Что такое синкопальное состояние у взрослого, как часто наступает. Признаки, причины, лечение

Обмороком (синкоп) называют приступ кратковременной потери сознания с наруше-нием постурального тонуса и быстрым, полным, самостоятельным восстановлением нор-мального состояния. Главными признаками любого синкопального состояния являются вне-запность развития, кратковременность и обратимость. Иногда выделяют и пресинкопальные (предобморочные, липотимические) состояния - отсутствует полная утрата сознания при со-храняющейся пароксизмальности состояния.

С практической точки зрения целесообразно выделять 3 основные группы обмороков: нейрогенные (нейроопосредованные), кардиальные, ангиогенные. Также важно дифференцировать обмороки от других состояний с непродолжи-тельной потерей сознания (гипогликемия, эпилептические и истерические припадки).

Характеристика синкопальных состояний

Нейрогенные (нейроопосредованные) обмороки - синкопальные состояния, в патогенезе которых ведущее значение придается рефлекторным влияниям на сердечно-сосудистую систему:

* Эмоциональный обморок (обычный, или вазовагальный);

* Обморок при синдроме каротидного синуса;

* Гастроинтестинальная стимуляция (обморок при глотании, дефекации);

* Обморок при мочеиспускании;

* Глоссофарингеальный обморок;

* Стимуляция дыхательных путей;

* Повышенное внутригрудное давление (игра на духовых инструментах, поднятие тяжестей, натуживание);

* Обмороки при затяжном кашле (беттолепсия), при чихании.

Нейрогенные обмороки часто развиваются в положении стоя, особенно в душном помещении. Провоцирующими факторами могут быть боль, эмоциональный стресс.

Нейрокардиогенные обмороки могут развиваться по трем вариантам: кардиоингибиторному (ведущим признаком является брадикардия, эпизоды асистолии), вазодепрессорному (артериальная гипотензия без брадикардии) или смешанному. Их возникновению предшествует предобморочное состояние (пресинкопе): бледность и влажность кожи, слабость, головная боль, головокружение, нарушение зрения, дискомфорт в эпигастральной области, тошнота. Во время обморока отмечаются помрачение или потеря сознания на фоне снижения артериального давления и (или) брадикардии. Послеобморочное состояние характеризуется быстрым восстановлением сознания, гиперемией и влажностью кожи.

Патогенез нейроопосредованных синкопальных синдромов остается не совсем понятным. Современные концепции предполагают, что афферентные импульсы от различных периферических рецепторов (например, механорецепторов, хеморецепторов) многочисленных органов и систем, а также входные импульсы из вышележащих отделов ЦНС сталкиваются в вазомоторных центрах спинного мозга, что приводит к возникновению эфферентных нейральных сигналов, вызывающих брадикардию и периферическую вазодилатацию.

При вазовагальных обмороках сердечно-легочные механорецепторы хотя и являются основным источником нейральных афферентных сигналов, необходимых для запуска обморока у восприимчивых субъектов, но необходимы также различные провоцирующие факторы (например, беспокойство, боль, физическая нагрузка).

При синдроме каротидного синуса (СКС) основным источником афферентной нейральной активности, предположительно, являются каротидные барорецепторы. Диагноз СКС основывается на появлении во время массажа каротидного синуса либо асистолической паузы продолжительностью не менее 3 с, либо вазодепрессорного ответа со снижением АД более чем на 50 мм рт.ст. от исходного. Достаточно часто при СКС развивается транзиторная атриовентрикулярная блокада.

Кардиогенные обмороки.

Аритмические обмороки развиваются внезапно без предобморочного состояния.

* тахиаритмии (пароксизмы желудочковой, реже - наджелудочковой тахикардии).

* брадиаритмии (атриовентрикулярные или синоатриальные блокады, синдром слабости синусового узла, остановка сино-атриального узла, частые блокированные экстрасистолы);

Тахиаритмии как причины синкопальных состояний чаще развиваются при врожденных (синдром Романо-Уорда - первичная кардионейропатия) и приобретенных (вследствие перенесенных заболеваний миокарда, электролитных нарушений, лекарственных воздействий) формах синдрома удлиненного интервала QT, синдроме WPW, атриовентрикулярной диссоциации и др. состояниях.

Сам обморок может быть относительно продолжительным, сопровождаться выраженной тахи- или брадикардией, снижением АД, цианозом. Для послеобморочного состояния характерны цианоз, ощущение перебоев в работе сердца, слабость.

Обструктивные обмороки развиваются при наличии механических препятствий наполнению сердца кровью или сердечному выбросу (т.е. при нарушениях сердечной гемодинамики).

При аортальном стенозе обмороки возникают во время физической нагрузки, часто на фоне одышки и ангинозной боли вследствие снижения АД; другой причиной обмороков может быть желудочковая тахикардия. Повторные обмороки у больных этой категории являются неблагоприятным прогностическим признаком и одним из показаний к хирургической коррекции порока сердца.

Это же относится к больным с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом или со стенозом легочной артерии.

При шаровидном тромбе левого предсердия обмороки развиваются в момент, когда больной встает или садится. Перед возникновением обморока появляются одышка и мелкопятнистый цианоз, особенно выраженный на коже верхней половины туловища.

При миксоме предсердия обморок развивается только в вертикальном положении на фоне одышки, цианоза, тахикардии.

Обструктивные кардиогенные обмороки могут быть обусловлены первичной легочной гипертензией или ТЭЛА, реже - расслаивающей аневризмой аорты, тампонадой сердца, нарушением работы клапанных протезов.

При синдроме дисплазии соединительной ткани сердца с выраженными нарушениями внутрисердечной гемодинамики зачастую единственным клиническим проявлением заболевания является синкопальный синдром.

Синкопальные состояниям при небольшой физической работе, иногда при перемене положения тела могут развиваться при коронарогенных изменениях миокарда: постинфарктный кардиосклероз с выраженными зонами гипокинезии, постинфарктные аневризмы (вследствие значительного снижения эффективной работы сердца).

Сосудистые обмороки.

Ортостатические обмороки возникают при быстром переходе больного из горизонтального в вертикальное положение. Предобморочное состояние при ортостатическом обмороке отсутствует. Обморок кратковременен и протекает без вегетативных реакций, кожа сухая, обычного цвета, тахи- или брадикардия не развивается. После обморока может сохраняться кратковременная слабость.

Цереброваскулярные обмороки обусловлены поражением мозговых или других, влияющих на кровоснабжение головного мозга (сонных, позвоночных, подключичных) артерий и развиваются при изменении их тонуса, снижении АД, сдавлении, синдроме "обкрадывания", кратковременной эмболии.

Такие обмороки обычно развиваются без предвестников и относительно продолжительны. Для послеобморочного состояния характерны головные боли, боли в шее, преходящая неврологическая симптоматика (парезы, кратковременные расстройства речи, зрения).

О развитии обморока вследствие сдавления вертебральных артерий может свидетельствовать возникновение синкопального состояния при резком запрокидывании головы, так называемый "синдром Сикстинской капеллы". Аналогичная ситуация может быть обусловлена синдромом каротидного синуса.

При нарушении кровотока по сонной артерии может отмечаться кратковременный амавроз на стороне поражения и (или) гемипарез на противоположной стороне.

О стенозировании подключичной артерии (проксимальнее отхождения позвоночной артерии) свидетельствует развитие синкопальных состояний при работе пораженной рукой, в результате чего развивается синдром "обкрадывания". В этих случаях можно обнаружить существенную разницу в наполнении пульса и величине артериального давления на здоровой и пораженной руке.

На фоне церебрального атеросклероза со стенотическим поражением артерий головного мозга даже преходящее урежение сердечного ритма может вызвать дополнительное ухудшение мозгового кровотока и привести к потере сознания. Многократно повторяющиеся приступы потери сознания могут привести к изменениям в ЦНС с органическим поражением мозга, проявляющимся очаговой симптоматикой.

Механизмы нарушений мозгового кровообращения при атеросклеротическом поражении брахиоцефальных артерий включает в себя:

* локальное замедление кровотока вследствие стеноза или патологической извитости экстракраниального сегмента артерии;

* усиление турбулентности кровотока, вследствие чего образуются микроагрегаты, эмболы, забрасывающиеся в интракраниальные отделы артерий;

* артерио-артериальная эмболия при изъязвлении атеросклеротических бляшек экстракраниальных отделов церебральных артерий.

Сходство клинической картины синдрома слабости синусового узла (СССУ) и поражения ветвей дуги аорты может вызвать трудности при установлении ведущей причины синкопальных состояний, что препятствует выбору правильной лечебной тактики.

Клиническая картина у больных с преходящими нарушениями мозгового кровообращения характеризуется жалобами на головную боль затылочной локализации, отмечаются головокружения, нередко со звоном и шумом в ушах. Наиболее часто нарушаются походка и статика в виде пошатывания при ходьбе, бывают зрительные нарушения - пелена, двоение в глазах, эпизоды потери сознания.

В клинических проявлений синусовых дисфункций основное значение имеют головокружения, кратковременные "отключения" или спутанность сознания, потемнения в глазах, пошатывания, обмороки, а также постоянная слабость, утомляемость.

Примерно у четверти больных пожилого возраста с СССУ встречается гемодинамически значимое атеросклеротическое поражение брахиоцефальных артерий. При брадикардии, связанной с СССУ, интерпретация данных допплерографии экстракраниальных мозговых артерий может быть затруднена. Дополнительными методами исследования у этих больных являются транскраниальная допплерография, сцинтиграфия и компьютерная томография головного мозга.

Другими частыми причинами потери сознания являются гипогликемические состояния, эпилептические и истерические припадки.

Гипогликемические состояния развиваются у больных сахарным диабетом, получающих инсулин. Им предшествуют введение инсулина, недостаточный прием пищи, возбуждение, чувство голода, нарастающая слабость. Характерным признаком является выраженная потливость. Нарушение сознания развивается на фоне нормальной ЧСС и обычного АД. После выведения из гипогликемического состояния сохраняется оглушенность. При подозрении на гипогликемическое состояние следует обращать внимание на наличие следов инъекций.

Эпилептические припадки обычно начинаются в молодом возрасте после перенесенной инфекции, черепно-мозговой травмы или при хроническом алкоголизме. Припадки возникают без видимых причин, у части больных потере сознания предшествует зрительная, слуховая, вкусовая, обонятельная или чувствительная ауры, при этом необычность ощущений отличает ее от предобморочных состояний.

Большие эпилептические припадки обычно начинаются с тонических судорог, которые переходят в клонические. Характерны прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание, длительная оглушенность после припадка, напоминающая сон, головная боль, разбитость. Нехарактерны бледность кожи и артериальная гипотензия.

