Триада хакима адамса лечение противопоказания. Нормотензивная гидроцефалия головного мозга

Синдром Морганьи возникает из-за ишемии головного мозга, которая происходит при резком снижении сердечного выброса. Это происходит при нарушении сердечного ритма или частоты сердечных сокращений.

Зачастую приступы Морганьи Адамса Стокса вызваны предсердно-желудочковой блокадой. Приступ происходит при возникновении блокады, за этим следует развитие синусового ритма или наджелудочковой аритмии.

Причины, провоцирующие болезни и факторы

Приступы синдрома происходят при таких процессах в организме:

• атриовентрикулярная блокада;
• переход неполной атриовентрикулярной блокады в полную;
• нарушение сердечного ритма, которое сопровождается уменьшением сократительной способности миокарда (при фебриляции, трепетании желудочков, пароксизмальной тахикардии, асистолии);
• тахиаритмия и тахикардия при частоте сердечных сокращений более 200 ударов;
• брадиаритмия и брадикардия при частоте сердечных сокращений менее 30 ударов.

Риск развития синдрома существует, если в анамнезе присутствуют такие состояния:

• болезнь Шагаса;
• воспалительные процессы, локализованные в сердечной мышце, и которые распространяются на проводящую систему;
• диффузное разрастание рубцовой ткани, и последующее поражение сердца при болезни Лева-Легенера, ревматоидном артрите, болезни Либмана-Сакса, системной склеродермии;
• заболевания с общими нейромышечными изменениями (генетические заболевания, миотония);
• интоксикация медицинскими препаратами (бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, сердечные гликозиды, Амиодарон, Лидокаин);
• ишемия сердечной мышцы при кардиомиопатиях, миокардиоклерозе, инфаркте;
• повышенное отложение железа при гемохроматозе и гемосидерозе;
• системный амилоидоз;
• функциональные нарушения проводимости в атриовентрикулярном узле.

Особенности клинической картины

Синдром наблюдается у 25-60% пациентов с полной атриовентрикулярной блокадой. Частота и количество приступов варьируется в каждом клиническом случае. Приступы Морганьи Эдемса Стокса могут возникать с периодичностью раз в несколько лет, а могут происходить несколько раз в течение одних суток.

Спровоцировать приступ могут резкие движения, резкие смены положения тела, нервные перегрузки, переживания, эмоциональный стресс.

Приступу предшествуют такие признаки:

Через некоторое время (около 1 минуты) у больного происходит приступ, и он теряет сознание. Обморочное состояние возникает при частоте сердечных сокращений менее 30.

Обморок, зачастую кратковременный, и не длится более нескольких секунд. За это время включаются компенсаторные механизмы, которые позволяют ликвидировать аритмию. После выхода из этого состояния у пациента наблюдается ретроградная амнезия, и он не помнит о произошедшем.

При приступе синдрома Морганьи Адамса Стокса характерными являются такие симптомы:

• бледность кожных покровов;
• набухание шейных вен;
• посинение губ и кончиков пальцев;
• самопроизвольные дефекация и мочеиспускание;
• холодный пот (липкий);
• слабый тонус мышц, судороги;
• невозможность определить пульс;
• сниженное артериальное давление;
• глухие и аритмичные тоны сердца;
• расширенные зрачки;
• редкое и глубокое дыхание.

В зависимости от степени интенсивности проявления симптомов различают несколько форм приступа:

1. Легкий – не происходит потери сознания, у больного происходит головокружение, нарушается чувствительность, появляется шум в ушах и голове.
2. Средней тяжести – у больного происходит потеря сознания, однако отсутствуют такие признаки, как произвольное мочеиспускание и дефекация, судороги также не наблюдаются.
3. Тяжелый – присутствует весь симптомокомплекс.

Неотложная первая помощь

При приступе синдрома Морганьи-Адамса-Стокса больному необходима неотложная медицинская помощь, от которой будет зависеть длительность самого приступа и жизнь пациента.

Первым делом производится механическая дефибрилляция, также именуемая прекардиальным ударом. Необходимо произвести удар кулаком в грудную клетку, а именно в ее нижнюю часть. Нельзя совершать удар в область сердца. После механической дефибриляции сердце рефлекторно начинает сокращаться.

При отсутствии эффекта, производят электрическую дефибриляцию. Для этого на грудь пациента накладывают электроды и производят удар разрядом тока. После этого должен вернуться правильный ритм сердцебиения.

При отсутствии дыхания производят искусственную вентиляцию легких. Для этого в рот пациента вдувают воздух при помощи специального аппарата, или по методике «рот в рот».

Остановка сердца является показателем для инъекции Адреналина (внутрисердечно) или Атропина (подкожно).

Если у пациента сохраняется сознание, то ему необходимо дать под язык препарат Изадрин (эффект аналогичен Адреналину, Эфедрину, Норадреналину, однако не происходит повышения артериального давления).

Больного необходимо доставить в реанимационное отделение больницы. В стационаре неотложная помощь сопровождается мониторингом на аппарате ЭКГ. Больному несколько раз в день подкожно вводят препараты Атропина сульфат и Эфедрин, дают под язык Изадрин. При необходимости проводится электростимуляция.

Постановка диагноза

Потери сознания возможны при различных заболеваниях. Поэтому при проведении диагностики, cиндром Адамса-Стокса-Морганьи необходимо дифференцировать с такими состояниями:

Для определения синдрома применяют такие диагностические методы:

• электрокардиограмма (ЭКГ) в динамике;
• мониторинг кардиограммы на аппарате Холтера (позволяет выявить временные изменения, сочетание трепетания и фибрилляции предсердий);
• длительный мониторинг электроэнцефалограммы;
• контрастная коронография сосудов;
• биопсия миокарда.

Лечение синдрома

Начало лечения подразумевает неотложную помощь при приступе. Затем следует терапия, целью которой является профилактика рецидива приступов синдрома Морганьи Адамса Стокса. Лечебные мероприятия производятся в кардиологическом отделении.

Первоначально выявляются причины возникновения приступов, проводится детальное обследование сердца, уточняется диагноз и назначается комплекс терапевтических мероприятий. Применяются такие методы терапии синдрома.

Медикаментозное лечение

После поступления пациента в реанимационное отделение производится лечение медикаментозными препаратами. Применяются капельницы с введением Эфедрина, Орципреналина. Каждые 4 часа больному дают Изадрин. Производятся инъекции Эфедрина, Атропина.

