Методика исследования сердечно-сосудистой системы у детей. Недостаточность кровообращения у детей Лекарства при профилактике гипертонии

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23), Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий (Q25), Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен (Q26), Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов (Q22), Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки (Q21), Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений (Q20), Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов (Q27), Другие болезни сердца (I30-I52), Другие виды острого миокардита (I40.8), Инфекционный миокардит (I40.0), Ишемическая болезнь сердца (I20-I25), Кардиомиопатия (I42), Сердечная недостаточность (I50)

Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14

Хроническая сердечная недостаточность у детей - клинико-патофизиологический синдром, который приводит к дисфункции желудочков сердца за счет перегрузки (объемом/давлением), в результате чего, происходят изменения гемодинамики, нейрогормональных систем и не обеспечивается метаболические потребности тканей .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: см. Приложение 1.

Пользователи протокола : врачи общей практики, педиатры, кардиологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи.

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Шкала уровня доказательности :

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Классификация функциональных классов хронической сердечной недостаточности у детей (до 6 лет )

Нью-Йоркская классификация функционального состояния пациентов с хронической сердечной недостаточностью (с 6 лет) :

I	Нет ограничения физической активности. Обычные физические нагрузки не вызывают усталости, одышки или учащенного сердцебиения.
II	Незначительное ограничение фиической активности. В состоянии покоя пациенты чувствуют себя комфортно (какие-либо патологические симптомы отсутствуют). Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку или учащенное сердцебиение.
III	Выраженное ограничение физической активности. Пациенты чувствуют себя комфортно только в состоянии покоя. Малейшие физические нагрузки приводят к появлению усталости, учащенного сердцебиения, одышки.
IV	Невозможность выполнять какие-либо нагрузки без появления дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности имеются в покое и усиливаются при любой физической нагрузке.

Детей школьного возраста и подростков следует шире использовать Национальную классификацию ХСН (2002), принятую Всероссийским научным обществом кардиологов и Обществом специалистов по сердечной недостаточности, которая предусматривает объединение существующей по настоящее время классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.

Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002 г.) :

№	Стадии ХСН	№	Функциональные классы ХСН
I	Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность.	ФК I	Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
II A	Клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно.	ФК II	Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.
II Б	Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругахкровообращения, выраженные умеренно.	ФК III	Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов.
III	Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемодинамики и тяжелые (необратимые)структурные изменения органов мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек).	ФК IV	Невозможность выполнить какуюлибо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Левожелудочковая сердечная недостаточность.
Жалобы (на ранних стадиях неспецифичны/могут отсутствовать):
· быстрая утомляемость;
· потливость;
· снижение аппетита;
· чувство нехватки воздуха, одышка (при физической нагрузке, затем в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении);
· тахикардия, возможно брадикардия;
· нарушение сна (из-за одышки);
· снижение двигательной активности;
· кашель сухой/влажный (с отделением слизистой мокроты, чаще при физической нагрузке и в ночное время);
· кровохарканье и легочные кровотечения (редко).

Анамнез:
Наличие возможных предрасполагающих причин, которые могли привести к развитию ХСН:
· врожденный порок сердца;
· нарушения ритма сердца;
· кардиомиопатии;
· миокардиты;
· высокая легочная гипертензия;
· артериальная гипертензия;
· наследственность.

Физикальное обследование:
При осмотре больного:
· положение ортопноэ (полусидячее, связанное с усилением одышки в горизонтальном положении);
· напряжение и раздувание крыльев носа;
· втяжение податливых мест грудной клетки (из-за участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры);
· тахипноэ;
· реже диспноэ (затруднение вдоха и удлинение выдоха вследствие ригидности легких);
· бледность кожных покровов;
· периферический цианоз;
· центральный цианоз (у пациентов с ВПС вследствие повышения давления в правых отделах сердца и сброса крови справа налево);
· набухание вен, особенно яремных.
При пальпации:
· сердечный горб;
· верхушечный толчок, напоминающий подкатывание шара под пальпирующие пальцы (наблюдается при значительной гипертрофии левого желудочка).
При перкуссии :
· расширение границы относительной сердечной тупости влево.
При аускультации :

· III протодиастолический тон (вследствие повышения давления в левых отделах сердца и снижения тонуса миокарда);
· IV пресистолический тон (вследствие повышения давления в левом предсердии становится слышна систола предсердий);
· акцент II тона над легочной артерии (характерен для легочной гипертензии);
· ритм галопа (так как третий и четвертый тоны на верхушке сердца нередко сливаются);
· шумы над областью сердца (чаще всего связанные с клапанной патологией или внутрисердечным шунтированием крови);
· влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавления левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких).

Правожелудочковая сердечная недостаточность.
Жалобы (на ранних стадиях неспецифичны/могут отсутствовать):
· быстрая утомляемость;
· слабость;
· нарушения сна;
· кашель;
· одышка;
· тахикария;
· брадикардия;
· никтурия;
· олигурия/анурия;
· поносы, запоры, тошнота, рвота, связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом;
· центральный цианоз (у пациентов с септальными дефектами вследствие повышения давления в правых отделах сердца и сброса крови справа налево.

Физикальное обследование:
При осмотре больного:
· набухание вен, особенно яремных;
· сердечный горб;
· периферические отеки (на стопах, затем лодыжках, голенях, у лежачих пациентов в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру чаще у детей старшего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки не видны из-за высокой гидрофильности тканей).
При пальпации:
· пульсация в эпигастрии (обусловленная гипертрофией/объемной перегрузкой правого желудочка);
· увеличение размеров и болезненность при пальпации печени (по консистенции печень вначале мягкая, с ровной поверхностью и закругленным краем, при хроническом течении заболевания становится плотной, а при развитии кардиального фиброза размеры ее уменьшаются);
· симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени);
· умеренное увеличение селезенки (характерно у детей раннего возраста).
При перкуссии :
· расширение границ относительной сердечной тупости вправо.
При аускультации:
· глухость сердечных тонов (за счет снижения сократительной способности миокарда);
· изменения II тона во втором межреберье слева (расщепление, а затем акцентуация при наличии легочной гипертензии).

Симптомы и признаки сердечной недостаточности по Европейским рекомендациям 2012 года (применима для детей старшего возраста)

Симптомы	Признаки
Типичные	Специфичные
Одышка	Повышение давления в яремных венах
Ортопноэ	Гепатоюгулярный рефлюкс (набухание яремных вен при надавливании в правом подреберье)
Пароксизмальная ночная одышка	Третий тон (ритм галопа)
Снижение толерантности к физическим нагрузкам	Более латеральное расположение верхушечного толчка
Слабость, утомляемость, увеличение времени восстановления после физических нагрузок	Сердечные шумы
Отеки голеней	-
Менее типичные	Менее специфичные
Ночной кашель	Периферические отеки (голени, крестцовая область, область мошонки)
Хрипы	Крепитация в легких
Увеличение веса (>2 кг/неделя)	Уменьшение оксигенации и притупление перкуторного звука в нижних отделах легких (выпот в плевральных полостях)
Потеря веса (при прогрессирующей СН)	Тахикардия
Чувство вздутия живота	Нерегулярный пульс (неравномерный)
Снижение аппетита	Тахипноэ (ЧДД >16 в мин)
Состояния замешательства (особенно у пожилых)	Гепатомегалия
Депрессия	Асцит
Учащенное сердцебиение	Атрофия тканей (кахексия)
Синкопе

Лабораторные исследования:
· общий анализ мочи (определение объема, относительной плотности, уровня белка) - протеинурия/гематурия могут быть следствием гемодинамических нарушений, но требуют исключить патологию почек (при СН ежедневная оценка суточного диуреза и массы тела больного позволяет контролировать задержку жидкости и оценивать эффективность терапии);
· повышение уровня натрийуретических гормонов (BNP/NT-proBNP).

Инструментальные методы исследования:
· электрокардиограмма - отсутствуют специфические ЭКГ-признаки ХСН, можно зафиксировать изменения, характерные для патологии ССС, ставшие причиной ХСН (НРС, признаки перегрузки правых и левых отделов).

· трансторакальная ЭхоКГ - необходима для оценки структуры и функции сердца, в том числе диастолической функции и ФВ ЛЖ; помогает диагностировать СН, определить дальнейший план лечения, контролировать его эффективность, оценивать прогноз.

Оценка систолической функции левого желудочка.
К основным показателям, характеризующим систолическую функцию сердца, относятся:
· фракция выброса желудочка (свидетельством снижения систолической функции принят уровень ФВ ЛЖ ниже 55%, подсчитанной методом двухмерной ЭхоКГ по Simpson и ниже 60% - по Teichgolz. Степень снижения ФВ ЛЖ ассоциируется с выраженностью систолической дисфункции);
· ударный объем и ударный индекс;
· сердечный выброс/минутный объем кровообращения;
· сердечный индекс;
· фракция укорочения миокарда;
· гипо/дискинезий стенки желудочка/межжелудочковой перегородки;
· увеличение объема предсердий;
· повышение систолического давления в легочной артерии.

Оценка диастолической функции левого желудочка:
Для диагностики диастолической дисфункции следует использовать комбинированную оценку трансмитрального диастолического потока:
· время изоволюмического расслабления левого желудочка (нормальные значения ВИР ЛЖ 43±10 мс);
· время замедления потока раннего наполнения (нормальные значения ВЗЕ ЛЖ 101±38 мс);
· скорости наполнения желудочка в раннюю (пик Е) и позднюю (пик А) диастолу и их соотношение (Е/А.) (показатель Е для митрального клапана у детей находится в пределах от 55 до 110 м/с, показатель А - 25-90 м/с. Границы нормальных значений Е/А для ЛЖ в зависимости от частоты ритма (при физиологичном PR) находятся в интервале 1,2-3,2);
Выделяю три типа нарушений трансмитрального кровотока:
· гипертрофический (или ригидный) характеризуется уменьшением ниже возрастной нормы соотношения Е/А, удлинением ВЗЕ и ВИР (любое из этих изменений указывает на замедление, в первую очередь, релаксации кардиомиоцита).
· псевдонормальный, если отношение Е/А соответствует нормальным показателям, но увеличивается ВИР и ВЗЕ. При этом обязательно снижена систолическая функция, возможна гипертрофия миокарда или другие нарушения
· рестриктивный характеризуется резким преобладанием скорости Е над А (больше нормы), укорочением ВИР и ВЗЕ. Такие изменения указывают на высокое давление наполнения желудочка, которое может быть повышено вследствие нарушения пассивных диастолических свойств желудочка либо замедления клеточной релаксации, либо при сочетании указанных патологических факторов.

Оценка систолической функции правого желудочка.
К основным показателям, характеризующим систолическую функцию правого желудочка, относятся:
· размеры ПЖ - фракционное измерение ПЖ в А4 С. В норме ФИППЖ 32-60%;
· толщина свободной стенки ПЖ- в норме более 5 см;
· расчетное давление легочной артерии (РСДЛА)-СДПЖ=СДЛА (при отсутствии легочного стеноза);
· систолическая экскурсия плоскости трикуспидального кольца - при оценке TAPSE предполагается, что ПЖ сокращается одинаково хорошо, и что базальная сократимость отражает глобальную функцию ПЖ. После оперативной коррекции оценка TAPSE не корректно.

TAPSE	ФВПЖ
2 см	50%
1.5 см	40%
1 см	30%
0.5 см	20%

Тей-индекс (ВИС+ВИР)/ВИ:
· для оценки глобальной функции (систолической и диастолической) миокарда желудочков следует использовать Тей-индекс -показатель, основанный на измерении по допплеровскому спектру кровотоков наполнения и изгнания как отношение суммы времени изоволюметрического сокращения, изоволюметрического расслабления и времени изгнания.
· индекс вычисляется как для левого, так и для правого желудочков, не зависит от геометрии желудочков, ЧСС, АД, степени легочной гипертензии, недостаточности атриовентрикулярных клапанов.
· нормальные значения для ЛЖ составляют 0,36±0,50, для ПЖ 0,24±0,04.
· при СН циклы сокращения и расслабления миокарда становятся медленнее и Тей-индекс увеличивается.

Определение дистанции шестиминутной ходьбы:
· позволяет оценить толерантность пациента к физическим нагрузкам, используя минимальные технические средства. Суть его заключается в том, что нужно измерить, какую дистанцию в состоянии пройти пациент в течение 6 минут. Для этого требуются лишь часы с секундной стрелкой и рулетка. Проще всего заранее разметить больничный/поликлинический коридор и попросить пациента двигаться по нему в течение 6 минут. Если пациент пойдет слишком быстро и вынужден будет остановиться, эта пауза, включается в 6 минут. В итоге определяется физическая толерантность больного к нагрузкам. Каждому ФК ХСН соответствует определенная дистанция 6-минутной ходьбы.

Тест с 6 - ти минутной ходьбой

Выраженность ХСН	Дистанция 6-мин ходьбы (м)
Нет ХСН	> 551 м
I ФК ХСН	426-550 м
II ФК ХСН	301-425 м
III ФК ХСН	151-300 м
IV ФК ХСН	<150 м

Данные исследований свидетельствуют о высокой корреляционной связи теста с ФК ХСН и прогностической значимости: пройденная дистанция <300 м соответствует неблагоприятному прогнозу. Проведение нагрузочных тестов у пациентов с ХСН достаточно безопасно и не сопряжено с риском развития серьезных осложнений. Переносимость физических нагрузок не зависит от ФВ ЛЖ и большинства гемодинамических показателей, измеренных в покое.

После теста целесообразно оценить выраженность одышки (по Borg G., 1982).
· одышка отсутствует;
· очень, очень слабая (едва заметная) - 0,5 балла;
· очень слабая - 1;
· слабая - 2;
· умеренная-3;
· более тяжелая-4;
· тяжелая-5;
· очень тяжелая-6,7;
· очень, очень тяжелая-8,9;
· максимальная-10 баллов.

