Саркома брюшной стенки код по мкб 10. Липосаркома мягких тканей: высокодифференцированная, плеоморфная, миксоидная

Саркома – новообразование чаще злокачественного характера течения. Выделяют множество разнообразных сарком, которые в МКБ 10 выделены в единое заболевание. Опасностью патологии заключается в отсутствии симптомов на начальных стадиях развития новообразования, что затрудняет диагностику.

Общее понятие о саркоме

Саркома способна локализоваться в различных участках тканей. Она может поражать мышцы, эпителий, нервные волокна, соединительную ткань. В медицине выделяют три основных типа сарком: условно доброкачественные, злокачественные и промежуточные, сопровождающиеся метастатическим поражением.

Заболевание устанавливается как у мужчин, так и у женщин. Но у пациентов мужского пола саркома диагностируется чаще.

Основной особенностью образований, которая отличает их от других типов опухолей, является то, что они формируются в мягких тканях. Метастазы при этом проявляются в печени, головном мозге, легких. В результате развивается раковое поражение травмированных органов.

В медицине выделяют множество разнообразных сарком в зависимости от их состава:

эпителиоидная;
ангиосаркома;
фиброзная гистиоцитома;
фибросаркома;
лейомиосаркома;
рабдомиосаркома;
липосаркома;
шваннома;
веретеноклеточная саркома;
гемангиоперицитома;
мезенхимома;
синовиальная саркома;
альвеолярная.

Тип саркомы определяется на основе результатов инструментальных методов диагностики специалистом. Это необходимо для того, что многие из образований способны преобразовываться в злокачественные опухоли и становится причиной метастатических поражений.

Причины

Истинных причин формирования саркомы специалистам установить не удалось. Но они вывели ряд факторов, которые способны оказать влияние и увеличить риск развития заболевания.

Большое значение в образовании опухолей различного типа имеет генетическая предрасположенность. Установлено, что у пациентов с диагностированной фибросаркомой или другим типом образования, близкие родственники страдали подобной патологией.

Одним из факторов возникновения сарком является вирус герпеса. Специалисты также утверждают, что влияние на организм оказывают и канцерогенные, химические, токсические и ядовитые вещества.

Значительно увеличить риск формирования саркомы может и неблагоприятная экологическая обстановка в районах проживания пациента.

Ученые полагают, что причинами образования опухолей становятся регулярное повреждение кожного покрова, длительное применение стероидных препаратов и наличие предраковых заболеваний.

Клиническая картина

Несмотря на то, что в медицине выделяют множество типов сарком, они имеют схожую симптоматику, в результате чего и были объединены в одну группу.

На начальных этапах развития опухоли признаки заболевания не проявляются. По мере разрастания новообразования пациенту отмечают резкое снижение веса, постоянную усталость, подавленность и быструю утомляемость.

Запущенная стадия рака характеризуется болезненными ощущениями в области поражения, нарушением работоспособности пораженного органа. Кожный покров в месте расположения опухоли изменяет свой цвет, а на его поверхности появляются язвы.

Опухоль чаще всего определяется как небольшого размера узел. Он отличается желтоватым или белым окрасом. На начальных стадиях своего развития она не сопровождается болезненными ощущениями.

Поверхность образования гладкая, но по мере его развития становится бугристой, появляются язвы. Размер опухоли может достигать 30 сантиметров.

Опасность саркомы состоит в том, что она длительное время не проявляется и пациент не догадывается о ее наличии. Если саркома поражает мышечную ткань, она становится заметна уже на поздних стадиях развития, когда шансов на успешное выздоровление не остается.

Диагностика

Установление заболевания при наличии саркомы в некоторых случаях затруднительно, что обусловлено отсутствием симптомов на начальных стадиях. Предварительный диагноз устанавливается на основе жалоб пациента и внешнего осмотра. С целью его подтверждения и определения особенностей течения патологии специалист назначает ряд инструментальных и лабораторных методов диагностики:

Ультразвуковое исследование

Методика является достаточно информативной и позволяет установить наличие опухоли, которая локализуется в мягких тканей бедра, конечностей и других частей тела.

УЗИ помогает определить размер, область расположения, структуру новообразования. Саркома имеет определенные признаки, которые и отличают ее от других типов заболеваний. В первую очередь она не имеет капсулы и однородную структуру. Также очаги некроза при саркоме расположены внутри образования.

Компьютерная томография

КТ при подозрении на саркому проводится зачастую с применением контрастного вещества. Это позволяет определить область нарушения кровообращения. При проведении компьютерной томографии саркома определяется по неправильной форме, нечетким контурам, неоднородной структуре. Соседние ткани также повреждены и сдавлены. Контрастное вещество накапливается в извилистых сосудах.