Воспалительные процессы снимаются при помощи кортикостероидов. Так как брадикардия сопровождается тканевым ацидозом и гиперкалиемией, то необходим прием мочегонных средств, щелочной раствор. Это способствует выведению из организма калия и нормализации артериального давления.

После прекращения приступа назначают профилактическую терапию с применением антиаритмических препаратов, а также направляют лечебные мероприятия на избавление от основной причины синдрома (ишемии, интоксикации, воспалительного процесса).

Хирургическое лечение

В случае если существует риск внезапной остановки сердца и повторения приступов, то необходимой мерой является имплантация кардиостимулятора. Возможно применение двух видов кардиостимуляторов: при полной блокаде – аппарат, обеспечивающий постоянную стимуляцию сердца, при неполной блокаде – аппарат, который срабатывает при случающихся нарушениях.

Во время хирургической операции электрод по вене вводят и закрепляют в правом желудочке сердца. Корпус стимулятора фиксируют в прямой мышце живота (у мужчин), либо в ретромаммарном пространстве (у женщин).

Кардиостимулятор необходимо проверять на работоспособность раз в 3-4 месяца.

Профилактика приступов и рецидивов

Применение профилактических мер возможно при приступах, которые вызваны пароксизмами тахиаритмии или тахикардии. В таком случае больным назначают различные противоаритмические средства.

Также следует исключить факторы, которые приводят к возникновению приступа - резкие движения, внезапные перемены положения тела, переживания, нервные перегрузки, эмоциональный стресс, интоксикации.

При полной предсердно-желудочковой блокаде основной профилактический метод – установка кардиостимулятора.

Чем это чревато?

Тяжесть последствий напрямую зависит от частоты припадков и их продолжительности. Частые и длительные гипоксии мозга влекут за собой негативный прогноз заболевания.

Гипоксия протяженностью более 4 минут приносит необратимые поражения головного мозга. Отсутствие реанимационных мер (непрямого массажа сердца, искусственного дыхания) может привести к прекращению сердечной деятельности, исчезновению биоэлектрической активности и смерти.

При проведении хирургической операции прогноз положительный. Имплантация кардиостимулятора позволяет вернуть качество жизни, трудоспособность и здоровье пациента.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Биология и медицина

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Синдром Хакима-Адамса (нормотензивная гидроцефалия) - состояние, о котором часто говорят, но который с трудом диагностируют. Нормотензивная гидроцефалия - это синдром с характерными клиническими и патофизиологическими признаками, а также типичными изменениями при КТ или МРТ. Классическая триада - нарушение походки в результате атаксии или апраксии (Сочетание нарушений ходьбы по типу лобной дисбазии (апраксия ходьбы) с деменцией и недержанием мочи).

КТ или МРТ выявляют расширение боковых желудочков (гидроцефалию) при отсутствии или незначительной выраженности атрофии коры головного мозга. Гидроцефалия - сообщающаяся, сильвиев водопровод проходим (рис. 367.3). Давление СМЖ при люмбальной пункции соответствует верхней границе нормы. Содержание белка и глюкозы в СМЖ не изменено. Полагают, что нормотензивная гидроцефалия развивается вследствие нарушения тока СМЖ по верхнелатеральной поверхности полушарий и всасывания СМЖ в венозную систему. Поскольку заболевание развивается медленно, боковые желудочки расширяются, но давление СМЖ повышается незначительно.

Причина клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга. Иногда нормотензивная гидроцефалия развивается после заболеваний, приводящих к образованию спаек на оболочках базальной поверхности головного мозга, например менингита, субарахноидального кровоизлияния или черепно-мозговой травмы. Однако в большинстве случаев нормотензивная гидроцефалия развивается без видимых причин.

В отличие от болезни Альцгеймера при нормотензивной гидроцефалии рано развиваются нарушения походки, а при КТ или МРТ не находят атрофию коры. Предпринимались попытки найти методы исследования, позволяющие подтвердить диагноз нормотензивной гидроцефалии и прогнозировать исход шунтирования. Среди них - цистернография (позволяет диагностировать замедление всасывания СМЖ на верхнелатеральной поверхности полушарий) и различные ликвородинамические исследования. Ни одно из этих исследований не обладает достаточной специфичностью и не используется в повседневной практике.

В некоторых случаях походка и когнитивные функции временно улучшаются после извлечениямл СМЖ, однако и это не может служить критерием эффективности предстоящего шунтирования. По данным одного исследования, нормотензивной гидроцефалией обусловлены не более 1-2% случаев деменции.

Иногда это заболевание ошибочно диагностируют вместо болезни Альцгеймера, поскольку последняя может сопровождаться нарушением походки, а атрофия коры на ранней стадии заболевания не всегда видна при КТ или МРТ. Характерным признаком болезни Альцгеймера в этом случае может быть атрофия гиппокампа при МРТ.

Шунтирование при доказанной нормотензивной гидроцефалии эффективно в 30-50% случаев. После операции иногда походка восстанавливается лучше, чем память. Нередко улучшение бывает кратковременным. Больных для операции тщательно отбирают, поскольку она нередко сопровождается субдуральной гематомой и вторичным инфицированием.

Характерна клиническая триада: снижение памяти, нарушение походки и недержание мочи. Первым симптомом часто бывает нарушение походки, а деменция обычно негрубая. При КТ и МРТ головного мозга выявляют расширение боковых желудочков, но атрофия коры отсутствует или минимальна. При люмбальной пункции давление СМЖ нормальное или слегка повышено, состав СМЖ не изменен.

Нормотензивная гидроцефалия может быть как идиопатической, так и следствием предшествующего менингита или субарахноидального кровоизлияния (вследствие разрыва аневризмы или черепно-мозговой травмы).

Вероятный патогенетический механизм - блокада оттока СМЖ по верхнелатеральной поверхности мозга, а также затруднение всасывания СМЖ в кровь, что приводит к растяжению и перекручиванию проводящих путей в лучистом венце. Иногда помогает шунтирование желудочков мозга.

Дифференциальный диагноз нормотензивной гидроцефалии с болезнью Альцгеймера затруднен.