Диагностический алгоритм :
Алгоритм диагностики СН по уровню натрийуретических гормонов у нелеченных больных с симптомами, характерными для СН

Диагностический алгоритм при СН.

EuropeanHeartJournal (2012) 33, 1787-1847
doi:10.1093/eurheartj/ehs104

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы/анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования: Лабораторная диагностика при ХСН, за исключением анализа предсердного натрийуретического пептида, носит вспомогательный характер, помогая корригировать неблагоприятные сдвиги гомеостаза/выявить заболевания, приведшие к СН сердца, а также анемия, усугубляющая течение СН.

Инструментальное исследования:
· электрокардиография - при анализе ЭКГ следует уделять внимание на наличие признаков гипертрофии левых и правых отделов сердца, ишемических и рубцовых изменений в миокарде, возникновение нарушений в проводящей системе сердца и наличие аритмий. Дисфункция миокарда всегда отражается на ЭКГ: нормальная ЭКГ при ХСН - исключение из правил (отрицательное предсказуемое значение >90%).

Типичные изменения на ЭКГ у пациентов с ХСН.

Нарушение	Причины	Дальнейшие действия
Синусовая тахикардия	Декомпенсация СН, анемия, лихорадка, гипертиреоз	· клиническая оценка; · лабораторные тесты.
Синусовая брадикардия	β-блокаторы, дигоксин, антиаритмические препараты, гипотиреоз, синдром слабости синусового узла	· оценка принимаемой терапии -Лабораторные тесты
Предсердная тахикардия/трепетание/мерцание;	Гипертиреоз, инфекция, декомпенсация СН, пороки митрального клапана, инфаркт	· замедление АВ-проведения; · медикаментозная или электрическая кардиоверсия; · катетерная абляция; · антикоагулянты.
Желудочковые аритмии	Ишемия, инфаркт, кардиомиопатия, миокардит, гипокалиемия, гипомагниемия, передозировка дигоксина	· лабораторные тесты; · нагрузочный тест; · исследование перфузии миокарда; · коронарная ангиография; · электрофизиологическое исследование; · имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Ишемия/инфаркт	Ишемическая болезнь сердца	· ЭхоКГ; · определение уровня тропонинов; · коронарная ангиография -Реваскуляризация миокарда.
Зубцы Q	Инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, блокада левой ножки пучка Гиса, синдром предвозбуждения	· ЭхоКГ; · коронарная ангиография.
Гипертрофия ЛЖ	Артериальная гипертония, пороки аортального клапана, гипертрофическая кардиомиопатия	· - Эхо / допплерКГ.
АВ-блокада	Инфаркт, токсическое действие препаратов, миокардит, саркоидоз, болезнь Лайма	· ценка принимаемой терапии; · имплантация пейсмейкера; · исключение системных заболеваний.
Низкий вольтаж	Ожирение, эмфизема легких, перикардиальный выпот, амилоидоз	· ЭхоКГ; · рентгенография.
Длина комплекса QRS>120 мc при блокаде левой ножки пучка Гиса	Электрическая и механическая диссинхрония	· ЭхоКГ; · ресинхронизирующая терапия.

NB! При анализе ЭКГ следует уделять внимание на наличие признаков гипертрофии левых и правых отделов сердца, ишемических и рубцовых изменений в миокарде, возникновение нарушений в проводящей системе сердца и наличие аритмий. Дисфункция миокарда всегда отражается на ЭКГ: нормальная ЭКГ при ХСН - исключение из правил (отрицательное предсказуемое значение >90%).

· рентгенография грудной клетки - дает возможность определить наличие застоя/отека легких, кардиомеаглии и крайне необходима для пациентов с предполагаемой острой СН.
· эхокардиография - смотреть пункт 9 подпункт 3.
· тест с 6 минутной ходьбой - смотреть пункт 9 подпункт 3.

Типичные нарушения, выявляемые при эхокардиографии у пациентов ХСН

Показатель	Нарушение	Дальнейшие действия
Фракция выброса ЛЖ	Снижена (<45-50%)	Систолическая дисфункция
Сократимость ЛЖ, общая и локальная	Акинез, гипокинез, дискинез	Инфаркт / ишемия миокарда; Кардиомиопатия, миокардит.
КДР ЛЖ	Увеличен (>55-60 мм)
КСР ЛЖ	Увеличен (>45 мм)	Перегрузка объемом СН вероятна
ФУ ЛЖ	Снижена (<30%)	Систолическая дисфункция
ЛП	Увеличен (>50 мм)	Повышение давления наполнения Дисфункция митрального клапана Мерцательная аритмия
Толщина стенок ЛЖ	Гипертрофия (> 11 - l2 мм)	Артериальная гипертония, аортальный стеноз, гипертрофическая карциомиопатия
Структура и функция клапанов	Стеноз или регургитация (особенно аортальный стеноз и митральная недостаточность)	Может быть как основной причиной СН, так и фактором, приводящим к ее прогрессированию; Оцените величину градиента и фракцию регургитации; Оцените гемодинамическую значимость; Оцените необходимость хирургического вмешательства.
Тип трансмитрального кровотока	Нарушение раннего и позднего наполнения	Указывает на диастолическую дисфункцию и предполагаемый механизм ее развития
Скорость трикуспидальной регургитации	Повышена (>3 м/с)	Высокое систолическое давление в правом желудочке Предполагает наличие легочной гипертензии
Состояние перикарда.	Выпот, гемоперикард, утолщение	Исключите тампонаду, уремию, злокачественные новообразования, системные заболевания, острый и хронический перикардит, констриктивный перикардит
Линейная скорость кровотока в выносящем тракте ЛЖ	Снижена(<15 см)	Свидетельствует о низком ударном объеме
Нижняя полая вена	Расширена, в просвете регистрируется обратный ток крови	Высокое давление в правом предсердии Застой в печени

· суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование) - стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).
· суточное мониторирование АД - признаки артериальной гипертензии, при гипертензивной этиологии ХСН.

Диагностический алгоритм - см. амбулаторный уровень.

Перечень основных лабораторных исследований:
· ОАК;
· ОАМ;
· Биохимия крови;
· Уровень pro-BNP;
· КЩС;
· ЭКГ;
· ЭХОКГ;
· ХМЭКГ.

Перечень дополнительных лабораторных исследований:
· анализ газового состава крови и кислотно- щелочного состоянии;
· определение маркеров повреждения миокарда - (тропонин I или T);
· бактериологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы;
· анализ мочи по Зимницкому с определением суточной протеинурии;
· анали мочи по Нечипоренко;
· кровь на стерильность;
· кровь на гемокультуру;
· определение сывороточного железа, трансферрина, ферритина, ОЖСС;
· бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы;
· спироэргометрия (или тредмил-тест);
· суточное мониторирование артериального давления;
· компьютерная томография (магнитно-резонансная томография) грудного сегмента, абдоминального сегмента, головы;
· катетеризация правых и левых отделов сердца;
· чрезпищеводная эхокардиография;
· стресс ЭХОКГ с добутамином - для исключения васкулопатииаллографта;
· фиброгастродуоденоскопия;
· ультразвуковое исследование щитовидной железы;
· ультразвуковое исследование сонных артерий, артерий верхних и нижних конечностей (лодыжечно-плечевой индекс);
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек;
· фибробронхоскопия;
· анализ кала на скрытую кровь.
· нагрузочные тесты после 6 лет:

Проведение нагрузочных тестов у пациентов с ХСН оправдано не для диагностики, а с целью оценки функционального статуса паци ента и эффективности лечения, а также для определения степени риска. Тем не менее, нормальный результат нагрузочного теста у пациента, не получающего специфического лечения, практически полностью исключает диагноз ХСН. У пациентов с ХСН оправдано длительное выполнение нагрузки (8-12 мин до достижения критериев остановки) с минимальным приростом нагрузки при переходе от одной ступени к другой. С этой целью лучше всего использовать нагрузки, моделирующие постепенное увеличение крутизны наклона условной дистанции (тредмил или велоэргометр), особенно под контролем показателей газообмена (спироэргометрия). Потребление кислорода на максимуме нагрузки (V02max) более точно отражает толерантность к нагрузкам и ФК ХСН, нежели любой другой показатель, в том числе время нагрузки или выполненный объем работы. Величина VO2max <10 мл/кг-1 мин-1 указывает на высокий прогностический риск, в то время как >18 мл./кг-1 мин-1 соответствует минимальному риску. В рутинной практике и при отсутствии специального оборудования для оценки физической толерантности и объективизации функционального статуса пациентов ХСН можно использовать тест ходьбы в течение 6 минут, соответствующий субмаксимальной нагрузке.

Параметры физической активности и потребления кислорода у пациентов с различными ФК ХСН (по NYHA)

ФК ХСН по NYHA	Дистанция 6 мин ходьбы, м	Потребление 02 (VO.2max) мл х кг - 1 x мин - 1
0	>551	>22,1
I	426-550	l8,1-22,0
II	301-425	14,1-19,0
III	151-300	10,1-14,0
IV	<150	<10

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Хроническая дыхательная недостаточность		Рентгенография ОГК. КТ- легких. Ангиография сосудов легких. Спирография. Фибробронхоскопия	Экспираторная одышка. По данным инструментальных исследований можно определить анатомию ДП и степень поражения легких, БД.
Хроническая почечная недостаточность	Сопровождается одышкой и появлением отеков	УЗИ почек. Креатинин в сыворотке крови. ОАМ Баланс жидкости	Диурез чаще сохранен, тенденция к полиурии. Снижение СКФ
Цирроз печени с асцитом	Сопровождается одышкой и появлением отеков	УЗИ ОБП Биохимия крови печеночных трансаминаз	Гепатоспленомегалия. Свободная жидкость в брюшной полости. Гипербилирубинемия за счет неконъюгированной фракции.
Констриктивный перикардит	Сопровождается одышкой и появлением отеков	АД мониторинг КТ- сердца ЭХОКГ	Постоянное АД снижено. На КТ-сердца утолщение перикарда т отложение извести. На ЭХОКГ снижение КДО.
Экссудативный перикардит	Сопровождается одышкой и появлением отеков	Рентгенография ОГК ЭКГ ЭХОКГ	Глухость тонов. На Рентгенографии ОГК - увеличение тени сердца, принимающей треугольную форму. На ЭКГ - снижение вольтажа зубца R. На ЭХОКГ - выпот в перикарде.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Лечение ХСН направлено главным образом на продление жизни больного и улучшение качества его жизни.
Тактика лечения ХСН:
· воздействие на этиологический фактор;
· снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления);
· воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция ОЦК);
· коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/ лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-основного равновесия, устранение нейрогормональных сдвигов, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома);
· регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости.

Немедикаментозное лечение:
· диета - смотрите приложение 2;
· режим - физической активности смотрите приложение 3;
· психологическая реабилитация, организация врачебного контроля, школ для пациентов ХСН.

Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение ХСН .

Стадия	Функциональный класс	Терапия
I	ФК I	ИАПФ
II А	ФК II	ИАПФ, ингибиторы минеракортикоидов (спиронолактон). При наличии тахикардии -бета-блокаторы, при ФВ меньше 35% - возможно применениесердечных гликозидов.
II Б	ФК III	ИАПФ, спиронолактон, диуретики, бета-блокаторы, сердечные гликозиды
III	ФК IV	ИАПФ, спиронолактон, диуретики, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, кардиотоники
Стадия	Функциональный класс	Терапия
I	ФК I	ИАПФ
II А	Фк II	Диуретики
II Б	ФК III	диуретики, сердечные гликозиды
III	ФК IV	диуретики, сердечные гликозиды, кардиотоники

NB! При III,IV ФК-терапия проводиться только в условиях стационара.

Основные (лекарственные средства, эффект которых доказан, сомнений не вызывает и которые рекомендованы именно для лечения ХСН (степень доказанности А)):
· ингибиторы АПФ, которые показаны всем пациентоам ХСН вне зависимости от этиологии, стадии процесса и типа декомпенсации;
· антагонисты рецепторов к АН, которые применяются в основном в случаях непереносимости иАПФ в качестве средства первой линии для блокады РААС у пациентов с клинически выраженной декомпенсацией, а также плюс к иАПФ; у пациентов с ХСН, у которых эффективность одних иАПФ недостаточна;
· β-адреноблокаторы (β-АБ) - нейрогормональные модуляторы, применяемые «сверху» (дополнительно) к иАПФ;
· антагонисты рецепторов к альдостерону, применяемые вместе с иАПФ и β-АБ у пациентов с выраженной ХСН (III-IV ФК), и пациентов, перенесших в прошлом OИМ;
· диуретики - показаны всем пациентоам при клинических симптомах ХСН, связанных с избыточной задержкой натрия и воды в организме;
· сердечные гликозиды - в малых дозах. При мерцательной аритмии они остаются средством «первой линии», а при синусовом ритме и ишемической этиологии ХСН применение требует осторожности и контроля.

Дополнительные (лекарственные средства, эффективность и (или) безопасность которых показана в отдельных крупных исследованиях, но требует уточнения (степень доказанности В)):
· непрямые антикоагулянты, показанные к использованию у большинства пациентов ХСН, протекающей на фоне мерцательной аритмии, а также у пациентов с ХСН и синусовым ритмом.