Малые эпилептические припадки чаще развиваются внезапно, протекают с кратковременной потерей сознания, при этом в ряде случаев мышечный тонус может быть сохранен и больные на несколько секунд "застывают", реже наблюдается резкое снижение мышечного тонуса и падение больных.

Чем дольше больной страдает эпилепсией и чем чаще возникают припадки, тем значительнее проявляются характерные изменения личности (раздражительность, вязкость, чрезмерная аккуратность). Важное значение в диагностике эпилепсии имеют результаты дополнительных методов исследования: электроэнцефалография (регистрация специфических изменений электрической активности мозга), компьютерная томография головного мозга (объемные образования, грубые ликвородинамические нарушения, выраженные атрофические процессы - как источники эпилептогенной активности).

Истерические припадки развиваются у пациентов, с молодости отличающихся демонстративным стилем мышления. Припадки возникают по очевидному поводу, всегда на людях и относительно продолжительны. Больные падают плавно, мягко, поэтому травм практические не бывает. Во время припадка цвет кожи и слизистых оболочек не изменяется, зрачки хорошо реагируют на свет (веки сжаты!), не наблюдается брадикардии или артериальной гипотензии, нередко отмечается прикусывание губ (но не языка!), стоны, вычурные позы, хаотические движения (но не тонические или клонические судороги!). Иногда удается прервать припадок, зажав на непродолжительное время больному рот и нос.

Программа обследования для дифференциальной диагностики обмороков:

1. Анамнез жизни, сведения о перенесенных заболеваниях, травмах, принимаемых лекарственных средствах;

2. Жалобы в межприступный период;

3. Данные о том, на протяжении какого времени и как часто повторяются обмороки;

4. Факторы, провоцирующие обмороки;

5. Особенности синкопального состояния:

* наличие, проявления и продолжительность предобморочного состояния;

* симптомы во время обморока (цвет и влажность кожных покровов, частота и характер дыхания и пульса, судорожный синдром);

* продолжительность обморока;

* наличие, проявления и продолжительность послеобморочного состояния.

6. Физикальное обследование с акцентом на выявление сердечно-сосудистых заболеваний (размеры сердца, сердечные и сосудистые шумы, АД, частота и регулярность пульса, различие в наполнении пульса с обеих сторон на лучевых и сонных артериях, признаки сердечной недостаточности и т.д.).

7. Анализ ЭКГ (при возможности - оценка предыдущих ЭКГ).

8. Осмотр невропатолога.

9. При наличии показаний - лабораторные методы исследования (гемоглобин, эритроциты, гематокрит, глюкоза крови и т.д.).

10. В зависимости от выявленных особенностей - проведение тестов:

* активной ортостатической пробы по Тулезиусу;

* пробы Вальсальвы;

* массажа каротидного синуса.

11. Консультация психиатра.

12. Специальные тесты, суточное мониторирование ЭКГ, АД, ЭхоКГ, ЭФИ.

В зависимости от особенностей анамнеза или данных объективных методов исследования, в программу вносятся соответствующие изменения.

The Task Force for the Diagnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology (ESC)

Developed in collaboration with, European Heart Rhythm Association (EHRA), Heart Failure Association (HFA), and Heart Rhythm Society (HRS)

Endorsed by the following societies, European Society of Emergency Medicine (EuSEM), European Federation of Internal Medicine (EFIM), European Union Geriatric Medicine Society (EUGMS), American Geriatrics Society (AGS), European Neurological Society (ENS), European Federation of Autonomic Societies (EFAS), American Autonomic Society (AAS)

Руководство по диагностике и лечению обмороков (версия 2009)

Целевая группа по диагностике и ведению обморока Европейского Общества Кардиологов (ESC). Разработано в сотрудничестве в Европейской Ассоциацией Сердечного ритма (EHRA), Ассоциацией Сердечной Недостаточности (HFA) и Обществом Сердечного Ритма (HRS).

Сокращения и акронимы

Преамбула

Введение

Часть 1. Определения, классификация и патофизиология, эпидемиология, прогноз, влияние на качество жизни, экономические вопросы

1.1 Определения
1.2 Классификация и патофизиология 1.2.1 Размещение обмороков в более широких рамках потерь сознания (реальных или предполагаемых)
1.2.2.1 Рефлекторные обмороки (нейромедиаторные обмороки)
1.2.2.2 Синдром ортостатической гипотонии и ортостатической непереносимости
1.2.2.3 Сердечные (сердечно-сосудистые) обмороки
1.3 Эпидемиология
1.3.1 Доля обмороков среди населения в целом
1.3.2 От общего населения к медицинским установкам
1.3.3 Распространенность причин обморока
1.4 Прогнозы
1.4.1 Риск смерти и угрожающих жизни событий
1.4.2 Повторяемость обмороков и риск телесных повреждений
1.5 Влияние на качество жизни
1.6 Экономические вопросы

Часть 2. Первоначальные оценки, диагностика и стратификация риска

2.1 Первоначальная оценка
2.1.1 Диагностика обморока
2.1.2 Этиологическая диагностика
2.1.3 Стратификация риска
2.2 Диагностические тесты
2.2.1 Синокаротидной массаж
2.2.2 Ортостатическая проба
2.2.2.1 Активный подъем
2.2.2.2 Tilt тестирование
2.2.3 ЭКГ-мониторинг (неинвазивный и инвазивный)
2.2.3.1 Мониторинг в стационаре
2.2.3.2 Холтеровское мониторирование
2.2.3.3 Перспективы внешних регистраторов событий
2.2.3.4 Наружные петлевые рекордеры
2.2.3.5 Имплантируемые петлевые рекордеры
2.2.3.6 Отдаленная телеметрия (на дому)
2.2.3.7 Классификация электрокардиографических записей
2.2.3.8 ЭКГ-мониторинг обмороков на рабочем месте
2.2.4 Электрофизиологические исследования
2.2.4.1 Подозреваемая периодическая брадикардия
2.2.4.2 Обморок у больных с двухпучковой блокадой Гиса (высокой степенью атриовентрикулярной блокады)
2.2.4.3 Подозреваемая тахикардия
2.2.5 Проба с АТФ
2.2.6 Эхокардиография и другие методы визуализации
2.2.7 Стресс-тестирование
2.2.8 Катетеризация сердца
2.2.9 Психиатрическая оценка
2.2.10 Неврологическая оценка
2.2.10.1 Клиническое состояние
2.2.10.2 Неврологические тесты

Часть 3. Лечение

3.1 Лечение пациентов с рефлекторными обмороками и ортостатической непереносимостью
3.1.1 Рефлекторные обмороки
3.1.1.1 Терапия
3.1.1.2 Индивидуальные харакеристики
3.1.2 Ортостатическая гипотония и ортостатическая непереносимость
3.2 Аритмия как основная причина обморока
3.2.1 Дисфункция синусового узла
3.2.2 Нарушения атриовентрикулярного проведения
3.2.3 Пароксизмальная суправентрикулярная и желудочковая тахикардии
3.2.4 Неисправности имплантированных устройств
3,3 Обморок при органических поражениях сердца или сердечно-сосудистой системы
3.4 Необъясненные обмороки у больных с высоким риском внезапной сердечной смерти
3.4.1 Ишемическая и неишемическая кардиомиопатии
3.4.2 Гипертрофическая кардиомиопатиия
3.4.3 Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
3.4.4 Больные с первичными электрическими заболеваниями сердца

Часть 4. Особые вопросы

4.1 Обморок в пожилом возрасте
4.2 Обморок в педиатрической практике
4.3 Вождение автомобиля и обмороки

Часть 5. Организационные аспекты

5.1 Ведение обмороков в общей практике
5.2 Ведение обмороков в отделении неотложной помощи
5.3 Единое ведение обмороков (T-LOC)
5.3.1 Существующая модель единого ведения обмороков
5.3.2 Предлагаемая модель

Список литературы

Сокращения и акронимы

• ANF недостаточность вегетативной нервной системы
• ANS вегетативная нервная система
• ARVC аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
• АТФ аденозинтрифосфат
• АV атриовентрикулярный
• AVID имплантируемое антиаритмическое устройство - дефибриллятор
• BBB блокада ветвей пучка Гиса
• ВР кровяное давление
• b.p.m. ударов в минуту
• CAD коронарная болезнь сердца
• COСердечный выброс
• CSH синокаротидная гиперчувствительность
• CSM синокаротидной массаж
• CSS синокаротидной синдром
• CSNRT КВВФСУ
• КТ компьютерная томография
• DCM дилятационная кардиомиопатия
• ЭКГ электрокардиограмма
• ED отделение неотложной помощи
• EEG электроэнцефалограмма
• EPS электрофизиологическое исследование
• ESC Европейское общество кардиологов
• FASS служба обмороков и падений
• FDA управление пищевых продуктов и медикаментов
• HF сердечная недостаточность
• HOCM обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
• HR сердечный ритм
• HV гисо-желудочковый
• ICD имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
• ILR имплантируемый петлевой рекордер
• LBBB блокада левой ножки пучка Гиса
• LOC потеря сознания
• LVEF фракция выброса левого желудочка
• MRI магнитно-резонансная томография
• ОН ортостатическая гипотония
• PCM маневр «физического противодавления»
• PDA персональный цифровой ассистент (компьютер-наладонник)
• POTS постуральной синдром ортостатической тахикардии
• RBBB блокада правой ножки пучка Гиса
• SCD внезапная сердечная смерть
• SNRT время восстановления функции синусового узла
• СВР системное сосудистое сопротивление (ОПСС)
• SVT суправентрикулярная тахикардия
• TIA транзиторная ишемическая атака
• T-LOC кратковременная потеря сознания
• VT желудочковая тахикардия
• ВВС вазовагальный обморок

Преамбула

Руководства и экспертные консенсусные документы обобщают и оценивают все имеющиеся в настоящее время доказательства по конкретному вопросу в целях оказания помощи врачам в выборе оптимальной системы стратегии ведения типичного пациента, страдающего от данного состояния, принимая во внимание влияние на конечный результат, а также соотношения риск/польза специфических диагностических или терапевтических средств. Руководства не могут заменить учебники. Правовые последствия применения руководств были рассмотрены ранее. Большое число руководств и экспертных консенсусных документов были выпущены в последние годы Европейским обществом кардиологов (ESC), а также другими обществами и организациями.

Из-за влияния на клиническую практику, критерии качества разработки руководящих принципов были созданы для того, чтобы сделать все решения прозрачными для пользователя. Документы могут быть найдены на веб-сайте ESC (http://www .escardio.org /guidelines). Руководящие принципы и рекомендации должны помочь врачам в клинической практике, однако, окончательное решение по лечению пациента должно быть принято лечащим врачом этого больного.

Примечание: *Применение класса III ЕОК не рекомендуется.