Магнитно-резонансная томография

Назначается при невозможности провести компьютерную томографию. Методика является достаточно информативной. Главным преимуществом МРТ является возможность послойной визуализации новообразования, определения его структуры, размера, области расположения.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование проводится с целью определения метастатических поражений не только в соседних органах или тканях, но и отдаленных.

Недостатком методики является то, что при помощи рентгенологического аппарата невозможно определить тип новообразования.

Биопсия

Тонкоигольная биопсия при саркоме назначается для подтверждения типа образования и наличия раковых клеток. Процедура забора осуществляется с помощью специального аппарата, при которой специалист проводит извлечение образца ткани саркомы.

Полученные образцы направляются в лабораторию для проведения гистологического исследования. Результаты диагностики пациент может узнать у своего лечащего врача спустя 7-10 суток. В некоторых случаях исследование делается в экстренном порядке. Результат при этом готов спустя 20-30 минут.

Пациентам также следует сдать общий и биохимический анализ крови. Специалист может назначить исследование плазмы на онкомаркеры. В качестве дополнительных методов исследования показаны ангиография и позитронная эмиссионная томография.

По результатам исследований устанавливается окончательный диагноз и назначается курс терапии.

Лечение

При диагностировании саркомы лечение проводится в индивидуальном порядке. Прежде чем назначить курс терапии, проводится консилиум врачей.

Несмотря на то что единой системы лечения при эмбриональной рабдомиосаркоме, фибросаркоме и других типов сарком, не существует, зачастую назначается оперативное вмешательство. Целями операции являются удаление новообразования, облегчение состояния пациента и увеличение продолжительности его жизни.

Оперативное вмешательство в некоторых случаях может быть дополнено лучевой или химиотерапией. Методики позволяют замедлить рост опухоли, но имеют ряд побочных эффектов. Среди нежелательных последствий отмечают выпадение волос, ломкость ногтей, слабость, тошнота и снижение веса. Именно поэтому их не назначают для лечения пациентов в возрасте старше 60 лет.

В случаях, когда саркома имеет достаточно большие размеры, поражает множество нервных окончаний и магистральные сосуды, она удаляется вместе с пораженным органом.

Химиотерапия проводится в два или три курса. Интервал между ними не менее 3 недель. Лучевая терапия в отдельных случаях назначается в качестве основного способа терапии. Она проводится при наличии противопоказаний у пациента к хирургическому вмешательству или новообразование имеет небольшие размеры.

После прохождения лечения больной становится на диспансерный учет. Пациенту следует регулярно в установленные сроки посещать своего лечащего врача в профилактических целях.

Осложнения

Саркома мягких тканей периферических нервов, соединительной или мышечной ткани при отсутствии лечения становится причиной развития серьезных осложнений. Среди них отмечаются:

Распространение метастатических поражений.
Сдавливание окружающих тканей и органов, что доставляет значительные болезненные ощущения.
Развитие непроходимости кишечника и перфорации органа.
Поражение лимфатической системы, в результате чего происходит нарушение ее работоспособности.
Появление внутренних кровотечений.

На фоне развития саркомы различного типа наблюдаются снижение слуха, зрения, ухудшение памяти и концентрации внимания. Также нарушается чувствительность кожного покрова. Именно поэтому не следует откладывать лечение при диагностировании саркомы.

Прогноз

На прогноз в случае развития саркомы оказывает влияние множество разнообразных факторов. В первую очередь это стадия заболевания. Также большое значение имеют локализация опухолевого процесса, возраст, состояние пациента, наличие метастатических поражений, сопутствующих заболевания.

Прогноз более благоприятный в случае, когда лечение было начато на 1 или 2 стадии развития патологии. Выживаемость пациентов составляет при этом около 70-50%. Но саркома опасна тем, что после удаления новообразование формируется вновь.

Чаще всего прогноз при саркоме неблагоприятный, что обусловлено тем, что на начальных стадиях развития определить наличие патологии достаточно затруднительно. Выживаемость пациентов на 3 или 4 стадии составляет не более 15%.