Вспомогательные (лекарственные средства, применение и влияние на прогноз пациентов с ХСН которых диктуется клиникой (уровень доказанности С). Этими препаратами не лечат собственно ХСН, их применение диктуется определенными клиническими ситуациями, в качестве вспомогательных):
· периферические вазодилататоры - нитраты, применяемые эпизодически, по необходимости, только при сопутствующей стенокардии;
· блокаторы медленных кальциевых каналов - у детей не рекомендуется;
· антиаритмические средства (кроме β-АБ, входящих в число основных препаратов, в основном III класса) при опасных для жизни желудочковых аритмиях;
· аспирин (и другие антиагреганты) для вторичной профилактики (после гемодинамической коррекции ВПС, поражение коронарных артерий с синдромом кавасаки);
· негликозидные инотропные стимуляторы - при обострении ХСН, протекающей с низким сердечным выбросом и упорной гипотонией.

Медикаментозное лечение ХСН на амбулаторном уровне :

Препараты МНН	Фармако-логические группы		Возраст	Стартовая доза	Терапевтическая доза

каптоприл	ИАПФ	Iа	детям	0,2 мг/ кг/24ч в 2 приема	1,0 мг/кг/24ч в 2 приема
			подросткам	0,1 мг/кг/24ч в 2 приема	1, 0мг/кг/24ч в 2 приема
эналаприл	ИАПФ	Iа	детям		0,2 мг/ кг/24ч в 2 приема
			подросткам	2.5-5 мг/ кг/24ч в 2 приема	10 мг/ кг/24ч в 2 приема
карведилол	В-адреноблокатор	Iа	детям	0,03мг/кг/сут в 2 приема	0,2 мг/кг/сут.
			подросткам	3,125 мг/сут в 2 приема
спиронолактон		Ia	детям	1-3 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут
			подросткам
фуросемид	петлевые диуретики	Ia	детям		1 мг/кг/сут
			подростки
гидрохлортиазид	тиазидные диуретики	Ia	детям	2 мг/кг/сут в 1 или 2 приема	1 мг/кг/сут 1 раз в день
			подростки	12,5-25 мг 1-2 приема	12,5 мг 1 раз в день
дигоксин	сердечные гликозиды	Ia	детям	0.005-0.01 мг/кг/сут	0.005-0.01 мг/кг/сут
			подростком
лозартан		II a	детям	0,1 мг/кг/день 1 раз	-
			подросткам	25-100 мг/сут 1 раз	-

варфарин	непрямые антикоагулянты	I a	детям
			подростки

аспирин	НПВП	III с	детям	3-5 мг/кг/сут 1 раз	3-5 мг/кг/сут 1 раз
			подростки	50-75 мг/сут 1 раз в день	50-75 мг/сут 1 раз в день
изокет	нитраты	III с	детям	По 1 дозе под язык, при необходимости повторить через 20 мин.
			подростки
нитроглицерин	нитраты	III с	-	0.1-0.5 мкг/кг/мин, под язык при необходимости повторить через 20 мин.
амиодарон	антиаритмические препараты	III с	детям любого возраста	5-7 мг/кг в 2 приема

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: см. амбулаторный уровень.

Другие виды лечения: нет.

· консультация аритмолога - наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ;
· консультация невролога - наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· консультация инфекциониста - наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА, ПЦР исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· консультация отоларинголога - носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· консультация гематолога - наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· консультация нефролога - наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия;
· консультация пульмонолога - наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
· консультация офтальмолога - плановый осмотр глазного дна;
· консультация гастроэнтеролога - наличие сопутствующей патологии желудочно-кишечного тракта;
· консультация диетолога - с целью коррекции питания при необходимости.

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика:
· скрининг населения с целью раннего выявления факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, ранней диагностики ВПС, кардиомиопатии, ЛГ, НРС приводящих к развитию ХСН (анкетирование, определение роста, веса, ИМТ, объема талии, измерение АД, определение уровня сахара в крови);
· ранняя диагностика пациентов с эндокринной патологией (определение сахара крови, гормонов щитовидной железы);
· пропаганда здорового образа жизни, правильного питания, физической активности.

Вторичная профилактика:
· устранение факторов риска (здоровый образ жизни);
· достижение целевых уровней АД (менее 130 и 80 мм.рт.ст.) - при артериальной гипертензии;
· своевременная коррекция врожденных пороков сердца;
· постоянный прием базисной терапии (ИАПФ или АРАII, бета-блокаторы, антагонисты альдестерона, диуретики);
· регулярная физическая активность.

Мониторинг состояния пациента:

· санация очагов инфекции.

Индикаторы эффективности лечения:

· Снижение уровня pro-BNP;

· Стабильное состояние в течение длительного периода;

· увеличение продолжительности жизни.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: см. амбулаторный уровень.

Немедикаментозное лечение : см. амбулаторный уровень.

Медикаментозная терапия:
Лечение ХСН на стационарном уровне :

Препараты МНН	Фармако-логические группы		Класс и уровень доказа-тельности	Возраст	Стартовая доза	Терапевтическая доза
Основные лекарственные средства:
каптоприл	ИАПФ		Iа	детям	0,2 мг/ кг/24ч в 2 приема	1,0 мг/кг/24ч в 2 приема
				подросткам	0,1 мг/кг/24ч в 2 приема	1, 0мг/кг/24ч в 2 приема
эналаприл	ИАПФ		Iа	детям	0,1-0,5 мг/ кг/24ч в 2 приема	0,2 мг/ кг/24ч в 2 приема
				подросткам	2.5-5 мг/ кг/24ч в 2 приема	10 мг/ кг/24ч в 2 приема
карведилол	В-адреноблокатор		Iа	детям	0,03мг/кг/сут в 2 приема	0,2 мг/кг/сут.
				подросткам	3,125 мг/сут в 2 приема	15,625-18,75 мг/сут в 2 приема
метопролол	В-адреноблокатор		Iа	детям	0.5 - 4 мг/кг/сут в 2 приема	-
				подросткам	12.5-100 мг/сут в 2 приема	-
спиронолактон	антагонисты рецепторов к альдостерону		Ia	детям	1-3 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут
				подросткам
фуросемид	петлевые диуретики		Ia	детям	1-3мг/кг/сут, при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1 мг/кг/сут
				подростки
гидрохлортиазид	тиазидные диуретики		Ia	детям	2 мг/кг/сут в 1 или 2 приема	1 мг/кг/сут 1 раз в день
				подростки	12,5-25 мг 1-2 приема	12,5 мг 1 раз в день
дигоксин	сердечные гликозиды		Ia	детям	0.005-0.01 мг/кг/сут	0.005-0.01 мг/кг/сут
				подростком
лозартан	антагонисты рецепторов к ангиотензину II		II a	детям	0,1-0.5 мг/кг/день 1 раз	-
				подросткам	25-100 мг/сут 1 раз	-
Дополнительные лекарственные средства:
варфарин	непрямые антикоагулянты		I a	детям	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО - с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 - 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.
				подросткам
гепарин	прямые антикоагулянты		II a	Детям любого возраста	дозу подбирают под контролем АЧТВ, которое определяют перед началом инфузии. АЧТВ должно повышаться 1.5 -2.5 раза. Начальная доза 100 Ед/кг, контроль АЧТВ через 3.5-4 часа, при необходимости дозу повышают на 2-4 Ед/кг/час.
Вспомогательные лекарственные средства:
добутамин		бета-адреномиметики	II a	Детям любого возраста	2,5 до 4-5 мкг/кг/мин, затем возможно постепенное увеличение скорости инфузии до 10 мкг/кг/мин, в титровании до стабилизации гемодинамики.
допамин		допаминергические средства	II a	Детям любого возраста	5 до 10 мкг/кг/мин, в титровании до стабилизации гемодинамики.
милринон		ингибиторы фосфодиестеразы	II a	Детям любого возраста	0,2-0,5 мкг/кг/мин, в титровании до стабилизации гемодинамики.
левосимендан		кардиотоническое средство негликозидной структуры	II a	Детям любого возраста	0,2 мкг/кг/мин, в титровании до стабилизации гемодинамики.
амиодарон		антиаритмические препараты	II a	Детям любого возраста	10 мг/кг в 2 приема или в титровании до 3 дней		5-7 мг/кг в 2 приема
пропраналол		В-адреноблокатор	II a	детям	1 мг/кг/сут в 3 приема
				подросткам	10 -20 мг/сут в 3 приема
аспирин		НПВП	III с	детям	3-5 мг/кг/сут 1 раз		3-5 мг/кг/сут 1 раз
				подросткам	50-75 мг/сут 1 раз в день		50-75 мг/сут 1 раз в день
изокет		нитраты	III с	Детям любого возраста	По 1 дозе под язык, при необходимости повторить через 10 мин.
нитроглицерин		нитраты	III с	Детям любого возраста	0.1-0.5 мкг/кг/мин, под язык при необходимости повторить через 10 мин.

Хирургическое вмешательство
Трансплантация сердца:
Показания к трансплантации сердца:

· значительные функциональные ограничения (снижение максимального потребления кислорода < 14 мл/кг/мин, либо снижением процента от рассчитанного максимального потребления кислорода < 50%) несмотря на максимальную медикаментозную терапию;
· другие критерии неудовлетворительного прогноза течения сердечной недостаточности (уменьшение уровня натрия в крови, снижение артериального давления, увеличение частоты сердечных сокращений и т.д.) необходимо учитывать при уровне максимального потребления кислорода находящегося в пределах 14-17 мл/кг/мин;
· класс сердечной недостаточности по классификации Нью-йоркской ассоциации кардиологов (NYHA) - III - IV;
· заболевания сердца, не подлежащие хирургической коррекции или объем редуцирующие операции в анамнезе;
· рефрактерная стенокардия или рефрактерные жизнеугрожающие аритмии, несмотря на максимальную медикаментозную терапию и/или хирургическую коррекцию;
· возраст до 65 лет включительно. Пациенты старше 65 лет с изолированным поражением сердца;
· готовность к сотрудничеству с медицинскими службами, готовность следовать строгому лечебному режиму;
· согласие и поддержка членов семьи, проживающих с/рядом с реципиентом.

Противопоказания к трансплантации сердца:
Абсолютные:
· легочное сосудистое сопротивление (далее-ЛСС) > 4 единиц по Вуду и/или транс пульмональный градиент (далее-ТПГ) > 20 мм ртутного столба, без реакции на вазодилататоры;
· инсулин-зависимый диабет с поражением органов (ретинопатия, нефропатия, нейропатия) или сложно контролируемый диабет (эпизоды диабетического кетоацидоза в анамнезе);
· злокачественные новообразования или другие заболевания (красная волчанка, ревматоидный артрит в конечной стадии), которые могут повлиять на ожидаемую продолжительность жизни;
· пневмония/остаточные явления инфаркта легкого в течение 6-8 недель;
· уровень креатинина в сыворотке крови ≥ 250 мкмоль/мл, за исключением острого повышения уровня креатинина вследствие тяжелой сердечной недостаточности или клиренс креатинина < 30 мл/мин;
· уровень билирубина > 50 ммоль/л, за исключением острого повышения уровня билирубина вследствие венозного застоя в печени; 3-х кратное превышение нормального уровня аспартат-аминотрансферазы и/или аланин-аминотрансферазы;
· выраженное ожирение (> 140% от идеальной массы тела);
· тяжелые первичные заболевания легких;
· выраженные психические расстройства, которые могут повлиять на возможность реципиента целенаправленно следовать сложному лечебному режиму после трансплантации;
· амилоидаз;
· активная инфекция/не излеченная бактериемия;
· неизлеченный сепсис с входными воротами в области стояния венозных катетеров;
· значительная сердечная кахексия;
· выраженное атеросклеротическое поражение периферических и/или мозговых артерий;
· геморрагические диатезы, выраженные коагулопатии;

Относительные:
· язвенная болезнь желудка/двенадцатиперстной кишки;
· любое затемнение на обзорной рентгенографии органов грудной клетки;
· ожирение средней степени тяжести (120-140% от идеальной массы тела);
· поражения центральной нервной системы в анамнезе;
· табакокурение, злоупотребление алкоголем, медицинскими препаратами/наркотическим веществами, психические расстройства в анамнезе;
· наличие положительных маркеров вируса иммунодефицита человека (далее-ВИЧ) (anti-HTV, HIVAg, RNA-HIV) и/или вирусных гепатита В (HBsAg, DNA-HBV) или С (anti-HCV, RNA-HCV, HCVAg) (с биопсией печени для исключения цирроза).

NB! Трансплантация сердца - является процедурой выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью (УД -Class I a ).

Другие виды лечения:
Электрофизиологические методы лечения ХСН :

№	Наименование	Класс и уровень доказательности	Показание
1	Имплантация электрокардиостимулятора	Ia	· СССС; · АВ блокада II -III ст.
2	Ресинхронизирующая терапия	IIa	· ФВ ЛЖ менее 35% · ПБЛНПГ (QRS >120 мс). · NYHA II-IV cт.
		II b	· ФВ ЛЖ менее 35% · ПБПНПГ -(QRS >120 мс). · NYHA II-IV cт.
		II b	· ЕЖС · ФВ ЛЖ менее 35% · ПБПНПГ -(QRS >120 мс). · NYHA II-IV cт.
3	Имплантация кардиовертера-дефибриллятора	IIa	· Синкопе, · Желудочковая тахикардия · Детям старшего возраста с ГКМП которые имеют 1 или более факторов риска ВСС. · Детям старшего возраста с АКМП которые имеют 1 или более факторов риска ВСС. · При наличии наследственной кардиомио- патии ассоциированной ВСС.
3	Имплантация кардиовертера-дефибриллятора	II b	· Пациент с ФВЛЖ менее 35%,NYHA II-III cт. · Пациент с ВПС сопровождаю- щися синкопе, наличием дисфунк- ции желудочков.
4	РЧА, криоаблация	I	· тахикардия индуцирован- ная кардиомиопатия, при неэффектив- ности оптимальной фармакотерапии
		IIa	· у старшего возраста с тахикар- дия индуцированной кардиомиопатии
		II b	· частые ЖЭС со снижением ФВЛЖ ниже 35%, III-IV ФК по NYHA желудочковая диссинхрония, а так-же неэффективности оптимальной фармакотерапии.

