Меню
ГлавнаяПереломы

Болезнь мари. Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или синдром мари-фуа-алажуанина Смотреть что такое "Бехтерева - Мари - Фуа рефлекс" в других словарях

МАРИ-ФУА РЕФЛЕКСЫ (Marie, Foix),yKO-ротительный и удлинительный, относятся к категории рефлексов сшгаального автомати-ама и выявляются в случаях гемиплегии и параплегии при поражении пирамидных путей. Укоротительный рефлекс заключается в синергии тройного сгибания (triple retrait) в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах и может быть вызван поверхностными и глубокими раздражениями, в особенности легко раздражениями ноцентивного (вредящего) характера; один из лучших приемов его вызывания заключается в усиленном пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы (прием, предложенный Монаковым, а затем Мари и Фуа). - Удлинительный рефлекс, более редкий, заключается в синергии разгибания нижней конечности в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах при слабых раздражениях, напр. поглаживании области паховой складки, живота и других проксимальных зон, а также одновременно с укоротительным феноменом на другой стороне. Физиол. опыты (в особенности Sherring-ton"a) позволяют рассматривать удлинительный и укоротительный рефлексы КЗ/К спинальные компоненты гл. обр. акта ходьбы, хотя в нек-рых случаях они могут иметь и защитный характер (защитные рефлексы Бабинского).-Рефлексы Мари-Фуа,появляясь очень рано в случаях гемиплегии после инсульта, вызываются вначале не только на пораженной стороне, но также и на здоровой, хотя и в более слабой степени. При системных поражениях пирамидных путей (напр. боковой амиотрофический склероз, параплегия типа Эрба) укоротительный рефлекс очень умерен, но зато резко выражен в случаях компресионных параплегии, нарастая с анестезиями и играя роль в возникновении т. н. спонтанных судорог. В случаях весьма резких разгибательных контрактур, где никакие другие сгибательные движения в нижних конечностях невозможны, удается устранить разгибательную контрактуру и "вызвать укоротительный рефлекс приемом Мари-Фуа. В случаях б. или м. полного поперечного перерыва спинного мозга укоротительный рефлекс, будучи резко выраженным в стадии повышенной рефлекторной возбудимости, в тяжелых случаях с прогрессирующим течением продолжает нарастать даже в стадии ослабления сухожильных рефлексов и наконец при полном поперечном поражении спинного мозга делается весьма умеренным, оставаясь в одной сгибательной фазе, в то время как при неполном поперечном поражении двухфазен, т. е. вслед за укорочением наблюдается фаза удлинения. Н. Проппер, Л. Фидельгольц. МАРКС И СОЦИАЛЬНАЯ ГИГИЕНА, см. Социальная гигиена.

Смотрите также:

  • МАРЛЯ , teia, marli, Gaze, mull, рыхлая хлопчатобумажная ткань, простого плетения, вырабатываваемая специально для мед. надобностей. Название происходит от местечка Marly-le-Roi, где находилась фабрика, впервые давшая настолько дешевый материал, что он...
  • MARRUBIUM VULGARE L GARE ., шандра обыкновенная, или конская мята, травянистое растение 30-60 см вышины, сем. губоцветных (abiatae). Встречается в Европе, Азии и Сев. Америке. В медицине применяются листья и верхушки растения. Действующие...
  • МАРСУПИАЛИЗАЦИЯ , прием, применяемый при оперативном лечении кист брюшной или грудной полостей, а иногда и органов, в тех случаях;, когда киста не удаляется, и заключающийся в том, что вскрытая стенка кисты...
  • МАРТИН РУДОЛЬФ (Rudolf Martin, 1864- 1925), известный нем. антрополог, в последние годы проф. Мюнхенского университета, автор фундаментального учебника антропологии, вышедшего уже после его смерти вторым, значительно дополненным изданием, под редакцией его жены...
  • МАРТИН ЭДУАРД Арнольд (Eduard Arnold Martin, 1809-75), известный нем. акушер и гинеколог; с 1835 по 1858 г.-профессор в Иене, с 1858 г. до смерти-в Берлине (Шарите). Автор многочисленных научных работ (в том...

Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или Синдром Мари-Фуа-Алажуанина был описан в 1922 году французскими неврологами: Пьером Мари, Шарлем Фуа и Теофилем Алажуанином, в честь которых и назван этот синдром.

Основными патоморфологическими проявлениями синдрома служат атрофия верхней передней части червя мозжечка и клеток Пуркинье в коре мозжечка. Это заболевание носит спорадический характер и возникает как правило в зрелом и пожилом возрасте. Средний возраст дебюта заболевания 47 лет.