Меры профилактики

Поскольку истинных причин развития саркомы не установлено, то и специальных мер профилактики не существует. Врачи рекомендуют соблюдать основные правила:

Своевременно посещать врача. Регулярные осмотры и проведение рентгенологического исследования помогут своевременно установить начало развития опухолевого процесса.
Вести активный образ жизни. Если работа предполагает длительное нахождение в одном положении, рекомендовано каждый час делать зарядку, ежедневно выполнять утреннюю гимнастику.
Больше гулять на свежем воздухе. Для этих целей подойдет парк. Одеваться следует по погоде, чтобы не простыть.
Своевременно лечить простудные заболевания.
Правильно питаться. Употребление в пищу продуктов быстрого приготовления и фастфуда оказывает негативное влияние на иммунитет. В рацион нужно ввести большее количество овощей и фруктов. Осенью и весной надо принимать витаминные комплексы. Это поможет поддержать иммунитет на нужном уровне.
Исключить воздействие химических, токсических и ядовитых веществ на кожный покров и организм в целом. При работе на вредном производстве нужно пользоваться средствами индивидуальной защиты, а работу по дому выполнять только в перчатках.
Избегать травмирование кожного покрова.

Соблюдение мер профилактики поможет значительно снизить риск развития саркомы различного типа. Пациентам важно знать, что только своевременное лечение повышает вероятность излечения от заболевания.

Саркома мягких тканей – распространенное заболевание среди остальных раковых поражений. В медицине выделяют множество различных типов образований, но все они представляют большую опасность для здоровья и жизни пациента. На начальных стадиях саркома не проявляет симптомов, что усложняет диагностику.

Именно поэтому пациентам рекомендовано ежегодно проходить профилактические осмотры. При установлении саркомы не следует откладывать лечение, так как его отсутствие становится причиной развития серьезных последствий, среди которых летальный исход.

Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью. Боль тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным симптомом являются ночные боли. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 3 месяца.
Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) - область коленного сустава - дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10% случаев.
Остеосаркома обладает огромной тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Но уже около 80% пациентов к моменту установления диагноза имеют микрометастазы в легких, не выявляемые рентгенологически, но видимые при компьютерной томографии. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования - кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.
Остеосаркома обладает и локальным агрессивным ростом, может распространяться на эпифиз и близлежащий сустав (чаще всего поражаются коленный и плечевой суставы), распространяясь вдоль внутрисуставных структур, через суставной хрящ, через перикапсулярное пространство, или, прямым путем, вследствие патологического перелома, и образовывать не прилежащие к ней очаги - сателлиты - "skip"-метастазы.
Редкие варианты остеосаркомы.
Телеангиэктатическая - рентгенологически напоминает аневризмальную костную кисту и гигантоклеточную опухоль, проявляется наличием литических очагов со слабо выраженным склерозом. Течение заболевания и ответ на химиотерапию практически не отличается от стандартных вариантов остеосаркомы.
Юкстакортикальная (параоссальная) - исходит из коркового слоя кости, опухолевая ткань может со всех сторон окружать кость, но как правило, не проникает в костномозговой канал. Мягкотканный компонент отсутствует, поэтому рентгенологически опухоль трудно отличить от остеоида. Как правило, эта опухоль низкой степени злокачественности, течет медленно, почти не дает метастазов. Тем не менее, параоссальная остеосаркома требует адекватного хирургического лечения, практически такого же, как стандартные варианты опухоли. В противном случае эта опухоль рецидивирует и при этом опухолевый компонент меняет степень злокачественности на более высокую, что и определяет прогноз заболевания.
Периоссальная - также, как и параоссальная, располагается по поверхности кости и имеет сходное течение. Опухоль имеет мягкотканный компонент, но не проникает в костномозговой канал.
Интраоссальные опухоли с низкой степенью злокачественности, хорошо дифференцированы, с минимальной клеточной атипией, могут быть расценены как доброкачественная опухоль. Но они также имеют тенденцию к местному рецидивированию с изменением опухолевого компонента на более злокачественный вариант.
Мультифокальная - проявляется в виде множественных очагов в костях, похожих друг на друга. Не ясно до конца, появляются ли они сразу, или происходит быстрое метастазирование из одного очага. Прогноз заболевания фатальный.
Экстраскелетная остеосаркома - редкая злокачественная опухоль, характеризующаяся продукцией остеоида или костной ткани, иногда вместе с хрящевой тканью - в мягких тканях, чаще всего, нижних конечностей. Но встречаются и поражения других областей, таких как гортань, почки, пищевод, кишечник, печень, сердце, мочевой пузырь и Прогноз заболевания остается плохим, чувствительность к химиотерапии очень низкая. Диагноз экстраскелетной остеосаркомы может быть установлен только после исключения наличия костных очагов опухоли.
Мелкоклеточная остеосаркома - высокозлокачественная опухоль, по своему морфологическому строению отличается от других вариантов, что определяет и ее название. Наиболее часто эта опухоль локализуется в бедренной кости. Мелкоклеточная остеосаркома (дифференциальный диагноз с другими мелкоклеточными опухолями) обязательно продуцирует остеоид.
Остеосаркома таза - несмотря на улучшение общей выживаемости при остеосаркоме, имеет очень плохой прогноз. Опухоль характеризуется быстрым и широким распространением в ткани и вдоль них, так как, в силу анатомического строения таза, не встречает на своем пути значительных фасциальных и анатомических барьеров.
Стадирование остеогенной саркомы (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США).
Стадия IA - Высокодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером, препятствующим распространению опухоли. Отсутствие метастазов.
Стадия IB - Высокодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
Стадия IIA - Низкодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером. Отсутствие метастазов.
Стадия IIB - Низкодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
Стадия III - Наличие регионарных и отдаленных метастазов, вне зависимости от степени дифференцировки опухоли.