· экстракорпоральная мембранная оксигенация (УД-Class II a);
· имплантация механического вспомогательного устройства левого желудочка (УД-Class II a).

Имплантация механического вспомогательного устройства левого желудочка

Уровни	Описание	Время для вмешательства
1	Пациенты с критической гипотензией, несмотря на инотропную и вазопрессорную поддержку (критический кардиогенный шок)	В течение нескольких часов
2	Пациенты, хронически зависимые от иноторопной стимуляции (зависимые от больших доз инотропов)	В течение нескольких дней
3	Пациенты с развитием полиорганных поражений при попытке прекращения иноторопной стимуляции (периодически зависимые от малых или средних доз иноторопов)
4	Пациенты, требующие неуклонного повышения доз диуретиков вследствие задержки жидкости	От нескольких недель до месяца
5	Пациенты, хорошо чествующиеся себя в покое, но не переносящие физических нагрузок	Зависит от функций органов
6	Пациенты, которые физически активны, но чувствующие усталость после нескольких минут значительной физической нагрузки	Зависит от функций органов
7	Пациенты, клинически стабильные с приемлемым уровнем физической нагрузки, несмотря на предыдущие декомпенсации	Не требуется

Главной альтернативой трансплантации может опыт использование аппаратов механического вспомогательного устройства (искусственный желудочек сердца).
Основная цель подбора пациентов на имплантацию механического вспомогательного устройства левого желудочка состоит в идентификации пациентов с СН III-IV ФК. Невосприимчивых к медикаментозному лечению, но обладающих потенциалом для возобновления нормальной активной жизни. Классификация ХСН по INTERMACS определяет профили пациентов, помогающие идентифицировать риски, связанные со сроками имплантации. Каждому уровню INTERMACS соответствует ФК по NYHA:
· 1 уровень- NYIIA Класс IV;
· 2 уровень - NYFIA Класс IV;
· 3 уровень - NYHA Класс IV;
· 4 уровень - NYHA Класс IV;
· 5 уровень - NIYHA Класс IV;
· 6 уровень - NYHA Класс III;
· 7 уровень - NYHA Класс III.

Показания для имплантации механического вспомогательного устройства левого желудочка:
· NYHA III-IV (больше 2-х месяцев);
· частые госпитализации (>3 госпитализаций в течение 12 мес);ФB< 30%;
· peak VO2 < 14 ml/kg/min.

Противопоказания к имплантации механического вспомогательного устройства левого желудочка:
· острый кардиогенный шок/остановка сердца с неясным неврологическим статусом;
· абсолютное противопоказание к трансплантации сердца, если целью лечения не является имплантация LVAD в качестве постоянной терапии (как альтернатива трансплантации сердца) или «моста к выздоровлению» (когда есть шансы на восстановление насосной функции сердца);
· не систолическая сердечная недостаточность;
· сопутствующие заболевания с ожидаемой продолжительностью жизни < 2 лет;
· терминальная тяжелая сопутствующая патология; например, заболевание почек (гемодиализ или креатинин>2,5-5 мг/дл), метастатический или распространенный рак, тяжелое заболевание печени (MHO >2,5, билирубин >5 мг/дл или цирроз или портальная гипертензия), тяжелое легочное заболевание (тяжелая обструктивная или рестриктивная болезнь), тяжелая патология периферических артерий, неразрешенный инсульт или тяжелое нейромышечное расстройство;
· острая неконтролируемая системная инфекция или наличие значительного риска развития инфекции;
· активное тяжелое кровотечение;
· постоянное количество тромбоцитов <50 000х109/л;
· гепарин-индуцированная тромбоцитопения, подтвержденная наличием антител;
· правожелудочковая сердечная недостаточность, не являющаяся вторичной вследствие недостаточности левого желудочка;
· тяжелая дисфункция правого желудочка;
· умеренная или тяжелая аортальная недостаточность, которая не будет скорректирована;
· механический протез аортального клапана, который не будет заменен на биопротез;
· тромб левого желудочка, который не возможно удалить;
· анатомические аспекты такие, как гипертрофическая кардиомиопатия, большой дефект межжелудочковой перегородки или врожденный порок сердца;

· непереносимость антикоагулянтной терапии, специфичной для данных устройств;
· площадь поверхности тела 1,2-1,5 м2 или другие размерные или технические ограничения;
· невозможность оценить риски и преимущества и предоставить информированное согласие.

Имплантация полностью искусственного сердца (УД- Class II a ) :
Показания:
· NYHA класс III, IV, INTERMACS уровень I или II;
· необратимая бивентрикулярная сердечная недостаточность;
· противопоказания механического вспомогательного устройства левого желудочка (LVAD);
Противопоказания:
· The CardioWest ТАН противопоказан для пациентов с площадью поверхности тела менее 1,7 м2.

Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· кардиогенный шок;
· угрожающаяжизни аритмия;
· нестабильная застойная сердечная недостаточность, с и без необходимости механической вентиляции;
· необходимость мониторинга артериального, центрального венозного давлений или давления в легочной артерии;
· интубация трахеи или потенциальная потребность в чрезвычайной интубации трахеи и искусственной вентиляции легких, независимо от этиологии;
· быстро прогрессирующее легочное заболевание (верхних или нижних дыхательных путей) высокой степени тяжести с риском прогрессирования дыхательной недостаточности и / или полной непроходимости дыхательных путей;
· высокая потребность в дополнительном кислороде (Fi02>0.5);
· нарушение сознания, при котором вероятно или непредсказуемо состояние неврологического статуса, с риском развития комы с потенциальной угрозой для дыхательных путей;
· тяжелый метаболический ацидоз, требующий инфузии бикарбоната, интенсивного мониторинга или интенсивной терапии;
· тяжелое острое желудочно-кишечное кровотечение, ведущее к гемодинамической или дыхательной нестабильности;
· острая почечная недостаточность;
· необходимость проведения гемодиализа, перитонеального диализа или других видов эфферентной терапии у нестабильных пациентов;
· синдром полиорганной недостаточности;
· сердечно - сосудистая операция;
· трансплантация сердца;
· экстракорпоральная мембранная оксигенация;
· имплантация механического вспомогательного устройства левого желудочка.

Индикаторы эффективности лечения
· достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса ХСН;
· улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
· стабильное состояние в течение длительного периода;
· увеличение продолжительности жизни;
· улучшение прогноза.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 3-6 месяцев;
· мониторинг поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
· NTproBNP/BNP каждые 3 месяца;
· контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
· санация очагов инфекции.

Медицинская реабилитация

см. клинический протокол по медицинской реабилитации.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· пациенты, независимо от первопричины ХСН, должны лечиться постоянно, всю жизнь;
· новорожденный - 1 года после первичной госпитализации через 1,3,6 и 12 месяцев, затем 2 раза в год;
· 2-8 лет после первичной госпитализации - 3,6 и 12 месяцев, затем 2 раза в год;
· 9 лет и старше - 3, 6 и 12 месяцев, затем 2 раза в год;
· кратность госпитализации у детей может быть реже при условии отсутствия ухудшения течения ХСН, нормальных параметров ЭХОКГ, нормальных значений лабораторных показателей; регулируется кардиологом референсного центра (класс I, уровень доказательности A).

Показания для экстренной госпитализации:
· неустановленная причина возникновения или ухудшения течения ХСН;
· острая на хроническую сердечную недостаточность;
· рефрактерность к проводимому лечению;
· нарушения ритма сердца, требующие антиаритмической терапии;
· появление и прогрессирование признаков полиорганной недостаточности, не корригируемой с помощью амбулаторной терапии;
· возникновение сопутствующих заболеваний, ведущих к прогрессированию ХСН.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1. 1) ISHLT Guidelines for the Management of Pediatric Heart failure 2004. 2) ESCI Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012. 3) Ассоциация детских кардиологов России. Диагностика и лечение ХСН у детей и подростков.МОСКВА 2010 г. 4) ISHLT Guidelines for the Management of Pediatric Heart failure 2014 . 5) Patient selection for left ventricular assist devices, European Journal of Heart Failure: (2010) 12, 434-443. 6) Российские рекомендации по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности (третий пересмотр). Журнал Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2015 г-2016 г. 7) Национальные рекомендации по диагностике и лечению ХСН. Журнал Сердечная Недостаточность. 2003;4:276-297. 8) Национальные рекомендации ВНОК И ОССН по диагностике и лечению 2014г-2015г.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

АВ	атриовентрикулярная
АКМП	аритмогенная кардиомиопатия
АЛТ	аланинаминотрасфераза
АРА	антагонистырецепторов к ангиотензину II
АСТ	аспартатаминотрансфераза
БАБ	бета-адреноблокаторы
БД	бронхиальное дерево
БДЛЖ	бессимптомнаядисфункциялевогожелудочка
ВИР	времяизоволюметрическогорасслабления
ВПС	врожденныйпороксердца
ВПС	врожденный порок сердца
ВСС	внезапная сердечная смерть
ВЭП	велоэргометрическаяпроба
ДДЛА	диастолическоедавление в легочнойартерии
ДКМП	дилатационнаякардиомиопатия
ДП	дыхательные пути
Е/А	соотношение пиковскоростейраннего диастолическогонаполнения и систолыпредсердий
ЕЖС	единственный желудочек сердца
ЖЭС	желудочковая экстрасистолия
иАПФ	ингибиторангиотензинпревращающегофермента
ИБС	ишемическаяболезньсердца
ИМ	инфарктмиокарда
ИФА	иммуноферментныйанализ
КДО	конечно-диастолический объем
КДР	конечно-диастолический размер
КСО	конечно-систолический объем
КСР	конечно-систолический размер
ПБЛНПГ	полная блокада левой ножки пучка Гиса.
ПБЛНПГ	полная блокада правой ножки пучка Гиса.
РААС	ренин-ангиотензин-альдостероноваясистема
СДЛА	систолическоедавление в легочнойартерии
СКФ	скорость клубочковой фильтрации
СН	сердечнаянедостаточность
СН-ССФ	сердечнаянедостаточность с сохраненной систолической функцией
СРБ	С-реактивныйбелок
Сред.ДЛА	среднеедавление в легочнойартерии
СССС	синдром слабости синусового узла
Стресс-ЭхоКГ	стресс - эхокардиография
ТЗСЛЖ	толщиназаднейстенкилевогожелудочка
ТМДП	трансмитральныйдиастолическийпоток
ТМЖП	толщинамежжелудочковойперегородки
ТС	трансплантациясердца
УО	уларный объем
ФВ	фракциявыбросалевогожелудочка
ФК	функциональныйкласс
ФЭГДС	фиброэзофагогастродуоденоскопия
ХЛВП	холестеринлипопротеидоввысокойплотности
ХЛНП	холестеринлипопротеидовнизкойплотности
ХСН	хроническаясердечнаянедостаточность
ЦМВИ	цитомегаловируснаяинфекция
ЧСС	частотасердечныхсокращений
ЭКГ	электрокардиография
ЭКС	электрокардиостимулятор
ЭМБ	эндомокардиальнаябиопсия
ЭхоКГ	эхокардиография
CPI-D	сердечноаресинхронизирующая терапия с дефибрилятором
LVAD	механическоевспомогательноеустройстводлялевого желудочка
NYHA	Нью-ЙоркскаяАссоциациясердца
Pro-BNP	натрийуретический пептид
TAPSE	систолическая экскурсия плоскости трикуспидального кольца

Список разработчиков протокола:
1) Джетыбаева Салтанат Кожиковна - к.м.н., врач кардиолог, руководитель отдела кардиологии АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
2) Бекбосынов Серик Темирханович врач кардиохирург, зав. отделением кардиохирургии №2 АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
3) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна - к.м.н. зав. отделением детской кардиологии АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
4) Жанаткызы Айкерим - детский кардиолог АО «Национальный научный кардиохирургический центр».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич - кандидат медицинских наук, доцент, кардиохирург высшей квалификационной категории, заведующий отделением детской кардиохирургии ГКП на ПХВ «ЦПиДКХ» г. Алматы.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.

Приложение 1

Коды МКБ-10:

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название	Код	Название
I50.0	Застойная сердечная недостаточность	00.50	Имплантация CRT-P
I50.1	Левожелудочковая недостаточность	37.80	Имплантация постоянного ЭКС
I50.9	Сердечная недостаточность неуточненная	00.51	Имплантация СRT-D
I42.	Кардиомиопатия	37.94	Имплантация ИКД
I42.0	Дилатационнаякардиомиопатия
I42.1	Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
I42.2	Другаягипертрофическаякардиомиопатия
I42.3	Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
I25.4	Эндокардиальныйфиброэластоз
I42.5	Другаярестриктивнаякардиомиопатия
I42.7	Кардиомиопатия, обусловленнаявоздействиемлекарственныхсредств и другихвнешнихфакторов
I42.8	Другиекардиомиопатии
I42.9	Кардиомиопатиянеуточненная
Q20	Врожденныеаномалиисердечныхкамер и соединений
Q21	Врожденныеаномалиисердечнойперегородки
Q22	Врожденныеаномалиилегочного и трехстворчатогоклапанов
Q23	Врожденныеаномалииаортального и митральногоклапанов
Q25	Врожденныеаномалиикрупныхартерий
Q26	Врожденныеаномалиикрупныхвен
Q27	Другиеврожденныеаномалии [порокиразвития] системыпериферическихсосудов
I20-I25	Ишемическая болезнь сердца
I49	Другиенарушениясердечногоритма
I40	Острыймиокардит
I40.0	Инфекционныймиокардит
I40.8	Другиевидыострогомиокардита
I30-I52	Другие болезни сердца

Приложение 2

Диетотерапия:

Вскармливание новорожденного и грудных детей определяется тяжестью его состояния. Снижение физической активности ребенка может быть достигнуто за счет прекращения кормления грудью и перевода его на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки, далее при необходимости на частичнозондовое либо на полнозондовое питание. Питание должно быть более частым (на 1-2 кормления больше, чем у здоровых детей) и меньшими объемами. Возможно кормление в ночное время если объем, не усвоен в течение дня непрерывным медленным зондовым кормлением с помощью шприцевой помпы. При сопутствующих заболеваниях, в частности, прилактазнойнедостаточности, дисбактериозе кишечника, дискинезии желудочно-кишечного тракта показано использование специальных антирефлюксных или безлактозныхсмесей. Назначение лечебных смесей имеет существенное значение, поскольку явления метеоризма на фоне патологии кишечника, вызывают выраженное беспокойство ребенка, приводят к усилению одышки, тахикардии, цианоза, появлению гипоксических приступов и приступов пароксизмальной тахикардии.

