни угрожает недостаточность коры надпочечников в острой форме, поскольку заболевание проявляется резко и стремительно. В результате у детей нарушаются многие функции в организме, вследствие которых сердце не выдерживает и останавливается. К патологии приводят многие факторы, а именно:

  • травмирование в процессе родов;
  • кислородное голодание при рождении;
  • врожденные аномалии в коре надпочечников;
  • кровоизлияние в надпочечниках в результате воспаления, при котором выделяется гной;
  • сильные ожоги и кровотечения.

При острой надпочечниковой недостаточности у ребенка резко падает артериальное давление, пульс уменьшается. Наблюдается тахикардия и синеватые пятна на коже, которые появляются вследствие недостаточной циркуляции и застоя крови. Возникает тошнота и рвота, патология сопровождается болями в животе и диареей. Важно срочно обратиться в скорую помощь и предоставить ребенку неотложную помощь, поскольку при данном синдроме каждая минута на счету и стоит детской жизни.

Диагностика

В первую очередь врач интересуется симптоматикой, которая беспокоит больного, уточняется когда и как часто проявляются признаки патологии. Чтоб определить конкретный тип надпочечной недостаточности (первичный или вторичный), больному стоит пройти ультразвуковую диагностику данных органов. Бывает такое, что при процедуре орган не удается обнаружить, тогда дополнительно назначают компьютерную томографию. Пациенту проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга, которая позволяет определить, не затронут ли гипоталамус и гипофиз.


Лабораторные исследования очень важны при диагностике почечной недостаточности.

Главную роль в диагностике отводят лабораторным методам, которые с наибольшей вероятностью укажут на надпочечниковую недостаточность. При помощи лабораторных анализов обнаруживают, нехватка какого гормона в организме и в каком количестве следует его увеличить. Больному назначают следующие анализы:

  • Анализ крови на количество кортикозола. Значительное его снижение указывает на надпочечную недостаточность.
  • Исследование суточной урины. Низкие показатели кортизола указывают на вторичную или первичную недостаточность.
  • Проверка крови на уровень альдостерона.
  • Общее исследование урины, позволяющие определить количество эритроцитов, белка и ацетона.

Для определения количества натрия, калия и кальция в организме используют венозную кровь. Обязательным исследованием, которое входит в комплексную диагностику, является электрокардиограмма. Она отображает реакцию сердца на измененный электролитный состав крови. После сдачи всех необходимых анализов больному ставится диагноз и проводится лечение в условиях стационара с применением интенсивной терапии. Если патология быстро прогрессирует и пациент находится в коме, то лечение проходит в реанимации.

У детей первых 3 лет жизни вследствие анатомо-физиологической незрелости надпочечников острая надпочечниковая недостаточность может развиться при воздействии даже незначительных экзогенных факторов (стрессы, ОРВИ, инфекционные заболевания и др.). Развитием острого гипокортицизма сопровождаются такие состояния, как врождённая дисфункция коры надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, в том числе синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококцемии.

Острую надпочечниковую недостаточность наблюдают при аутоиммунном адреналите, тромбозе надпочечниковой вены, врождённых опухолях надпочечников, туберкулёзе, герпесе, дифтерии, цитомегалии, токсоплазмозе. листериозе. К острому гипокортицизму может привести лечение антикоагулянтами, адреналэктомия, острая гипофизарная недостаточность, отмена глюкокортикостероидов. В период новорождённости гипокортицизм - следствие родовой травмы надпочечников, как правило, при родах в тазовом предлежании.

Патогенез острой надпочечниковой недостаточности

При острой надпочечниковой недостаточности из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов, уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к дегидратации и вторичному переходу воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается объём циркулирующей крови и развивается шок. Концентрация калия в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках повышается и приводит к нарушению сократительной способности миокарда.

При отсутствии глюкокортикоидов развивается гипогликемия, уменьшаются запасы гликогена в печени и мышцах. Характерно снижение фильтрационной и реабсорбционной функций почек.

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена развивается бактериальный шок, ведущий с острому сосудистому спазму, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слои надпочечников. Поражения надпочечников могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Начальные симптомы острой надпочечниковой недостаточности: адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение артериального давления, тахикардия, олигурия, нелокализованные боли в животе разной интенсивности, включая синдром острого живота. Без лечения быстро прогрессирует гипотония, появляются признаки нарушения микроциркуляции в виде акроцианоза, «мраморности» кожных покровов. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возникает рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу и анурии.

Клиническая картина вплоть до комы развёртывается достаточно внезапно, иногда без каких-либо продромальных явлений (двустороннее кровоизлияние в надпочечники различного генеза, синдром отмены глюкокортикостероидов). Значительно реже так манифестирует аддисонова болезнь (молниеносная форма), исключительно редко - центральные формы надпочечниковой недостаточности. Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается развитием резкого цианоза, одышки, судорог, иногда - петехиальной сыпи на коже.