Заболеваемость

Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20- 50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10- 11% сарком).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

C45 - Мезотелиома
C46 - Саркома капоши
C47 - Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
C48 - Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины
C49 - Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно - полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из - за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Гистогенетическая классификация. Мезенхима: . Злокачественная мезенхимома. Миксома. Фиброзная ткань: . Десмоид (инвазивная форма) . Фибросаркома. Жировая ткань — липосаркома. Сосудистая ткань: . Злокачественная гемангиоэндотелиома. Злокачественная гемангиоперицитома. Злокачественная лимфангиосаркома. Мышечная ткань: . Поперечно - полосатые мышцы — рабдомиосаркома. Гладкие мышцы — лейомиосаркома. Синовиальная ткань — синовиальная саркома . Оболочки нервов: . Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) . Соединительнотканные — периневральная фибросаркома. Неклассифицируемые бластомы.

Саркомы мягких тканей: Причины

Факторы риска

Ионизирующее облучение. Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) . Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома. Предшествующие заболевания кости. У 0, 2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Саркомы мягких тканей: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы , возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Саркомы мягких тканей: Диагностика

Диагностика

Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса. Биопсия. Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли. Трепан - биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени. При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции. Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ. При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ - диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями. КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений. При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) . При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) . Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: . Поверхностные — « a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Глубокие — « b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими. T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении. T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении. Регионарные лимфатические узлы (N) . N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах. Отдалённые метастазы. М1 — имеются отдалённые метастазы.

Группировка по стадиям: . Стадия IА — G1 - 2T1a - 1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения. Стадия IB — G1 - 2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно. Стадия IIА — G1 - 2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко. Стадия IIB — G3 - 4T1a - 1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения. Стадия IIC — G3 - 4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно. Стадия III — G3 - 4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко. Стадия IV — наличие любых метастазов — G1 - 4T1а - 2bN1M0, G1 - 4T1а - 2bN0M1.

Саркомы мягких тканей: Методы лечения

Лечение, общие принципы

При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25 - летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14 - летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.

Опухоли конечностей и поверхностно - расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов « футлярности» . Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно - фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2- 4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.

Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т. ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио - и лучевой терапии.

Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.

При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30- 40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон. Клиническая картина. Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи. Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью. Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5- 8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15- 20% . Лечение — иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности. Прогноз. При адекватном лечении 5 - летняя выживаемость — 77%.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40- 60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани. Клиническая картина. Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве. Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом. Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30- 40%) . Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия. Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5 - летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.

Частота

Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология

Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность.

Генетические аспекты

В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста - 2 IGF2 , генов PAX3 и PAX7 ).

Клиническая картина. Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз. Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов. Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований. Характерно раннее рецидивирование

Лечение

— хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия. При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5 - летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5 - летней выживаемости составляет 40% . При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5 - летний уровень выживаемости — 30%.

Синонимы

Рабдосаркома. Рабдомиобластома. Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) . Морфология. Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов. Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров. Клиническая картина. Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями. Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища. Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.

Лимфангиосаркома (синдром Стюарта- Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.

Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами. Клиническая картина. На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка. Опухоль всегда солитарная. Лечение — хирургическое.

Синовиальная саркома по частоте занимает 3- 4 - ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток. Клиническая картина. Характерна локализация в области кисти и стопы. 25- 30% больных указывают на травму в анамнезе. Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50- 60% — гематогенные метастазы в лёгких. Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.

Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей. . Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами. Клиническая картина. Располагаются чаще всего на нижних конечностях. Характерна первичная множественность опухоли. Возможно рецидивирование. Лечение — хирургическое. Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный. Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.

Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).

МКБ-10 . C45 Мезотелиома. C46 Саркома Капоши. C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы. C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины. C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -3 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 2702 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Саркомы мягких тканей (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации (C49.6)

Общая информация

Краткое описание

Клинический протокол "Саркомы мягких тканей"

Термином "саркомы мягких тканей" обозначают группу злокачественных опухолей, возникающих во внескелетных мягких и соединительных тканях. Подобные опухоли объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.

Злокачественные опухоли мягких тканей составляют 0,2-2,6% в общей структуре злокачественных новообразований человека. Почти все злокачественные опухоли мягких тканей являются саркомами, которые составляют 0,7% всех злокачественных опухолей человека. В Республике Казахстан абсолютное число вновь выявленных заболеваний в 1993 г. составило 235, в 2002 г. - 192.

Чаще всего эти опухоли отмечаются в возрасте 20-50 лет. У детей в структуре онкологической заболеваемости саркомы составляют 10-11%. Преимущественная локализация сарком мягких тканей - конечности (до 60%), причем примерно 46% - нижние конечности и около 13% - верхние. На туловище эти опухоли локализуются в 15-20% случаев, на голове и шее - в 5-10%. На забрюшинное пространство приходится 13-25%.

Протокол «Саркомы мягких тканей».

Код МКБ - С 49 (злокачественные опухоли мягких тканей).

Сокращения:

ЭКГ - электрокардиография.

УЗИ - ультразвуковое исследование.

МТС - метастаз.

СОЭ - скорость оседания эритроцитов.

RW - реакция Вассермана.

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека.

ПХТ - полихимиотерапия.

ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография.

Дата разработки протокола: сентябрь 2011 года.

Пользователи протокола: рай.онколог, врач-онколог поликлиники диспансера, врач-онколог стационара диспансера.

Указание на отсутствие конфликта интересов

Не имеем финансовую или другую заинтересованность в теме обсуждаемого документа. Не имели в последние 4 года отношения к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п.

Классификация

Гистологические типы опухолей

Согласно с морфологическими кодами ICD-O по системе TNM классифицируются следующие гистологические типы опухолей:

1. Альвеолярная саркома мягких тканей.

2. Эпителиоидная саркома.

3. Экстраскелетная хондросаркома.

4. Экстраскелетная остеосаркома.

5. Экстраскелетная саркома Юинга.

6. Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).

7. Фибросаркома.

8. Лейомиосаркома.

9. Липосаркома.

10. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

11. Злокачественная гемангиоперицитома.

12. Злокачественная мезенхимома.

13. Злокачественная опухоль, исходящая из оболочек периферического нерва.

14. Рабдомиосаркома.

15. Синовиальная саркома.

16. Саркома без дополнительных уточнений (БДУ).

Гистологические типы опухолей, не включаемые в классификацию TNM: ангиосаркома, саркома Капоши, дерматофибросаркома, фиброматоз (десмоидная опухоль), саркома исходящая из твердой мозговой оболочки, головного мозга, полых или паренхиматозных органов (за исключением саркомы молочной железы).

Регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

TNM классификация

Правила классификации . Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

Анатомические области:

1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани (С 49), периферические нервы (С 47).

2. Забрюшинное пространство (С 48.0).

3. Средостение: переднее (С 38.1); заднее (С 38.2); средостение, БДУ (С 38.3).

Определение стадии сарком мягких тканей по системе T, N, M, G

Т	Первичная опухоль Тх - первичная опухоль не может быть оценена Т1 - опухоль не более 5 см в наибольшем измерении Т1а - поверхностная опухоль* Т1b - глубокая опухоль* Т2 - опухоль более 5 см в наибольшем измерении Т11а - поверхностная опухоль* Т11b - глубокая опухоль* Т3 Опухоль поражающая кость, магистральный сосуд или нерв * поверхностная опухоль локализуется исключительно выше поверхностной фасции без инвазии в фасцию; глубокая опухоль локализуется либо исключительно ниже поверхностной фасции или поверхностно по отношению к фасции, но с инвазией или прорастанием через нее. Саркомы забрюшинного пространства, средостения и таза классифицируют как глубокие опухоли
N	Регионарные лимфатические узлы: Nх - региональные лимфатические узлы не могут быть оценены N0 - нет метастазов в региональных лимфатических узлах N1 - есть метастазы в региональных лимфатических узлах
M	Отдаленные метастазы: М0 - нет отдаленных метастазов. М1 - есть отдаленные метастазы.
G	Гистологическая степень злокачественности: G1 - низкая G2 - средняя G3 - высокая
	Примечание: внескелетную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль классифицируют как опухоли высокой степени злокачественности. Если степень злокачественности не может быть оценена, устанавливают низкую степень злокачественности