Ссылки:

Случайный рисунок

Внимание! Информация на сайте

предназначена исключительно для образовательных

Нормотензивная гидроцефалия, или болезнь Хакима-Адамса

1. Определение 2. Этиология и патогенез 3. Симптоматика идиопатической гидроцефалии 4. Расстройства походки 5. Деменция 6. О тазовых нарушениях 7. Диагностика 8. Лечение 9. Осложнения и прогноз

Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия. Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота. В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

О таких видах гидроцефалии подробно описано здесь. Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Определение

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими. И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер. Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков. Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным. А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» - деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

• кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);

• различные черепно-мозговые травмы;

• менингит;

• перинатальное поражение центральной нервной системы;

• объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);

• врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;

• оперативные нейрохирургические вмешательства.

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину. В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия». Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки. Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, - ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга. Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Как же обнаруживается это заболевание?

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины. Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи. Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия. В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности. Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий. Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков. В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Когнитивные расстройства при болезни Хакима-Адамса возникают быстрее, чем при «классической» деменции, например, синдроме Альцгеймера. Так, через 9–12 месяцев от начала когнитивных расстройств можно получить пациента, который постоянно будет нуждаться в помощи окружающих.

О тазовых нарушениях

Если внимательно расспросить пациента с жалобой на затруднение походки, то уже в начале болезни можно выявить такие феномены, как никтурия (преобладание ночного мочеиспускания над дневным), а также дизурические расстройства, которые проявляются учащенным мочеиспусканием. Дальше возникают императивные позывы: больному нужно срочно в туалет, и, если подходящего места нет, урина просто не удерживается.

В дальнейшем, при прогрессировании «лобной психики», пациенту становятся безразличны и сами императивные позывы, и развивающееся позже недержание мочи уже даже без всяких позывов. Как правило, пациенты с нормотензивной гидроцефалией не страдают недержанием кала. Однако это может возникнуть на позднем этапе, у лежачих больных.

При проведении «tap-test», удается восстановить функцию тазовых органов на некоторое время: пациент начинает удерживать мочу. Такой реакции не встречается при других видах нарушения ФТО (функции тазовых органов).

Могут ли какие-либо симптомы возникать у пациентов, кроме триады Хакима-Адамса? Ответ утвердительный, но взятые отдельно, они не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как говорят об общей инволюции центральной нервной системы. Это может быть псевдобульбарный синдром, хватательный и хоботковый рефлекс, некоторые виды тремора.

Диагностика

Выше отмечалось, что сложность выявления заболевания обусловлена широким распространением основных симптомов у пожилых вообще, а также недостаточным уровнем медицинского обслуживания этой категории населения.

Всевозможные рутинные анализы проводить бесполезно, их информативность нулевая. Основными критериями диагностики являются:

• наличие опорной «триады»;

• обнаружение признаков внутренней гидроцефалии на МРТ с увеличением боковых желудочков (их передние рога могут составлять 1/3 от поперечника черепа, а картинка напоминает «бабочку»).

Наружная гидроцефалия, особенно изолированная, с сохранением нормального размера боковых желудочков, не позволяет поставить диагноз «синдрома Хакима-Адамса», так же как и наличие истонченных и атрофичных борозд и извилин. При нормотензивной гидроцефалии кора практически не изменена. С другой стороны, у пожилых пациентов вряд ли можно увидеть «идеальную» кору. Обычно есть признаки ишемии, наличие мелких очагов глиоза, лейкоареоза. Все это говорит о хронических цереброваскулярных болезнях и не противоречит диагнозу синдрома Хакима-Адамса.

Во время проведения МРТ нужно особо тщательно оценить состояние сильвиева водопровода и отток ликвора по нему. Это позволит определиться с дальнейшей лечебной тактикой, если понадобится шунтирование. Поэтому предпочтительнее делать МРТ, а не КТ, поскольку именно на МРТ хорошо видны структуры мозга.

Под «нормальной картиной» подразумевается отсутствие застойных явлений и отека дисков зрительных нервов. Все остальное может наличествовать согласно возрасту и сопутствующим заболеваниям.

После этого приступают к проведению люмбальной пункции – основного теста. Выявляется нормальное давление ликвора, которое не превышает 180–200 мм вод. ст. Известно, что это давление колеблется в норме и связано с пульсом, дыханием и уровнем артериального давления – амплитуда колебаний обычно составляет 10% от уровня ликворного давления (не более 20 мм водного столба). При нормотензивной гидроцефалии амплитуда таких колебаний значительно выше.

Важным методом подтверждения диагноза является «фантастическое» для отечественных пенсионеров исследование – ночной мониторинг внутричерепного давления, проведенный совместно с полисомнографией. В случае совпадения его повышения с фазой быстрого сна и регресса во время бодрствования можно выставлять диагноз синдрома Хакима-Адамса с полным правом. Перед этим исследованием надо проводить транскраниальную допплерографию. Она позволит оценить связь между динамикой пульсации ликворного давления и кровотока в сосудах мозга. Это нужно для правильной интерпретации полученных результатов.

Завершает диагностику осуществление tap-test´а и других методик. В частности, исследуют динамику снижения уровня ликворного давления после введения эндолюмбально физраствора.

Кроме этого, для оценки степени деменции нужно использовать специальные тесты, шкалы и нейропсихологические опросы, которые «чувствительны» именно к лобной психике. Если пользоваться обычной краткой шкалой, то можно не выявить лобные нарушения, и это является стандартной ошибкой неврологов. Но единой методики, которая на 100% позволяет диагностировать лобную психику, просто нет.

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено. Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов. Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества. Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование. Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%. Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия. Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.

Комментарии (0)

Написать комментарий

Заболевания

Желаете перейти к следующей статье «Гидроцефалия у взрослых: причины возникновения, разновидности, клиника, и принципы лечения»?

Копирование материалов возможно только с указанием активной ссылки на первоисточник.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса: причины, признаки, диагностика, помощь и лечение

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса (Морганьи-Эдемса-Стокса, МАС, МЭС) представляет собой внезапное нарушение ритма сердца, которое приводит к его остановке, нарушению транспортировки крови к органам и, прежде всего, мозгу. Патология характеризуется внезапными обмороками, влекущими нарушение работы центральной нервной системы, что проявляется уже через считанные секунды после остановки сердца. Результатом приступа синдрома МАС может стать клиническая смерть.

По данным статистики, до 70 % больных с постоянной полной атрио-вентрикулярной блокадой имеют проявления синдрома МАС. В педиатрической практике этот синдром обычно наблюдается у детей с предсердно-желудочковыми блокадами 2-3 степени и синдроме слабости синусового узла.