Этиология данного заболевания не ясна. Это спорадическое, идиопатическое заболевание, характеризующееся отсутствием каких-либо наследуемых генных мутаций. Имеются указания на провоцирующую роль интоксикации (прежде всего это употребление алкоголя). Болезнь характеризуется медленным прогрессированием.

Основные проявления данного заболевания: -атаксия туловища в пробе Ромберга и при ходьбе; -нарушение координации движений в ногах; -дизартрия; -снижение мышечного тонуса в ногах; -дискоординация в руках обычно выражена нерезко и не склонна к прогрессированию. У отдельных больных могут выявляться также пирамидные знаки, нистагм, тремор головы и рук. Темп нарастания симптомов медленный, продолжительность болезни составляет 20 лет и более.

Атаксия (беспорядок)нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Виды атаксий 1. Сенситивная атаксия- связана с поражением мышечно-корковых путей (спинноталамокорковый путь), т. е. с расстройством функции двигательного анализатора. Одновременно страдает и координация движений и мышечно-суставное чувство. Сенситивная атаксия у больных значительно выражена в темноте и при закрытых глазах. 2. Корковая атаксия- связана с поражением лобно-мосто-мозжечкового пути. Помимо атаксии у больного выявляются и другие симптомы поражения лобной доли. При корковой атаксии характерна специфическая походка, так называемая «лисья походка» , при которой больной ставит одну ногу перед другой на одной линии.

3. Вестибулярная атаксия- возникает при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте, - лабиринтная или вестибулярная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух. 4. Мозжечковая атаксия- связана с поражением мозжечковых систем.

При поражении червя мозжечка возникает статическая атаксия, а при поражении коры полушарий мозжечка возникает динамическая атаксия(расстраиваются движения в конечностях). При статической атаксии расстраиваются стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе Ромберга. При стоянии в позе Ромберга может наблюдаться пошатывание в передне-заднем направлении(при поражении передних отделов червя мозжечка)

Проверяется также фланговая походкашаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и возможность быстрой остановки при внезапной команде. В случае поражения мозжечковых систем при этих исследованиях выявляется нарушение походки описанного характера. Такая походка называется атактической или мозжечковой. Также нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актовасинергия или диссинергия.

Что касается топической диагностики поражения мозжечка, то следует сказать, что если нарушается координация движений при стоянии и ходьбе, то это поражение ростральной части червя мозжечка. А если туловищная атаксия нарушения равновесия при сидении, то возникает поражение каудальной части червя мозжечка.

  • Мари - Фуа - Алажуанина болезнь (P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882-1927, франц. невропатолог; Th.A.J. Alajouanine, р. 1890 г., франц. невропатолог; син. атрофия мозжечка поздняя) - болезнь ц.н.с., характеризующаяся атрофией...
  • Атрофия мозжечка поздняя (atrophia cerebelli tarda) - см. Мари - Фуа - Алажуанина болезнь....

Новости о Мари - Фуа - Алажуанина болезнь

  • Антибиотик Clioquinol, запрещенный к применению в США еще в 1971 г., может помочь в лечении болезни Хантингтона. Невропатолог из Медицинского центра при Управлении по делам ветеранов (Сан-Франциско) д-р С. Масса в ходе опытов на мышах и клеточных культурах установил, что препарат блокирует генетичес
  • Чл.-корр. РАМН, профессор Н.Н. Яхно, к.м.н. И.С. Преображенская ММА имени И.М. Сеченова Одним из наиболее часто развивающихся в пожилом и старческом возрасте нейродегенеративных заболеваний является болезнь Альцгеймера (БА). Неуклонно прогрессирующее течение заболевания, тяжелое наруше

Обсуждение Мари - Фуа - Алажуанина болезнь

  • Выписка из истории болезни больного Томберг Алексея род. 01. 12. 00. Диагноз: Органическое поражение Ц. Н. С. , Вторичная Микроцефалия (как следствие выраженных ишемических нарушений головного мозга на фоне клинической смерти, тяжелое течение постреанимационной болезни). Постгипоксическая инц

Мари - Фуа рефлекс)

патологический защитный рефлекс: тыльное стопы в голеностопном суставе и сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах при сильном пассивном подошвенном сгибании пальцев стопы; наблюдается при поражении пирамидных путей.