Стадии

Стадия IА	T1а	N0	M0
Стадия IА	Т1b	N0	M0	Низкая степень злокачественности
Стадия 1B	T2а	N0	M0	Низкая степень злокачественности
Стадия 1B	Т2b	N0	M0	Низкая степень злокачественности
Стадия IIА	T1а	N0	M0
Стадия IIА	Т1b	N0	M0	Высокая степень злокачественности
Стадия IIB	T2а	N0	M0	Высокая степень злокачественности
Стадия III	Т2б	N0	M0	Высокая степень злокачественности
Стадия III	Любая Т	N1	M0
Стадия IV	Любая T	Любая N	M1	Любая степень злокачественности

R классификация

Отсутствие или наличие остаточной опухоли после лечения описывается символом R:

RX - наличие остаточной опухоли не может быть оценено.

R0 - нет остаточной опухоли.

R1 - микроскопическая остаточная опухоль.

R2 - макроскопическая остаточная опухоль.

Резюме

Диагностика

Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

Жалобы: появление и постепенный рост опухолевого образования мягких тканей. Появление и нарастание болевого синдрома. Нарушение движений в конечности.

Физикальное обследование: наличие опухоли мягких тканей. Пальпаторно болезненность. Видимое нарушение функции конечности.

Лабораторные исследования: повышение СОЭ, лейкоцитоз (при распространенности процесса).

Инструментальные исследования:

1. УЗИ исследование пораженной зоны.

2. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

Показания для консультации онколога: наличие опухолевого образования мягких тканей. Наличие рентгенологических (УЗИ, КТ) данных опухолевого поражения мягких тканей.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Тщательный сбор анамнеза;

Физикальное обследование;

Группа крови, резус-фактор;

Реакция Вассермана;

Развернутый анализ крови;

Общий анализ мочи;

Биохимический анализ крови (общий белок, креатинин, мочевина, билирубин, трансаминазы, щелочная фосфатаза, ионы - Na, K, Ca, Cl, глюкоза);

Коагулограмма;

Р-графия органов грудной клетки;

Компьютерная томография;

Магнитно-резонансная томография пораженной области;

Биопсия костного мозга из подвздошной кости (при саркоме Юинга);

Морфологическая верификация заболевания с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (трепано- или открытая биопсия):

При небольших или глубокозалегающих опухолях трепанобиопсию выполняют под ультрасонографическим или рентгенографическим контролем;

Размеры столбика тканей не должны быть менее 4 х 10 мм;

При ножевой биопсии разрез не должен затруднять последующий выбор варианта оперативного вмешательства;
- цитологическое исследование (не заменяет гистологической верификации диагноза):

Мазков соскоба с поверхности изъязвленной опухоли;

Мазков-отпечатков материала, взятого с помощью ножевой или трепанобиопсии;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;

Артериография (выполняется при локализации опухоли в области прохождения крупных магистральных сосудов);

ПЭТ - по показаниям;

Сцинтиграфия скелета по показаниям.

Дифференциальный диагноз

№	Доброкачественные опухоли костей / агрессивное течение	Злокачественные опухоли костей
1.	Фиброма	Фибросаркома
2.	Липома	Липосаркома
3.	Нейрофиброматоз	Рабдомиосаркома
4.	Гемангиома	Злокачественная мезенхимома
5.		Злокачественная гистиоцитома

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения: удаление опухоли, профилактика отдаленного метастазирования и пораженных лимфоузлов (при их наличии).

Тактика лечения

Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных высокодифференцированных опухолей (Т1а) при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли.

Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злокачественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.

Особенности анестезиологического обеспечения:

Оперативные вмешательства по поводу сарком мягких тканей выполняются под наркозом или проводниковой анестезией (при наличии противопоказаний к наркозу);

Трепанобиопсия выполняется под местной анестезией.

Немедикаментозное лечение

Принципы оперативных вмешательств:

Вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии;

Удаление саркомы производится без обнажения опухоли;

Регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются;

Границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при нерадикальном удалении опухоли).

Основные типы операций при саркомах мягких тканей

Простое иссечение - используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.

Широкое иссечение . При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4-6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.

Радикальная операция . Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах.

Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.