Детям старшего возраста:
1. При ХСН рекомендуется ограничение приема поваренной соли, причем тем большее, чем выраженные симптомы болезни и застойные явления:
. I функциональный класс (ФК) - не употреблять соленой пищи (ограничение приема соли до 3 г NaCl в день);
. II ФК - не досаливать пищу (до 1,5 г NaCl в день);
. III ФК - употреблять в пищу продукты с уменьшенным содержанием соли и приготовление без соли (<1,0 г NaCl в день).
Большая доля так называемой скрытой соли содержится в пищевых полуфабрикатах, колбасных изделиях и соусах (кетчуп, майонез). Эти продукты нужно исключить из рациона в первую очередь. При ограничении потребления соли ограничение потребления жидкости актуально только в крайних ситуациях: при декомпенсированном тяжелом течении ХСН, требующем в/в введения диуретиков. В обычных ситуациях не рекомендуется использовать объем жидкости более
2 л/сутки (максимум приема жидкости —1,5 л/сут).

2. Пища должна быть калорийная, легко усваиваемая, с достаточным содержанием витаминов, белка.

3. Прирост веса >2 кг за 1-3 дня может свидетельствовать о задержке жидкости в организме и увеличении риска развития декомпенсации!

4. Наличие ожирения или избыточного веса ухудшает прогноз больного с ХСН и во всех случаях при индексе массы тела (ИМТ) более 25 кг/м2 требует специальных мер и ограничения калорийности питания.

5. Еще более серьезным симптомом, чем наличие избыточного веса, является патологическая потеря массы тела (явные/субклинические признаки обнаруживаются у 50% пациентов с ХСН). Прогрессивное уменьшение массы тела, обусловленное потерей, как жировой ткани, так и мышечной массы называется сердечной кахексией.
Развитие кахексии, как правило, свидетельствует о критической активации нейрогормональных систем (прежде всего ренин-ангиотензин-альдостероновой (РААС)), задействованных при прогрессировании декомпенсации и неадекватном росте активности цитокинов (прежде всего фактора некроза опухоли). В лечении таких пациентов необходимым является сочетание медикаментозной коррекции нейрогормональных расстройств, блокады цитокинов и нутритивной поддержки.
Количество выпиваемойжидкостиограничивают начиная с ФК II. Подросток с ФК III не должен употреблять более800 мл/сутки.

Приложение 3

Режим физической активности:
Двигательная активность. Целесообразно ограничениедвигательной активности до умеренной. В то же время, следует подчеркнуть, что полное ограничение физической нагрузки нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Наиболее подходящей формой физической нагрузки является ходьба в умеренном темпе. Противопоказаны изометрические нагрузки. В случае развития ФК III необходим строгий постельный режим.
Физическая реабилитация противопоказана при:
. активном миокардите;
. стенозе клапанных отверстий;
. цианотических врожденных пороках;
. нарушениях ритма высоких градаций;
. приступах стенокардии у пациентов с низкой фракцией выброса;
. снижение функции левого желудочка.

Выбор режима нагрузок определяется исходной толерантностью при помощи 6-минутного теста.

1. Для пациентов, проходящих менее 150 м, т.е. находящихся в III-IV ФК, а также имеющих выраженный дефицит массы тела, кахексию, общепринятые физические нагрузки не показаны (по крайней мере, на начальном этапе). В этих случаях на первом этапе (период стабилизации состояния) пациент выполняет упражнения для тренировки мышц вдоха и выдоха. Это может быть простое раздувание шарика или резиновой игрушки, в зависимости от самочувствия по нескольку раз в день. Доказано, что через 3-4 недели регулярные физические нагрузки в форме дыхательных упражнений с затрудненным выдохом приводят к позитивному системному влиянию на организм. Увеличивается толерантность к физическим нагрузкам, улучшается качество жизни, замедляется прогрессия кахексии, улучшается течение ХСН, достоверно замедляется прогрессирование заболевания.
При стабилизации состояния пациента необходимо предпринять попытку повторить 6-мин тест. Дальнейшая тактика зависит от полученных результатов. Если пройденное расстояние менее 200 м, то пациентам рекомендуется продолжить дыхательные упражнения. Если пройденное расстояние более 200 м, то целесообразно рекомендовать переход к физическим нагрузкам в форме ходьбы. Ухудшение состояния (усиление одышки, тахикардия, прогрессирование усталости, снижение общей массы тела) является основанием для возврата к дыхательным упражнениям. Полный отказ от физических нагрузок нежелателен и должен рассматриваться, как крайняя мера.

2. Для пациентов, проходящих при 6-минутном тесте ходьбы хотя бы 350 м, показаны динамические нагрузки, прежде всего в виде ходьбы.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

КЛАССИФИКАЦИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ.

До настоящего времени наиболее удобной для определения стадии ХСН (НК) с учетом правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности у детей с четкими клиническими критериями является классификация, предложенная Н.А. Белоконь.

Изолированная оценка право- и левожелудочковой сердечной недостаточности особую важность приобретает в детском возрасте, так как позволяет дифференцированно подойти к лечению этих пациентов.

При оценке тяжести ХСН должны сохраняться 2 принципа: оценка стадии (на основании клинических проявлений) и функционального состояния пациента.

Классификация сердечной недостаточности у детей по Н.А.Белоконь (1987)

стадия	Левожелудочковая недостаточность	Правожелудочковая недостаточность
	Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии
II А	Число сердечных сокращений увеличено на 15-30% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 30- 50%	Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги
II Б	Число сердечных сокращений увеличено на 30-50% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 50- 70% Возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы	Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги, возможна пастозность, набухание шейных вен
III	Число сердечных сокращений увеличено на 50-60% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 70- 100% Клиническая картина предотека легких	Гепатомегалия, отечный синдром, гидроперикард, асцит

Наибольшие трудности в детской кардиологии представляет определение функционального класса ХСН, особенно у детей раннего и дошкольного возраста. В западных исследованиях для определения функционального класса ХСН у детей раннего возраста используется классификация Ross Недостатком этой классификации является оценка гемодинамической перегрузки только малого круга кровообращения, без четких количественных критериев.

Классификация функциональных классов хронической сердечной недостаточности по Ross R . D . (1987)

КЛАСС	ИНТЕРПРЕТАЦИЯ
I	Нет симптомов
	Небольшие тахипное или потливость при кормлении у грудных детей. Диспное при нагрузке у старших детей.
III	Выраженные тахипное или потливость при кормлении у грудных детей. Удлиненное время кормления, задержка роста вследствие сердечной недостаточности. Выражен- ное диспное при нагрузке у старших детей.
	В покое имеются такие симптомы как тахипное, втяжение мышц, «хрюканье», потливость.

У детей школьного возраста и подростков следует шире использовать Национальную классификацию ХСН (2002), принятую Всероссийским научным обществом кардиологов (ВНОК) и Обществом специалистов по сердечной недостаточности (ОССН), которая предусматривает объединение существующей по настоящее время классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.

Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002г.)

	Стадии ХСН		Функциональные классы ХСН
	Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность.	I ФК	Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
II А	Клинически выраженная стадия заболевания. Нарушения гемодина-мики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно.	II ФК	Незначительное ограничение физичес -кой активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.
II Б	Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выражен-ные умеренно.	III ФК	Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровожда - ется появлением симптомов.
	Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемоди- намики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов- мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек).	IV	Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физи-ческой активности.

Запрашиваемый вами сайт на данный момент недоступен.

Это могло произойти по следующим причинам:

Закончился предоплаченный период услуги хостинга.
Решение о закрытии было принято владельцем сайта.
Были нарушены правила пользования услугой хостинга.

Как проводится обследование сердечно-сосудистой системы у детей?

Семиотика поражений сердечно-сосудистой системы.

Цианоз — симптом, зависящий от состояния капиллярной сети, периферической циркуляции, количества не насыщенного кислородом НЬ, наличия аномальных форм НЬ и других факторов.

Акроцианоз (периферический цианоз) — признак нарушения периферического кровообращения, характерный для правожелудочковой недостаточности (застой крови по большому кругу кровообращения), пороков сердца.

Генерализованный (центральный) цианоз — признак артериальной гипоксемии вследствие различных причин.

Интенсивный тотальный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек с фиолетовым оттенком обычно выявляют у детей при ВПС, первичной лёгочной гипертензии, венозноартериальном шунте и других тяжёлых сердечнососудистых заболеваниях.

Цианоз с вишнёвокрасным оттенком — признак стеноза лёгочной артерии и неревматического кардита с малой полостью левого желудочка.

Лёгкий цианоз с бледностью — симптом тетрады Фалло.

Цианоз дифференцированный (более выраженный на руках, чем на ногах) — признак транспозиции магистральных сосудов с наличием коарктации или стеноза аорты.

Бледность кожи и слизистых оболочек обычно наблюдают при аортальных пороках сердца (стенозе или недостаточности).

Как проводится обследование сердечно-сосудистой системы у детей?

Сердцебиение отмечают как при патологии сердца, так и без неё.

Чаще это признак функциональных нарушений нервной регуляции или результат рефлекторных влияний других органов. Ощущение сердцебиения нередко возникает у детей в препубертатном и пубертатном периодах, особенно у девочек. Его наблюдают при СВД, анемии, эндокринных болезнях (тиреотоксикозе, гиперкортицизме и др.), патологии ЖКТ, лихорадочных состояниях, инфекционных болезнях, а также эмоциональных стрессах, высоком стоянии диафрагмы, курении.

Реже этот симптом обусловлен патологией сердца, но может быть очень важным для диагностики. Например, сердцебиение бывает единственным признаком пароксизмальной тахикардии.

Ощущение «перебоев» возникает при экстрасистолии. Когда экстрасистолия развивается на фоне тяжёлой сердечной патологии, субъективные ощущения у больных обычно отсутствуют.

Кардиалгии (боли в области сердца) возникают при многих заболеваниях.

Кардиалгии, обусловленные поражением сердца, отмечают при аномальном коронарном кровообращении (боли при коронарной недостаточности — сдавливающие, сжимающие — локализуются за грудиной, могут распространяться на шею, челюсть и плечи, провоцируются физической и эмоциональной нагрузками), перикардитах (усиливаются при движении, глубоком вдохе), резком увеличении размеров сердца или магистральных сосудов.

Кардиалгии при отсутствии изменений в сердце возникают у эмоционально лабильных детей при неврозах (локализуются чаще в области верхушки сердца, ощущаются как жгучие, колющие или ноющие, сопровождаются эмоциональными проявлениями).

Рефлекторные боли в области сердца могут возникать при патологии других органов (язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистите, диафрагмальной грыже, добавочном ребре и др.).

Боли в левой половине грудной клетки могут быть обусловлены острыми заболеваниями органов дыхания (трахеитом, плевропневмонией и др.).

Боли в грудной клетке и прекардиальной области отмечают при травме и заболеваниях позвоночника, опоясывающем герпесе, заболеваниях мышц.

Одышка — симптом, обусловленный сердечной недостаточностью, приводящей к застою крови в лёгких, снижению эластичности лёгочной ткани и уменьшению площади дыхательной поверхности. Сердечная одышка носит экспираторный или смешанный характер, усиливается в положении лёжа и уменьшается в положении сидя (ортопноэ).

Одышка — один из первых признаков, указывающих на возникновение застойных явлений в малом круге кровообращения вследствие нарушения оттока крови из лёгочных вен в левое предсердие, что наблюдают при митральном стенозе (и других пороках сердца, в том числе врождённых, в первую очередь тетраде Фалло), кардите с уменьшением полости левого желудочка, слипчивом перикардите, недостаточности митрального клапана и др.

Одышка может быть обусловлена правожелудочковой недостаточностью при остром или хроническом лёгочном сердце и эмболии лёгочной артерии.

Приступообразное усиление одышки в сочетании с усугублением цианоза носит название одышечноцианотических приступов. Регистрируют у детей с ВПС «синего типа», в первую очередь при тетраде Фалло.

Кашель при заболеваниях сердечно-сосудистой системы развивается вследствие резко выраженного застоя крови в малом круге кровообращения и обычно сочетается с одышкой. Он может быть и рефлекторным, возникающим вследствие раздражения ветвей блуждающего нерва расширенным левым предсердием, дилатированной лёгочной артерией или аневризмой аорты.

Отёки при заболеваниях сердца развиваются при выраженном нарушении кровообращения и свидетельствуют о правожелудочковой недостаточности.

Обмороки у детей чаще всего представлены следующими вариантами:

Вазовагальные — нейрогенные (психогенные), доброкачественные, возникающие из-за ухудшения кровоснабжения головного мозга при артериальной гипотензии на фоне СВД при первичном повышении тонуса блуждающего нерва.