Таблица 2. Уровни доказательств

Введение

Первое руководство ESC по ведению обмороков было опубликовано в 2001 году, оно было пересмотрено в 2004. В марте 2008 года Комитет по руководящим принципам практики решил, что появилось достаточно новых данных для разработки нового руководства. Существуют два основных аспекта этого документа, которые отличают его от своих предшественников. Один заключается в выявлении точной причины обморока в целях адекватного и эффективного механизмспецифического лечения и определении конкретного риска для пациента, который часто зависит от основного заболевания, а не от обморока. Второй аспект заключается в подготовке всеобъемлющего документа, который адресован не только кардиологам, но и всем врачам, заинтересованным в этой области. Для достижения этой цели принимали участие большое количество специалистов других специальностей. Всего 76 специалистов по различным дисциплинам приняли участие в этом проекте.

Наиболее значимые изменения, перечисленные здесь:

• Обновленная классификация обмороков в более широких рамках кратковременных потерь сознания (T-Loc).
• Новые данные по эпидемиологии.
• Новый диагностический подход, ориентированный на стратификации риска внезапной сердечной смерти (ВСС) и сердечно-сосудистых событий после первоначальные оценки, в том числе некоторые рекомендации по лечению больных с необъяснимыми обмороками высокого риска.
• Акцент на повышении роли диагностической стратегии, основанной на длительном мониторинге, в отличие от традиционной стратегии на основании лабораторных испытаний.
• Обновление научно-обоснованного лечения.

Литература по обследованию и лечению обмороков в значительной степени основана на серии случаев, групповых исследованиях или ретроспективных анализах уже существующих данных. Влияние этих подходов на результаты лечения и снижение рецидивов обмороков трудно оценить без осуществления рандомизированных и слепых исследований.

Мы признаем, что для некоторых из рекомендаций, связанные с диагностическими и лечебными процессами, контролируемых испытаний никогда не проводилось. Следовательно, некоторые из этих рекомендаций приняты на основе небольших исследований, клинической практики, консенсуса экспертов, а иногда и просто здравого смысла. В этих случаях, в соответствии с действующим форматом рекомендаций, приводится уровень доказательств C.

Часть 1. Определения, классификация.

Обморок - это кратковременная потеря сознания (T-LOC), вызванная преходящей глобальной церебральной гипоперфузей, характеризующаяся быстрым началом, кратковременностью и спонтанным полным выздоровлением.

Преходящей глобальной церебральной гипоперфузией обморок отличается от других потерь сознания. Без этого дополнения, определения обморока становится достаточно широким, чтобы включать такие расстройства, как эпилептические припадки и сотрясение мозга.

Термин T-LOC специально предназначен для охвата всех нарушений, характеризуемых самовосстанавливающейся потерей сознания (LOC), независимо от механизма (Рисунок 1).

Такое определение минимизирует концептуальную и диагностическую путаницу.

В документах прошлого зачастую не ставился обморок, или ставился избыточно, например эпилептические припадки и даже инсульт относили к обморокам. Эту путаницу можно по-прежнему найти в литературе.

Иногда обмороки могут иметь продромальный период, во время которого различные симптомы (головокружение, тошнота, потливость, слабость, нарушения зрения) предупреждают о том, что обморок случится неизбежно.

Часто, однако, LOC происходит "без предупреждения". Точную оценку длительности спонтанных эпизодов редко удается получить.

Типичный обморок краток. Полная потеря сознания при рефлекторном обмороке продолжается не более 20 секунд. Однако в редких случаях обмороки могут быть дольше, даже вплоть до нескольких минут. В таких случаях, дифференциальная диагностика между обмороками и другими причинами потерь сознания (LOC) может быть затруднена.

Выход из обморока, как правило, сопровождается почти немедленным восстановлением надлежащего поведения и ориентации. Ретроградная амнезия, хотя считается необычным признаком, может быть более частой, чем считалось ранее, в частности, у людей старшего возраста. Иногда период восстановления может быть отмечен выраженной слабостью.

Прилагательное «предобморочный» используется для обозначения симптомов и признаков того, что происходит до падения в обморок, и является синонимом «предупреждающий» и «продромальный». Существительное «предобморок» или «около-обморок» часто используется для описания состояния, напоминающего начало обморока, но за которым не следует потеря сознания (LOC); остаются сомнения относительно того, что механизмы, участвующие в этих явлениях, являются такими же, как при обмороке.

1.2 Классификация и патофизиология

1.2.1 Размещение обмороков в более широких рамках преходящих потерь сознания (реальных или кажущихся)

Концепция Кратковременных Преходящих Потерь Сознания (T-LOC) показана на Рисунке 1.

Два дерева решений отделяют Т-LOC от других состояний: Первое: есть ли потеря сознания или нет?

В случае потери сознания присутствуют ли 4 признака: Транзиторность, Быстрое начало, Краткость приступа, Спонтанное восстановление?

При положительном ответе констатируется T-LOC.

T-LOC подразделяется на травматическую и нетравматическую формы. Травматическая форма T-LOC представлена, как правило, сотрясением мозга. Нетравматический T-LOC делится обмороки, эпилептические припадки, психогенные псевдосинкопы и T-LOC от редких разных причин.

Психогенные псевдосинкопы обсуждаются в другой части этого документа. Редкие Разные расстройства включают, например, катаплексию или те, клиника которых напоминает Т-LOC лишь в редких случаях (например, чрезмерная дневная сонливость).

Некоторые расстройства могут напоминать обмороки в двух вариантах: (Таблица 3).

Таблица 3. Состояния, некорректно диагносцируемые как синкопэ

В одних случаях потеря сознания действительно есть, но механизм ее иной, чем глобальная церебральная гипоперфузия. Примерами являются эпилепсия, некоторые нарушения обмена веществ (в том числе гипоксия и гипогликемия), интоксикация и вертебробазилярная транзиторная ишемическая атака (ТИА).

При других расстройствах сознание только на первый взгляд потеряно, это такие случаи, как катаплексия, гипотоническая атака, дроп-атака, психогенная псевдосинкопа и TIA из сонных артерий. В этих случаях дифференциальная диагностика от обморока, как правило, очевидна, но иногда может быть затруднена из-за отсутствия анамнеза, вводящих в заблуждение особенностей или путаницы в определении обморока.

Эта дифференциация имеет важное значение для врача, который часто сталкивается с пациентами с внезапной LOC (реальной или мнимой), которая может быть вызвано причинами, не связанным с уменьшением глобального церебрального кровотока.

1.2.2 Классификация и патофизиология обмороков

В таблице 4 представлены патофизиологических классификация основных причин обморока, подчеркнуты большие группы заболеваний, связанных с различными профилями риска. Различные патофизиологических процессы могут привести к падению системного артериального давления (АД) с уменьшением глобального мозгового кровотока, являющимся основной причиной обморока. Внезапное прекращение мозгового кровотока на 6-8 секунд достаточно, чтобы произошла потеря сознания. Опыт Tilt-тестирования показал, что снижение систолического АД на 60 мм или меньше приводит к обмороку. Системное АД определяется сердечным выбросом (CВ) и общим периферическим сосудистым сопротивлением, а падение АД может определяться либо одним из факторов, либо их комбинацией, хотя их относительный вклад может значительно различаться.

Таблица 4. Классификация синкопальных состояний.

Рефлекторные (нейро-медиаторные) обмороки Вазовагальные Вызванные сильными эмоциями, болью, инструментальными вмешательствами, страхом крови. Вызванные ортостатическим стрессом Ситуационные Кашель, чихание Гастроинтестинальная стимуляция (глотание, дефекация, висцеральная боль) Мочеиспускание После физической нагрузки Постпрандиальные (после еды) Другие (в том числе смех, игра на духовых инструментах, поднятие тяжестей) Синокаротидные синкопэ Атипичные формы (без видимых запускающих причин и/или с атипичными проявлениями)

Синкопэ вследствие ортостатической гипотензии Первичная вегетативная недостаточность "Чистая" вегетативная недостаточность, множественные системные атрофии, болезнь Паркинсона с вегетативной недостаточностью, Lewi body dementia Вторичная вегетативная недостаточность Диабет, амилоидоз, уремия, поражение спинного мозга Синкопэ, вызванные химическими веществами Алкоголь, вазодилятаторы, диуретики, фенотиазины, антидепрессанты Уменьшение объема циркулирующей крови Геморрагия, диарея, рвота и т.д.

Кардиальные (кардиоваскулярные) синкопэ Аритмия как первичная причина Брадикардия Дисфункция синусового узла (включая синдром бради-тахи) Заболевания атриовентрикулярной проводящей системы Неправильная работа имплантированного кардиостимулятора Тахикардия Наджелудочковая Желудочковая (идиопатическая, при органической патологии сердца и при каналопатиях) Лекарственно индуцированные бради- и тахиаритмии Органические поражения Сердца: Заболевания клапанов, инфаркт/ишемия миокарда, гипертрофическая кардиомиопатия, образования в полостях (миксома, опухоль и т.д.), заболевания перикарда, включая тампонаду, врожденные аномалии коронарных сосудов, дисфункции клапанных протезов Других органов: ТЭЛА, острая диссекция аорты, легочная гипертензия

Рисунок 2 показывает, как патофизиология лежит в основе классификации.

Посильный перевод и иллюстрация в более высоком качестве:

В центре рисунка - низкое АД / глобальная церебральная гипоперфузия, рядом - левое полукольцо отражает низкое или недостаточное периферическое сопротивление, правое полукольцо - низкий сердечный выброс.

Низкое или недостаточное периферическое сопротивление может быть вследствие патологической рефлекторной деятельности (изображена в следующем кольце), вызывающей расширение сосудов и брадикардию. Рефлекторные обмороки бывают вследствие вазодилятации, вследствие замедления сердечной деятельности либо смешанные. Они отражены в верхней части самого внешнего кольца.

Причиной низкого или недостаточного периферического сопротивления могут быть также функциональные или структурные нарушения вегетативной нервной системы (ANS) с лекарственно-индуцированной, первичной или вторичной недостаточностью вегетативной нервной системы (ANF). Они отражены в левой нижней части внешнего кольца. При ANF вазомоторный ответ не в состоянии увеличить общее периферическое сосудистое сопротивление.

При принятии вертикального положения сила тяжести в сочетании с вазомоторный слабостью приводит к концентрации венозной крови ниже диафрагмы, что приводит к уменьшению венозного возврата и, следовательно, преходящему уменьшению сердечного выброса до 3 раз.

Первой причиной, уменьшающей сердечный выброс, является рефлекторная брадикардия. Вторая группа причин - аритмии и органические заболевания сердца и легких, включая ТЭЛА и легочную гипертензию.

В-третьих, это недостаточный венозный возврат из-за гиповолемии или венозного депонирования.

Три окончательных механизма: рефлекторный, ортостатический и сердечно-сосудистый, показаны вне колец на рисунке 2.