Выраженность проявлений синдрома МАС и частота приступа зависят от его причины, исходного состояния сердца и сосудов, метаболических сдвигов в миокарде. В некоторых случаях приступы могут быть кратковременными и проходить сами по себе, но тяжелые аритмии и остановка сердца требуют экстренных реанимационных мероприятий, поэтому такие пациенты нуждаются в повышенном внимании со стороны кардиологов.

Причины синдрома МАС

Проводящая система сердца представлена нервными волокнами, импульсы по которым движутся в строго заданном направлении – от предсердий к желудочкам. Это обеспечивает синхронную работу всех камер сердца. При возникновении препятствий в миокарде (рубцы, например), дополнительных пучков проведения, сформированных внутриутробно, механизмы сократимости нарушаются, и появляются предпосылки к аритмии.

пример синдрома МАС вследствие брадикардии

У детей среди причин нарушения проводимости фигурируют врожденные пороки, нарушения внутриутробной закладки проводящей системы, у взрослых – приобретенная патология (диффузный или очаговый кардиосклероз, электролитные нарушения, интоксикации).

Приступ синдрома МАС обычно провоцируется разными факторами, среди которых:

• Полная АВ-блокада, когда импульс из предсердий не достигает желудочков;
• Трансформация неполной блокады в полную;
• Пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, когда резко падает сократимость сердечной мышцы;
• Тахикардия свыше 200 и брадикардия ниже 30 ударов сердца в минуту.

Понятно, что сами по себе такие тяжелые аритмии не возникают, для них нужен субстрат, который появляется при поражении миокарда вследствие ишемической болезни, после инфаркта, воспалительных процессов (миокардит). Определенную роль может сыграть интоксикация лекарственными препаратами из группы бета-адреноблокаторов, сердечных гликозидов. Повышенного внимания заслуживают пациенты с ревматическими заболеваниями (системная склеродермия, ревматоидный артрит), когда вероятно вовлечение сердца с воспалением и склерозом.

В зависимости от преобладающей симптоматики, принято выделять несколько вариантов течения синдрома МАС:

1. Тахиаритмический, когда частота сокращений сердца достигает, резко страдает функция выброса крови в аорту, органы испытывают гипоксию и ишемию.
2. Брадиаритмическая форма – пульс снижается дов минуту, а причиной обычно выступает полная атрио-вентрикулярная блокада, слабость синусового узла и полная его остановка.
3. Смешанный тип с чередованием пароксизмов асистолии и тахикардии.

Особенности симптоматики

При синдроме МАС приступы возникают внезапно, а предшествовать им могут стресс, сильное нервное напряжение, испуг, излишняя физическая активность. Резкая перемена положения тела, когда больной быстро встает, тоже может способствовать проявлению патологии сердца.

Обычно среди полного здоровья появляется характерный симптомокомплекс МАС, включающий расстройства сердечной деятельности и дисфункцию мозга с потерей сознания, судорогами, непроизвольными дефекацией и выделением мочи.

Основной симптом заболевания – потеря сознания, но перед ней пациент ощущает некоторые изменения, о которых может потом рассказать. О приближающемся обмороке говорят потемнение в глазах, сильная слабость, головокружение и шум в голове. На лбу выступает холодный липкий пот, появляется чувство тошноты или дурноты, возможно ощущение сердцебиения или замирания в груди.

Черезсекунд после пароксизма аритмии больной теряет сознание, и признаки заболевания фиксируют окружающие:

• Отсутствие сознания;
• Кожа резко бледнеет, возможен цианоз;
• Дыхание поверхностное и может остановиться совсем;
• Артериальное давление падает;
• Пульс нитевидный и часто вообще не прощупывается;
• Возможны судорожные подергивания мышц;
• Непроизвольное опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки.

Если приступ длится кратковременно, а ритмичные сокращения сердца восстанавливаются сами, то сознание возвращается, но пациент не помнит, что именно с ним произошло. При затяжных асистолиях, длящихся до пяти и дольше минут, наступает клиническая смерть, острая ишемия головного мозга, и без экстренных мероприятий уже не обойтись.

Заболевание может протекать и без потери сознания. Это свойственно молодым пациентам, у которых сосудистые стенки мозговых и коронарных артерий не повреждены, а ткани относительно устойчивы к гипоксии. Синдром проявляется сильной слабостью, тошнотой, головокружением с сохранением сознания.

Пожилые больные с атеросклерозом артерий мозга, имеют худший прогноз, и приступы проявляются у них тяжелее, со стремительным нарастанием симптоматики и высоким риском клинической смерти, когда отсутствует сердцебиение и дыхание, пульс и давление не определяются, зрачки расширены и не реагируют на свет.

Как поставить правильный диагноз?

В диагностике синдрома МАС основное значение отводится электрокардиографическим методикам – ЭКГ в покое, суточное мониторирование. Для уточнения характера патологии сердца может быть назначено ультразвуковое исследование, коронарография. Немаловажное значение имеет аускультация, когда врач может выслушать своеобразные шумы, усиление первого тона, так называемый трехчленный ритм и т. д., но все аускультативные признаки обязательно соотносятся с данными электрокардиографии.

Так как синдром Морганьи-Адамса-Стокса – следствие различного рода нарушений проводимости, то и электрокардиографических диагностических критериев как таковых он не имеет, а феномены на ЭКГ связаны с тем типом аритмии, который провоцируется у конкретного пациента.

В случае нарушения проведения от предсердного узла на ЭКГ оценивают, прежде всего, длительность интервала PQ, который отражает время прохождения импульса по проводящей системе из синусного узла к желудочкам сердца.

При первой степени блокады этот интервал превышает 0,2 секунды, при второй степени интервал постепенно удлиняется или превышает норму во всех сердечных комплексах, при этом QRSТ периодически выпадает, что свидетельствует о том, что очередной импульс просто не дошел до желудочкового миокарда. При третьей, самой тяжелой степени блокады, предсердия и желудочки сокращаются сами по себе, число желудочковых комплексов не соответствует зубцам Р, то есть импульсы из синусного узла не достигают конечной точки в проводящих волокнах желудочков.

разнообразие аритмий, вызывающих синдром МАС

Тахикардии и брадикардии устанавливают исходя из подсчета числа сокращений сердца, а фибрилляция желудочков сопровождается полным отсутствием нормальных зубцов, интервалов и желудочкового комплекса на ЭКГ.

