Диссеминированная красная волчанка лечение. Красная волчанка: клиника, диагностика и лечение Профилактические мероприятия и прогноз ДКВ

Для цитирования: Бутов Ю.С. КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ // РМЖ. 1998. №6. С. 3

Ключевые слова: Красная волчанка - генетика - антигены - иммуноглобулины - ЛЕ-клетки - иммунофлюоресценция - дискоидная - диссеминированная - центробежная эритема - глубокая форма - эрозивно-язвенная - системная - фотодесенсибилизирующие препараты - ангиостабилизаторы - витамины - тигазон - тималик - глюкокортикоиды.

В работе приводятся краткие сведения концептуального характера об этиологии и патогенезе красной волчанки. Описываются клинические и лабораторные феномены, специфические и характерные для данного заболевания. Сообщаются сведения о клиническом полиморфизме и методах терапии.

Key words: Lupus erythematosus - genetics - antigens - immunoglobulins - LE cells - immunofluorescence - discoid erythema - disseminated erythema - erythema centrifugum - deep form - erosive and ulcerative erythema - systemic erythema -photodesensitizing agents - angiostabilizers - vitamins - tigason - thymalic - glucocorticoids

The paper gives brief conceptual data on the etiology and pathogenesis of lupus erythematosus, describes the clinical and laboratory findings that are specific and characteristic of the disease. It also provides data on its clinical polymorphism and therapies.

Ю.С. Бутов, доктор мед. наук, проф., зав. кафедрой кожных и венерических болезней ФУВ РГМУ, Москва

Prof. Yu.S.Butov, MD, Head, Department of Dermatovenereological Diseases,
Faculty for Postgraduate Training, Russian State Medical University, Moscow

С уществуют различные концепции возникновения красной волчанки. Туберкулезная и сифилитическая теории отражают эволюцию воззрений на возникновение волчанки и в настоящее время представляют лишь исторический интерес.
Выявленная у больных красной волчанкой бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины, острые респираторные заболевания легли в основу концепции бактериального генеза.
Обнаруженные с помощью электронно-микроскопической техники деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные образования, сходные со структурами парамиксовирусов, позволили высказать предположение о вирусной природе этой патологии.
Нарушение обмена порфиринов и, в частности, идентификация копропорфирина-3, обладающего высокой фотодинамической активностью, указывают на роль этого фактора в генезе заболевания.
В основе концепции внутрисосудистой коагуляции лежат повышенная проницаемость клеточных мембран, агрегация тромбоцитов, активация фактора Хагемана и калликреин-кининовой системы, приводящие к интенсивному внутрисосудистому отложению фибрина и формированию асептического воспаления.
О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцовых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости (HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8, В15, DR2, DR3), обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных.
В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам. Подтверждается это выявленными дисиммунологическими изменениями, проявляющимися в угнетении Т-клеточного и активизации В- клеточного иммунитета. Так, в сыворотке крови у больных красной волчанкой определяется высокий уровень иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), циркулирующих иммунных комплексов и разнообразных антител, в том числе к ДНК и РНК, эндоцитоплазматических Ро- и Ла-антигенов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, гистона, нуклеопротеина и др. Прослеживается ассоциация с другими аутоиммунными болезнями: герпетиформным дерматитом Дюринга, пемфигоидом, пемфигусом, склеродермией, дерматомиозитом, так называемой смешанной болезнью соединительной ткани (синдром Шарпа).
В оценке активности процесса и при диагностике клинической формы заболевания важны характерные клинические проявления и некоторые лабораторные тесты, включающие обнаружение ЛЕ-клеток, прямую и непрямую реакцию иммунофлюоресценции (РИФ), с помощью которой удается идентифицировать антинуклеарные антитела (АНА) и фиксированные антитела к базальной мембране - тест волчаночной полосы (ТВП). В прямой РИФ используется биопсийный материал обследуемого больного, а в непрямой - сыворотка больного. В качестве тест-системы для непрямой РИФ используется кожа человека, губа или пищевод кролика, крысы или морской свинки. АНА у больных системной красной волчанкой (СКВ) выявляются в 100%, а у больных дискоидной красной волчанкой (ДКВ) - в 30 - 40% случаев. Наличие в сыворотке АНА указывает на активизацию аутоиммунного процесса и начало возможной системности. Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения в активной стадии заболевания при СКВ выявляется в 100% случаев в очагах поражения кожи и в 70% в клинически неизмененной коже. У больных ДКВ люминесцентное свечение идентифицируется в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. Наиболее целесообразно использовать для выявления ТВП флюоресцентные антисыворотки IgG и СЗ. Информативным для СКВ является и тест по обнаружению ЛЕ-клеток, своеобразного нуклеофагоцитоза. При СКВ ЛЕ-клетки выявляются в 90 - 100% случаев в острой фазе заболевания, при ДКВ - в 3 -7%. Идентификация ЛЕ-клеток при ДКВ - неблагоприятный показатель, указывающий на активизацию процесса.
По клиническому течению, иммунологическим и гистопатоморфологическим данным красная волчанка подразделяется преимущественно на локализованную кожную (дискоидная или диссеминированная) и системную (острая, подострая) формы.
Основными гистологическими признаками ДКВ являются гиперкератоз, атрофия мальпигиева слоя, гидропическая дистрофия клеток базального слоя, отек и расширение сосудов в верхней части дермы, наличие преимущественно лимфоцитарных инфильтратов, располагающихся главным образом вокруг придатков кожи. При СКВ в очагах поражения кожи гистологические изменения аналогичны таковым при дискоидной волчанке, но с более выраженными деструктивными изменениями коллагена и основной субстанции дермы.
В эпидермисе наблюдаются умеренно выраженный гиперкератоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, резкий отек верхних слоев дермы с переваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами. В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани - фибриноидное набухание, в основе которого лежит деструкция коллагена и межуточного вещества, сопровождающаяся резким нарушением сосудистой проницаемости.
Дискоидная красная волчанка (Lupus erythematodes) характеризуется ограниченными очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Иногда процесс распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, спины. Патологический процесс нередко начинается без субъективных жалоб в виде небольших рамеров розоватых или красных пятен, имеющих тенденцию к периферическому росту. Сливаясь между собой, эритематозные пятна могут образовывать элементы причудливых очертаний. Излюбленная локализация - область лица и носощечных складок, получившая название "феномен бабочки".
По мере прогрессирования процесса пятна инфильтрируются и на их поверхности появляются серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов - фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом и повторяют форму фолликула - феномен "дамского каблучка". При поскабливании в очаге поражения больные отмечают небольшую болезненность - симптом Бенье - Мещерского. Заканчивается процесс деструктивным рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие косметические дефекты, с гипер- или гипопигментацией. При дискоидной форме процесс ограничивается одним или тремя очагами.
Диссеминированная красная волчанка (Lupus erythematodes desseminatus) характеризуется наличием множественных очагов поражения, клинически не отличающихся от дискоидной разновидности. При этой форме заболевания очаги поражения располагаются на лице, рассеяны по кожным покровам туловища, волосистой части головы. Чаще, чем при дискоидной, могут наблюдаться признаки пражения внутренних органов с большей вероятностью трансформации в системный процесс.
Выраженность наружных клинических проявлений может быть различной, что и определяет некоторые разновидности клинических форм. Различают центробежную, глубокую, гиперкератотическую, гипсовидную, веррукозную, геморрагическую, себорейную, дисхромическую, пигментную, опухолевую формы.
Центробежная эритема (Lupus erythematodes centryphugum seu superficialis) характеризуется отсутствием кардинальных симптомов ДКВ или диссеминированной волчанки: фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Заболевание характеризуется яркой, иногда отечной, резко ограниченной эритемой, располагающейся в области лица либо на открытых участках шейно-воротниковой зоны. Воспалительный процесс может сопровождаться нестойким повышением температуры тела, иногда болями в суставах, костях. Центробежная эритема чаще других форм трансформируется в системный процесс.
Глубокая форма красной волчанки (Lupus erythematodes profundus) относится к редко встречаемым разновидностям и также имеет склонность к переходу в СКВ. Характеризуется наличием одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотноватой консистенции, кожа над которыми имеет нормальную или застойно-синюшную окраску. Очаги располагаются преимущественно в области плеч, лица, ягодиц. Существуют в течение длительного времени, иногда кальцифицируются. После завершения процесса остается глубокая атрофия кожи. Развивается преимущественно у взрослых лиц, но может наблюдаться и у детей.
Опухолевая разновидность (Lupus erythematodes tumidus) относится к наиболее редко встречаемым формам красной волчанки. Клинически у больных очаги поражения имеют резко очерченный, возвышающийся над поверхностью плотноватый элемент синюшно-красного цвета, покрытый на поверхности множественными рубчиками. Субъективные ощущения незначительны.
Эрозивно-язвенная (Lupus erythematodes ulcerosa) форма красной волчанки с изолированной локализацией в области красной каймы губ и слизистой полости рта характеризуется выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными, серозно-кровянистыми корками. Эрозии нередко располагаются на слегка инфильтрированном основании с явлением выраженного гиперкератоза и атрофии по периферии очага поражения.
Больные отмечают нередко жжение, болезненность, возникающие при разговоре или приеме пищи. Такая форма волчанки может осложниться гландулярным хейлитом или трансформироваться в рак. Один из характерных симптомов красной волчанки губ - яркое, снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда. Поражение красной каймы губ, кроме того, может протекать в виде типичной и экссудативно-гиперемической разновидностей. Аналогично красная волчанка протекает и в полости рта. При этом патологический процесс может быть в виде типичных проявлений - одного или нескольких отграниченных, воспалительных, инфильтрированных, слегка возвышающихся по периферии очагов с атрофией в центральной зоне. Ороговевающие сероватые полоски - шипики располагаются, плотно прилегая друг к другу. У лиц, страдающих себореей, поверхностные очаги красной волчанки покрыты рыхлыми наслоениями серовато-желтых чещуек, что придает им сходство с себорейной экземой (Lupus erythematodes seborrhoicus). У больных с себорейной конституцией могут наблюдаться фолликулярные и акнеиформные варианты. Диагностическое значение имеет наличие в глубине ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Хачатуряна), после отторжения которых остается наперсткообразная атрофия. При папилломатозной (Lupus erythematodes papillomatosus, s. verrucosus) фоме очаги преобретают бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями, значительно возвышаются над окружающей кожей. Возникновение веррукозности рассматривают как признак возможной злокачественной трансформации. Помимо лица, волосистой части головы, веррукозные очаги могут располагаться на руках, в том числе на кистях, имея большое сходство с бородавчатым красным плоским лишаем или кератоакантомой. Близка к папилломатозной, а иногда и сочетается с ней гиперкератотическая форма (L. e. huperkeratoticus), при которой поверхность напоминает гипсовидный налет. При дисхроматической красной волчанке (L. e. dyschromicus) центральная зона белого цвета за счет исчезновения пигмента, периферическая - гиперпигментирована.
Пигментация может занимать и весь очаг, который приобретает буроватые, коричневатые тона, что особенно подчеркивается отсутствием резко выраженных гиперкератотических изменений. К очень редким вариантам относится туберкулоидная (L. e. tuberculoides) красная волчанка, по внешнему виду напоминающая туберкулез кожи. Общее состояние и лабораторные показатели при локализованных формах зависят от остроты и распространенности процесса. При диссеминированных вариантах наблюдается увеличение СОЭ, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, диспротеинемии, снижение активности коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы.
Системная красная волчанка (Systemicus lupus eryth.) представляет собой тяжелое заболевание с поражением соединительной ткани различных внутренних органов (люпус-нефрит, люпус-пульмонит, волчаночный менингоэнцефалит, кардит, волчаночный артрит, полисерозит и др.). Заболевание может развиваться после продромального периода или внезапно с повышения температуры до 39 - 40°С, нарастающей слабости, головной боли, расстройства сна, аппетита, появления болей в мышцах и суставах. Изменения на коже полиморфны и характеризуются появлением островоспалительных эритематозно-папулезных, уртикарно-везикулезных или буллезных элементов. Кроме того, высыпания могут напоминать скарлатинозные, псориазиформные, себороидные, токсикодермические с геморрагическим компонентом. Иногда образуются пузыри, как при многоформной экссудативной эритеме.
Характерным является наличие на коже кистей, в области подушечек ногтевых фаланг телеангэктатических или геморрагических пятен. В крови нарастает лейкопения, гипергаммаглобулинемия, тромбоцитопения, наблюдается снижение Т-клеток и Т-супрессоров, появляются ЛЕ-клетки в периферической крови, АНА.
Подытоживая, можно констатировать, что диагностика СКВ основывается на ряде объективных клинических симптомов, в их числе и наличие эритематозных или геморрагических пятен на лице, в области мочек ушных раковин, ладонных поверхностей кистей, активное выпадение волос, проявления дискоидной или диссеминированной волчанки, синдрома Рейно, повышенной чувствительности к ультрафиолету, появление изъязвлений или эрозий в полости рта, артралгий или артритов. В арсенале лабораторной диагностики , кроме ранее названных, отметим фиксированные комплексы IgG и С3-компонентов комплемента в дермо-эпидермальной зоне как в пределах воспаления, так и в клинически не измененной коже, протеинурию, цилиндрурию, характерные гематологические и гистопатоморфологические изменения. Для подтверждения диагноза СКВ достаточно как минимум четырех любых из вышеназваных проявлений. Буллезный вариант СКВ трудно дифференцировать с буллезным пемфигоидом и герпетиформным дерматитом Дюринга.