1.2.2.1 Рефлекторные обмороки (нейро-медиаторные синкопе)

К рефлекторным обморокам традиционно относят разнородную группу состояний, при которых сердечно-сосудистые рефлексы, которые в норме необходимы для контроля над циркуляцией крови, периодически становятся патологическими. Это приводит к расширению сосудов и/или брадикардии и тем самым к снижению артериального давления и глобальной церебральной перфузии.

Рефлекторные обмороки обычно классифицируются на основе наиболее вовлеченного эфферентного пути - симпатического или парасимпатического.

Термин «Вазодепрессорный тип» обычно используется при гипотонии в связи с преобладанием сосудорасширяющего тонуса над сосудосуживающим.

Термин «Кардиоингибиторный тип» используется при преобладании брадикардии или асистолии.

Термин «Смешанный тип» используется, если оба механизма присутствуют.

Рефлекторные обмороки могут быть классифицированы также на основе запускающего механизма, т.е. афферентного пути (табл. 4).

Следует признать, что это упрощение, потому, что в контексте конкретных ситуаций, таких, как обмороки при мочеиспускании или дефекации, многие различные механизмы могут работать одновременно.Запускающие ситуации значительно различаются и между отдельными пациентами. В большинстве случаев эфферентные пути не сильно зависят от характера триггера (например, обморок при мочеиспускании и вазовагальный обморок (VVS) могут быть как кардиоингибиторным, так и или вазодепрессорным обмороком). Знание различные запускающих моментов является клинически важным, так как их распознавание может быть инструментом в диагностике обморока:

• Вазовагальный обморок (VVS), известный также как «обычный обморок», запускается эмоциями или ортостатическим стрессом. Как правило, ему предшествуют продромальные симптомы вегетативной активации (потливость, бледность, тошнота).
• Ситуационный обморок традиционно относится к обморокам, рефлекторно связанным с некоторыми конкретными обстоятельствами. Обмороки могут возникнуть у молодых спортсменов после физических упражнений, а среди людей среднего возраста и пожилых могут манифестировать как раннее проявление «недостаточности вегетативной нервной системы» (ANF) , прежде чем стать «типичной ортостатической гипотензией».
• Синокаротидный обморок заслуживает особого упоминания. В своей редкой спонтанной форме он вызван механической манипуляцией на каротидных синусах. В более частой форме механический триггер не находится, и диагноз ставится путем синокаротидного массажа.
• термин «Атипичная форма» используется для описания тех ситуаций, в которых рефлекторные обмороки происходит при неопределенных запускающих ситуациях и даже при видимом отсутствии триггеров. Диагноз в этом случае основывается не столько на сборе анамнеза, сколько на исключении других причин обморока (отсутствие органических заболеваний сердца), и на воспроизведении симптомов при тесте с наклоном.

Классическая форма VVS обычно начинается в молодом возрасте как изолированный эпизод, чем отличается от других форм с атипичной манифестацией, начинающихся в пожилом возрасте и часто связанных с сердечно-сосудистыми и неврологическими расстройствами, возможно в виде ортостатической или послеобеденной гипотонии. В этих последних формах рефлекторный обморок выглядит как выражение патологического процесса, в основном связанного с нарушением способности вегетативной нервной системы активировать компенсационные рефлексы, так что имеет место дублирование «недостаточности вегетативной нервной системы» (ANF).

Сравнительные данные по ортостатическим обморокам представлены в таблице 5.

1.2.2.2 Синдромы ортостатической гипотонии и ортостатической нетолерантности

В отличие от рефлекторного обморока, при «недостаточности вегетативной нервной системы» (ANF) эфферентная симпатическая активность хронически нарушена, отчего вазоконстрикция является недостаточной. В положении стоя артериальное давление падает и происходят обмороки либо предобморочные состояния.

Ортостатическая гипотония определяется как патологическое снижение систолического АД в положении стоя. Строго говоря, с патофизиологической точки зрения не существует «перекрытия» между рефлекторным обмороком и ANF, но клинические проявления этих двух состояний часто перекрываются, иногда дифференциальный диагноз очень труден.

«Ортостатической нетолерантность» определяется как симтомокомплекс, возникающий в вертикальном положении из-за нарушения кровообращения. Обморок является одним из симптомов, возможны и другие:

• головокружение, предобмороки (II),
• слабость, усталость, вялость (III),
• сердцебиение, потливость (IV),
• нарушения зрения (в том числе нарушение резкости, повышенную яркость, туннельное зрение) (V),
• нарушения слуха(в том числе треск шум в ушах) (VI),
• боли в области шеи (затылочные, парацервикальные и в области плеча), в нижней части спины или боли в области сердца.

Различные клинические синдромы ортостатической нетолерантности приведены в таблице 5.

Среди этих форм также включены рефлекторные обмороки, при которых ортостатический стресс является основным триггером.

• «Классическая» ортостатическая гипотензия определяется как снижение систолического АД не менее чем на 20 мм рт.ст. и диастолического АД не менее чем на 10 мм рт.ст. в течение 3 мин после вставания (рис. 3), описанные у больных с чистой ANF, с гиповолемией, или с другими формами ANF.
• «Начальная (ранняя)» ортостатическая гипотензия характеризуется снижением АД сразу же после вставания более чем на 40 mmHg, после чего АД спонтанно и быстро возвращается в нормальное состояние, поэтому период гипотонии и клинических симптомов короткий, менее 30 с. (рис. 3).
• «Поздняя (прогрессивная)» ортостатическая гипотензия не является редкостью у пожилых лиц. Это связано с возрастными нарушениями компенсационного рефлексов, ригидностью сердца в пожилом возрасте, чувствительной к снижению преднагрузки. Эта форма характеризуется медленным постепенным уменьшением систолического АД после вставания. Отсутствие брадикардии отличает ортостатическую гипотензию от рефлекторного обморока. Брадикардия иногда может возникнуть позже, однако кривая падения давления менее крутая, чем в молодом возрасте (рис. 4).
• Синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS). Некоторые пациенты, в основном молодые женщины с тяжелыми проявлениями ортостатической нетолерантности (но не обмороками), отмечают очень заметное учащение сердечного ритма (при принятии вертикального положения ЧСС увеличивается более чем на 30 ударов в минуту либо до более 120, и ритм нестабилен.) POTS часто встречается при синдроме хронической усталости. Патофизиологию процесса еще предстоит определить.

Обморок – это преходящая потеря сознания, обусловленная кратковременной общей гипоперфузией головного мозга.

Основными признаками обморока являются быстрое развитие, незначительная продолжительность и самостоятельное спонтанное восстановление сознания.

Эпидемиология

Обмороки нередко встречаются в общей популяции. Впервые обморочное состояние, как правило, возникает в определенном возрасте.

Вазовагальные обмороки регистрируются у приблизительно 1% малолетних детей. Первый обморочный эпизод наиболее часто развивается в возрасте от 10-ти до 30-ти лет; максимальное увеличение случаев заболевания отмечается в возрасте 15-ти лет (у 47% женщин и 31% у мужчин).

Наиболее часто диагностируют рефлекторные обмороки, которые начинались в подростковом и молодом возрасте.

Следующими по частоте возникновения являются обмороки, связанные с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Этиопатогенез

Главное значение в возникновении обморока отводится снижению системного артериального давления, которое приводит к ухудшению мозгового кровообращения.

Для полной потери сознания достаточно внезапного прекращения церебрального кровотока на 6–8 секунд; кроме того, обморочное состояние развивается при снижении систолического артериального давления до 60 мм рт. ст. или ниже.

Системное артериальное давление формируется величинами сердечного выброса и общего периферического сосудистого сопротивления. Снижение одного из показателей может стать причиной возникновения обморока, но, как правило, наблюдаются оба патогенных фактора различной степени выраженности.

Снижение периферического сосудистого сопротивления может привести к нарушению рефлекторной активности и стать причиной вазодилатации и брадикардии, а в итоге – вазодепрессорного, смешанного или кардиоингибирующего рефлекторного обморока.

Помимо того, периферическое сосудистое сопротивление может изменяться при структурных или преходящих нарушениях вегетативной нервной системы (медикаментозно спровоцированная, первичная, вторичная вегетативная недостаточность).

При вегетативной недостаточности симпатические вазомоторные волокна не обеспечивают повышение периферического сопротивления сосудов при переходе в стоячее положение. Гравитационный стресс в сочетании с вазомоторной недостаточностью приводит к задержке крови в венах нижней части тела, в результате чего уменьшается венозный возврат и, соответственно, сердечный выброс.

Основные причины преходящего уменьшения сердечного выброса:

– рефлекторная брадикардия, которая является причиной возникновения кардиоингибирующего рефлекторного обморока;

– всевозможные сердечно-сосудистые заболевания (аритмии и органические заболевания, тромбоэмболия легочной артерии, легочная гипертония);

– неполноценный венозный возврат, связанный с уменьшением объема циркулирующей крови или задержкой крови в венах.

Клиническая картина

При некоторых разновидностях обморока может развиваться продромальный период, при котором пациента беспокоят головокружение, тошнота, потливость, слабость и нарушение зрения. Довольно часто обморок развивается без каких-либо предшествующих проявлений.

Точно определить длительность спонтанных обмороков удается нечасто. Классический обморок отличается короткой продолжительностью. Полная потеря сознания при рефлекторном обмороке продолжается не более 20 с. В исключительных случаях продолжительность обморока может составлять и несколько минут. Подобные случаи сложно дифференцировать с иными причинами утраты сознания.

Восстановление сознания после обморока обычно сопровождается практически немедленным возобновлением адекватного поведения и ориентации. Ретроградная амнезия, по-видимому, встречается чаще, чем считалось ранее, особенно у пожилых пациентов. В некоторых случаях после обморока некоторое время сохраняется утомленность.

Рефлекторные обмороки (нейрогенные)

Рефлекторные обмороки – это разнофакторная группа состояний, при которых кратковременно изменяются сердечно-сосудистые рефлексы, способные в нормальном состоянии контролировать ответную реакцию сосудистой системы на всевозможные воздействия. В результате чего возникает вазодилатация и/или брадикардия, и, как результат, снижение системного артериального давления и снижение перфузии головного мозга.

Рефлекторные обмороки наиболее часто разделяют в зависимости от преимущественного поражения симпатических или парасимпатических эфферентных волокон.

Выражение «вазопрессорный обморок» применятся, если ведущей причиной возникшего состояния является снижение системного артериального давления, которое обусловлено дисбалансом сосудосуживающего тонуса в вертикальном положении.

Кардиоингибирующими обмороками называют состояния, которые возникают на фоне брадикардии или неэффективности сердечных сокращений.