Лечение синдрома МАС

Так как синдром МАС проявляется внезапными приступами потери сознания и мозговой дисфункции, то больному может потребоваться неотложная помощь. Часто случается, что человек падает и теряет сознание в общественном месте или дома в присутствии родных, тогда последние должны незамедлительно вызвать бригаду скорой помощи и попытаться оказать первую медицинскую помощь.

Конечно, окружающие могут растеряться, не знать, с чего начинать реанимацию, как правильно ее проводить, но в случае внезапной остановки сердца счет идет на минуты, и больной может умереть прямо на глазах очевидцев, поэтому в таких случаях лучше делать хоть что-то для спасения жизни человека, ведь промедление и бездействие стоят жизни.

1. Прекардиальный удар.
2. Непрямой массаж сердца.
3. Искусственное дыхание.

Большинство из нас так или иначе слышали о приемах сердечно-легочной реанимации, но далеко не все владеют этими навыками. Когда нет уверенности в своих умениях, можно до приезда «скорой» ограничиться надавливаниями на грудь (примерно 2 раза в секунду). Если реанимирующий уже сталкивался с подобными манипуляциями и знает, как правильно их делать, то на каждые 30 нажатий он выполняет 2 выдоха по принципу «рот в рот».

Прекардиальный удар – это интенсивный толчок кулаком в область нижней трети грудины, который часто помогает восстановить электрическую активность сердца. Человеку, ни разу не делавшему это, следует быть осторожным, ведь сильный удар кулака, особенно, мужского, может вызвать перелом ребер и ушибы мягких тканей. Кроме того, этот прием не рекомендован для детей младшего возраста.

Непрямой массаж сердца и искусственное дыхание можно делать в одиночку или с напарником, второе – проще и эффективнее. В первом случае на 30 нажатий приходится 2 выдоха, во втором – один выдох нанажатий на грудную клетку.

Бригада «скорой» при остановке сердца продолжит неотложную помощь, дополнив ее медикаментозной поддержкой. Для восстановления сердечного ритма проводится электрокардиостимуляция, а при невозможности ее осуществления вводят адреналин внутрисердечно или в трахею.

В целях восстановления проведения импульсов от предсердий к желудочкам показан атропин внутривенно или подкожно, введение которого повторяют каждые 1-2 часа в связи с кратковременностью действия препарата. По мере улучшения состояния больного, ему дают под язык изадрин и транспортируют в кардиологический стационар. Если атропин и изадрин не оказывают ожидаемого результата, то внутривенно вводится орципреналин или эфедрин под строгим контролем частоты сокращений сердца.

При брадиаритмической форме МАС лечение включает временную кардиостимуляцию и введение атропина, при отсутствии эффекта которого показан аминофиллин. Если после этих препаратов результат отрицателен, вводят допамин, адреналин. После стабилизации состояния пациента рассматривается вопрос о постоянной кардиостимуляции.

Тахиаритмическая форма требует устранения фибрилляции желудочков посредством электроимпульсной терапии. Если тахикардия связана с наличием дополнительных путей проведения в миокарде, то пациенту потребуется в дальнейшем операция по их пересечению. При желудочковых вариантах тахикардии проводят установку кардиостимулятора-кардиовертера.

Для того чтобы избежать приступов остановки сердца, пациентам с синдромом МАС назначается профилактическая антиаритмическая терапия, включающая такие препараты как флекаинид, пропранолол, верапамил, амиодарон и др. (назначает кардиолог!).

Если консервативное лечение с помощью антиаритмиков не дает результата, сохраняется высокий риск полной атрио-вентрикулярной блокады и остановки сердца, то показана электрокардиостимуляция с установкой специального прибора, который поддерживает работу сердца и в нужный момент дает ему необходимый импульс к сокращениям.

Кардиостимулятор может работать в постоянном режиме либо «по требованию», а тип его выбирается индивидуально исходя из особенностей течения заболевания. При полной блокаде проведения импульсов от предсердий к желудочкам целесообразно использовать кардиостимулятор, работающий непрерывно, а при относительной сохранности автоматизма сердца можно рекомендовать аппарат, работающий в режиме «по требованию».

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – опасная патология. Внезапные приступы потери сознания и вероятность клинической смерти требуют своевременной постановки диагноза, назначения лечения и наблюдения. Больные с синдромом МАС должны регулярно приходить на осмотр к кардиологу и выполнять все его рекомендации. Прогноз зависит от вида аритмии и частоты остановки сердца, а своевременная имплантация кардиостимулятора значительно его улучшает и позволяет продлить пациенту жизнь и избавить от приступов асистолии.

Нормотензивная гидроцефалия (также — синдром Хакима-Адамса) является заболеванием, которое клинически проявляется неупорядоченной походкой, нарушением когнитивной функции и удержания.

Эти симптомы, в особенности у пациентов старшего возраста, являются довольно распространённым явлением и их не всегда легко связать с подозрением на наличие .

Этиопатогенез и патофизиология

В анамнезе некоторых пациентов с подозрением на синдром Хакима-Адамса можно найти , или воспаление центральной нервной системы, которые на протяжении многих лет вели к расширению желудочковой системы и впоследствии – к декомпенсации и клиническим проявлениям.

У большинства пациентов, однако, присутствует идиопатическое заболевание, где чёткая причинно-следственная связь не наблюдается.

С патофизиологической точки зрения признаётся гидродинамический концепт повышенного давления ликворовых пульсаций в желудочках без увеличения внутрижелудочкового давления, что приводит к образованию гидроцефалии.

Причин нарушения дренажа спинномозговой жидкости может быть много. Оно может быть связано с проявлением врождённых дефектов, являться последствием или , а также развиваться в виду возраста.

Разновидности протекания нарушения

Существует два типа течения синдрома Хакима-Адамса — в острой и хронической формах.

Функциональная классификация нормотензивной гидроцефалии:

• обструктивная;
• коммуникативная;
• гиперсекреторная;
• гипорезорптивная.

С точки зрения динамики (важно для лечения)

• активная;
• пассивная.

Клиническая картина

Симптомы, указывающие на развитие нормотензивной гидроцефалии:

• нарушение ходьбы (фронтальная ): замедление ходьбы, сокращение шага, снижение высоты шага;
• нарушение когнитивных способностей , напоминающие признаки слабоумия – апатия, снижение концентрации, потеря интереса, проблемы с памятью, психомоторное замедление в целом;
• нарушение континенции – сначала прерывистые нарушение удержания мочи вплоть до недержания, включая недержание кала.