1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Бехтерева - Мари - Фуа рефлекс" в других словарях:

    - (В. М. Бехтерев, 1857 1927, сов. психоневролог и физиолог; Р. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882 1927, франц. невропатолог; син. Мари Фуа рефлекс) патологический защитный рефлекс: тыльное сгибание стопы в голеностопном суставе… … Большой медицинский словарь

    Большой медицинский словарь

    I Рефлекс (лат. reflexus повернутый назад, отраженный) реакция организма, обеспечивающая возникновение, изменение или прекращение функциональной активности органов, тканей или целостного организма, осуществляемая при участии центральной нервной… … Медицинская энциклопедия

    См. Бехтерева Мари Фуа рефлекс … Большой медицинский словарь

    - (P. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882 1927, франц. невропатолог) см. Бехтерева Мари Фуа рефлекс … Медицинская энциклопедия

    Рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа защитный - При резком пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы паретичной конечности наступает подтягивание ноги (сгибание ее в тазобедренном и коленном суставах). Вызывается при массивных поражениях спинного мозга, обусловливающих сочетанное… …

    Рефлекс Мари–Фуа–Бехтерева - Одна из форм проявления отрицательной реакции опоры при сочетанном поражении пирамидных и экстрапирамидных систем. Пассивное сгибание стопы и пальцев ведет к сгибанию ноги в тазобедренном и коленном суставах и к разгибанию стопы. Относится к… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    ПАРАПЛЕГИЯ - (от греч. para поперечно» и plesso поражаю), паралич обеих нижних (paraplegia inferior) или обеих верхних конечностей (paraplegia superior). Сочетание верхней и нижней П. носит название квадрипле гии. В случаях, где паралич не полон, где*… …

    МЕТОДЫ ВРАЧЕБНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ - І. Общие принципы врачебного исследования. Рост и углубление наших знаний, все большее, и большее техническое оснащение клиники, основанное на использовании новейших достижений физики, химии и техники, связанное с этим усложнение методов… … Большая медицинская энциклопедия

    СИНКИНЕЗИИ - СИНКИНЕЗИИ, или содружественные движения (synkinesia, Mitbewegungen немцев, mouvements associes французских авторов), представляют собой непроизвольные мышечные сокращения, сопровождающие выполнение какого либо активного двигательного акта.… … Большая медицинская энциклопедия

    НАРУШЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ - мед. Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы. Терминология Паралич нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и… … Справочник по болезням

МАРИ-ФУА РЕФЛЕКСЫ (Marie, Foix),yKO-ротительный и удлинительный, относятся к категории рефлексов сшгаального автомати-ама и выявляются в случаях гемиплегии и параплегии при поражении пирамидных путей. Укоротительный рефлекс заключается в синергии тройного сгибания (triple retrait) в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах и может быть вызван поверхностными и глубокими раздражениями, в особенности легко раздражениями ноцентивного (вредящего) характера; один из лучших приемов его вызывания заключается в усиленном пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы (прием, предложенный Монаковым, а затем Мари и Фуа). - Удлинительный рефлекс, более редкий, заключается в синергии разгибания нижней конечности в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах при слабых раздражениях, напр. поглаживании области паховой складки, живота и других проксимальных зон, а также одновременно с укоротительным феноменом на другой стороне. Физиол. опыты (в особенности Sherring-ton’a) позволяют рассматривать удлинительный и укоротительный рефлексы КЗ/К спинальные компоненты гл. обр. акта ходьбы, хотя в нек-рых случаях они могут иметь и защитный характер (защитные рефлексы Бабинского).-Рефлексы Мари-Фуа, появляясь очень рано в случаях гемиплегии после инсульта, вызываются вначале не только на пораженной стороне, но также и на здоровой, хотя и в более слабой степени. При системных поражениях пирамидных путей (напр. боковой амиотрофический склероз, параплегия типа Эрба) укоротительный рефлекс очень умерен, но зато резко выражен в случаях компресионных параплегии, нарастая с анестезиями и играя роль в возникновении т. н. спонтанных судорог. В случаях весьма резких разгибательных контрактур, где никакие другие сгибательные движения в нижних конечностях невозможны, удается устранить разгибательную контрактуру и «вызвать укоротительный рефлекс приемом Мари-Фуа. В случаях б. или м. полного поперечного перерыва спинного мозга укоротительный рефлекс, будучи резко выраженным в стадии повышенной рефлекторной возбудимости, в тяжелых случаях с прогрессирующим течением продолжает нарастать даже в стадии ослабления сухожильных рефлексов и наконец при полном поперечном поражении спинного мозга делается весьма умеренным, оставаясь в одной сгибательной фазе, в то время как при неполном поперечном поражении двухфазен, т. е. вслед за укорочением наблюдается фаза удлинения. Н. Проппер, Л. Фидельгольц. МАРКС И СОЦИАЛЬНАЯ ГИГИЕНА, см. Социальная гигиена.

Изучайте:


  • БОРОВОЕ, гос. климат, кумысо-лечебный курорт, расположенный в восточной части Кокчетавского уезда Акмолинской обл. (Каз...

  • Культивирование простейших микроорганизмов Практически культивирование простейших по сравнению с другими микрооргани...