Для декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности характерны постепенное, на протяжении недели и более, усиление пигментации кожных покровов, общей слабости, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли в животе. Развиваются адинамия, выраженная депрессия, прострация, и при нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности больной впадает в кому.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро заболевшего ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частым пульсом слабого наполнения. Заболевание возможно и у детей с признаками недостаточного питания, отстающих в развитии, с гипертермией, гипогликемией и судорогами.

Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперпигментация в области разгибательных и крупных складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареол. Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, пилоростенозом. Срыгивания и рвоты с первых дней жизни возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы, патологии ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза, сольтеряющей форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное, строение гениталий всегда должно являться поводом для исключения различных вариантов врождённой дисфункции коры надпочечников. Неэффективность проводимой инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с остро возникшими заболеваниями обычно указывает на надпочечниковую природу криза.

Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность включает определение электролитов сыворотки крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гиперкалиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минералокортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.

Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недостаточности: снижение уровня кортизола и/или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-оксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повышено при первичном гипокортицизме и снижено - при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечают низкий уровень 17-ОКС и 17-КС.

На ЭКГ при гиперкалиемии - желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двуфазный зубец Т с первой отрицательной фазой. УЗИ надпочечников выявляет наличие кровоизлияний, или гипоплазии.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Лечение острой надпочечниковой недостаточности проводят в отделении реанимации. Для коррекции гипогликемии и потери соли вводят натрия хлорид 0,9% и 5% раствор глюкозы - детям до 1 года в соотношении 1:1, детям старше года - физиологический раствор, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый препарат гидрокортизона внутривенно капельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Можно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток.

Следует помнить, что избыточное введение препаратов, содержащих натрий, в сочетании с высокими дозами минералокортикоидов может способствовать развитию отёка мозга, лёгких, артериальной гипертензии с внутричерепными кровоизлияниями. В связи с этим необходим тщательный контроль артериального давления и концентрации ионов натрия в плазме крови.

Недостаточное введение глюкозы на фоне высоких доз глюкокортикостероидов способствует развитию метаболического ацидоза.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

При выраженных клинических признаках эксикоза в первую очередь необходимо провести инфузионную терапию в объёме возрастной суточной потребности. Скорость введения инфузионных растворов (0,9% раствор натрия хлорида и 5-10% раствор глюкозы - в отношении 1:1, плазма, альбумин 10%) опосредована величинами артериального давления и при шоковых нарушениях гемодинамики варьирует от 10-20 до 40 мл/(кгхч) и более, с подключением в необходимых случаях вазопрессоров и препаратов инотропной поддержки: мезатон 10-40 мкг/кгхмин), добутамин или допамин от 5-8 мкг/(кгхмин) до 15 мкг/(кгхмин) у детей раннего возраста, а также эпинефрин - 0,1-1 мкг/кгхмин).

В случае тяжёлого ацидоза (рН

Стартовая суточная доза гидрокортизона сукцината (Солу-Кортеф) составляет 10-15 мг/кг, преднизолона - 2,5-7 мг/кг.

В первые сутки лечение проводят по следующей схеме:

  • 10% раствор глюкозы - 2-4 мл/кг (при уровне гликемии
  • 0,9% раствор натрия хлорида - 10-30 мл/кг;
  • гидрокортизон внутривенно (50 мг в 50 мл 0,9% раствор натрия хлорида): 1 мл/ч - новорождённые, 2 мл/ч - дети дошкольного возраста, 3 мл/ч - школьники;
  • гидрокотизон внутримышечно (2-3 введения): 12,5 мг - детям до 6 мес, 25 мг - от 6 мес до 5 лет, 50 мг - пациентам 5-10 лет, 100 мг - старше 10 лет.

На вторые сутки:

  • гидрокортизон вводят внутримышечно - 50-100 мг (2-3 введения);
  • дезоксикортикостерона ацетат (дезоксикортон), внутримышечно однократно - 1-5 мг.

Переход с внутривенного на внутримышечное введение возможен сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем, при отсутствии клинических и лабораторных признаков острой надпочечниковой недостаточности, дозу снижают на 30-50% с одновременным уменьшением кратности инъекций - каждые 2-3 сут вплоть до поддерживающей дозы, с последующим переводом на энтеральные препараты в эквивалентных дозах. При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты. Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизоном назначают, как правило, только после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило. транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только глюкокортикостероиды в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.

Заместительную терапию при хроническом гипокортицизме проводят пожизненно: преднизолон 5-7,5 мг/сут, флудрокортизон (кортинефф) 50-100 мкг/сут (при отсутствии гипертензии и/или гипокалиемии).