Лечение красной волчанки

Для лечения красной волчанки применяют фотодесенсибилизирующие препараты: хлорохин по 0,25 г или гидроксихлорохин по 0,2 г в период обострения 2 раза в день в течение 10 дней с 5-дневным перерывом. По мере стихания процесса дозу уменьшают до 1 таблетки в сутки. Продолжительность лечения составляет 2 - 3 мес. Параллельно назначают ангиопротекторы: ксантинол никотинат, пентоксифиллин, продектин по 1 таблетке 3 раза в день после еды в течение месяца, а также витамин А ацетат или ретинол пальмитат по 100 000 МЕ 2 раза в день в течение 1,5 - 2 мес.
Целесообразно назначение витаминов группы В (В3, В6, В12) и витамина С. Обнадеживающие результаты получены при лечении тигазоном по 25 мг 2 раза в день в течение 2-3 нед, а затем по 25 мг в день в течение 2 нед. Левамизол следует назначать по 0,15 г через день в течение 4 нед.
Иммуномодулирующий эффект дает апилак по 0,01 г 3 раза в сутки в течение 10 дней. Тактивин или тималин подкожно или внутримышечно через день (на курс 10 инъекций) для повышения иммунитета и достижения противовоспалительного эффекта. При резком снижении уровня адениновых нуклеотидов показан рибоксин по 0,6 - 2,4 г курсом 4 - 12 нед. При СКВ назначают глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон или триамцинолон) по 100 - 120 мг в сутки, иногда в сочетании с цитостатиками (азатиоприн) по 50 мг 2 раза в день в течение 20 дней, параллельно назначают альмагель, фосфолюгель или маалокс по 1 мерной ложке перед приемом гормонов, панангин по 1 таблетке 3 раза в день. Кортикостероидные мази на очаги поражения на ночь, а фотозащитные мази или пасты при выходе на работу. В яркие солнечные дни необходимо использовать зонтик, фотозащитные очки.

Из заболеваний соединительной ткани для дерматологов особенно важны красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит.

23.1. Красная волчанка

Красная волчанка (lupus erythematodes, эритематоз, рубцующийся эрите-матоз) - сложный аутоиммунный синдром с поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов и выраженной фоточувствительностью.

Эпидемиология. Регистрируется на всех континентах, но среди белых значительно чаще, чем у негроидов, у женщин чаще, чем у мужчин. Наиболее часто заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. Встречаются семейные случаи, придают значение ассоциации красной волчанки с HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. В7 у мужчин и женщин с ранним (15-39 лет) началом; В8 - у женщин с поздним (после 40 лет) началом дискоидной красной волчанки, которая в 5% случаев переходит в системную красную волчанку. Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке. На это указывают семейные случаи заболевания, более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными, случаи красной волчанки у новорожденных, мать которых страдала эритематозом. Вероятным местом локализации генов, определяющих предрасположенность к красной волчанке, считается короткое плечо хромосомы 6 между локусами HLA B и D/DR, т.е. там, где локализуются гены иммунного ответа.

Общеизвестна связь возникновения или обострения заболевания с воздействием ультрафиолетовых, реже инфракрасных лучей, различных стрессовых ситуаций, применением антибиотиков, сульфаниламидов, гидралазина, вакцин, сывороток. Неблагоприятно влияют на течение болезни очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, аднексит и др.), интеркуррентные заболевания.

Факторами риска являются длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), определенный тип кожи (блондины и рыжие), лекарственная непереносимость, хроническая очаговая инфекция.

Общепринятой классификации красной волчанки не существует. Обычно различают дискоидную (ограниченную и диссеминированную) и системную (острую, подострую, хроническую) формы болезни.

Дискоидная (ограниченная и диссеминированая) красная волчанка - хроническое заболевание. Возникают резко очерченные шелушащиеся красные пятна («дискоидные бляшки») на открытых участках кожного покрова и выраженная фоточувствительность. Среди всех заболеваний кожи красная волчанка регистрируется в 0,5-1,0%.

Системная красная волчанка - тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань, сосуды, суставы, ЦНС, почки и сердце. Соотношение мужчин и женщин 1:8 - 1:10. Более 70% людей заболевают в возрасте 14-40 лет, а пик заболеваемости приходится на возраст 14-20 лет.

При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, похожие на проявления дискоидной формы, что требует тщательной дифференциальной диагностики. Возможность перехода дискоидной красной волчанки в системную (от 2 до 7%), сходство гистологических и иммунологических признаков указывают на их патогенетическую близость. Необходима своевременная дифференциальная диагностика, так как больных дискоидной красной волчанкой лечат дерматологи, а системной - ревматологи. В связи с этим мы даем только общее представление о системной красной волчанке.