Кроме того, рефлекторные обмороки можно подразделять в зависимости от пускового механизма, т.е. афферентных путей:

• Обычный обморок (вазовагальный) – пусковым механизмом наиболее часто является эмоциональный или ортостатический стресс. Перед развитием подобного типа обморока довольно часто возникают продромальные симптомы, указывающие на активацию вегетативной нервной системы (потливость, побледнение, тошнота).

Наиболее часто состояние наблюдается у молодых лиц в виде отдельных эпизодов. У лиц старшей возрастной группы обмороки, как правило, сочетаются с сердечно-сосудистыми и/или неврологическими заболеваниями и могут сопровождаться ортостатической или постпрандиальной гипотонией.

• Ситуационный обморок – возникает при определенной ситуации. У молодых спортсменов может развиваться после физических нагрузок. Ситуационной причиной шока могут стать кашель или чиханье, раздражение желудочно-кишечного тракта (глотание, дефекация, боль в животе, обильный прием пищи), мочеиспускание, иные причины (смех, игра на духовых инструментах, подъем тяжестей).
• Обморок, спровоцированный механическим раздражением каротидного синуса.
• «Атипичный обморок», пусковую причину которого установить не представляется возможным (при отсутствии сердечно-сосудистых заболеваний) или обморочное состояние развивается при воздействии атипичного раздражителя.

Ортостатическая гипотония и синдром непереносимости ортостаза

Ортостатическая гипотония – это патологическое снижение систолического артериального давления в стоячем положении. Отличием рефлекторных обмороков от вегетативной недостаточности является развитие хронических нарушений симпатической эфферентной активности, которое приводит к ослаблению сосудосуживающего ответа.

Выделяют следующие формы ортостатических нарушений:

• Типичная ортостатическая гипотония характеризуется снижением систолического давления ниже 20 мм рт. ст. и диастолического ниже 10 мм рт. ст. в течение 3-х минут после перехода в положение стоя. Она возникает у больных с изолированной вегетативной недостаточностью, гиповолемией и другими формами вегетативной недостаточности.
• Ранняя ортостатическая гипотония отличается падением артериального давления ниже 40 мм рт. ст. непосредственно после перехода в вертикальное положение, после чего артериальное давление самостоятельно и быстро возвращается к норме, поэтому гипотония и симптоматика сохраняются очень короткое (не более 30 секунд) время.
• Замедленная (прогрессирующая) ортостатическая гипотония, как правило, наблюдается у пожилых людей. Развивается как возрастное нарушение компенсаторных рефлексов и склерозированием миокарда у чувствительных преднагрузке пациентов. У таких пациентов при переходе в вертикальное положение артериальное давление медленно прогрессирующе снижается.
• Синдром постуральной ортостатической тахикардии более характерен для молодых женщин и отличается значительным учащением сердечных сокращений (более чем на 30 ударов от исходного) и нестабильностью артериального давления без развития обморочного состояния.

Кардиогенные обмороки (сердечно-сосудистые)

Наиболее распространенной причиной кардиогенных обмороков являются аритмии, которые могут сопровождаться критическим снижением сердечного выброса и церебрального кровотока, – особенно фибрилляция предсердий.

Синдром слабости синусового узла может сопровождаться эпизодами асистолии, подобное состояние наиболее часто возникает при внезапном прекращении предсердной тахиаритмии (синдром бради-тахикардии).

Обморочные состояния могут возникать при тяжелых формах приобретенной атриовентрикулярной блокады. Обморок развивается в результате задержки активности дополнительных водителей ритма.

Обморок или предобморочное состояние нередко развивается вначале с приступа пароксизмальной тахикардии, после чего включаются сосудистые компенсаторные механизмы. Сознание обычно восстанавливается до прекращения приступа. Если кровообращение остается неадекватным в сочетании с тахикардией, то сознание может не восстановиться. В подобном случае необходимо думать не об обморочном состоянии, а об остановке сердца.

Обмороки могут наблюдаться при полиморфной желудочковой тахикардии по типу пируэт, особенно у женщин, – подобная аритмия развивается при лечении фармпрепаратами, удлиняющие интервал QT.

Сердечно-сосудистые заболевания могут сопровождаться развитием обмороков, если сердце не способно обеспечить необходимое кровообращение головного мозга.

Возможность обморока вызывает особое беспокойство при наличии фиксированной или динамической обструкции кровотока из левого желудочка.

Поэтому обморок может иметь многофакторное происхождение. Так как причиной обмороков может быть заболевание сердца и сосудов, в таких случаях необходимо лечить основное заболевание.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Первоначальное обследование пациента включает тщательный сбор анамнестических сведений, физикальные исследования, включая измерение артериального давления в положении лежа и стоя, электрокардиографическое исследование, при необходимости – холтеровское мониторирование (если предполагаемой причиной являются нарушения сердечного ритма).

Осуществляется диагностический массаж каротидного синуса у пациентов старше 40 лет, эхокардиографически проводится исключение сердечно-сосудистых заболеваний, которые могут спровоцировать обморочное состояние.

Ортостатическую пробу рекомендуется проводить в случаях обмороков, возникающих при изменении положения тела в пространстве (при перемене положения лежа, в положение стоя); тилт-проба, которая дает возможность воспроизвести нейрогенный рефлекс (возникновение обморока при продолжительном нахождении в стоячем положении) в клинических условиях.

Некоторые психотропные фармсредства могут привести к ортостатической гипотонии и удлинению интервала QT.

Отдельные состояния внешними проявлениями имеют большое сходство с обмороком, но далеко не каждый эпизод, сопровождающийся утратой сознания, развивается из-за кратковременного уменьшения кровоснабжения головного мозга.

Обморочное состояние необходимо дифференцировать от эпилепсии, различных метаболических нарушений (включая гипоксию и гипогликемию), интоксикации, вертебробазилярной и/или каротидной транзиторной ишемической атаки, психогенного псевдообморока, конверсионной реакции, посттравматической утраты сознания.

Общие принципы лечения

Основная задача лечения – максимально уменьшить летальность, предупредить физические травмы и повторение обморочных состояний.

К примеру, у пациентов с приступами желудочковой тахикардии, которая сопровождается обмороком, наибольшую угрозу представляет возникновение летального исхода, а у пациентов с рефлекторными обмороками важным считается профилактика повторения обмороков и механических повреждений.

Выясненная причина обморочного состояния имеет решающее значение для выбора методики и дальнейшей тактики лечебных мероприятий.

Полноценное лечение обморока должно предусматривать устранение причины снижения кровообращения головного мозга.

Лечение рефлекторного обморока и ортостатической гипотонии в первую очередь предусматривает информирование пациента о доброкачественном течении заболевания, чтобы подобные состояния не вызывали у него чрезмерного беспокойства и страха.

Пациенту рекомендуется по возможности избегать ситуаций, которые у него могут спровоцировать обморочное состояние (присутствие большого количества людей, потеря жидкости). Кроме того, пациент должен освоить самостоятельное определение предвестников обморока и принимать меры по его купированию (расположиться горизонтально, тем самым предотвратить падение, сделать несколько глотков воды, выполнить определенные физические изометрические упражнения – сжатие кистей в кулак, скрещивание нижних конечностей с мышечным напряжением).

Необходимо с большой осторожностью принимать фармсредства, снижающие артериальное давление, мочегонные препараты, алкоголь.

Методом выбора в лечении рефлекторного обморока рассматриваются преимущественно нефармакологические меры, к которым относятся изометрические физические упражнения (напряжение мышечных групп без осуществления движений). Изометрическое напряжение мышечных групп верхних или нижних конечностей позволяет повысить артериальное давление перед развитием обморока и, тем самым, предупредить его возникновение.

Снизить вероятность развития обмороков, возникающих при перемене положения тела, можно при помощи ежедневных ортостатических тренировок – тилт-тренингов.

Применение различных медикаментозных методов для лечения рефлекторных обмороков в преобладающем числе эпизодов оказалось малоэффективным.

При подтвержденных кардиогенных обмороках основным методом их устранения и предупреждения является лечение основного заболевания, могущего сопровождаться уменьшением сердечного выброса или периферического сосудистого сопротивления.

Если причину установить не представляется возможным или выявленную причину устранить невозможно, тогда лечебные мероприятия должны быть направлены на улучшение мозгового кровообращения.

Исход и прогноз

Обмороки ограничивают активную жизненную позицию пациентов, усложняют их каждодневную деятельность и способность к самообслуживанию, провоцируют или усугубляют депрессию, болевые и дискомфортные ощущения.

Для оценки опасности и прогноза обморока необходимо рассматривать возможность смертельного исхода и жизнеугрожающих осложнений, особенно при обмороках кардиогенного генеза, и вероятность повторных обмороков, возможность получения физических повреждений.

При различных методиках стратификации риска при первичном обследовании выявление патологических признаков на электрокардиограмме, преклонный возраст или симптомы заболевания сердца, как правило, указывают на неблагоприятный прогноз в течение ближайших 1–2-х лет.

Обморок [синкопе] и коллапс (R55)

У здоровых людей замедление желудочкового ритма , но не менее 35-40 ударов в минуту, и учащение его, но не более 180 ударов в минуту, не вызывают снижения мозгового кровотока, особенно при нахождении человека в горизонтальном положении. Изменения частоты пульса, выходящие за пределы вышеуказанных значений, могут обусловить расстройство мозгового кровообращения и нарушение деятельности головного мозга. Устойчивость к изменениям частоты пульса снижается у человека, находящегося в вертикальном положении, при цереброваскулярных заболеваниях, анемии, поражениях коронарных сосудов, миокарда, клапанов сердца.

Полная атриовентрикулярная блокада . Приступы обмороков в сочетании с данной патологией называют синдромом Морганьи -Адамса - Стокса. Приступы Морганьи - Адамса - Стокса обычно протекают в виде мгновенного приступа слабости. Больной внезапно теряет сознание, после асистолии, продолжающейся в течение нескольких секунд, он бледнеет, теряет сознание, могут развиться клонические судороги. При более длительном периоде асистолии цвет кожи из пепельно-серого становится цианотичным, неподвижные зрачки, недержание мочи и кала, двухсторонний симптом Бабинского. У некоторых больных впоследствии может длительно наблюдаться спутанность сознания и неврологическая симптоматика, обусловленные ишемией головного мозга, может также развиться стойкое нарушение психической деятельности, хотя очаговую неврологическую симптоматику отмечают редко. Подобные кардиальные обмороки могут повторяться несколько раз в день.

У больных с подобными приступами блокада может быть постоянной или преходящей. Часто ей предшествуют или возникают позже нарушения проводимости по одному или двум из трех пучков, по которым в норме происходит активация желудочков, а также атриовентрикулярная блокада II степени (Мобитц II, би- или трифасцикулярные блокады). Если возникает полная блокада и водитель ритма ниже блокады не функционирует, наступает обморок. Кратковременный приступ тахикардии или фибрилляции желудочков также может приводить к обмороку. Описаны повторные обмороки при фибрилляции желудочков, характеризующиеся удлинением интервала Q - Т (иногда в сочетании с врожденной глухотой), данная патология может иметь семейный характер или возникать спорадически.