Симптомы могут быть по-разному выражены. Чаще всего сначала проявляются нарушение ходьбы, которая предшествует когнитивным расстройствам, в последнюю очередь развивается нарушение континенции.

Дополнительные симптомы, которые могут присутствовать ( , психоаффективные расстройства) не являются типичными, но не исключают диагноза НГ. Как правило, они характерны для пациентов старше 60 лет, ввиду чего эти клинические проявления могут быть отнесены к старению и их возникновение может быть недооценено лечащим врачом.

Методы постановки диагноза

Для диагностики заболевания используют следующие способы исследования.

При подозрении на заболевание необходимо провести , которая засвидетельствует расширение желудочковой системы.

Следует исключить другие патологические изменения, приводящие к гидроцефалии (опухоли, врождённые аномалии, пороки развития сосудов) и возможную гидроцефалию «ex vacuo», при которой расширение желудочковой системы развивается от атрофии мозга и клинические проявления могут быть сходными.

На основании результатов КТ и клинических подозрений на нормотензивную гидроцефалию пациента осматривает невролог, который при помощи структурно более отвечающего требованиям МРТ и клинической оценки проводит дифференциальный диагноз (другие виды деменции и расстройства походки – дегенеративные, интоксикационные, метаболические, ), и после исключения других причин направляет больного в соответствующее отделение для дальнейшего клинического исследования, проверки ходьбы и проведения когнитивных тестов.

В случае подозрения на заболевание выполняется ликвородинамическое обследование.

Спинномозговая пункция

Самый простой тест – спинномозговая пункция, в ходе котором игла вводится в поясничный отдел позвоночного канала в поясничной области и измеряется внутричерепное давление (потенциальное исключение ), после чего отбирается 30-50 мл спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Чувствительность теста составляет около 50-60%.

Люмбальный дренаж

При отрицательных приведённых выше тестах, но при высоком клиническом подозрении можно выполнить люмбальный дренаж с чувствительностью до 90%.

Непрерывный дренаж спинномозговой жидкости 10 мл/ч в течение 3-х дней имитирует введение ВП шунта и приводит к клиническому улучшению.

Возможности терапии

Основным методом лечения синдрома Хакима-Адамса является введение вентрикулоперитонеального (ВП) шунта. Операция занимает около часа, и в её ходе обрабатывается боковой желудочек, который соединён через трубку с клапаном, ведённым подкожной тканью брюшной полости.

Есть и альтернативы – вентрикулоатриальный и люмбоперитонеальный шунт. В последние годы также выполняется вентикулостромия, при которой эндоскопически фенестрируется 3 желудочек.

Контроль КТ мозга осуществляется на 2-3 день после операции в целях избегания возможных осложнений. К ним относятся кровотечение, неправильное положение шунта и др. В долгосрочной перспективе может дойти к инфекции, что может привести к нарушению закрытия шунта и необходимости повторного лечения.

К снижению числа инфекций приводит пропитка антибиотиками вводимых шунтов. Риск инфекции в течение первого года составил всего до 5%.

При правильной индикации происходит относительно быстрое и значительное улучшение расстройств походки. Улучшение расстройств континенции является постепенным, и менее положительно на него реагируют пациенты с выраженным значительным ухудшением когнитивных способностей.

После эффективного лечения, тем не менее, необходимо регулярный клинический мониторинг с помощью КТ (1 раз в год).

Осложнения и прогноз

Частота осложнений после операций у больных с НГ в литературе различается. Смертность не превышает 2% и, по мнению некоторых авторов, в большей мере связана с сопутствующими заболеваниями, чем с имплантацией шунта.

Образование субдуральных нарушений приводится в диапазоне 2-17%. Процент этих осложнений значительно снижается с использованием современных программируемых клапанов.

Риск инфекционных осложнений относительно низок, и не превышает 5-6%. Другие осложнения могут заключаться в неисправности самого шунта, образовании после пункции желудочков и даже .

Важную роль играет длительность ухудшения ходьбы перед операцией, и пациенты, у которых расстройство походки продолжалось менее 1-го года, имеют наилучший прогноз.

Положительный эффект приведённых выше методов лечения заболевания составляет 70-80% пациентов. В течение нескольких лет происходит снижение эффекта шунта, также необходимо регулярно снижать давление перепуска.

Чтобы не стать жертвой заболевания, человек должен быть осведомлён о мерах предосторожности. Необходимо всегда покрывать голову при рисковой работе, использовать шлемы при езде на мотоцикле, вовремя обнаруживать и лечить инфекционные и воспалительные заболевания, не допускать переохлаждения головы.

Для цитирования: Дамулин И.В., Орышич Н.А. Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2000. №13. С. 589

ММА имени И.М. Сеченова

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) - синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции , однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны в 50-70% случаев .

Распространенность НТГ невелика - по данным разных авторов , она выявляется у 0,4-6% больных с деменцией . Вариабельность частоты связана с различными диагностическими критериями для оценки деменции.

Первенство описания НТГ, как самостоятельного заболевания, принадлежит S.Hakim и R.D.Adams . В 1965 г. они опубликовали статьи о “симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном” или “гидроцефалии с нормальным давлением ликвора”. Авторы акцентировали внимание на потенциальной курабельности этого синдрома, который клинически проявляется своеобразными нарушениями походки по типу апраксии ходьбы, деменцией и тазовыми расстройствами. Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима-Адамса . В современной литературе наибольшее распространение получил термин “нормотензивная гидроцефалия”.

Этиология

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть вызвана разными причинами: субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием, черепно-мозговой травмой, воспалительным процессом (менингитом), перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек, объемными интракраниальными образованиями (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалиями развития мозга (самая частая - атрезия сильвиева водопровода), перенесенными операциями на головном мозге и в других ситуациях, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ . При этом может быть некоторый (иногда довольно длительный) период, во время которого гидроцефалия никак не проявляет себя. К факторам, с которыми связывается возникновение гидроцефалии у взрослых, N.L.Graff-Radford и соавт. относят врожденные аномалии желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, нарушение абсорбции ЦСЖ, возраст и артериальную гипертензию. Однако примерно в 30-50% случаев в анамнезе у пациентов с НТГ отсутствуют указания на какую-либо причину, в этой ситуации правомочным становится диагноз “идиопатической нормотензивной гидроцефалии взрослых ”.