Этиология и патогенез. Этиология красной волчанки изучена недостаточно. В патогенезе ведущую роль играют образование циркулирующих антител, особенно антиядерных антител к цельному ядру и его компонентам, а также циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Откладываясь на базальных мембранах, ЦИК вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции. Фотосенсибилизацию, стрессовые ситуации, лекарственные препараты, в частности гидралазин, следует считать предрасполагающими или провоцирующими.

В основе морфофункциональной патологии центральным звеном является подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпо-пуляции лимфоцитов. Уменьшение количества Т-лимфоцитов, снижение качества и количества Т-супрессоров и Т-киллеров сочетаются с гиперфункцией В-клеточной популяции. У больных красной волчанкой выявляются изогенные и гетерогенные аутоантитела, LE-фактор, антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам и клеточным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненты). Антителами цитотоксического действия к ферментным элементам крови объясняется феномен LE, обнаруженный в 1948 г. Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных системной красной волчанкой.

Патогномоничность клеток красной волчанки и антиядерного фактора относительная, так как их можно выявить у больных токсидермия-ми, ревматизмом, склеродермией, плазмоцитомой, болезнью Дюринга. Антинуклеарные антитела постоянно выявляются при системной красной волчанке.

Клиническая картина. При сборе анамнеза необходимо уточнять профессию больного, частоту и длительность и регулярность пребывания под открытом небом летом или зимой. Следует расспросить о приеме лекарственных препаратов, усиливающих действие солнечного света (антибиотики, особенно тетрациклиного ряда; гризеофульвин, сульфаниламиды, фторхинолоны, нестероидные противовоспалительные средства, гидралазин, эстрогены и контрацептивы и др.). Необходимо обратить внимание на очаг хронической инфекции и интеркуррентные заболевания.

Клиническая картина дискоидной красной волчанки включает в себя триаду симптомов - эритему, фолликулярный гиперкератоз и атрофию.

Очаги локализуются преимущественно на открытых участках тела, чаще на лице, особенно на носу, щеках, лбу, ушных раковинах. Поражения кожи груди и спины наблюдаются реже. Симметричное расположение высыпаний на лице встречается довольно часто, но не всегда. Очень типична форма бабочки или летучей мыши с распростертыми крыльями, закрывающими нос и обе щеки (рис. 81). «Бабочки» могут быть эри-тематозными, напоминающими ожог, покрытыми мелкими тонкими чешуйками или плотными чешуйками больших размеров.

Волосистая часть головы является частой, а иногда и единственной локализацией элементов красной волчанки, особенно у женщин (рис. 82). В большинстве случаев встречается эритематозно-фолликулярная форма с насыщенно-красной поверхностью бляшки. Покрытая нежными тонкими чешуйками, с сохранившимися волосами, она очень похожа на псориатическую бляшку. Обычно эритематозное поражение расширяется, волосы в центре исчезают. Кожа там бледнеет, истончается, становится блестящей, атрофичной. По периферии остается эритематозная зона с типичными тонкими чешуйками.

Очаги на кистях бывают довольно редко. Такие высыпания представлены мелкими округлыми или овальными очагами застойного красного цвета, обычно без признаков шелушения и атрофии. Лишь иногда имеется легкое западение в центре с явлениями атрофии и телеангиэктазии. У больных красной волчанкой изредка встречаются поражения ногтей: они теряют блеск, становятся ломкими, утолщаются, приобретают жел-

товатый или грязно-серый цвет. Рост ногтей прекращается, процесс может закончиться значительной деформацией и даже мутиляцией ногтей.

Достаточно часто поражается красная кайма губ, особенно нижней губы (рис. 83), значительно реже - слизистая оболочка полости рта. Высыпания на слизистых оболочках обычно считают вторичными, сопутствующими кожным проявлениям болезни. Возможно, они могут быть первичными, но правильный диагноз в таких случаях устанавливают лишь с появлением волчаночных элементов на коже. На губах сначала отмечается только более интенсивная краснота каймы, затем присоединяются явления инфильтрации, поверхность выглядит отечной, теряет присущий блеск, становится матовой, несколько морщинистой, с трещинами и плотно сидящими чешуйками или корочками. При их удалении возникает разрыв эпидермиса с болезненными трещинами, кровоточащими эрозиями и даже язвами.

Высыпания во рту бывают далеко не у каждого больного. В таких случаях обычно поражается слизистая оболочка щек, затем твердое или мягкое нёбо, десны, язык. Воспалительные бляшки красного или красновато-фиолетового цвета отграничены от здоровой слизистой оболочки, с несколько

Рис. 81. Дискоидная красная волчанка

Рис. 82. Очаг красной волчанки на голове

Рис. 83. Поражения красной каймы губ при красной волчанке

возвышенными краями и слегка запавшим центром. На поверхности центральной части бляшки могут быть эрозии, покрытые желтоватыми, трудно снимаемыми налетами. Другим клиническим вариантом является гладкая атрофическая синюшная поверхность центральной части с многочисленными беловатыми нежными точками и полосами, а также те-леангиэктазиями.

Можно выделить 3 стадии развития процесса при красной волчанке: эритематозную, инфильтративно-гиперкератотическую и атрофическую.

Начальные проявления дискоидной красной волчанки обычно представлены резко очерченными розоватыми шелушащимися пятнами. Затем они постепенно увеличиваются, на их поверхности появляются мелкие серовато-белые чешуйки. Очаг превращается в эритематозную бляшку, покрытую плотно сидящими роговыми чешуйками (рис. 84). Бляшки могут сливаться между собой с образованием более крупных эритематозно-инфильтративных очагов, покрытых плотно сидящими беловатыми чешуйками (инфильтративно-гиперкератотическая стадия). Формирование роговых шипиков обусловлено гиперкератозом, поэтому этот патогномоничный для дискоидной красной волчанки признак получил название фолликулярного гиперкератоза. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипи-ки, которыми они были внедрены в устья волосяных фолликулов или сальных желез (симптом «дамского каблучка», «канцелярской кнопки»). Удаление чешуек болезненно (симптом Бенье-Мещерского). Сально-роговые пробки в ушных раковинах напоминают поверхность наперстка

(симптом Хачатурьяна).

В процессе разрешения воспалительных явлений после исчезновения эритемы и инфильтрата наступает третья (атрофическая) стадия. В центре очагов формируется рубцовая атрофия, за ней - фолликулярный гиперкератоз, и по периферии видны зоны теле-ангиэктазии, пигментации или депигментации. На волосистой части головы начальные проявления сходны с таковыми при себо-рейной экземе, но отличаются от нее выраженным фолликулярным

Рис. 84. Эритематозные бляшки при красной волчанке

гиперкератозом, после разрешения которого развиваются атрофичес-кие процессы и стойкое облысение. Поражение волосистой части головы при красной волчанке наблюдается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. При хронической рубцовой алопеции, вызванной красной волчанкой, иногда возникает плоскоклеточный рак.

Распространенная (диссемини-рованная) форма дискоидной красной волчанки отличается от ограниченной большим количеством эритематозно-сквамозных очагов и некоторыми клиническими особенностями. Так, наряду с четко очерченными элементами присутствуют пятна неправильной формы, с расплывчатыми границами, синюшно-красного или бурого цвета (рис. 85 и 86). Чаще поражаются открытые участки кожного покрова, но такие же элементы наблюдаются на груди и спине (рис. 87). Отмечаются умеренное повышение температуры, боли в суставах, слабость. При распространенной форме дискоидной волчанки возрастает вероятность трансформации в системную красную волчанку.

Помимо типичной, различают другие клинические формы диско-идной красной волчанки.

Центробежная эритема Биетта (LE centrifugum superficialis) является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки

Рис. 85.

Рис. 86. Диссеминированная красная волчанка

Рис. 87. Высыпания на спине при красной волчанке

Рис. 88. Центробежная эритема Биетта

Рис. 89. LE-клетки (волчаночные клетки) под микроскопом

с мало выраженными фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией. Отмечаются небольшое шелушение, точечные геморрагии, четкие границы, симметричность, заболевание рецидивирует. Очаги обычно расположены в средней зоне лица и напоминают бабочку (рис. 88). Эта форма встречается примерно у 3% больных дискоид-ной и у 75% больных системной красной волчанки.

Клинически близка к центробежной эритеме розацеаподобная красная волчанка, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул.

Глубокая форма красной волчанки (LE profundus, форма Капо-ши-Ирганг) встречается редко. Проявляется одним или несколькими узлами в подкожной клетчатке. Кожа нормального или синюшно-красного цвета. Как правило, одновременно обнаруживаются типичные очаги дискоидной красной волчанки. Очаги расположены глубоко, безболезненны, резко отграничены, диаметром от 1 до нескольких сантиметров. Обычная локализация - лоб, щеки, плечи. Описана больная, у которой очаг развился на лице через 9 лет после появления дискоидной красной волчанки. После регрессирования очагов остаются глубокие ат-рофические изменения. Возможна кальцификация.

Другие формы красной волчанки (папилломатозная, гиперкератоти-ческая, дисхромическая и другие) встречаются еще реже.

Диагностика. Одних клинических признаков недостаточно для определения тяжести заболевания и его принадлежности к дискоидной или системной красной волчанке.

Клинический анализ крови не имеет диагностической ценности, но позволяет судить о тяжести заболевания (повышенная СОЭ, лейкопения и лимфопения, тромбоцитопения).