Ампутации и экзартикуляции . Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного и комплексного лечения. Применяется лучевая терапия с использованием глубокофокусной R-терапии, электронного пучка или Υ-терапии, как правило, в виде предоперационного или послеоперационного курса в СОД 50-70 Гр в режиме классического фракционирования. Выбор источника облучения и энергии электронного пучка определяется локализацией и глубиной залегания опухоли.

Для равномерного подведения дозы облучения ко всей заинтересованной зоне применяются многопольные методики облучения с использованием приспособлений для формирования оптимальных дозных полей. Границы полей облучения должны превышать размеры опухоли на 3-4 см. При больших размерах опухоли и/или высокой степени злокачественности поле облучения должно включать до 10 см тканей проксимальнее и дистальнее границ опухоли. В этом случае после достижения СОД 45-50 Гр поле облучения сокращается до размеров опухоли.

При опухолях, локализующихся на конечностях, для снижения вероятности развития лучевого остеонекроза используются дополнительные косые поля, выходящие за пределы облучаемых тканей. В идеальном случае с целью уменьшения выраженности фиброза, контрактуры мышц и отека, следует исключить из поля облучения до 1/3 окружности конечности. Минимальная ширина необлучаемых тканей должна составлять: на предплечье  2 см, на голени  3 см, на бедре  4 см.

Противопоказаниями к проведению предоперационной лучевой терапии являются:

Отсутствие морфологического подтверждения диагноза;

Распад опухоли с угрозой кровотечения;

Общие противопоказания к лучевой терапии.

Послеоперационная лучевая терапия проводится при получении гистологического заключения о высокой степени злокачественности и мультицентрическом росте опухоли (если не проводилась предоперационная лучевая терапия), а также при условно радикальном или нерадикальном удалении опухоли. Начало проведения лучевой терапии  не позднее 4-х недель после выполнения оперативного вмешательства.

Если предоперационная лучевая терапия не проводилась, в зону облучения включают ложе удаленной опухоли (границы отмечаются танталовыми скрепками во время операции), окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец (СОД 60 Гр). При наличии остаточной опухоли, которая должна быть маркирована титановыми скрепками во время операции, эта зона дополнительно локально облучается до СОД не менее 70 Гр.

При нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия по радикальной программе в СОД 70 Гр в режиме классического фракционирования.

Лечение по стадиям

1. IА стадия (T1а,Т1b N0, NX M0 - низкая степень злокачественности): широкое иссечение опухоли в пределах анатомической зоны.

2. IB стадия (T2a, Т2b N0, NX M0 - низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (T2a  широкое иссечение, Т2b  радикальная операция) + курс послеоперационной лучевой терапии (необходимость определяется результатами окончательного гистологического исследования);

4. С целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (внутриартериальное введение химиопрепаратов).

5. При образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики:

Свободным кожным лоскутом;

Местными тканями;

Комбинированная кожная пластика;

Пластика перемещенными островковыми лоскутами на сосудистых ножках, аутотрансплантация комплексов тканей с использованием микрохирургической техники.

6. При невозможности выполнения органосохраняющего лечения, обусловленной местной распространенностью опухолевого процесса и неэффективностью неоадъювантного лечения, проводится ампутация конечности.

IIA стадия (Т1a,T1b N0, NX M0 - высокая степень злокачественности):

Пред- или послеоперационная лучевая терапия + широкое иссечение опухоли;

При образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики.

IIB стадия (T2a N0, NX M0 - высокая степень злокачественности).

III стадия (T2b N0, NX M0 - высокая степень злокачественности):

Пред- или послеоперационная лучевая терапия (предпочтение следует отдавать проведению лучевой терапии в условиях локальной СВЧ-гипертермии) + хирургическое удаление опухоли (T2a  широкое иссечение, Т2b  радикальная сохранная операция) + 3-4 курса адъювантной полихимиотерапии;

С целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства, в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (в/венное или внутриартериальное введение химиопрепаратов);

При образовании обширного раневого дефекта, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики;

При невозможности выполнения органосохраняющего лечения в связи с местной распространенностью опухоли и отсутствием клинического эффекта после проведения неоадъювантного лечения проводится ампутация конечности.

IV стадия (любая T N1 M0 - любая степень злокачественности):

Комплексное лечение проводится по принципам лечения сарком мягких тканей I-III стадий с учетом степени дифференцировки опухоли и местного распространения опухолевого процесса;

Хирургический компонент предусматривает, кроме вмешательства на первичном очаге (органосохраняющая или органоуносящая операция), типичную регионарную лимфодиссекцию, которая выполняется одномоментно с операцией на первичной опухоли (одноблочно или поэтапно) либо в отсроченном порядке (в зависимости от зоны поражения и общего состояния больного).