Клинические особенности

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса , в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства . Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако этот признак не считается характерным для НТГ .

Нарушения ходьбы

Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы с “магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах . При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе . На ранних стадиях при минимальной поддержке походка больных с НТГ может становиться интактной. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, часты падения . При этом пациенты с НТГ могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя . Следует заметить, что сходные нарушения ходьбы отмечаются и при сосудистых поражениях головного мозга . При идиопатической НТГ имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы . Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20-50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции (“tap-test”) . По мнению E.Blomsterwall и соавт. , “tap-test” в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу , отмечается паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях НТГ в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского . Наличие симптоматики преимущественно в ногах при НТГ, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально - около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, - более латерально . Изменения походки у пациентов с НТГ могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции .

Нарушения высших мозговых функций

Для пациентов с НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте . Больные не могут изложить историю своего заболевания. У некоторых больных возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии . Характерным симптомом при НТГ является также эмоциональное притупление . Аспонтанность больных по мере прогрессирования заболевания может переходить в акинетический мутизм, повышенную сонливость, сопор и вегетативное состояние .

Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания . Эти расстройства проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции . Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим симптомом, на ранних стадиях гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены . В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при НТГ не столь выражены и обусловлены, главным образом, снижением функциональной интеграции лобных долей . Тяжелая деменция у пациентов с НТГ подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект, либо наличие болезни Альцгеймера или сосудистой деменции .

На сегодняшний день не существует специфической нейропсихологической методики, способной однозначно отдифференцировать когнитивные нарушения при болезни Альцгеймера и НТГ. Следует подчеркнуть, что разграничение деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма относительный характер . Свидетельством этому являются результаты исследования J.Kramer и J.Duffy . Авторы не отметили достоверных различий по частоте встречаемости нарушений праксиса и гнозиса между пациентами с кортикальной и субкортикальной деменцией (в последнюю группу вошли пациенты с НТГ и болезнью Паркинсона).

Для выявления когнитивных нарушений при НТГ, особенно на ранних стадиях заболевания, используются нейропсихологические шкалы, чувствительные к лобным нарушениям. Применение тестов, часто используемых при деменции (типа Краткой шкалы оценки психической сферы), зачастую дает ложнонегативные результаты, так как эти методики малоинформативны при когнитивном дефекте лобного типа. Поэтому при НТГ более информативны тесты, направленные на оценку способности пациента формировать и менять программу действий в зависимости от условий (типа Висконсинского теста сортировки карточек), а также тесты, оценивающие подвижность психических процессов, уровень истощаемости и внимания (таблицы Шульте, красно-черные таблицы или Stroоp color test).

Лобный характер когнитивных расстройств при НТГ может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных отделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела . В отличие от болезни Альцгеймера, когнитивный дефект при НТГ развивается более быстро - в течение 3-12 мес . Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после выведения 20-50 мл ЦСЖ . Высказывается предположение о том, что в основе когнитивных расстройств лежат микроциркуляторные церебральные нарушения вследствие сдавления капилляров повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более, что по данным позитронной эмиссионной томографии при НТГ выявляется диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и в субкортикальных отделах .

Тазовые расстройства

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию . В дальнейшем присоединяются императивные позывы и недержание мочи . Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств . Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями НТГ . От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после проведение “tap-test” .

Больные с НТГ, как правило, не предъявляют жалоб на головную боль. При неврологическом осмотре помимо триады Хакима-Адамса у больных с НТГ может отмечаться постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом “замерзания” (англ. - “freezing phenomenon”) , отсутствием ахейрокинеза , паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс.

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

Сложность диагностики НТГ обусловлена тем, что характерные для этого заболевания симптомы - деменция, тазовые расстройства и нарушения ходьбы - нередко отмечаются у пожилых.

Рутинное обследование, как правило, не выявляет какой-либо патологии, краниограммы не изменены . Особенно важно подчеркнуть отсутствие застойных явлений на глазном дне. По данным ЭЭГ, при НТГ выявляются неспецифичные изменения, характеризующиеся усилением медленноволновой активности .

Люмбальная пункция остается одним из основных способов диагностики НТГ. Давление ЦСЖ обычно не превышает 200 мм вод.ст. Если к пункционной игле присоединить манометр, то, как хорошо известно, ликворный столбик обнаруживает колебания давления в зависимости от пульса, АД, дыхания. В норме ликворная пульсация не превышает 15-20 мм. Однако при НТГ она значительно превосходит эту величину, а запись колебаний выявляет изменение формы волны - она становится более крутой. Лабораторный анализ ЦСЖ обычно каких-либо отклонений от нормы не выявляет.

Мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) является наиболее современным методом диагностики НТГ . При регистрации ВЧД на протяжении 24-48 ч у пациентов с НТГ отмечаются патологически высокие величины ВЧД, особенно в фазе быстрого сна, что связано с расширением сосудов и увеличением кровенаполнения мозга в этот период. Для НТГ характерно наличие большого количества вторичных b-волн и “плато”-волн. Изменения колебаний ВЧД связаны с имеющимся функциональным препятствием оттоку ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальные пространства в связи с затруднением реабсорбции ЦСЖ и снижением градиента между давлением ЦСЖ в желудочках и на конвекситальной поверхности головного мозга . Для увеличения точности методики мониторинг ВЧД следует проводить синхронно с полисомнографией, так как показано, что относительная частота, амплитуда, длина и форма b-волн зависят от фазы сна, и их количественная представленность во время сна рассматривается некоторыми авторами, как диагностический и прогностический признак НТГ . Перед проведением мониторинга ВЧД предлагается использовать транскраниальную допплерографию, так как между b-волнами ВЧД и скоростью кровотока в интракраниальных артериях существует нелинейная связь, описываемая, как транскраниальный допплерографический эквивалент b-волн .

“Тap-test” косвенно отражает нарушение резорбции ЦСЖ, лежащее в основе патогенеза НТГ . Для более точной оценки величины сопротивления резорбции ЦСЖ используется инфузионный тест , который заключается в одномоментном эндолюмбальном введении физиологического раствора и регистрации скорости уменьшения ликворного давления после первоначального его повышения в ответ на введение раствора. Существует и другой метод проведения теста - длительная инфузия 0,9% раствора NaCl под постоянным давлением . Следует заметить, что достоверность самого инфузионного теста и методика его проведения являются предметом дискуссий . Различные модификации инфузионного теста используются прежде всего в исследовательских целях. В настоящее время во всем мире применяется “tap-test”, как наиболее простой, быстрый, дешевый и достаточно надежный метод.