Реже обморок возникает при нарушении синусового ритма сердца. Повторные приступы тахиаритмий, включая трепетание предсердий и пароксизмальные предсердные и желудочковые тахикардии при сохранной атриовентрикулярной проводимости, могут также резко снизить сердечный выброс и, как следствие, вызвать обморок.

При другой разновидности кардиального обморока блокада сердца наступает рефлекторно вследствие возбуждения блуждающего нерва. Подобные явления наблюдали у больных с дивертикулами пищевода, опухолями средостения, поражениями желчного пузыря, каротидного синуса, глоссофарингеальной невралгией, раздражением плевры или легкого. Однако при данной патологии рефлекторная тахикардия чаще бывает синусо-предсердного, чем предсердно-желудочкового типа.
Особенности начала приступа могут помочь в диагностике причин, вызывающих обморок .

Когда приступ развивается в течение нескольких секунд вероятнее всего предположить синокаротидный обморок, постуральную гипотензию, острую атриовентрикулярную блокаду, асистолию или фибрилляцию желудочков.
При продолжительности приступа более нескольких минут, но менее часа, предпочтительнее думать о гипогликемии или гипервентиляции.

Развитие обморока во время или сразу после напряжения предполагает наличие аортального стеноза, идиопатического гипертрофического субаортального стеноза, выраженной брадикардии или, у лиц пожилого возраста, постуральной гипотензии. Иногда обморок, возникающий при напряжении, наблюдают у больных с недостаточностью аортального клапана и грубыми окклюзирую-щими поражениями артерий головного мозга.

У больных с асистолией или фибрилляцией желудочков потеря сознания наступает в течение нескольких секунд, затем часто возникают кратковременные клонические мышечные судороги.

У пожилых людей внезапно, без видимых причин развившийся обморок заставляет подозревать полную блокаду сердца, даже когда при осмотре больного не находят никаких изменений.
Обмороки , протекающие с судорожной активностью, но без значимых изменений гемодинамических показателей предположительно относятся к эпилептическим.

У больного с ощущением слабости или обмороком , сопровождающимися брадикардией, следует отличать нейрогенные приступы от кардиогенных (Морганьи - Адамса - Стокса). В таких случаях определяющее значение имеет ЭКГ, но и при ее отсутствии можно отметить клинические признаки синдрома Морганьи - Адамса -Стокса. Они характеризуются большей длительностью, постоянно замедленным сердечным ритмом, наличием шумов, синхронных с сокращениями предсердий и волн сокращения предсердий (А) при пульсации яремной вены, а также меняющейся интенсивностью первого тона, несмотря на регулярный сердечный ритм.
Проблема дифференциальной диагностики причин обмороков по-прежнему является актуальной.

Прежде всего нужно исключить или подтвердить такие экстренные состояния , при которых впервые возникшее обморочное состояние может стать ведущим симптомом: массивное внутреннее кровотечение, инфаркт миокарда (который может протекать в безболевой форме), острые нарушения ритма сердца.
Повторные обмороки требуют иного подхода к выявлению причин, к ней приводящих.

Причинами повторных приступов слабости и нарушений сознания могут быть следующие:

I. Гемодинамические (снижение мозгового кровотока)
А. Неадекватные механизмы вазоконстрикции:
1. Вазовагальный (сосудорасширяющий).
2. Постуральная гипотензия.
3. Первичная недостаточность вегетативной нервной системы.
4. Симпатэктомия (фармакологическая при приеме таких гипотензивных средств, как альфа-метилдофа и апрессин, или хирургическая).
5. Заболевания центральной и периферической нервной системы, включая вегетативные нервные волокна.
6. Синокаротидный обморок. Б. Гиповолемия:

1. Потеря крови вследствие желудочно-кишечного кровотечения.
2. Болезнь Аддисона.

В. Механическое ограничение венозного возврата :
1. Проба Вальсальвы.
2. Кашель.
3. Мочеиспускание.
4. Миксома предсердия, шаровидный клапанный тромб. Г. Снижение сердечного выброса:

1. Препятствие выбросу крови из левого желудочка: аортальный стеноз, гипертрофический субаортальный стеноз.
2. Препятствие кровотоку по легочной артерии: стеноз легочной артерии, первичная легочная гипертензия, эмболия легочной артерии.
3. Обширный инфаркт миокарда с недостаточностью нагнетательной функции.
4. Тампонада сердца.

Д. Аритмии :
1. Брадиаритмии:
а) атриовентрикулярная блокада (второй и третьей степени) с приступами Адамса-Стокса;
б) желудочковая асистолия;
в) синусовая брадикардия, синусо-предсердная блокада, прекращение активности синусового узла, синдром слабости синусового узла;
г) синокаротидный обморок;
д) невралгия языкоглоточного нерва.

2. Тахиаритмии :
а) периодическая фибрилляция желудочков в сочетании с бра-диаритмиями или без них;
б) желудочковая тахикардия;
в) суправентрикулярная тахикардия без атриовентрикулярной блокады.

II. Другие причины слабости и периодических нарушений сознания

А. Изменения состава крови:
1. Гипоксия.
2. Анемия.
3. Снижение концентрации С02 вследствие гипервентиляции.
4. Гипогликемия.

Б. Церебральные нарушения :
1. Цереброваскулярные расстройства:
а) недостаточность кровообращения в бассейнах экстракраниальных сосудов (вертебробазиллярном, каротидном);
б) диффузный спазм мозговых артериол (гипертоническая энцефалопатия).

2. Эмоциональные расстройства .

В других случаях даже на современном этапе возможности клинической медицины не позволяют установить природу обмороков почти в 26% случаев. Применяются пробы с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле; длительная пассивная ортостатическая проба. При проведении этих проб выделяют:
Кардиоингибиторный вазовагальный обморок - развитие в момент приступа артериальной гипотонии (снижение систолического давления ниже 80 мм рт. ст.) и брадикардии с ЧСС менее 40 уд./мин.
Вазодепрессорный вазовагальный обморок - артериальная гипотония при изменениях ЧСС в пределах 10% по сравнению с показателями, наблюдавшимися в период развития обморочной реакции.
Вазовагальный обморок смешанного типа - артериальная гипотония и брадикардия. При этом брадикардия по значениям могла быть абсолютной (менее 60 в мин.) или относительной по сравнению ЧСС до приступа.

Синкопе (обморок) - эпизод внезапной кратковременной потери сознания, ассоциированный с резким ослаблением постурального мышечного тонуса и характеризующийся спонтанным восстановлением церебральных функций.

Хотя этиология синкопальных состояний у детей и подростков в подавляющем большинстве не связана с угрожающими жизни патологическими состояниями, некоторая их часть может быть обусловлена весьма серьезными причинами, сопряженными с риском внезапной смерти. Жизнеугрожающие причины синкопе в основном представлены кардиальной патологией.

Актуальность систематизации имеющихся к настоящему времени данных о своевременной диагностике кардиальных синкопе в детско-подростковой популяции определяется, в частности, участившимися случаями внезапной смерти детей и молодых спортсменов во время интенсивной физической нагрузки (что активно обсуждалось в масс-медиа и имело большой общественный резонанс).

Общие сведения о синкопе и вазовагальном обмороке

Согласно эпидемиологическим данным, 15-20% подростков испытывают, по меньшей мере, единичный эпизод синкопе до достижения возраста 18 лет. По данным Регионального центра синкопальных состояний и нарушений сердечного ритма у детей при НИИ медицинских проблем Севера СО РАМН, средняя частота встречаемости эпизодов синкопальных состояний у детей школьного возраста Красноярска, по данным анкетного опроса, составляет 7,6% с преобладанием у девочек по сравнению с мальчиками и старших школьников в сравнении с детьми младшего школьного возраста.

Как известно, наиболее частые и значимые виды синкопальных состояний у детей и подростков включают:

• вазовагальный обморок (синонимы: нейрокардиогенные, нейромедиаторные, рефлекторные, ситуационные синкопе, «простой обморок») - 50-90% всех случаев;
• ортостатический обморок (ортостатическая гипотензия, в том числе при дегидратации, анемии, беременности, употреблении лекарственных препаратов; postural orthostatic tachycardia syndrome) - 8-10%;
• одышечно-цианотичные приступы (приступы задержки дыхания, «breath holding spells») встречаются исключительно у детей в возрасте от 6 мес до 2 лет;
• токсические/лекарственные синкопе (отравление, побочное действие лекарственных препаратов) - встречаются редко;
• кардиогенные синкопе - около 5% всех случаев.

Кроме того, выделяются клинические состояния, напоминающие синкопе, но которые по определению таковыми не являются («ложные синкопе») - судороги с потерей сознания (которые, впрочем, могут встречаться как проявление затянувшейся церебральной ишемии и при истинных синкопе), нарушения сознания при базилярной мигрени и гипервентиляционном синдроме, психогенный обморок (истерический невроз).

Конечно, возможны и более редкие причины потери сознания: в последнем консенсусе Европейской кардиологической ассоциации упоминается не менее 30 возможных причин синкопальных состояний, многие из которых, в свою очередь, разделяются на подгруппы.

Ориентировочный диагностический алгоритм первичного обследования при эпизоде транзиторной потери сознания у детей и подростков представлен на рис.

Поскольку дифференциально-диагностические подходы при кардиогенных синкопе облигатно включают в себя разграничение с другими причинами обморочных состояний, представляется целесообразным краткое изложение характерной клинической картины наиболее частого их варианта у детей и подростков - вазовагального обморока.

Причем, именно отсутствие характерной для вазовагального обморока клинической картины должно в первую очередь настораживать клинициста и побуждать к активному поиску других вероятных причин потери сознания.

Вазовагальный обморок занимает в общей структуре синкопальных состояний у детей и подростков ведущее место (от 50 до 90%, по данным разных исследований) и имеет характерную клиническую картину, включающую наличие определенных предшествующих обмороку событий и продромальных симптомов.

События, типично предшествующие вазовагальному обмороку:

• длительное вертикальное положение верхней части туловища (чаще в положении стоя, реже - сидя);
• эмоциональный стресс (тревога, испуг, страх, ожидание болезненных мероприятий);
• некоторые рефлекторно-ассоциированные события (глотание, кашель, чихание, расчесывание волос, акт мочеиспускания, поднятие тяжести, игра на духовых инструментах);
• душные помещения.

Продромальные симптомы:

• четкое ощущение ближайшего наступления обморока (чувства «дурноты», нехватки воздуха, ощущение немедленного падения);
• головокружение;
• звон в ушах;
• изменения зрения (снижение остроты зрения, «темнеет в глазах», «туннельное зрение», «двоение в глазах»);
• тошнота;
• абдоминальный дискомфорт (ощущение «пустоты» в верхней части живота);
• бледность, похолодание кожных покровов;
• внезапное потоотделение.