Ортостатические (после быстрого изменения положения тела с горизонтального на вертикальное), происходящие вследствие нарушения регуляции АД при несовершенстве рефлекторных реакций.

Синокаротидные, развивающиеся в результате патологически повышенной чувствительности каротидного синуса (провоцируются резким поворотом головы, массажем шеи, ношением тугого воротника).

Кашлевые, возникающие при приступе кашля, сопровождающегося падением сердечного выброса, повышением внутричерепного давления и рефлекторным увеличением резистентности сосудов головного мозга.

Кардиогенные обмороки регистрируют у детей на фоне уменьшения сердечного выброса (стеноз аорты, тетрада Фалло, гипертрофическая кардиомиопатия), а также при нарушениях ритма и проводимости (блокады сердца, тахикардии на фоне удлинения интервала Q-Т, дисфункции синусового узла и др.).

Сердечный горб — признак значительной кардиомегалии, возникает обычно в раннем детстве. Парастернальное выбухание формируется при преимущественном увеличении правых, левостороннее — при увеличении левых отделов сердца. Наблюдают при ВПС, хронических кардитах, кардиомиопатиях.

Деформации пальцев по типу «барабанных палочек» с ногтями в форме «часовых стёкол» отмечают при ВПС «синего типа», подостром инфекционном эндокардите, а также хронических заболеваниях лёгких.

Изменения верхушечного толчка возможны при различных состояниях:

Смещение верхушечного толчка отмечают как при кардиальной (увеличении левого и правого желудочков, увеличении всей массы сердца, декстрокардии), так и экстракардиальной (высоком или низком стоянии диафрагмы вследствие асцита, метеоризма, эмфиземы, ожирения; смещении средостения из-за повышения давления в одной из плевральных полостей при гидро и пневмотораксе, спаечных процессах, ателектазах) патологии.

Ослабление верхушечного толчка чаще вызвано экстракардиальными причинами (ожирением, эмфиземой), но может возникать и при отёках (гидроперикард), экссудативном перикардите, пневмрперикарде.

Усиление верхушечного толчка отмечают вследствие гипертрофии левого желудочка при аортальных пороках, митральной недостаточности, артериальной гипертензии.

Высокий резистентный верхушечный толчок возможен при усилении сокращений сердца (тиреотоксикоз), гипертрофии левого желудочка (недостаточность аортальных клапанов, «спортивное» сердце), тонкой грудной клетке, высоком стоянии диафрагмы, расширении средостения.

Разлитой верхушечный толчок выявляют при смещении сердца спереди, дилатации левого желудочка (аортальная или митральная недостаточность, стеноз устья аорты, артериальная гипертензия, острое повреждение миокарда).

Сердечный толчок может быть виден и пальпируется у худощавых детей при тяжёлом физическом напряжении, тиреотоксикозе, смещении сердца спереди, гипертрофии правого желудочка.

Патологическая пульсация — нередкий симптом при сердечно-сосудистой патологии.

Пульсация сонных артерий («пляска каротид») — симптом недостаточности клапанов аорты, обычно сопровождающийся непроизвольным киванием головой (симптом Мюссе).

Набухание и пульсация шейных вен — признаки повышения ЦВД, возникающие при правожелудочковой недостаточности. Отмечают при сдавлении, облитерации или тромбозе верхней полой вены, что сопровождается отёком лица и шеи («воротник» Стокса). Пульсацию шейных вен наблюдают также при препятствии оттоку крови из правого предсердия и недостаточности трёхстворчатого клапана.

Патологическая пульсация в эпигастральной области сопровождает выраженную гипертрофию или дилатацию правого желудочка (митральный стеноз, недостаточность трёхстворчатого клапана, лёгочное сердце). Пульсация, расположенная ниже эпигастральной области слева от срединной линии живота, указывает на аневризму брюшной аорты.

Усиленная пульсация во втором межреберье справа от грудины бывает при аневризме восходящей аорты или недостаточности клапана аорты.

Усиленная пульсация во втором и третьем межреберьях слева от грудины указывает на расширение лёгочной артерии вследствие лёгочной гипертензии.

Усиленная пульсация в яремной ямке возможна при увеличении пульсового давления в аорте у здоровых детей после тяжёлой физической нагрузки, а также при аортальной недостаточности, артериальной гипертензии, аневризме дуги аорты.

Сердечное дрожание («кошачье мурлыканье») обусловлено турбулентным током крови через деформированные клапаны или суженные отверстия.

Систолическое дрожание:

— во втором межреберье справа от грудины и яремной вырезке — при стенозе устья аорты;

— во втором и третьем межреберьях слева — при изолированном стенозе лёгочной артерии, её стенозе в составе комбинированных пороков и высоком ДМЖП;

— на основании сердца слева от грудины и супрастернально — при открытом артериальном протоке;

— в четвёртом и пятом межреберьях у края грудины — при ДМЖП, недостаточности митрального клапана.

Диастолическое дрожание в области верхушки сердца наблюдают при митральном стенозе.

Изменения пульса могут быть как признаком патологического состояния, так и вариантом нормы.

Частый пульс отмечают у новорождённых и детей раннего возраста, во время физических и психических нагрузок, при анемиях, тиреотоксикозе, болевом синдроме, лихорадочных состояниях (при повышении температуры тела на 1 °С пульс учащается на 8-10 в минуту). При сердечной патологии частый пульс характерен для сердечной недостаточности, пароксизмальной тахикардии и др.

Редкий пульс может быть вариантом нормы во время сна, у тренированных детей и при отрицательных эмоциях, а также симптомом сердечной патологии (при блокадах проводящей системы сердца, слабости синусового узла, аортальном стенозе), внутричерепной гипертензии, гипотиреоза, инфекционных заболеваний, дистрофии и др.

Аритмичный пульс у детей обычно обусловлен изменениями тонуса блуждающего нерва, связанными с актом дыхания (дыхательная аритмия — учащение на высоте вдоха и замедление на выдохе). Патологическую аритмию отмечают при экстрасистолии, фибрилляции предсердий, атриовентрикулярной блокаде.

Ослабление пульса свидетельствует о сужении артерии, по которой проходит пульсовая волна. Значительное ослабление пульса на обеих ногах выявляют при коарктации аорты. Ослабление или отсутствие пульса на одной руке или ноге либо на руках при нормальных характеристиках пульса на ногах (возможны различные сочетания) наблюдают при неспецифическом аортоартериите.

Альтернирующий пульс — неравномерность силы пульсовых ударов — выявляют при заболеваниях, сопровождающихся нарушением сократительной способности миокарда. При тяжёлых стадиях сердечной недостаточности его считают признаком неблагоприятного прогноза.

Быстрый и высокий пульс наблюдают при недостаточности аортального клапана.

Медленный и малый пульс характерен для стеноза устья аорты.

Дефицит пульса (разность между ЧСС и пульсом) появляется при некоторых нарушениях ритма сердца (мерцательной аритмии, частой экстрасистолии и др.).

Артериальная гипертензия

Основные причины повышения систолического АД: увеличение сердечного выброса и притока крови в артериальную систему в период систолы желудочков и уменьшение эластичности (увеличение плотности, ригидность) стенки аорты. Ведущая причина повышения диастолического АД — повышение тонуса (спазм) артериол, вызывающее повышение общего периферического сопротивления. Артериальная гипертензия может быть первичной и вторичной (симптоматической). Наиболее распространённые причины вторичной артериальной гипертензии:

болезни сердца и кровеносных сосудов (коарктация аорты, стеноз почечных артерий, недостаточность аортального клапана, артериовенозные шунты, тромбоз почечных вен);

эндокринные заболевания (синдром ИценкоКушинга, тиреотоксикоз, феохромоцитома, альдостерома и др.);

заболевания почек (гипоплазия, поликистоз, гломерулонефрит, пиелонефрит и др.);

поражения ЦНС (опухоли мозга, последствия травмы черепа, энцефалита и др.).

Артериальная гипотензия

Артериальная гипотензия также может быть первичной и вторичной. Последняя возникает при следующих заболеваниях:

Эндокринные заболевания (надпочечниковая недостаточность, гипотиреоз, гипопитуитаризм).

Заболевания почек.

Некоторые ВПС.

Симптоматическая гипотензия может быть острой (шок, сердечная недостаточность) и хронической, а также возникать как побочный эффект лекарственных препаратов.

Изменение размеров сердца и ширины сосудистого пучка

Увеличение границ сердца во все стороны возможно при экссудативном перикардите, сочетанных и комбинированных пороках сердца.

Расширение относительной тупости сердца вправо выявляют при увеличении правого предсердия или правого желудочка (недостаточность трёхстворчатого клапана, митральный стеноз, лёгочное сердце).

Смещение границы относительной тупости сердца влево отмечают при дилатации или гипертрофии левого желудочка (аортальная недостаточность, митральная недостаточность, аортальный стеноз, артериальная гипертензия, острое повреждение миокарда и др.), смещении средостения влево, высоком стоянии диафрагмы («лежачее сердце»).

Смещение границы относительной тупости сердца вверх происходит при значительном расширении левого предсердия (митральный стеноз, митральная недостаточность).

Уменьшение размеров относительной тупости сердца отмечают при опущении диафрагмы и эмфиземе лёгких (в этом случае по размерам сердечной тупости нельзя судить об истинных размерах сердца).

Изменение конфигурации сердца:

митральная (дилатация левого предсердия и сглаживание «талии сердца») — при стенозе или недостаточности митрального клапана;

аортальная (дилатация левого желудочка и подчёркнутая «талия сердца») — при недостаточности или декомпенсированном стенозе аортального клапана;

шаровидная и трапециевидная — при выпотном перикардите. Расширение сосудистого пучка наблюдают при опухолях средостения, увеличении вилочковой железы, аневризме аорты или расширении лёгочной артерии.

Изменение тонов сердца

Ослабление обоих тонов сердца при сохранении преобладания I тона обычно связано с внекардиальными причинами (ожирением, эмфиземой лёгких, перикардиальным выпотом, наличием экссудата или воздуха в левой плевральной полости) и возможно при диффузном поражении миокарда.

Ослабление I тона возникает при неплотном смыкании створок предсердножелудочковых клапанов (недостаточности митрального или трёхстворчатого клапана), значительном замедлении сокращения левого желудочка при снижении сократительной способности миокарда (остром повреждении миокарда, диффузном поражении миокарда, сердечной недостаточности), замедлении сокращения гипертрофированного желудочка (например, при стенозе устья аорты), замедлении атриовентрикулярной проводимости, блокаде левой ножки пучка Хиса.

Ослабление II тона наблюдают при нарушении герметичности смыкания клапанов аорты и лёгочной артерии, уменьшении скорости закрытия (сердечная недостаточность, снижение АД) или подвижности (клапанный стеноз устья аорты) створок полулунных клапанов.

Усиление I тона возможно у детей с тонкой грудной клеткой, при физическом и эмоциональном напряжении (обусловлено тахикардией). Также его наблюдают при следующих патологических состояниях:

укороченном интервале Р-Q (желудочки сокращаются вскоре после предсердий при ещё широко раскрытых клапанах);

состояниях, сопровождаемых повышенным сердечным выбросом (СВД с гиперкинетическим синдромом, лихорадка, анемия, «спортивное» сердце и т.д.);

митральном стенозе (из-за колебаний уплотнённых створок митрального клапана в момент их закрытия);

повышении кровотока через атриовентрикулярные клапаны (открытый артериальный проток, ДМЖП).

Хлопающий I тон на верхушке выслушивают при митральном стенозе, выраженной симпатикотонии, кардитах с уменьшенной полостью левого желудочка, а у основания мечевидного отростка — при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия.

Пушечный тон Стражеско (резко усиленный I тон сердца) — признак полной атриовентрикулярной блокады и других нарушений ритма сердца, когда систолы предсердий и желудочков совпадают.

Акцент II тона над аортой наиболее часто отмечают при артериальной гипертензии (вследствие увеличения скорости захлопывания створок клапана аорты), однако он может быть также обусловлен уплотнением створок аортального клапана и стенок аорты (атеросклероз, аортит и др.).

Акцент II тона над лёгочной артерией служит признаком лёгочной гипертензии, возникающей при митральном стенозе, лёгочном сердце, левожелудочковой сердечной недостаточности и др.

Расщепление I тона отмечают в результате несинхронного закрытия и колебаний митрального и трёхстворчатого клапанов.

Минимальное расщепление наблюдают и у здоровых детей. Оно отличается непостоянством, более выражено во время глубокого вдоха (при увеличении притока крови к правым отделам сердца).

Заметное расщепление I тона нередко выслушивают при блокаде правой ножки пучка Хиса и синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта типа А.

Ещё более выраженное расщепление I тона может возникать вследствие появления тона изгнания при стенозе устья аорты, двустворчатом клапане аорты.

Расщепление II тона можно выслушать у здоровых детей во втором межреберье слева при глубоком дыхании на высоте вдоха, когда в связи с увеличением притока крови к правому сердцу закрытие клапана лёгочной артерии задерживается (физиологическое расщепление II тона). Патологическое расщепление возникает при состояниях, сопровождающихся увеличением времени изгнания крови из правого желудочка [дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), тетрада Фалло, стеноз лёгочной артерии, блокада правой ножки пучка Хиса и др.].

III тон появляется при значительных снижении сократимости миокарда левого желудочка (миокардит, сердечная недостаточность и др.) и увеличении объёма предсердий (митральная или трикуспидальная недостаточность); при ваготонии вследствие повышения диастолического тонуса желудочков, нарушении расслабления (диастолической ригидности) миокарда левого желудочка при его выраженной гипертрофии.