ЛЕ-клетки (волчаночные клетки) представляют собой нейтрофил, фагоцитировавший гомогенную ядерную массу светло-фиолетового цвета. LE-клетка увеличена в размерах, ее ядро подковообразной формы оттеснено к периферии клетки фагоцитированными массами (рис. 89). Патогномоничны для системной красной волчанки (70-80% больных) и встречаются у 3-7% больных дискоидной красной волчанкой.

Антинуклеарные антитела к цельному ядру клетки (АНА) и антитела к ядерным компонентам (ДНК нативной и денатурированной) La/SS-B и Ro/SS-A в сыворотке больных указывают на активацию иммунных процессов. АНА обнаруживаются у 95% больных системной, но могут встречаться и у 30-40% больных дискоидной красной волчанкой, а также при других ревматических и инфекционных болезнях, лепре, туберкулезе.

Прямая и непрямая реакция иммунофлюоресценции (РИФ) позволяет выявлять фиксированные антитела к базальной мембране (тест волчаночной полосы). В прямой РИФ используется биоптат, в непрямой - сыворотка больного и тест-система (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы). Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения обнаруживается у 70% больных дис-коидной красной волчанкой только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза, но не в клинически не измененной коже.

Гистологические признаки являются определяющими при подтверждении клинического диагноза красной волчанки.

Для красной волчанки характерны:

1. Гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов;

2. Атрофия росткового слоя эпидермиса;

3. Вакуольная дегенерация базальных клеток;

4. Отек дермы и очаговый, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат около придатков дермы и вокруг сосудов;

5. Базальная дегенерация коллагена.

Однако все 5 признаков присутствуют не всегда.

В начальной стадии процесса наблюдаются резкий отек преимущественно верхней половины дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образующих так называемые лимфатические озера. Изменения эпидермиса вторичны по отношению к изменениям дермы. В свежих высыпаниях обычно нет гиперкератоза и паракератоза. Роговые пробки видны в устьях фолликулов, но могут локализоваться и в протоках потовых желез. Очаговая фолликулярная дегенерация ба-зального слоя представляет собой наиболее типичное гистологическое изменение при красной волчанке.

Дифференциальная диагностика проводится с дерматозами, клинически или морфологически напоминающими дискоидную красную волчанку: системной красной волчанкой, розацеа, полиморфным фотодерматозом, псориазом, себорейной экземой, лимфоцитомой, ознобленной волчанкой, туберкулезной волчанкой, эозинофильной гранулемой лица, эритематозной (себорейной) пузырчаткой (синдром Сенира-Аше-ра), красным плоским лишаем, медикаментозными токсидермиями, дерматомиозитом, синдромом Лассюэра-Литтля, лимфоцитарной инфильтрацией Йесснера-Каноф.

При диагностике дискоидной красной волчанки следует исключить признаки системного заболевания. При системной красной волчанке, в отличие от дискоидной, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. При системной красной волчанке есть артралгии, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения ЦНС (хорея и эпилепсия), почек (волчаночный нефрит), тяжелые васкулиты, капилляриты пальцев и ладоней.

LE-клетки в острой фазе системной красной волчанки обнаруживаются у 90-100%, при дискоидной - у 3-7% больных, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза трансформации в системную красную волчанку.

АНА встречаются более чем у 95% больных системной и у в 30-40% больных дискоидной красной волчанкой. Диагностическое значение имеют лишь высокие титры (более 1:100), периферическое и гомогенное свечение, чего не наблюдается при дискоидной красной волчанке.

В прямой РИФ волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения обнаруживается у 70% больных дискоидной красной волчанкой только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. При системной волчанке эти отложения присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных), так и в здоровой на вид коже. На

открытых участках - у 70-80% больных, на закрытых от солнца участках кожи - у 50%.

Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с повышенной СОЭ, белок и цилиндры в моче - косвенные признаки наличия системного заболевания.

При полиморфном фотодерматозе зимой наступает улучшение, не бывает высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой оболочке; нет фолликулярного кератоза и атрофии кожи, нередко отмечается зуд.

Ограниченный псориаз, особенно при локализации на волосистой части головы и открытых участках тела, может напоминать дискоидную красную волчанку. Отсутствие снежно-белого свечения в лучах лампы Вуда, атрофии и фолликулярного кератоза, а также триада симптомов псориаза (симптомы стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения), нередкий зуд помогают в дифференциальной диагностике.

При розовых угрях красные папулы на эритематозном фоне, особенно с ухудшением после инсоляции, могут представлять диагностические затруднения. Однако отсутствие фолликулярного кератоза, атрофии, высыпаний на красной кайме губ свидетельствуют против красной волчанки.

Дерматомиозит проявляется эритемой, папулезными высыпаниями на открытых участках кожного покрова, телеангиэктазиями, что увеличивает его клиническое сходство с красной волчанкой. Однако нарастающая мышечная слабость, отсутствие фолликулярного кератоза говорят в пользу дерматомиозита. Кроме того, плоские папулы лилового цвета располагаются над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона), а при системной красной волчанке красно-лиловые бляшки локализуются на коже над фалангами, а над суставами кожа не изменена.

Красный плоский лишай, особенно при его локализации в полости рта и на волосистой части головы с рубцовой атрофией (синдром Лассюэ-ра-Литтля), способен создать трудности в дифференциальной диагностике и потребовать дополнительного патоморфологического исследования.

Лечение. Основные цели лечения: недопущение перехода ограниченного процесса в системный, достижение клинической ремиссии, продление жизни и работоспособности больного и тем самым повышение качества жизни. Больной нуждается в охранительном режиме и трудоустройстве для исключения работы на открытом воздухе.

Базисными средствами для лечения дискоидной красной волчанки являются хинолиновые препараты (под наблюдением офтальмолога и при контрольных анализах крови, мочи, трансаминаз): гидроксихлорохин

по 0,2 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения или хлорохин по 0,25 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения или в течение 3-4 мес. Эти препараты обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования антител и иммунных комплексов.

В связи с ролью свободнорадикальных процессов в патогенезе красной волчанки показано применение антиоксидантов: альфа-токоферола по 0,05 г /сут в течение 4-6 нед или бета-каротина по 0,01 г/сут в течение 4-6 нед.

При тяжелой форме дискоидной красной волчанки назначают системные кортикостероиды: преднизолон по 15-40 мг/сут до получения отчетливого клинического эффекта, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей 5-10 мг/сутки, или дексаметазон по 2-5 мг/сут также до клинического улучшения с последующим постепенным снижением до поддерживающей дозы 0,5-1,0 мг/сут. При гипертрофической форме красной волчанки возможно применение ароматических ретиноидов (ацитретин по 1 мг/кг).

Для наружного лечения используют топические кортикостероиды умеренной и высокой активности: флуметазон, триамцинолон, алкло-метазон, целестодерм или подобные им препараты. Мазь наносят 3 раза в сутки. Терапию проводят до достижения стойкого клинического эффекта (обычно не менее 4-5 нед).

При выраженной инфильтрации и гиперкератозе назначают корти-костероидные мази с салициловой кислотой (элоком-С, белосалик, лоринден-А).

В качестве альтернативы топическим глюкокортикоидам предлагают 1% крем пимекролимус. Небольшие очаги дискоидной красной волчанки обкалывают 5% раствором делагила 1-2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). При мощных гиперкератотических наслоениях применяются криотерапия или аргоновый лазер. Пациент должен избегать пребывания под открытым небом в солнечный, морозный, ветреный день; наносить фотозащитные кремы с высокой степенью защиты (SPF не менее 40) на открытые участки кожи за 30 мин до выхода на улицу. Следует носить рациональную одежду с длинными рукавами, шейные платки, шляпу с полями. Больному сообщают, что действие солнечных лучей усиливают антибиотики тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, диуретики, нестероидные противовоспалительные средства, бета-адреноблока-торы, кордарон, гидралазин, изониазид, эстрогены и контрацептивы и др.

Больные красной волчанкой должны находиться под диспансерным наблюдением, периодически делать анализы крови и мочи. Рекомендуются консультации ревматолога и терапевта. Весной и летом целесообразно провести противорецидивное лечение: плаквенил (или делагил) по 1 таблетке в день; альфа-токоферол по 1 капсуле (50 мг) в день или бета-каротин по 1 капсуле (10 мг) в день.

Прогноз при отсутствии признаков системности благоприятный.

23.2. Склеродермия

Склеродермия - хроническое заболевание соединительной ткани, кожи и внутренних органов (пищевод, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, опорно-двигательный аппарат, сердце) с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений.

Первое подробное описание склеродермии дал Zacutus Lusitanus в XVII веке, а термин «склеродермия» ввел G. Gintrac (1847). При склеродермии происходят многоочаговые структурные и морфофункцио-нальные фиброзные патологические процессы с тяжелым хроническим течением и необратимыми очагами уплотнения кожи, в которых происходит прогрессирующий фиброз с облитерирующим поражением apтepиoл. Уникальный системный фиброз с изменениями метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани составляет сущность очаговой (ограниченной) и системной (диффузной) склеродермии.