Собственно вазовагальный обморочный период характеризуется брадикардией и снижением артериального давления. Продолжительность периода отсутствия сознания обычно составляет секунды (редко до 2-3 мин), при его длительности более 25 с - могут начаться судороги с миоклоническим компонентом.

Постобморочный период для этого вида синкопе характеризуется наличием тошноты, бледности и потоотделения. На примере взрослых пациентов показано, что для повторных вазовагальных синкопе характерны длительные (годами) паузы между эпизодами. Частые повторные синкопе должны настораживать клинициста в отношении поиска других состояний, отличных от «простого» обморока.

Кардиальные синкопе

Характерными особенностями кардиальных причин синкопе у детей и подростков является их низкая частота в общей структуре синкопе, не превышающая 5-10% всех случаев обмороков с одновременным наличием потенциального риска внезапной кардиальной смерти.

Патофизиологически жизнеугрожающие состояния, сопровождающиеся синкопе, обусловлены внезапным и значительным снижением сердечного выброса, что является следствием аритмии либо структурных, органических заболеваний сердца.

Органическая кардиальная патология занимает ведущее место в структуре кардиальных синкопе и, следовательно, в первую очередь подлежит исключению. Причем в подавляющем большинстве случаев при органических кардиогенных обмороках наряду с синкопе можно выявить и другую клиническую симптоматику, а также явные находки при физикальном и инструментальном обследовании.

Тем не менее, возможны случаи бессимптомного течения некоторых структурных кардиальных заболеваний. Так, в одном из исследований у внезапно умерших молодых спортсменов в большинстве случаев посмертно были выявлены ранее не диагностированные органические сердечные заболевания.

Органические заболевания сердца, которые могут протекать субклинически и ассоциированы с частым развитием обмороков и высоким риском внезапной смерти, перечислены ниже.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) - относительно часто встречающееся аутосомно-доминантное заболевание, с распространенностью 1:500 в общей популяции, характеризуется асимметричной гипертрофией левого желудочка.

Клинические проявления заболевания, особенно на начальных стадиях, могут отсутствовать; нередко ГКМ впервые диагностируется при плановом семейном скрининге. Медленный прогресс ГКМ характеризуется постепенно, исподволь развивающимися симптомами: слабостью, одышкой, тахикардией и кардиалгиями.

Заболевание нередко сопровождается синкопе, связанными с физической нагрузкой, являясь одной из причин внезапной смерти во время физических упражнений у детей и подростков. Причем прямая корреляция между выраженностью симптоматики и степенью обструкции левожелудочкового тракта отсутствует, а внезапная остановка сердца может быть первым проявлением болезни.

У детей с синкопальными состояниями, даже в отсутствие других симптомов, ГКМ может быть заподозрена при наличии соответствующей семейной отягощенности и/или наличия необъяснимых других причин («сердце атлета», гипертония, аортальный стеноз), ЭКГ и эхокардиографических (ЭхоКГ) признаков гипертрофии левого желудочка.

Врожденные аномалии коронарных артерий могут являться причиной синкопе и внезапной смерти у детей и подростков. Так, анализ регистра внезапной смерти 286 молодых спортсменов выявил аномалии коронарных артерий в 13% аутопсий, что составило вторую по частоте ранее не диагностированную кардиальную патологию после ГКМ. В то же время у «асимптоматичных» детей такие дефекты обнаружены только в 0,17% случаев.

Заподозрить врожденные аномалии коронарных сосудов можно при наличии у пациентов в анамнезе болей в грудной клетке по типу стенокардии и синкопе. Особенно характерно развитие указанных симптомов во время физической нагрузки.

Например, аномально локализованный между аортой и легочной артерией коронарный сосуд может быть сдавлен во время физической нагрузки, что приводит к развитию острой ишемии миокарда с соответствующей клинической картиной и данными ЭКГ.

Диагностировать аномалии коронарных сосудов можно с помощью ЭхоКГ, компьютерной, магнитно- резонансной и катетерной коронарографии. Помощь может оказать и ЭКГ стресс-тестирование с физической нагрузкой.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия/дисплазия (АПК) клинически проявляется в возрасте 10-50 лет со средним возрастом установления диагноза - 30 лет. По данным итальянских исследователей, АПК явилась причиной внезапной кардиальной смерти у молодых спортсменов в 22% случаев и в 8% - у молодых людей, не занимавшихся спортом.

Клинически заболевание проявляется сердцебиениями, головокружениями, синкопе, атипичными загрудинными болями и диспноэ. Основными ЭКГ признаками АПК являются различные нарушения ритма с локализацией в правых отделах сердца: желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса, синдром Бругада, а также отклонение электрической оси сердца. При ЭхоКГ исследовании обнаруживают характерные изменения правых отделов сердца.

Врожденный аортальный стеноз нередко протекает асимптоматично, однако может стать причиной рецидивирующих синкопе. Распространенность стеноза аортального клапана, по данным ЭхоКГ скрининга школьников, составляет 0,5%.

Считается, если клинические проявления порока не обнаружены в раннем возрасте (как правило, до 1 года), то в дальнейшем такие дети развиваются вполне нормально, практически не имея клинических проявлений. Ангинальные боли и синкопе развиваются только у 5% из них.

В то же время у таких детей сохраняется высокий риск инфекционного эндокардита и внезапной смерти. Так, в одном из описательных сообщений было показано, что при аортальном стенозе внезапная смерть наступила в 5% случаев.

Заподозрить порок можно при наличии характерной аускультативной картины (систолический шум и клик изгнания, реже - в сочетании с диастолическим шумом регургитации), а подтвердить диагноз - с помощью ЭхоКГ.

Дилатационная кардиомиопатия может быть результатом миокардита, тяжелой анемии, мышечной дистрофии, лекарственного и токсического воздействия, но чаще является идиопатической.

Клинически выражается признаками сердечной недостаточности (прогрессирующая одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальное ночное диспноэ и периферические отеки). Картина заболевания часто дополняется формированием различных аритмий и может сопровождаться синкопальными состояниями. Основными методами диагностики являются ЭКГ и ЭхоКГ.

Легочная гипертензия первичная (идиопатическая, семейная или спорадическая) или ассоциированная с заболеваниями и пороками левых отделов сердца, болезнями респираторного тракта и гипоксией, хронической тромбоэмболией, редукцией или сдавливанием мелких сосудов легких (интерстициальные заболевания легких) клинически проявляется, прежде всего, постепенно развивающейся слабостью и одышкой при физической нагрузке.

При более выраженном повышении давления в легочной артерии и снижении функции правого желудочка появляются кардиалгии и синкопе при физической нагрузке, кашель, анорексия, боли в животе, периферические отеки.

Клиническое предположение подтверждается повышением давления в легочной артерии при рутинной и стресс- ЭхоКГ. Идиопатический характер легочной гипертензии является диагнозом исключения, диагностическое тестирование включает широкий комплекс тестов.

Возможны более редкие органические изменения сердца, которые могут приводить к эпизодам резкого снижения сердечного выброса с развитием синкопе: миокардит, перикардит, эндокардит, митральный стеноз с тромбом в левом предсердии, опухоли сердца (миксома, рабдомиома) при внутриполостном расположении опухолевидных масс.

Необходимо помнить, что у детей, оперированных по поводу врожденных пороков сердца, несмотря на возможную стабильную гемодинамику, сохраняется высокий риск развития злокачественных форм аритмий с вероятностью внезапной смерти.

Нарушения электрической активности сердца

Аритмии, являющиеся причинами синкопе, в подавляющем большинстве представлены тахиаритмиями и могут быть как первичными, врожденными, так и вторичными, приобретенными в результате органических кардиальных заболеваний или, например, токсического/лекарственного воздействия.

Трудность диагностики первичных нарушений ритма обусловлена их мало- или асимптомным течением и часто полным отсутствием характерных объективных данных физикального осмотра.

Первичные нарушения электрической активности сердца как причина синкопе встречаются у детей и подростков реже органической кардиальной патологии и представлены следующими основными ЭКГ синдромами.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) - нарушение реполяризации миокарда, характеризующееся удлинением интервала QT и повышенным риском внезапной смерти вследствие острого развития полиморфной желудочковой тахикардии.

Считается, что частота встречаемости врожденного СУИQT в общей популяции ориентировочно составляет 1:2500-10000, при этом, по мнению G. М. Vincent, в США он является причиной внезапной кардиальной смерти 3000-4000 детей в год.

Опубликованный в 2008 г. анализ данных международного регистра, включавшего проспективное наблюдение за 3015 детьми с корригированным интервалом QT > 500 мс (International LQTS Registry), показал значительное (в 2,79 раза) увеличение риска внезапной остановки сердца либо внезапной кардиальной смерти у мальчиков, но не у девочек. Вместе с тем, одновременное наличие синкопе в ближайшем анамнезе драматически повышало риск (до 6,16 раз - у мальчиков и 27,82 (!) раз - у девочек). Авторам регистра удалось показать 53% редукцию риска при терапии бета-блокаторами.

Описано два клинических фенотипа врожденного СУИQT. Наиболее часто встречается аутосомно-доминантная, чисто кардиальная форма, без дополнительных признаков (синдром Романо-Уорда). Реже встречается аутосомно-рецессивная форма с одновременным наличием нейросенсорной тугоухости и более злокачественным течением (синдром Джервелла и Ланге-Нильсена).

Необходимо помнить и о приобретенных формах СУИQT, вызванных, в частности, нарушениями электролитного обмена (гипокалиемией, гипомагнемией) и некоторыми лекарственными средствами (антиаритмическими препаратами, макролидами, фторхинолонами, антидепрессантами, некоторыми антигистаминными средствами и др.: полный список довольно обширен). Одновременно эти же факторы могут усугублять течение врожденных форм СУИQT.

Облигатный для диагностики синдрома расчет отклонения интервала QT от нормированного желательно проводить несколько раз, с временными промежутками, особенно при наличии дополнительных признаков (повторные синкопе, семейная агрегация, нарушения слуха), поскольку однократное измерение не позволяет исключить СУИQT (сам интервал QT подвержен влиянию многочисленных искажающих факторов: состоянию автономной системы, уровню диуреза, электролитному балансу, приему лекарственных препаратов).

Синдром Бругада представляет собой клинико-электрокардиографический симптомокомплекс, характеризующийся синкопальными состояниями и эпизодами внезапной смерти у пациентов без органических изменений в сердце.