IV стадия (любая T и N M1 - любая степень злокачественности):

Проводится паллиативное и симптоматическое лечение по индивидуальным программам с включением полихимиотерапии и/или лучевой терапии;

Хирургические вмешательства выполняются с целью уменьшения опухолевой массы или по санитарным показаниям (ампутация конечности).

Медикаментозное лечение

Схемы полихимиотерапии

Установка порт-системы

2. САРО:

Цисплатин 100 мг/м 2 в/в, 1 день;

Доксорубицин 30 мг/м 2 в/в, 2, 3, 4 дни;

Винкристин 1,5 мг/м 2 в/в, 5 день;

Циклофосфан 600 мг/м 2 в/в, 6 день.

3. CyVADIC:

Дакарбазин 250 мг/м 2 в/в, 1-5 дни.

4. CyVADakt:

Циклофосфан 500 мг/м 2 в/в, 2 день;

Винкристин 1 мг/м 2 в/в, 1, 8, 15 дни;

Доксорубицин 50 мг/м 2 в/в, 1 день;

Дактиномицин 0,3 мг/м 2 в/в, 3/4/5 дни.

Винкристин 1,5 мг/м 2 в/в, 1, 8 дни;

Доксорубицин 50 мг/м 2 в/в, 1 день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 в/в, с 1 по 5 день.

Доксорубицин 60 мг/м 2 , 1 день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 , 1-5 дни.

7. VAC-II:

Винкристин 1,5 мг в/в, 1,8 дни;

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Гистогенетическая классификация. Мезенхима: .. Злокачественная мезенхимома.. Миксома. Фиброзная ткань: .. Десмоид (инвазивная форма) .. Фибросаркома. Жировая ткань — липосаркома. Сосудистая ткань: .. Злокачественная гемангиоэндотелиома.. Злокачественная гемангиоперицитома.. Злокачественная лимфангиосаркома. Мышечная ткань: .. Поперечно - полосатые мышцы — рабдомиосаркома.. Гладкие мышцы — лейомиосаркома. Синовиальная ткань — синовиальная саркома. Оболочки нервов: .. Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) .. Соединительнотканные — периневральная фибросаркома. Неклассифицируемые бластомы.

Причины

Факторы риска. Ионизирующее облучение. Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) . Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома. Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика

Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса. Биопсия.. Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли.. Трепан - биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени.. При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции. Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ.. При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ - диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями.. КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений.. При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) .. При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) .. Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ... Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию... Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими... T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении... T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении.. Регионарные лимфатические узлы (N) ... N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.. Отдалённые метастазы... М1 — имеются отдалённые метастазы.

Группировка по стадиям: .. Стадия IА — G1 - 2T1a - 1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения.. Стадия IB — G1 - 2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно.. Стадия IIА — G1 - 2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко.. Стадия IIB — G3 - 4T1a - 1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения.. Стадия IIC — G3 - 4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно.. Стадия III — G3 - 4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко.. Стадия IV — наличие любых метастазов — G1 - 4T1а - 2bN1M0, G1 - 4T1а - 2bN0M1.

Лечение

Лечение, общие принципы

Опухоли конечностей и поверхностно - расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно - фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио - и лучевой терапии.

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30-40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон. Клиническая картина.. Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи.. Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью.. Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5-8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15-20% . Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности. Прогноз. При адекватном лечении 5 - летняя выживаемость — 77%.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани. Клиническая картина.. Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве.. Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом.. Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) . Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия. Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5 - летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно - полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста - 2 IGF2 , генов PAX3 и PAX7 ).

Клиническая картина.. Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз.. Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов.. Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований.. Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия. При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5 - летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5 - летней выживаемости составляет 40% . При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5 - летний уровень выживаемости — 30%.

Синонимы . Рабдосаркома. Рабдомиобластома. Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) . Морфология.. Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов.. Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров. Клиническая картина.. Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями.. Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища. Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.

Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.

Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами. Клиническая картина.. На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка.. Опухоль всегда солитарная. Лечение — хирургическое.

Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4 - ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток. Клиническая картина.. Характерна локализация в области кисти и стопы.. 25-30% больных указывают на травму в анамнезе.. Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% — гематогенные метастазы в лёгких. Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.

Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами. Клиническая картина.. Располагаются чаще всего на нижних конечностях.. Характерна первичная множественность опухоли.. Возможно рецидивирование. Лечение — хирургическое. Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный.. Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.

Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).

МКБ-10 . C45 Мезотелиома. C46 Саркома Капоши. C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы. C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины. C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.