Не менее важным фактором являются нарушения микроциркуляции, обусловленные поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови. Склеродермия - второе по частоте после красной волчанки заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. За последние десятилетия отмечено значительное увеличение заболеваемости склеродермией. Стресс, острые и хронические инфекционные болезни, физические раздражители (охлаждение, инсоляция, вибрация, ионизирующее излучение), химические вещества, вакцины, сыворотки могут быть пусковым фактором возникновения болезни.

Патогенез склеродермии сложный, комплексный, с вероятностью генетической обусловленности, но еще не установленными точно генотипами HLA. При проведении цитогенетических исследований у больных системной склеродермией выявлена большая частота хромосомных аномалий, которая включает хромосомный и хроматидный тип аберраций, увеличение гиперплоидных клеток и эндомитозов. Однако семей-

ные случаи склеродермии встречаются реже, чем семейные случаи красной волчанки.

Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. Ключевая роль в ее патогенезе принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток. В развитии дерматоза особенное значение имеют аутоиммунные реакции к коллагену в связи с высоким уровнем антигенной «коллагеновой» стимуляции.

Коллаген - белок, наиболее широко представленный в организме, составляет 70% сухой массы кожи. Коллаген способен формировать упругие нерастворимые фибриллы. У больных склеродермией значительно повышено содержание ферментов оксилизина и лизилоксидазы, что приводит к образованию поперечных связей между растворимыми α-цепями аминокислот и способствует нарушениям обмена коллагена.

В последнее время получены данные о цитотоксической активности сывороток больных склеродермией в отношении фибробластов, о высоких титрах антинуклеарных антител, изменении резервов гуморального и клеточного иммунитета. Несомненна связь склеродермии с состоянием эндокринной системы, о чем свидетельствует более высокая заболеваемость женщин и нередкие случаи проявления склеродермии у женщин после родов, абортов, в климактерическом периоде. Можно полагать, что многообразные эндокринные, обменные, неврологические и генетические патогенные влияния, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное воздействие), способствуют формированию глубоких диспротеинемических и аутоиммунных процессов в системе соединительной ткани не только кожи и сосудов, но и внутренних органов.

Классификация. Выделяют ограниченную и системную формы склеродермии, между которыми не всегда можно провести четкую границу. Многие крупные ученые (Н.С. Смелов, Е.М. Тареев, А.И. Струков, Ю.К. Скрипкин, Н.Г. Гусева, S. Jablonska, N. Sonnichsen и др.) рассматривают эти формы как проявления единого процесса. Н.Г. Гусева на основании однотипности гистологической картины поражений кожи при системной и очаговой склеродермии и других общих патофизиологических сдвигов полагает, что в основе этих клинических форм лежит единый или очень схожий патологический процесс. При очаговой склеродермии он ограничен отдельными очагами в коже, при системной склеродермии он генерализованный.

Каждая из этих двух основных форм в свою очередь подразделяется на клинические варианты. Ограниченная склеродермия - на бляшеч-ную, линейную, пятнистую (болезнь белых пятен), атрофодермию и иди-опатическую склеродермию с атрофией лица Ромберга; системная - на акросклеротическую и диффузную.

Клиническая картина. В развитии ограниченной склеродермии различают 3 стадии: отек, уплотнение (склероз) и атрофию. Стадия отека продолжается несколько недель и быстро переходит в стадию уплотнения. В этой стадии кожа представляется гладкой, блестящей, напряженной и имеет тестоватую консистенцию; ее цвет колеблется от цвета нормальной кожи до ярко-красного или красноватого с синюшным оттенком. Кратковременная первая стадия часто в виде отека просматривается. В стадии уплотнения кожа плотная и холодная на ощупь, не сдвигается с подлежащих тканей, кожу невозможно или почти невозможно взять в складку. Очаги поражения окружает голубовато-сиреневый венчик (венчик периферического роста). Сами очаги имеют восковидно-жел-тый или грязно-серый цвет. В стадии атрофии кожа истончается: становится белой, напоминает пергамент. Могут атрофироваться жировая клетчатка и мышцы. В этих случаях кожный покров прилегает непосредственно к костям.

Бляшечная склеродермия (morphea Wilson, morphea placata) - наиболее частая форма этого заболевания. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин, преимущественный возраст - от 30 до 50 лет. Травматизация, в том числе тесной одеждой (тугой пояс, стягивающий бюстгалтер), может предопределять локализацию очагов склеродермии. На коже туловища или конечностей появляются слегка отечные пятна округлых или овальных очертаний, розовые с лиловым или сиреневым оттенком. Размер пятен постепенно увеличивается от 1-2 до 20 см и более, розовая окраска сохраняется по периферии в виде лилово-розового бордюра, в центре происходит уплотнение (рис. 90). Постепенно плотность увеличивается, очаги приобретают цвет слоновой кости, рисунок кожи исчезает. Уплотнение может не ограничиваться кожей, а захватывать подкожную клетчатку, мышцы и достигать

Рис. 90. Ограниченная склеродермия. Стадия уплотнения

Рис. 91. Ограниченная склеродермия. Бляшка на коже

Рис. 92. Склеродермия «en coup de sabre»

плотности хрящевой ткани. Лиловое кольцо (признак актиности процесса) постепенно исчезает, появляются телеангиэктазии и пигментация. В стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается, ее можно собрать в складку.

Вследствие атрофии подлежащих тканей появляется западение кожи, изменяется ее цвет. При раннем начале лечения бляшечная склеродермия может пройти бесследно. Гиперпигментация очагов склеродермии является одним из признаков улучшения (рис. 91). Редко наблюдаются местные отложения кальция.

Атрофодермия Пазини-Пьери-ни относится к поверхностному и более легкому варианту бляшеч-ной склеродермии. Эта форма представляет собой разновидность склероатрофического процесса, стоящего ближе к бляшечной склеродермии, чем к первичным атрофиям.

Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте от 10 до 20 лет, элементы локализуются преимущественно на спине и других участках туловища. Число очагов - от 1 до десятков, величина - от 2-3 см до 10 см и больше. Образуются синевато-фиолетовые или коричнево-голубые с просвечивающими венами, несколько западающие бляшки, края которых могут быть резко очерченными или постепен-

но переходящими в окружающую клинически не измененную кожу, поверхность очагов гладкая. Уплотнения в основании бляшек почти нет. В некоторых случаях отмечается сиреневое кольцо вокруг бляшек, возможна дисхромия.

Линейная (полосовидная, лентовидная) склеродермия. Своеобразная форма ограниченной склеродермии. Встречается нередко, особенно в детском возрасте. В некоторых случаях полосовидная склеродермия сочетается с гемиатрофией Ромберга.

Процесс обычно начинается с эритематозного пятна и постепенно переходит в стадию отека, уплотнения и атрофии. Как правило, эта форма склеродермии представлена одним очагом, распространяющимся с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей (sclerodermie en coup de sabre) (рис. 92). Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или на туловище по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных, чаще у детей, при бляшечной и линейной склеродермии процесс атрофии захватывает и подлежащие ткани - кости, мышцы, фасции, сухожилия с развитием изъязвлений и мутиляциией.

Болезнь белых пятен (white spot disease, склероатрофический лихен) сопровождается появлением мелких, диаметром 3-10 мм, округлых резко очерченных гладких атрофических блестящих пятен фарфорово-белого цвета (рис. 93). Они плотноватой консистенции, со слегка запавшей или приподнятой поверхностью; по периферии имеется красновато-коричневый ободок. Наиболее часто они расположены на шее; реже пятна возникают на плечах, верхней части груди, слизистой оболочке рта, половых органах. Высыпания нередко сгруппированы в виде мозаики.

В некоторых случаях периферийное кольцо имеет сиреневый оттенок, как при бляшечной склеродермии. Иногда на очагах можно наблюдать множество фолликулярных роговых пробок коричневато-грязного цвета, напоминающих комедоны. Редко встречается буллезная или пемфигоидная форма. Несмотря на разнообразие клинических вариантов, они принадлежат к ограниченной склеро-

Рис. 93. Болезнь белых пятен

дермии, что подтверждается одновременным существованием нескольких форм или их переходом из одной в другую. Дифференциальную диагностику проводят со склероатрофической формой красного плоского лишая, лейкоплакией.

Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Ромберга (гемиатрофия) может сочетаться с бляшечной склеродермией.

Гемиатрофия обычно начинается в возрасте до 20 лет, люди обоего пола болеют одинаково часто. Процесс чаще начинается вблизи глаза, в скуловой области или в области нижней челюсти. При гемиатрофии нет эритематозной и склеротической стадий, первично вовлекается подкожная жировая клетчатка с распространением процесса на нижележащие ткани - мышцы, хрящи и кости, пациенты испытывают сильные боли. На участках поражения атрофируются все ткани, в первую очередь подкожный жировой слой, затем мышцы (жевательные, мышцы языка и др.), хрящи и кости. Выпадают волосы на веках и ресницах, иногда на голове, но пото- и салоотделение на пораженных участках усиливается. Сильные невралгические боли, развивающиеся в начале заболевания, иногда ошибочно принимаются за зубные. Бывают также различные расстройства чувствительности: парестезии, гипо- и гиперестезии. Лицо становится асимметричным, пораженная половина меньше здоровой, кожа резко атрофична, испещрена бороздами и складками (рис. 94). Иногда процесс переходит на другую сторону лица.