IV тон формируется вследствие повышения конечного диастолического давления в левом желудочке при снижении сократительной способности миокарда (миокардит, сердечная недостаточность) или выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка.

«Ритм галопа» — трёхчленный ритм сердца, выслушиваемый на фоне тахикардии и по звукам напоминающий галоп бегущей лошади. Добавочный тон при ритме галопа может располагаться по отношению к основным следующим образом.

Добавочный тон (IV) выслушивают перед I тоном — пресистолический ритм галопа

Добавочный тон (III) выслушивают в начале диастолы после II тона — протодиастолический ритм галопа.

«Ритм перепела» — признак сужения левого атриовентрикулярного отверстия — сочетание усиленного (хлопающего) I тона и раздвоения II тона, выслушиваемого на верхушке сердца и в точке Боткина и обусловленного появлением дополнительного тона (щелчка) открытия митрального клапана. При «ритме перепела» обычно выслушивают характерный для митрального стеноза диастолический шум.

Эмбриокардия — маятникообразный ритм, когда продолжительность систолы и диастолы практически одинакова, а громкость и тембр I и II тонов сердца не отличаются друг от друга — возникает при острой сердечной недостаточности, пароксизмальной тахикардии, высокой лихорадке и др.

Сердечные шумы

Органические систолические шумы подразделяют на два типа:

Шумы изгнания возникают в тех случаях, когда во время систолы кровь встречает препятствие при прохождении из одного отдела сердца в другой или в крупные сосуды, — систолический шум изгнания при стенозе устья аорты или лёгочного ствола, а также стенозах выходного тракта желудочков. Чем продолжительнее шум изгнания, тем более выражен стеноз.

Шумы регургитации возникают, когда кровь во время систолы поступает назад в предсердия. Их выслушивают при недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов, а также при ДМЖП.

Диастолические шумы также делят на два типа:

Ранние диастолические шумы возникают при недостаточности клапанов аорты или лёгочной артерии за счёт обратного тока крови из сосудов в желудочки при неполном смыкании створок клапана.

«Задержанные» диастолические шумы выслушивают при стенозе левого или правого атриовентрикулярного отверстия, так как во время диастолы имеется сужение на пути тока крови из предсердий в желудочки. Непрерывный систолодиастолический шум чаще всего отмечают у больных с открытым артериальным протоком.

Коронарная недостаточность

Коронарная недостаточность — несоответствие кровотока по венечным артериям сердца потребности миокарда в кислороде, ведущее к диффузной или локальной ишемии миокарда. Различают острую (внезапное нарушение проходимости венечной артерии вследствие её спазма, тромбоза или эмболии) и хроническую (постоянное уменьшение кровотока по венозным артериям) коронарную недостаточность. Отдельно выделяют относительную недостаточность коронарного кровообращения, обусловленную гипертрофией миокарда при неизменённых венечных артериях. Причины коронарной недостаточности у детей — врождённые аномалии, заболевания и травмы венечных сосудов, относительная недостаточность коронарного кровотока, гипоплазия миокарда желудочков.

Сердечная недостаточность

Синдром сердечной недостаточности — состояние, при котором сердце не способно перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс. Сердечная недостаточность развивается при некоторых токсических, септических состояниях, а также сопровождает врождённые и приобретённые пороки сердца, миокардит, фиброэластоз, аритмии и др.

Левожелудочковая недостаточность клинически проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, потливостью, ощущением сердцебиения, тахикардией. Крайнее проявление левожелудочковой недостаточности — отёк лёгкого. Хроническая левожелудочковая недостаточность характеризуется расширением границ относительной тупости сердца влево, приглушённостью или глухостью сердечных тонов, появлением дополнительных III и IV тонов.

Правожелудочковая недостаточность проявляется увеличением печени и селезёнки, появлением отёчного синдрома, скоплением жидкости в серозных полостях.

Выделяют 3 степени сердечной недостаточности (по Белозёрову Ю.М. Мурашко Е.В. Гапоненко В.А. 1994).

I степень: тахикардия (ЧСС на 20-30% больше нормы) и одышка (ЧДД на 30-50% больше нормы) в покое; исчезающий на фоне кислородотерапии цианоз слизистых оболочек, глухость сердечных тонов, расширение границ сердца, повышение ЦВД до 80100 мм вод.ст.

НА степень: тахикардия (ЧСС на 30-50% больше нормы) и одышка (ЧДД на 50-70% больше нормы), цианоз слизистых оболочек, акроцианоз, периорбитальные отёки, глухость тонов сердца, расширение границ сердечной тупости, увеличение печени (на 2-3 см выступает изпод края рёберной дуги), повышение ЦВД и снижение сердечного выброса на 2030%.

ПБ степень: те же изменения, появление застоя в малом круге кровообращения, олигурия, периферические отёки.

III степень (стадия декомпенсации): тахикардия (ЧСС на 50-60% больше нормы) и одышка (ЧДД на 70-100% больше нормы), глухость тонов, расширение границ сердца, признаки начинающегося отёка лёгких, гепатомегалия, периферические отёки, асцит. В терминальной стадии — брадикардия, снижение АД, брадипноэ, мышечная гипотония, арефлексия, повышение ЦВД до 180-200 мм вод.ст. уменьшение сердечного выброса на 5070%.

Материалы на эту же тему:

Сердечная недостаточность у детей

В литературе и клинической практике широко используют понятие «недостаточность кровообращения», на самом деле это нарушение кровообращения, связанное с двумя основными факторами:

снижение сократительной способности миокарда; ослабление тонического напряжения периферических сосудов.

Ослабление тонического напряжения периферических сосудов представляет собой, по определению, сосудистую недостаточность. Её встречают изолированно чаще всего у практически здоровых лиц с явлениями вегетативной дистонии со сниженным симпатическим обеспечением и относительным преобладанием парасимпатических влияний, т.е. при асимпатикотонии, а также у лиц с первичным истинным преобладанием парасимпатического влияния вегетативного отдела центральной нервной системы. Конечно, сосудистая недостаточность может быть вторичной и проявляться при острых и хронических инфекциях, эндокринной патологии, хроническом течении неинфекционных заболеваний, в том числе у лиц с сердечно-сосудистой патологией.

Ведущие клинические признаки сосудистой недостаточности — побледнение, возможные головокружения, в крайних ситуациях — потеря сознания (вазо-вагальные обмороки), как следствие снижения артериального давления при низком периферическом сопротивлении сосудов. Сосудистая недостаточность не сопровождается одышкой, тахикардией; никогда не отмечают увеличения печени, отсутствуют периферические отёки и другие признаки застойных явлений. Границы относительной сердечной тупости не расширены, тоны сердца могут быть более громкими за счёт недостаточного наполнения камер сердца. При сосудистой форме недостаточности кровообращения сократительная функция сердца не нарушена. У лиц с органической сердечной патологией сосудистая недостаточность бывает следствием сердечной недостаточности. Сочетание сосудистой и сердечной форм недостаточности кровообращения называют сердечно-сосудистой недостаточностью.

Само понятие сердечная недостаточность можно определить следующим образом:

состояние, обусловленное нарушением внутрисердечной и периферической гемодинамики, связанное со снижением сократительной способности миокарда; состояние, обусловленное неспособностью сердца перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс.

Собственно, последнее определение и представляет собой гемодинамическую основу клинических признаков сердечной недостаточности.

Выделяют две формы сердечной недостаточности: острую и хроническую. Острая сердечная недостаточность возникает при инфаркте миокарда, острой недостаточности митрального или аортального клапана, разрыве стенок левого желудочка. Острая сердечная недостаточность может осложнить течение хронической сердечной недостаточности.

Поскольку чаще речь идёт о хронической сердечной недостаточности, приводим ещё одно определение: хроническая сердечная недостаточность — синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих к снижению насосной функции сердца (хотя и не всегда), хронической гиперактивации нейрогормональных систем и проявляющийся одышкой, ощущением сердцебиения, повышенной утомляемостью, ограничением физической активности и избыточной задержкой жидкости в организме.

Коды по МКБ 10

По МКБ 10 сердечную недостаточность относят к IX классу: болезни системы кровообращения. Шифруют кодом 150: застойная сердечная недостаточность — 150.0, левожелудочковая — 150.1.

Эпидемиология сердечной недостаточности

Необходимость обращения к этой проблеме продиктована следующими причинами:

внезапной смерти

Представленные позиции касаются взрослого контингента больных. Точной статистики о количестве больных, а тем более детей с хронической сердечной недостаточностью в Украине не существует.

Причины сердечной недостаточности

В возрастном аспекте этиологическими факторами сердечной недостаточности могут быть следующие:

врождённые пороки

врождённые пороки сердца, врождённый миокардит — ранний (фиброэластоз эндокарда и миокарда) и поздний; приобретённые клапанные пороки сердца, в этом возрасте — как следствие инфекционного эндокардита; острый миокардит.

Патогенез сердечной недостаточности

В настоящей работе речь идёт о хронической сердечной недостаточности. Это связано с тем, что, строго говоря, острую сердечную недостаточность без предшествующего длительного заболевания сердца встречают в клинической практике не так часто. Примером такого состояния может быть, вероятно, острый миокардит ревматического и неревматического генеза. Чаще же всего острая сердечная недостаточность возникает как осложнение хронической, возможно, на фоне какого-либо интеркуррентного заболевания и характеризуется быстрым развитием и тяжестью отдельных симптомов сердечной недостаточности, демонстрируя тем самым декомпенсацию.

На ранних стадиях нарушения функций сердца или сердечной недостаточности периферическое кровообращение остаётся адекватным потребностям тканей. Этому способствует подключение первичных механизмов адаптации уже на ранних, доклинических этапах сердечной недостаточности, когда ещё отсутствуют явные жалобы и только внимательный осмотр позволяет констатировать наличие данного синдрома.

Классификация сердечной недостаточности

Острая и хроническая сердечная недостаточность может быть левожелудочковой и правожелудочковой, однако чаще одновременно развивается недостаточность обоих желудочков, т.е. тотальная сердечная недостаточность. В настоящее время в нашей стране используют две классификации в оценке сердечной недостаточности у взрослых.

Классификация Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко предполагает следующие стадии.

большом круге

II А — нарушения гемодинамики выражены слабо, в одном из отделов (в большом или малом круге кровообращения): II Б — глубокие нарушения гемодинамики — окончание длительной стадии, вовлечение большого и малого кругов кровообращения:

III стадия, конечная — дистрофические изменения в органах с тяжёлыми нарушениями гемодинамики, стойкими изменениями обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Симптомы сердечной недостаточности

Один из ранних и наиболее характерных признаков левожелудочковой сердечной недостаточности — одышка. Сначала одышка возникает только при физической нагрузке, быстрой ходьбе, беге, подъёме по лестнице и т.п. В дальнейшем она возникает и в покое, усиливаясь при перемене положения тела, во время разговора и приёма пищи. Одышка, обусловленная заболеваниями сердца, усиливается в горизонтальном положении больного. Поэтому дети с сердечной недостаточностью принимают вынужденное полусидячее положение (ортопноэ), в нём они чувствуют облегчение.

Для правожелудочковой недостаточности также характерны такие субъективные симптомы, как быстрая утомляемость, слабость, нарушения сна и др. Кашель, одышка, цианоз обычно выражены в разной степени и часто не соответствуют тяжести застойных явлений в большом круге кровообращения. Они чаще зависят от характера основного заболевания, лежащего в основе недостаточности правых отделов.

Диагностика

Диагностика левожелудочковой недостаточности основана также на данных инструментальных методов обследования. Так, наиболее информативными в этом отношении бывают данные ЭКГ: размеры полости левого предсердия, левого желудочка, величина фракции выброса. При левожелудочковой недостаточности эти показатели могут значительно меняться. Выраженное увеличение полости левого предсердия, как правило, отражает высокую степень перегрузки малого круга кровообращения и совпадает с клиническими признаками лёгочной гипертензии. Увеличение левого предсердия в некоторых случаях имеет большее значение, чем увеличение полости левого желудочка.

При оценке тяжести сердечной недостаточности не следует забывать об общих методах физикального обследования, в частности о характеристиках артериального давления. Показатели артериального давления при сердечной недостаточности могут свидетельствовать о тяжести состояния больного. Так, снижение сердечного выброса приводит к понижению систолического давления.

Лечение сердечной недостаточности

Лечение сердечной недостаточности направлено на повышение сократительной способности миокарда, ликвидацию застойных явлений (задержки жидкости), нормализацию функций внутренних органов и гомеостаза. Безусловно, обязательное условие — лечение основного заболевания, ставшего причиной сердечной недостаточности.

Общая тактика и принципы лечения хронической сердечной недостаточности

Цели при лечении хронической сердечной недостаточности таковы:

устранение симптомов заболевания — одышки, сердцебиения, повышенной утомляемости, задержки жидкости в организме; защита органов-мишеней (сердце, почки, мозг, сосуды, мускулатура) от поражения: улучшение качества жизни; уменьшение количества госпитализаций: улучшение прогноза (продление жизни).

Осложнения сердечной недостаточности

Осложнения могут присоединяться на разных этапах сердечной недостаточности. По мере нарастания степени сердечной недостаточности осложнения возникают чаще и протекают тяжелее. Некоторые осложнения могут стать непосредственной причиной смерти.

Истинная гипонатриемия развивается при длительном применении диуретиков на фоне бессолевой диеты. При этом содержание натрия в сыворотке крови составляет менее 130 ммоль/л. Возникают мучительная жажда, снижение аппетита, сухость в полости рта, рвота и др.

На ЭКГ возможно укорочение АВ-проведения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

Для оценки степени недостаточности кровообращения у детей обычно пользуются классификацией Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко, по которой хроническая сердечная недостаточность делится на три стадии: HK 1 , HK 2а, HK 2б, HK 3 .