Радиоизотопная цистернография при НТГ выявляет накопление радиофармпрепарата в желудочковой системе при отсутствии его циркуляции над сводом мозга даже через 48 ч после введения . Однако эти данные не считаются высокоспецифичными для НТГ .

Важное значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография - КТ/МРТ), позволяющие выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены . С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Имеется значительное совпадение результатов КТ и МРТ при нормальном старении, НТГ и деменциях дегенеративного генеза . При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах . Расширение передних рогов боковых желудочков при НТГ достигает 30% и более от диаметра черепа .

Считается, что хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется проведение МРТ, позволяющей получить более подробное изображение мозговых структур . Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ . Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности - по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса . Толщина перивентрикулярного “гало” коррелирует с лучшим исходом шунтирования, наличие признаков микроангиопатического цереброваскулярного заболевания (лакуны и очаги повышенной интенсивности сигнала в глубинных отделах белого вещества в Т2- и режиме протонной плотности МРТ) - с неудовлетворительным исходом шунтирования . C.Jack и соавт. считают, что лучший исход операции у больных с более выраженными перивентрикулярными изменениями связан с присущими этой категории больных более значительными ликвородинамическими расстройствами, уменьшение которых после шунтирования и сопровождается существенным клиническим улучшением. Особое значение придается методам МРТ-оценки ликворооттока по водопроводу , как для диагностики НТГ, так и для оценки успеха последующего шунтирования .

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе . По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного) , причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции .

Прогноз шунтирования при НТГ лучше у пациентов, у которых отмечалось нарастание регионарного мозгового кровотока после введения глицерола . По данным J.-L.Moretti , после выведения 30-50 мл ЦСЖ у больных с НТГ отмечается увеличение регионарного мозгового кровотока. Это противоречит ранее отмечавшимся в литературе данным, полученным с помощью 133Xe-ингаляционного метода. M.Kushner и соавт. не выявили нарастания общего мозгового кровотока при НТГ после люмбальной пункции и после успешного шунтирования.

L.Ketonen и M.Berg подчеркивают, что до настоящего времени нет ясности в отношении лучшего теста или комбинации тестов, результаты которых могли бы предсказать успех шунтирования при НТГ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз НТГ следует проводить с другими видами гидроцефалии, вентрикуломегалией при нейродегенеративных и сосудистых заболеваниях, с объемными внутричерепными процессами и т.д. В литературе имеется описание случаев возникновения синдрома НТГ при ревматоидном артрите, улучшение состояния (уменьшение выраженности когнитивных и тазовых расстройств, нарушений ходьбы) было отмечено после курса кортикостероидной терапии . Лаймская болезнь может приводить к возникновению синдрома НТГ вследствие нарушения ликворооттока. A.Danek и соавт. приводят описание 74-летней женщины, симптоматика НТГ у которой регрессировала после терапии цефтриаксоном. Описаны случаи НТГ при миотонической дистрофии, что связывают с клеточным мембранным дефектом, приводящим к нарушению абсорбции ЦСЖ . Описан случай НТГ у пожилой больной с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, дефицитом витамина В 1 и фолатов . Авторы связывают возникновение гидроцефалии у данной пациентки с нарушением резорбции ЦСЖ из-за высокого уровня белка. Расширение желудочков встречается у онкологических больных, особенно с нарушениями питания или получающих химиопрепараты. При хронических нейроинфекционных процессах (особенно микотической природы), метаболических и эндокринных нарушениях (дефицит витамина В 12 , гипотиреоз и др.) может отмечаться так называемая псевдоатрофия, которая при успешной терапии может регрессировать . С триадой Хакима-Адамса может протекать менинговаскулярный сифилис .

Лечение

Лечением выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов. При правильном подборе больных положительный эффект достигает 60%. Разумеется, в далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при этой операции составляет около 6-7% . Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования выявляется выраженный вентрикулярный ликвороотток (пульсация) . Хороший исход шунтирования отмечается у больных с гипердинамическим типом ликвородинамики по III желудочку и водопроводу, который характеризуется отсутствием сигнала от ЦСЖ на сагиттальном срединном срезе МРТ . В то же время, по данным, полученным J.Malm и соавт. , результаты “tap-testа” не помогают в подборе пациентов для шунтирования. У части больных, у которых не отмечалось улучшения после люмбальной пункции, операция шунтирования также может быть эффективной .

Наиболее простым и достаточно надежным для предсказания прогноза шунтирующей операции может быть однократное выведение 20-50 мл ликвора при люмбальном проколе - “tap-test” . Другой вариант “tap-test” - выведение по 30 мл в течение 3 дней . Пациенту в положении лежа на боку производится люмбальный прокол, фиксируется исходное давление ЦСЖ, количество выведенной ЦСЖ и конечное давление ЦСЖ, при возможности регистрируются колебания ликворного давления. Особенно важным является оценка динамики основных симптомов триады Хакима-Адамса после проведения этого теста. Даже кратковременное клиническое улучшение может свидетельствовать о возможно благоприятном прогнозе шунтирования.

Нами наблюдались два пациента 59 и 63 лет с классической триадой Хакима-Адамса, у которых после выведения 40-50 мл ЦСЖ отмечалось восстановление правильной ориентации в месте и времени, нарастание речевой экспрессии и уровня внимания; становилась возможной самостоятельная ходьба и восстанавливался контроль над тазовыми органами. Эффект “tap-test” сохранялся в течение 10 дней. У обоих пациентов отмечался существенный положительный эффект шунтирующей операции.

В качестве консервативной терапии с целью уменьшения продукции ЦСЖ пациентам с НТГ назначают ацетазоламид и дигоксин , однако эффективность этой терапии до настоящего времени не доказана. Лечение нарушений мочеиспускания при НТГ представляет сложную задачу , антихолинергические средства используются при этом типе нарушений мочеиспускания крайне редко, некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь “по часам” .

Осложнения после шунтирования отмечаются у 31-38% больных . К основным осложнениям относятся следующие :

В редких случаях - субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции;

Синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления.

Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.сайт