Системная (диффузная) склеродермия включает две клинические разновидности: акросклеротическую, с преимущественным поражением дистальных отделов конечностей и лица, и диффузную. Провоцирующими факторами могут быть травмы, стрессовые ситуации, охлаждение.

В продромальном периоде отмечаются недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры тела, резкая утомляемость. Они сочетаются с поблед-нением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп. По мере прог-рессирования болезни цвет кожи из белесовато-серого становится желтоватым, пушковые волосы выпадают, уплотнение нарастает.

Рис. 94. Гемиатрофия лица Ромберга

Пальцы истончаются, становятся похожими на «барабанные палочки». Кожа фиксируется к подлежащим тканям, движения в суставах затруднены. Напряженность и ригидность кожи, ее бледность, похолодание усугубляются парестезиями, онемением, возникают телеангиэктазии. Местами кожа шелушится, образуются трещины и изъязвления, развиваются мутиляции. Кожа плотно спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями, пальцы похожи на пальцы трупа (склеродактилия). В дальнейшем мышцы, сухожилия, кости и ногти атрофируются, развивается спастическая сгибательная контрактура кистей.

Изменения лица точно описаны И.С. Тургеневым в рассказе «Живые мощи». В результате склеротического и атрофического поражения кожи, подкожной жировой клетчатки и мышц лица нос заостряется, ротовое отверстие суживается, становится складчатым, щеки западают, губы истончаются. Лицо становится амимичным, маскообразным, бронзового оттенка. Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, языка. Красная кайма губ белесоватого цвета, шелушится, могут быть трещины и язвочки. Ригидность и уплотнение кожи и красной каймы губ ведут к формированию микростомы. Эпителий слизистой оболочки рта нередко атрофичен, наблюдается деформация мягкого нёба. Язык сначала увеличен вследствие отека, но затем фиброзирует-ся, сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание. На волосистой части головы атрофический процесс захватывает апоневроз, волосы в очаге выпадают. Одновременно возникают сухость, шелушение, телеангиэктазии, возможно изъязвление. Три стадии болезни - отек, уплотнение и атрофия - свидетельствуют о сходстве системной и очаговой склеродермии. Однако тяжесть течения, изменения внутренних органов, плюригландулярные эндокринные нарушения могут формироваться и без вовлечения кожи или предшествовать им, но чаще они развиваются одновременно, в результате генерализованного процесса.

Обнаруживают выраженные висцеральные изменения: расстройство желудочно-кишечного тракта (стенозы, нарушения перистальтики, изъязвления), миокардиодистрофию, эндоперикардит, миокардиосклероз, гипертензию, пневмосклероз, нефросклероз с нефропатией, поражения мышц, костей, суставов и др. Явления системной склеродермии могут наблюдаться без изменений кожи или им предшествовать. В сыворотке крови больных системной склеродермией методом непрямой иммуно-флюоресценции определяют антиядерные и антицитоплазматические факторы, что свидетельствует о нарушениях иммунитета.

Гистопатология. Отечность дермы с гомогенизацией и фибриноид-ной дегенерацией соединительнотканных компонентов отмечается в начальной стадии заболевания. В дерме преобладают капилляры с ва-куолизированной протоплазмой эндотелиальных клеток, окруженных зонами лимфоидного инфильтрата. В дальнейшем наблюдается утолщение стенок капилляров за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, окруженных многослойным футляром из перицитов и лимфоидно-гистиоцитарных элементов. Коллагеновые волокна гомогенизированы, расположены пучками, местами фрагментированы. Периваскулярная инфильтрация скудная, преимущественно лимфоци-тарно-гистиоцитарная, с небольшим количеством плазматических клеток и мононуклеаров.

Диагностика. Очаги поражения в период развития всех проявлений склеродермии позволяют легко диагностировать заболевание. Намного труднее сделать это в начальной стадии бляшечной формы, когда имеется воспалительный отек. В таких случаях диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения. В начальной стадии диффузной склеродермии диагностика также представляет значительные трудности, так как начальные симптомы (похолодание, побледнение, посинение пальцев рук и ног) могут напоминать болезнь Рейно. Динамические наблюдения за больным, когда начинают склерозироваться участки кожи пальцев рук и тыла кистей (что не свойственно болезни Рейно), помогают диагностике. Кроме того, при склеродермии процесс начинает захватывать кожу лица, тогда как при болезни Рейно кожа лица не поражается.

Лечение должно быть комплексным, с учетом возможных этиологических и патогенетических факторов, а также сопутствующих заболеваний. В зависимости от стадии и формы заболевания применяют средства, оказывающие противовоспалительное и антифиброзное действие, улучшающие микроциркуляцию крови и метаболические процессы в коже.

В период выраженной активности склеродермического процесса проводят антибиотикотерапию. Обычно назначают бензилпенициллин по 300 000-500 000 ЕД 4 раза в сутки внутримышечно, до 20-40 млн ЕД на курс. При тяжелых формах ограниченной склеродермии назначают D-пеницилламин (купренил) в связи со способностью выводить медь, подавлять избыточное фиброобразование и оказывать противовоспалительное действие на систему соединительной ткани дермы. Препарат назначают в дозе 0,15-1,0 г/сут от 2 мес до 1 года. При улучшении состояния дозу уменьшают до 0,25-0,45 г/сут. Примерно у трети больных

D-пеницилламин дает различные побочные явления, что ограничивает его применение. При уплотнениях назначают лидазу подкожно или внутримышечно по 64 ЕД ежедневно или через день, на курс до 15-20 инъекций. Детям лидазу применяют путем электро- и фонофореза. В среднем проводят 3-5 курсов с интервалом между ними 2-3 мес. Лонгидаза - гиалуронидаза пролонгированного действия, которое достигается благодаря добавлению к ферменту макромолекулярного носителя - поли-оксидония, применяется в ампулах по 5 мг/250 ЕД. Мадекассол содержит азиатиковую и мадекассоловую кислоту, снижает синтез и повышает катаболизм коллагена, назначается в виде таблеток по 10 мг и мази. Можно вводить внутримышечно трипсин или химотрипсин по 10 мг на 2,0 мл изотонического раствора хлорида натрия ежедневно или через день, до 10-15 инъекций на курс. Протеолитические ферменты вводят также и с помощью ультразвука или электрофореза или одновременно с парентеральным введением.

Хлорохин или гидроксихлорохин назначают соответственно по 0,25 г или 0,2 г 1 раз в день в течение нескольких месяцев.

Для улучшения микроциркуляции применяют вазоактивные препараты: ксантинола никотинат по 0,15 г 3 раза в день в течение 4-6 нед или пентоксифиллин по 0,1 - 0,2 г 3 раза в день.

Наружно на очаги поражения накладывают ежедневные повязки с 25-70% водным раствором диметиласульфоксида в течение 4-5 нед или глюкокортикоидные мази 1 раз в день в течение 2-4 нед. Также используются гепарин-натриевую, солкосериловую, актовегиновую, индометациновую мази, гель троксерутина, гель индовазин в виде смазываний 2-3 раза в день курсами по 1-2 мес, 2-3 курса в год. Для лечения больных склеродермией всегда применяют витамины, в частности А, Е, С, группы В, никотиновую кислоту (витамин РР).

Методами выбора при лечении склеродермии являются плазмаферез и гемосорбция.

Детоксикационные методы лечения склеродермии в комплексе с вазо-активными и ферментными препаратами в последнее время являются основными. Они не только удаляют патологические субстанции с ауто-агрессивным антигенным действием, но и оказывают иммунокорриги-рующее влияние вследствие освобождения и активизации рецепторов иммунорегуляторных клеточных клонов. Патогенетически обосновано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин внутривенно по 500 мл 1 раз в 3-4 дня, на курс 6-7 вливаний). Низкомолекулярные декстраны как гипертонические растворы вызывают увеличение объема

плазмы, снижают вязкость крови и улучшают кровоток. Тиоловые соединения расщепляют коллаген, поэтому применяют унитиол, который наряду с улучшением общего состояния уменьшает зону роста очагов, плотность кожи, устраняет дисфагию, боли в суставах, мышцах, активизирует деятельность сердца и печени. Повторные курсы более эффективны. Унитиол вводят в виде 5% раствора по 5 мл внутримышечно ежедневно, до 15-20 инъекций на курс.

Из разнообразных средств физиотерапии при склеродермии используют ПУВА-терапию, ультразвук, диатермию (местную и косвенную), электрофорез, лазеро- и магнитотерапию, фонофорез лидазы, ихтиола, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей, сероводородные и радоновые ванны. Эффективны массаж, оксигеноталассотерапия и лечебная гимнастика. В комплексе с общей симптоматической терапией хорошо зарекомендовала себя гипербарическая оксигенация по 40-50 мин ежедневно при давлении 1,5-1,7 атм всего до 20 сеансов. Этот метод особенно эффективен в сочетании с дипромонием.

Вне активной фазы заболевания или в период минимальных признаков активности показано санаторно-курортное лечение (Сочи, Мацеста, Пятигорск, Серноводск).

Прогноз при ограниченных формах склеродермии благоприятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. Системная склеродермия протекает длительно, торпидно, с периодами ремиссий и рецидивов, поэтому прогнозировать исход весьма сложно.