НК1 - первая стадия недостаточности кровообращения- является периодом скрытой, латентной недостаточности. При ней симптомы нарушения кровообращения обнаруживаются только при физической нагрузке и проявляются одышкой и тахикардией.

Вначале одышка и тахикардия наступает при тяжелой физической нагрузке (быстром подъеме по лестнице на высокие этажи, занятиях физкультурой, спортом, поднимании тяжести и т. д.), затем эти симптомы прогрессивно нарастают, одышка и тахикардия развиваются уже при небольших физических напряжениях (при медленном подъеме по лестнице, небыстрой ходьбе и т. д.).

После прекращения физической нагрузки больным с недостаточностью кровообращения трудно бывает «отдышаться», т. е. для ликвидации гипоксии и восстановления нормальной частоты и глубины дыхания требуется довольно большой промежуток времени. Больные жалуются на повышенную утомляемость, понижение работоспособности.

При объективном исследовании больных с НК1, кроме одышки и тахикардии, появляющихся после физической нагрузки, признаков сердечной недостаточности обнаружить не удается.

В настоящее время в клинической практике начали применяться высокоинформативные методы, позволяющие уловить начальные проявления сердечной недостаточности. К таким методам относится ультразвуковая локация сердца, основанная на доплеровском эффекте - эхокардиография, дающая возможность определить толщину стенок желудочков, объем сердечных камер, а также оценить сократительную способность миокарда левого желудочка. По изменению этих показателей можно судить о наличии недостаточности кровообращения.

HК 2 - II стадия недостаточности кровообращения- характеризуется наличием симптомов сердечной недостаточности в состоянии покоя. Вторую стадию недостаточности кровообращения по выраженности гемодинамических нарушений принято делить на 2 периода - HK 2а и HK 2б.

HK 2а характеризуется преимущественным нарушением гемодинамики в малом или в большом круге кровообращения. Застойные явления в этом периоде выражены еще нерезко.

При HK 2б имеют место достаточно глубокие нарушения гемодинамики как в малом, так и в большом круге кровообращения в результате недостаточности правого и левого сердца.

HK 2а характеризуется наличием одышки, тахикардии в состоянии покоя и резким усилением этих симптомов даже при небольшой физической нагрузке. При объективном обследовании больного наблюдается небольшой цианоз губ, обнаруживаются явления миогенной дилатации сердца: оно значительно увеличено в размерах, верхушечный толчок ослаблен. Максимальное артериальное давление еще отчетливо не изменяется, хотя у ряда больных может наблюдаться небольшое его повышение, минимальное давление обычно повышается; отсюда пульсовое давление, естественно, становится меньше. Центральное венозное давление повышено. Клиническим проявлением повышенного венозного давления является набухание шейных вен. Если имеет место преимущественное поражение правых отделов сердца, то при HK 2а застойные явления в большом круге кровообращения выражены еще нерезко. Наблюдается небольшое увеличение печени. На ранних стадиях застоя печень гладкая, несколько уплотнена, болезненна при пальпации. Отмечается пастозность или умеренная отечность ног. У некоторых больных отеки на ногах появляются только к вечеру, к утру они исчезают.

Если преимущественно страдают левые отделы сердца, то выявляются симптомы венозного застоя в малом круге кровообращения: появляются застойные хрипы в легких, при рентгенологическом исследовании в них выявляется картина венозного застоя.

HK 2б характеризуется значительным увеличением печени, постоянными отеками (может появиться транссудат в полостях), выраженными застойными явлениями в легких.

В результате изменений гемодинамики в системе большого круга кровообращения могут развиваться нарушения функции почек, которые характеризуются появлением альбуминурии от следов до целых промиллей, микрогематурии, цилиндрурии. В период нарастания отеков имеет место олигурия. Концентрационная функция почек на этой стадии недостаточности кровообращения обычно существенно не страдает. При правильном и своевременном лечении все эти симптомы могут исчезнуть. Эта стадия недостаточности кровообращения еще обратима.

При HK 3 стадии в результате стойких нарушений гемодинамики наряду с резко выраженными симптомами сердечной недостаточности развиваются необратимые дистрофические изменения в органах и тканях (сердечный цирроз печени, дистрофия и др.).

В 1955 г. А. Н. Бакулевым и Е. А. Дамиром была предложена классификация стадий сердечной недостаточности для больных с митральным стенозом с учетом гемодинамических особенностей. Ими было выделено 5 стадий недостаточности кровообращения.

Этой классификацией пользуются для оценки недостаточности кровообращения в основном в кардиохирургических клиниках.

Недостаточность кровообращения - это такое состояние организма, при котором система кровообращения не может обеспечить полноценное кровоснабжение тканей в соответствии с уровнем обмена. Недостаточность кровообращения у детей может возникнуть из-за нарушения сократительной функции миокарда и вызванного этим уменьшения сердечного выброса (сердечная недостаточность) или в результате изменения тонуса сосудов и уменьшения вследствие этого объема циркулирующей крови (сосудистая недостаточность).

Причины возникновение заболевания

Причинами возникновения недостаточности кровообращения у детей может быть резкая брадикардия, внезапная полная атриовентрикулярная блокада (синдром Морганьи-Эдемса-Стоксa), пароксизмальная тахикардия, острая слабость миокарда (при гриппе, пневмония, кишечной инфекции, миокардите, гемодинамических перегрузках сердечной мышцы). Механическое препятствие для работы сердца вследствие тампонады перикарда (остро развивающийся выпотной перикардит, травма сердца) или закрытия клапанного отверстия (тромб, миксома).

Как развивается заболевание

В основе заболевания лежит недостаточное снабжение миокарда кислородом, в результате чего уменьшается энергообразование в нем. Наряду с уменьшением макроэргаческих фосфорных соединений в сердечной мышце в развитии недостаточности кровообращения играет роль и нарушение ионного равновесия в миокардиальной клетке - снижение содержания калия и увеличение натрия, ведущее к нарушению процессов возбуждения и сокращения миокарда.

Имеет значение и уменьшение количества кокарбоксилазы в сердечной мышце - процессы декарбоксилирования пировиноградной кислоты нарушаются и происходит накопление ее в тканях. Помимо нарушения углеводного обмена наблюдаются изменения и в белковом обмене, проявляющиеся главным образом диспротеинемией с уменьшением количества альбуминов в плазме крови, а при тяжелой недостаточности кровообращения развивается и гипопротеинемия.

Из-за расстройства обменных процессов в организме накапливаются недоокисленные продукты и развивается метаболический ацидоз, который понижает способность гемоглобина связывать кислород, уменьшает кислородную емкость крови и еще больше усугубляет гипоксию. Энергонедостаточность миокарда проявляется уменьшением систолического и минутного объема кровообращения, следствием чего является недостаточное снабжение органов тканей кислородом и веществами, участвующими в обмене веществ.

Снижение сердечного выброса и развитие застойных явлений сопровождается нарушением периферического кровообращения. Венозный застой и повышение давления в сосудах легких при левожелудочковой недостаточности ведет к развитию гипоксии, которая обусловливает сдвиг кислотно-щелочного состояния в сторону ацидоза. Ацидоз, способствуя сужению сосудов легких, ведет к еще большему повышению давления в малом круге кровообращения.

Застой крови в системе большого круга кровообращения при правожелудочковой недостаточности сопровождается повышением общего периферического сопротивления. В начале развития недостаточности кровообращения повышение тонуса артериальных сосудов обусловлено активацией симпатикоадреналовой системы, а затем активацией системы ренин-аиркотензин-альдостерон. При сердечной недостаточности спазм артериол более выражен, чем сужение венозных сосудов.

Длительная гипоксия, возникающая при недостаточности кровообращения, ведет к развитию патологических изменений в миокарде и паренхиматозных органах.

В результате снижения силы сердечных сокращений повышается тонус и уменьшается скорость кровотока в артериях, увеличивается объем циркулирующей крови, замедляется кровоток в капиллярах и емкостных сосудах, повышается агрегация эритроцитов, т. е. наступают нарушения микроциркуляции.

Уменьшение производительности сердца при недостаточности кровообращения приводит к снижению объема крови в крупных артериях. Происходящее при этом раздражение рецепторов объема, расположенных в синокаротидной зоне и других участках сосудистой системы, вызывает рефлекторным путем увеличение секреции альдостерона, который играет важную роль в регуляции обмена электролитов в организме. Появление в крови избыточного альдостерона ведет к увеличению реабсорбции натрия в канальцевом аппарате почек. Одновременно с этим наблюдается усиленное выведение из организма калия. Снижение концентрации калия стимулирует секрецию ренина и альдостерона.

Повышенное содержание натрия в организме увеличивает осмолярность крови, которая рефлекторным путём стимулирует выработку задней долей гипофиза антидиуретического гормона, способствующего задержке в организме жидкости.

Какими симптомами сопровождается недостаточность кровообращения у детей

Острая сердечная недостаточность может быть правожелудочковой или левожелудочковой или проявляться в виде общей энергодинамической недостаточности. Хроническая сердечная недостаточность делится на три стадии имеет три стадии.

Острая правожелудочковая недостаточность развивается в результате преимущественного снижения сократительной способности правого желудочка и сопровождается развитием застойных явлений, главным образом в большом круге кровообращения.

Симптомы: бледно-цианотичный цвет кожи, цианоз носогубного треугольника, ногтевых фаланг пальцев рук, ног; одутловатое лицо, набухание шейных вен, пастозность или отечность ног, рук, поясницы; одышка, кашель; тахикардия, глухие тоны сердца, кардиомегалия; увеличенная, болезненная печень. У маленьких детей одним из первых клинических проявлений недостаточности кровообращения является нарушение акта сосания. Дети плохо берут грудь, ведут себя у груди беспокойно или, наоборот, быстро засыпают. Острая левожелудочковая недостаточность возникает в результате снижения сократительной способности левого желудочка при относительно хорошей сократительной способности правого. Развивается легочная гипертензия, застой в сосудах малого круга кровообращения; повышается проницаемость альвеолярно-капиллярных мембран и возникает отек легких.

Симптомы отека легких: появление или нарастание одышки (ребенок постарше обычно принимает вынужденное положение - сидит иногда наклонившись вперед, дыхание клокочущее, кашель с обильной пенистой мокротой, нарастание цианоза. При перкуссии над легкими определяется тимпанит, при аускультации на фоне жесткого дыхания выслушивается масса мелких влажных хрипов. Выражена тахикардия, тоны сердца глухие.

Энергодинамическая недостаточность сердца (синдром Хегглина II) развивается в результате нарушения электролитного обмена в сердечной мышце (главным образом нарушения соотношения калий/натрий). Симптомы: бледность кожи, может быть умеренный цианоз, тахи- или брадикардия, гипотония, раннее возникновение II сердечного тона вследствие преждевременного прекращения систолы, отсутствие застойных явлений в органах.

Хроническая сердечная недостаточность, по классификации Н. Д. Стражеско, В. X. Василенко, делится на три стадии:

HK 1 - период скрытой, латентной недостаточности. Симптомы нарушения кровообращения обнаруживают только при физической нагрузке и проявляются в виде одышки и тахикардии. После физической нагрузки больным бывает трудно «отдышаться», т. е. для ликвидации гипоксии и восстановления нормальной частоты и глубины дыхания требуется довольно большой промежуток времени.

НК 2 - стадия, характеризуемая наличием симптомов сердечной недостаточности в состоянии покоя. II стадию по выраженности гемодинамических нарушений принято делить на 2 периода - НК 2А и НК 2Б. НК 2А характеризуется преимущественным нарушением гемодинамики в малом или в большом круге кровообращения. Застойные явления в этом периоде выражены еще нерезко.

При НК 2Б имеют место достаточно глубокие нарушения гемодинамики как в малом, так и в большом кругах кровообращения в результате недостаточности правого и левого сердца.

Симптомы НК 2Б – одышка, тахикардия в состоянии покоя и резкое усиление их даже при небольшой физической нагрузке. Небольшой цианоз губ. Сердце значительно увеличено в размерах, верхушечный толчок ослаблен. Максимальное артериальное давление отчетливо еще не изменяется, минимальное давление обычно повышается, пульсовое давление становится меньше. Центральное венозное давление повышено. Клиническим проявлением повышенного венозного давления является набухание шейных вен. Если имеет место преимущественное поражение правого сердца, то в этот период застойные явления в большом круге кровообращения выражены еще нерезко. Наблюдается небольшое увеличение печени. На ранних стадиях застоя печень гладкая, несколько уплотнена, болезненна при пальпации. Отмечается пастозность или умеренная отечность ног. У некоторых больных отеки на ногах появляются только к вечеру, к утру они исчезают.

Если преимущественно страдает левое сердце, то выявляются симптомы венозного застоя в малом круге кровообращения: появляются застойные хрипы в легких. При рентгенологическом обследовании в легких выявляется картина венозного застоя.

Стадия НК 2Б характеризуется значительным увеличением печени, постоянными отеками, может появиться транссудат в полостях, выраженные застойные явления в легких.

При стадии НКз в результате стойких нарушений гемодинамики наряду с резко выраженными симптомами сердечной недостаточности развиваются необратимые дистрофические изменения в органах и тканях (сердечный цирроз печени, дистрофия и др.)

Лечение недостаточности кровообращения у детей

Фармакотерапия направлена в основном на улучшение сократительной функции миокарда, устранение гипоксии, ликвидацию расстройств, обусловленных нарушениями гемодинамики, и устранение факторов, способствующих развитию недостаточности кровообращения. С целью улучшения сократительной функции миокарда применяются сердечные гликозиды - активные вещества, оказывающие кардиотоническое действие. Сердечные гликозиды содержатся в некоторых видах наперстянки, майском ландыше, горицвете весеннем, строфанте и других растениях.