Синдром проявляется на ЭКГ подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (V1-V3) и изменением комплекса QRS, сходным с таковым при блокаде правой ножки пучка Гиса (которые могут транзиторно исчезать), с возникновением на этом фоне эпизодов полиморфной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

Внезапная смерть может быть первым и единственным клиническим проявлением синдрома Бругада, что наблюдается примерно у 1/3 пациентов. Впервые синдром был описан в 1992 г. братьями Бругада, которые опубликовали наблюдение за 8 пациентами, имевшими в анамнезе синкопальные состояния и эпизоды клинической смерти. Истинная частота синдрома неизвестна, данные ЭКГ скрининга показывают его распространенность в интервале 0,14-0,43% с преобладанием у мужчин.

Чаще первые ЭКГ признаки синдрома появляются у пациентов старше 22 лет, но могут наблюдаться и у детей, особенно на фоне гипертермии. Как и в случае СУИQT, многие лекарственные препараты (антиаритмики, антиангинальные, психотропные) могут индуцировать ЭКГ изменения, подобные таковым при синдроме Бругада.

Желудочковые тахикардии и, соответственно, нарушения сознания при синдроме Бругада, как правило, возникают во время отдыха или сна, при вагус-обусловленной брадикардии.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) описывается как эпизодически возникающие приступы жизнеугрожающей желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков на фоне нормального интервала QT в отсутствие органической кардиальной патологии и других известных клинических синдромов.

Приступы обычно возникают на фоне физического или эмоционального стресса и впервые манифестируют в детском и подростковом возрасте как синкопальные состояния. Известны семейные, ассоциированные с некоторыми известными мутациями, и спорадические случаи заболевания.

Вне приступа аритмия у таких пациентов обычно не проявляется при рутинной ЭКГ или электрофизиологическом исследовании, но может быть воспроизведена при проведении теста с физической нагрузкой или медикаментозных проб с внутривенным введением катехоламинов.

Синдромы преждевременного возбуждения желудочков , например, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ), также могут быть ассоциированы с синкопе и риском внезапной смерти.

Так, в исследовании С. Basso и соавт. среди 273 внезапно умерших детей, подростков и молодых взрослых - у 10 (3,6%) на предварительно сделанной ЭКГ был зарегистрирован синдром преждевременного возбуждения (ВПУ или синдром Лоун-Ганонг-Ливайна), а поданным Т. Paul и соавт., из 74 пациентов с синдромом ВПУ младше 25 лет - у 14 (19%) в анамнезе имелись синкопе.

Считается, что эпизоды синкопе и внезапная кардиальная смерть при синдроме ВПУ связаны с возникновением фибрилляции желудочков. Значимость синдрома ВПУ как возможной причины синкопальных состояний определяется его относительно высокой распространенностью в детской популяции (0,07-0,14%).

В недавнем крупном популяционном исследовании тайваньских школьников его частота составила 0,07% среди детей без органической кардиальной патологии.

Холтеровское мониторирование сердечного ритма необязательно для диагностики синдрома ВПУ, однако может помочь для выделения подгрупп пациентов с более высоким риском путем разделения интермиттирующих и персистирующих вариантов синдрома.

Этому же может послужить и тестирование с физической нагрузкой: у пациентов с исчезновением признаков преждевременного возбуждения при увеличении частоты сердечных сокращений риск синкопе и внезапной смерти ниже.

Врожденный синдром укороченного интервала QT встречается значительно реже синдрома удлиненного QT и характеризуется наличием скорректированного интервала QT 0,30 с. Связь синкопе, фибрилляции желудочков и внезапной кардиальной смерти с феноменом укороченного QT была продемонстрирована в описании серии случаев, в том числе у детей.

Брадиаритмии . Для синкопальных состояний, в том числе ассоциированных с риском внезапной смерти, у детей значительно в большей степени характерны первичные нарушения ритма по типу тахиаритмий, в то время как первичные брадиаритмии как причина синкопе встречаются относительно редко.

Тем не менее, необходимо упомянуть о врожденных, в том числе семейных, формах синдрома слабости синусового узла и AV-блокад II и III степеней, которые нередко протекают бессимптомно, но могут проявляться различными клиническими признаками, зависящими от возраста ребенка. У детей раннего возраста - это неспецифические симптомы в виде слабости, сонливости, трудностей кормления и судорог, а у старших детей - эпизоды головокружения, слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам и синкопе.

Характерной особенностью вышеперечисленных шести первичных ЭКГ синдромов, которые могут вызывать синкопе у детей и подростков, является их сопряженность с повышенным риском внезапной смерти, прежде всего за счет пароксизмальных желудочковых нарушений ритма.

Значительно реже синкопе могут вызывать и не связанные с жизнеугрожающими состояниями аритмии: наджелудочковая тахикардия и изолированная синусовая брадикардия (например, вследствие гиперваготонии, гипотиреоза, лекарственных воздействий). Впрочем, считается, что как для наджелудочковой тахикардии, так и для изолированной брадикардии синкопе - редкое и необычное клиническое проявление.

Как указывалось выше, подавляющее большинство синкопе у детей и подростков не связано с кардиальной патологией. В этой связи в практической деятельности педиатра-клинициста возникает необходимость выделения в общем потоке пациентов с обморочными состояниями тех, у которых кардиальный генез обмороков высоковероятен (стратификация риска).

Помочь в этом может тщательный анализ анамнеза с прицельным поиском «признаков тревоги», свидетельствующих о возможных кардиальных причинах синкопе у детей.

Семейный анамнез:

• случаи ранней (до 30 лет) или необъясненной внезапной смерти;
• диагностированная семейная аритмия (например, удлиненный интервал QT) или заболевание сердца (например, кардиомиопатия);
• случаи раннего инфаркта миокарда (до 40 лет).

Медицинский анамнез пациента:

• повторные синкопе с коротким межприступным периодом (недели, месяцы);
• диагностированное органическое заболевание сердца;
• диагностированная клинически значимая аритмия;
• предполагаемое заболевание сердца (слабость, снижение толерантности к физической нагрузке в ближайшем анамнезе).

Особенности синкопе:

• синкопе без типичных для вазовагального обморока продромов;
• синкопе в горизонтальном положении;
• длительное (минуты) отсутствие сознания;
• синкопе предшествует ощущение сердцебиения, одышка или боль в груди;
• синкопе во время физической или (реже) эмоциональной нагрузки, эпизоды внезапной слабости во время плавания;
• синкопе с клоническими судорогами;
• синкопе с неврологическими последствиями;
• эпизоды отсутствия сознания, требовавшие реанимационных действий.

Данные объективного осмотра во время приступа:

• бледность во время приступа и выраженная гиперемия сразу после его окончания;
• цианоз, особенно верхней половины туловища, слизистых, носа, ушей;
• одышка;
• нерегулярность, отсутствие сердечного ритма.

Данные рутинного и дополнительного обследований:

• патологические сердечные шумы и тоны;
• значимые ЭхоКГ находки;
• значимые находки на ЭКГ, включая холтеровское мониторирование;
• отрицательный тилт-тест (tilt test).

При наличии хотя бы одного из указанных выше «признаков тревоги» детям и подросткам требуется углубленное обследование для исключения кардиальных заболеваний. В первую очередь должны быть исключены указанные выше наиболее частые органические и аритмогенные причины обмороков.

Ritter и соавт. показали, что совокупность данных анамнеза, физикального осмотра и ЭКГ обладает 96% чувствительностью для диагностики кардиальных причин синкопе у детей.

Некоторые авторы рекомендуют добавить в обязательный план скринингового обследования рентгенографию грудной клетки, а в расширенный план обследования - ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, тесты с физической нагрузкой и электрофизиологическое обследование. Указанных методов в большинстве случаев вполне достаточно, чтобы уверенно подтвердить или исключить кардиальных генез синкопе.

Действительно, большая часть аритмогенных причин синкопе (изменения интервала QT, синдромы Бругада и преждевременного возбуждения, нарушения проводимости) могут быть диагностированы при анализе результатов рутинного ЭКГ тестирования.

В диагностике интермиттирующих аритмий, особенно КПЖТ, очень полезным является проведение нагрузочных ЭКГ тестов. Наконец, в случае связи синкопе с физической нагрузкой и некоторых других признаков показано проведение электрофизиологических методов обследования.

Для скринингового выявления органической кардиальной патологии наибольшей диагностической значимостью обладает ультразвуковое исследование сердца, хотя многие из упомянутых выше структурных изменений сердца также имеют и характерные ЭКГ признаки.

Холтеровское мониторирование обычно мало помогает в диагностике аритмогенных синкопе, хотя и может принести некоторую пользу в случае частых синкопальных состояний, когда удается зафиксировать связь ЭКГ находок с эпизодами синкопе или предсинкопе.

Так, L.A. Steinberg и соавт., оценив диагностическую значимость и стоимость различных видов обследования у 169 детей с синкопе, показали значимость холтеровского мониторирования только у 2 пациентов из 23, которым они сочли нужным проведение этого обследования, в то время как ЭКГ с физической нагрузкой оказалась полезной в 6 случаях из 18 проведенных.

В последнее время в клиническую практику внедряются внешние и имплантируемые устройства длительной (до 24 мес) записи ЭКГ с возможностью ретроспективного анализа связи синкопе с данными ЭКГ (loop testing). Использование таких устройств значительно повысит наши диагностические и лечебные возможности, особенно в случае неясных синкопе с длительными межприступными интервалами.

Значимость широко известного тилт-теста для дифференциальной диагностики кардиальных синкопе неоднозначна. Сущность метода заключается в постепенном придании пациенту вертикального положения с одновременной регистрацией симптомов, частоты сердечных сокращений, артериального давления и ЭКГ.

Метод позволяет искусственно стимулировать вазовагальный рефлекс. Дело в том, что, хотя тилт-тест обладает высокой чувствительностью для подтверждения вазовагального характера обмороков, специфичность его крайне низкая. Проблему осложняет и невысокая воспроизводимость теста. Указанная ситуация приводит к неравноценной значимости положительных и отрицательных результатов тестирования.

Другими словами, положительный тилт-тест не позволяет исключить кардиального характера синкопе, в то время как отрицательный результат должен насторожить клинициста в отношении поиска причин обмороков, не связанных с вазовагальной гиперреактивностью (например, кардиальных и психогенных обмороков).

Многие эксперты не рекомендуют проведение тилт-теста при наличии у пациента хорошо очерченной клинической картины вазовагального обморока. Так, например, упомянутые выше L.A. Steinberg и соавт. в своей клинике при наличии характерной клинической картины и отсутствии клинико-анамнестических предикторов кардиальных синкопе в большинстве случаев не проводят тилт-тест для подтверждения диагноза вазовагального обморока. Такой же точки зрения придерживаются и другие клиницисты.

Высокая распространенность синкопе в общей популяции детей и подростков, безусловно, требует использования четких структурированных алгоритмов диагностики и целенаправленного выявления предикторов вероятных жизнеугрожающих эпизодов в общем потоке пациентов.