Профилактика. Больные со всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации. Систематическое диспансерное наблюдение, адекватное лечение, сочетающее общую и локальную терапию, ЛФК с санаторно-курортным лечением позволяют добиться длительной клинической ремиссии.

/ 9
ХудшийЛучший

Понятие диссеминированной красной волчанки, как системного заболе­вания, поражающего не только кожу, но прежде всего внутренние органы, введено в 1872 году Kaposi. С тех пор этой болезнью занимаются больше интернисты, чем дерматологи. Заболевание поражает прежде всего женщин в возрасте 20-40 лет.

Бросающиеся в глаза кожные изменения, локали­зуются главным образом на участке носа и щек и своей формой напоминают бабочкоподобную эритему. Одновременно появляется усиленная чувстви­тельность этих участков кожи к свету и к лекарственным веществам, в особенности к сульфонамидам. Эти изменения могут распространяться на все кожные покровы и в таких случаях отмечаются расстройства пигментации, расширения сосудов и атрофия подкожной ткани.

Кожные изменения могут появляться довольно поздно, когда уже на­ступили изменения в других органах. Иногда могут вообще отсутствовать кожные явления. Все расстройства, отмечаемые при этой болезни зависят от двух причин. Первая причина - изменения в сосудах, другая - фиб­розная дегенерация соединительной ткани. Сосудистые изменения касаются большого и малого кругов кровообращения. Они вызывают или расширение просвета сосудов и расслабления их стенок, или клеточную пролиферацию в сосудистом эндотелии, которые приводят к сужению просвета, стазу крови и образованию тромбов. В конечном итоге, этот процесс может привести к полной непроходимости сосудов с образованием вокруг последних мелких некротических очагов. Изменения в соединительной ткани происходят больше в базальном слое, чем в эластических волокнах и по своему характеру, схожи с теми расстройствами, которые встречаются при коллагенозах. В за­висимости от локализации этих изменений в различных органах, проявляет­ся доминирующая клиническая симптоматика.

Клиническое течение красной волчанки может быть острое, или хро­ническое, причем в обоих случаях выделяются диссеминирующие или ог­раниченные формы.

Диссеминирующий тип, чаще всего начинается с лихорадки, болей в су­ставах и увеличения периферических лимфатических узлов. Затем посте­пенно появляются: симптомы поражения внутренних органов, таких как эндокарда (болезнь Libman и Sacks), почек, костного мозга, легких или се­розных оболочек.

В большинстве случаев болезнь отличается хроническим течением. По­являются незначительные симптомы заболевания со стороны какого-то од­ного органа, часто больной не обращает на это внимания и в связи с этим трудно установить начало болезни. Обычно это касается болей в суставах, которые ошибочно принимают за ревматизм.

Диагностика. Диагностика легка только тогда, когда налицо имеются уже совершенно определенные кожные явления.

Поскольку, однако, течение болезни как правило имеет скрытый харак­тер, а симптомы, в особенности при хронических формах могут значительно варьировать, постольку установить диагноз этой болезни не всегда легко.

Исследование периферической крови может дать определенные диагно­стические данные. В периферической крови отмечается нормоцитарная ане­мия. Постоянным симптомом является отчетливое увеличение в плазме крови гамма-глобулина по отношению к альбумину; другие фракции остаются без изменений. Количество гамма-глобулина меняется параллельно с измене­нием динамики болезни. В результате наступивших из­менений в белках сыворотки и прогрессирования болезни - ускоряется СОЭ. Могут также появиться расстройства в серологических реакциях крови, как например неспецифические сифилитические реакции, как автоиммунизация организма в отношении собственных клеток. Вышеотмеченный механизм вызывает образование плазматического фактора Haserick в гамма-глобулиновой фракции. Со своей стороны фактор Haserick соответствует автоантителам, повреждающим коллагеновую струк­туру и вызывающим образование клеток LE (рис. 1).

Наличие этих клеток в периферической крови или костном мозгу яв­ляется важным диагностическим признаком красной волчанки. Впервые эти клетки обнаружил в 1948 году Hargraves. По сути дела, клетки LE являются многоядерными лейкоцитами, содержащими много ядер и вакуоль дру­гих клеток. Феномен организации клеток LE заключается в том, что они возникают на фоне фагоцитоза других многоядерных клеток. Многоядер­ные лейкоциты распадаются, а их ядра поглощаются другими гранулоцитами. Фагоцитированные ядра гомогенизируются, благодаря чему стира­ются их границы и они концентрируются в середине клетки; собственное ядро резче окрашивающееся, отодвигается к периферии.

К наиболее частым симптомам со стороны органов дыхания при красной волчанке, относятся изменения в плевре. В начальном периоде эти измене­ния незначительные, появляется сухой плеврит или незначительный инфильтрат, чаще всего односторонний, часто самопроизвольно исчезающий, но рецидивирующий с той же самой или другой стороны. Следует обратить внимание на удерживающийся в течение длительного времени шум трения плевры. Плевра делается толще, образуются плоскостные спайки и крово­излияния в плевральную полость (рис. 2). Все эти изменения вызывают колющую боль грудной полости, кашель, а в далеко зашедших случаях, одышку. Редко отмечается образование обширных экссудатов, и в таких случаях можно заподозрить присоединение туберкулезной инфек­ции. Плевральная жидкость прозрачная, иногда с примесью крови, с при­знаками воспалительного процесса. В жидкости много альбуминов, но проба Rivalty, благодаря наличию незначительного количества муцина, может оказаться отрицательной. В осадке находят преимущественно лимфоциты, а также можно найти клетки LE.

В зависимости от клинического течения, можно выделить три типа раз­вития легочных изменений.

Первый тип характеризуется самопроизвольным исчезновением легоч­ных и плевральных симптомов. Отмечаются, однако, довольно частые ре­цидивы, после более длительных или коротких периодов ремиссии.

Второй тип отличается хроническим течением легочных явлений, ко­торые даже в периоде улучшения, отличаются отчетливыми соединительнотканными реакциями и экссудатами. Последние не поддаются лечению кортикоидами и обычно дают картину обширных фиброзов.

При третьем типе развития изменений в легких, преобладает картина присоединившейся дополнительной инфекции, которая в зависимости от возбудителя влияет на изменение болезненного процесса.

Воспалительные реакции в легких могут исчезать и рецидивировать. При рецидивах отмечается в периферической крови значительное количество клеток LE. При усиливающейся экссудативной реакции могут появляться симптомы воспаления многих серозных оболочек в виде перикардита или хронического перитонита. В этих случаях, легочные симптомы выступают редко и чаще всего они имеют место при хроническом течении заболевания. При острых формах волчанки, как пра­вило появляются легочные или плевральные симптомы, но последние мо­гут оставаться незамеченными, ибо преобладают симптомы повреждения других органов, главным образом сердца, почек, суставов и кроветворных органов. Расстройства со стороны органов дыхания имеют при этих формах характер пневмопатии. Больные жалуются на мучительные боли в грудной полости, кашель, одышку при нагрузке, иногда кровохарканья. В легких отмечаются симптомы обширного бронхита, шум трения плевры, ограни­чение движения диафрагмы. При рентгенологическом исследовании отме­чается усиленный сосудистый рисунок гилюсов и очаги ателектаза.

Несмотря на то, что изменения в легких, при красной волчанке встреча­ются редко и они нехарактерные, тем не менее могут вызвать тяжелые и обширные повреждения организма. Эти повреждения выступают в виде ин­фильтратов или паренхиматозных воспалений. Выделяются также псевдо­туберкулезные формы (рис. 3 а и b) .

Инфильтративные изменения дают на рентгенограммах большие гомогенные тени, охватывающие целые сегменты или даже доли легких. Эти тени нечетко отграниченные, неровные и сливающиеся. Обычно находят их в нижних долях и сопутствуют им реакции со стороны плевры. На фоне этих изменений не только не уступают, а наоборот развиваются вторичные бактериальные инфекции. Бронхопневмонии сопровождались кровоизлияниями, инфильтратами в плев­ральной полости и отеком легких.

Другим типом изменений в легких, характерных для этой болезни, яв­ляется паренхиматозное воспаление. Оно характеризуется множеством мел­ких мононуклеарных инфильтратов в стенках альвеол и в паренхиматозной ткани. Эти инфильтраты развиваются медленно и приводят к отчетливому утолщению межальвеолярных перегородок. Одновременно возникают ин­фильтраты вокруг бронхиол и мелких сосудов. Кроме наличия больших одноядерных клеток, эти инфильтраты не отличаются другими какими-либо специфическими признаками. Довольно быстро образуются фиброзные ре­акции, нарушающие процесс газообмена в легких. Особой формой этих из­менений является ателектатическое воспаление (atelectasizing pneumonitis) . Эта пневмония в первой фазе развития отличается мукозным воспалением легочных альвеол, а также околобронхиальной и око­лососудистой тканей. Этот паренхиматозный отек благоприятствует появле­нию множественных мелких ателектатических очагов и кровоизлияний, ко­торые в последующем периоде вызывают обширную безвоздушность лег­кого. Поскольку эти изменения происходят, чаще всего, под плеврой, постольку последняя втягивается в болезненный процесс. Плевра инфиль­трируется, теряет прозрачность, покрывается мелкими бугорками и некро­тическими очагами, среди которых появляются кровоточащие участки.

При хронических формах красной волчанки, в легких могут появляться обе формы легочных реакций. Тогда возникает большой полиморфизм из­менений. При рентгенологическом исследовании, эти изменения очень схо­жи с данными рентгенологического исследования при туберкулезе легких. Могут также выступать хорошо видимые инфильтраты, которые описал Ослер и назвал их хронической псевдотуберкулезной формой.

Одним из основных клинических признаков красной волчанки с локали­зацией ее в легких - является присоединение вторичных бактериальных и вирусных инфекций. Эти инфекции настолько часто встречаются, что стали неотъемлимым спутником основного заболевания. Наиболее правильным является деление всех легочных реак­ций на: 1) вызванные основной болезнью, 2) вызванные добавочными инфекцями.

Рис 3 а и b. Псевдотуберкулезные формы красной волчанки

Среди последних, большую роль играет туберкулез и стафилококковое воспаление.

В виду разнообразия легочных форм красной волчанки - диагностика последней довольно трудна. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду специфические изменения в легких, связанные со вторичной инфекцией и прежде всего, бактериальных и вирусных пневмоний тубер­кулеза, саркоидоза и даже пневмокониоза.

Диагностика красной волчанки, локализованной в легких должна бази­роваться на общих симптомах этой болезни, зависящих от охвата этим про­цессом других органов, на кожных изменениях и обнаружении в крови или тканях клеток LE. Поскольку изменения в легких при красной волчанке очень часто появляются в плевре, а последняя тоже втягивается в процесс, постольку все чаще применяется биопсия плевры, произведенная при по­мощи иглы. Во взятом материале находят клетки LE, а также другие много­ядерные клетки, содержащие много деполимеризированной дезоксирибонуклеиновой кислоты. Наличие этой кислоты яв­ляется характерным признаком заболевания. Очень редко встречается крас­ная волчанка, при которой имеются исключительно легочные симптомы. Ниже приводим один такой случай.

Больная Н. X,. 63 лет, домохозяйка. Поступила в клинику по поводу мучительного кашля, колющих болей в грудной клетке, потери веса и слабости. Раньше не болела. Бо­лезнь началась 6 месяцев тому назад, появился кашель и боли в грудной клетке. Явилась в больницу, где при рентгенологическом исследовании был диагносцирован инфильтративный туберкулез легких. Больная была направлена в противотуберкулезный диспансер и лечилась стрептомицином и ПАСК. Состояние здоровья больной постепенно ухудша­лось, симптомы заболевания усилились. При вторичном рентгенологическом исследовании обнаружено, что процесс распространился на оба легкие. В мокроте ВК не были обнару­жены. Больная была направлена во фтизиатрическую клинику. В клинике, в первый день поступления больной, преобладали жалобы на беспрерывный сухой кашель и резкие боли в грудной клетке. Констатировано истощение, субфебрилитет. При физикальном исследовании обнаружены симптомы разлитого бронхита. По данным рентгенологичес­кого исследования (рис. 4) обнаружено обсеменение обоих легких, местами пятнистое уплотнение. Двусторонние плевро-диафрагмальные спайки и малая подвижность диафраг­мы. Фильтрация почек нарушена (68,1 мл/мин).

Дискоидной красной волчанкой называют одну из самых часто диагностируемых форм аутоиммунной болезни.

Она может протекать в острой или хронической форме, проявляться характерными изменениями на коже и сопутствующими поражениями внутренних органов человека.

Именно разрушение внутренних органов и систем является наиболее опасным следствием дискоидной волчанки, так как на запущенной стадии ДКВ такие разрушения необратимы.

Аутоиммунное заболевание на начальном этапе развития приводит к значительному ухудшению внешнего вида кожи, снижает их эластичность и способность противостоять внешнему воздействию бактерий и вирусов.

Такая картина является следствием угнетение коры надпочечников, которые перестают функционировать в нормальном режиме. Клетки кожи расплавляются даже в глубоких слоях эпидермиса: процесс необратим, поэтому заболевание важно лечить своевременно.

Врачи дерматологи отмечают, что наиболее часто такое заболевание возникает по следующим причинам:

1. Механическое повреждение кожного покрова на лице может спровоцировать проявление заболевания. Со временем состояние кожи ухудшается, появляются признаки атопического процесса, развивается последующая атрофия верхнего слоя эпидермиса.
2. Обморожения участков кожи даже в маленьких масштабах могут привести к ДКВ. Зоны обморожения превращаются в очаги воспалительного процесс, ткань в них утрачивает эластичные качества, истончается, высушивается и отмирает.
3. Инфекции подрывают защитные качества кожи, чем провоцируют развитие ДКВ.
4. Лечение рядом медикаментозных препаратов, которые провоцируют изменения клеток соединительной ткани на фоне падения иммунитета человека.
5. Падение защитных свойств организма в целом, хронические заболевания, стрессы, длительное пребывание под палящим солнцем без соответствующей защиты – все это является провоцирующими факторами для дискоидной формы волчанки.

На следующем видео подробно рассказывается о природе, причинах и последствиях заболевания.

Симптомы ДКВ

Первым признаком, который сопровождает красную дискоидную волчанку, является высыпания на коже. Вначале такие симптомы покрывают лицо, а только потом переходят на другие части тела.

Мелкая сыпь на лице приобретает специфическую форму бабочки, расположенную на переносице и щеках. Также возможно возникновение ряда иных симптомов: на коже появляются эритемы, постепенно развивается гиперкератоз, атрофия клеток эпидермиса. Со временем размер пятен значительно увеличивается ввиду слияния мелких прыщиков в более крупные воспаленные зоны, появляются иные признаки ДКВ:

• интоксикация организма;
• субфебрильная температура;
• общая слабость, недомогание, головокружение, тошнота.

Помимо описанных симптомов, иногда у пациентов наблюдаются сосудистые звездочки и участки кожи с повышенной пигментацией. Также редко возникает покраснение слизистых оболочек – они слезятся и чешутся.

Атрофические зоны развиваются быстрее в тех участках кожи, где присутствует волосяной покров. У некоторых пациентов с ДКВ случаются поражения глаз, сопровождающиеся такими заболеваниями как: кератит, блефарит, конъюнктивит.

Скорость и интенсивность проявления симптоматики во многом определяется формой течения заболевания:

• острая: симптомы проявляются за 1-2 месяца;
• хроническая: на проявление яркой симптоматики может уйти до полугода.

Диагноз хронической формы волчанки можно установить при помощи ряда исследований:

• визуальный осмотр эпидермиса, слизистых оболочек пациента;
• анализы крови: общий, биохимический, на антинуклеарные антитела;
• анализ мочи;
• неврологический осмотр;
• электрокардиография;
• рентген суставов, грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости.

После подтверждения диагноза СКВ, лечащий врач определяет метод лечения, актуальные медицинские препараты и т.п. Самолечение столь сложного заболевания аутоиммунно характера не только не эффективно, но и пагубно в большинстве случаев.

Диагностика заболевания: основные подходы

Диагностировать диссеминированную красную волчанку довольно сложно, так как симптоматика данного заболевания похожа на высыпания при многих иных болезнях. К примеру, такая клиническая картина характерна для:

• дерматофитии кожи на лице;
• красного плоского лишая;
• псориаза;
• экземы;
• атопического дерматита;
• нейродермита, а также ряда иных кожных болезней.

Диагностика оказывается сложной еще и потому, что в большинстве случаев специалисты не подозревают наличие у пациента заболевания. Если же такие подозрения присутствуют, важно назначить лабораторный анализ крови на наличие в ней антител к нативной ДНК.

Если антитела в крови определяются, то диагноз в пользу ДКВ подтверждается. Хотя случается, что данный вид волчанки сочетается с иными поражениями кожи, также требующими лечения.

Подтвердить диагноз дискоидной красной волчанки помогут дополнительные лабораторные исследования:

• гистологическое исследование эпителия из пораженного участка;
• анализ волос и чешуек под микроскопом позволит выявить возбудителя проблемы;
• иммунофлюоресцентный анализ.

Чем опасна болезнь

Опасность хронической волчанки заключается не в самой сыпи, которая покрывает кожу лица и тела. Проблема гораздо сложнее, ведь в процессе течения заболевания разрушаются внутренние органы человека, снижается их функциональная способность. Также при ДКВ страдают суставы, соединительная ткань, проявляется алопеция, но наиболее опасны поражения почек и ЦНС.

Аутоиммунное поражение почек приводит к хронической почечной недостаточности, необходимости регулярно осуществлять гемодиализ и даже к пересадке почек.

При поражении ЦНС происходят психические нарушения, часто пациенты страдают навязчивыми идеями, несут бред. Но подобные изменения в работе ЦНС характерны для поздних стадий болезни, если лечение не начато своевременно.

Как лечат ДКВ

Лечение дискоидной формы красной волчанки медикаментами при своевременной диагностике заболевания позволяет добиться полного излечения. Если же болезнь обнаружена на более поздних стадиях развития, эффективность терапии снижается в разы.

Медикаментозный метод борьбы с заболеванием осуществляется при помощи таких препаратов:

• цитостатики;
• глюкокортикоиды;
• противовоспалительные препараты нестероидной группы.

Иные медикаментозные средства используются, исходя из особенностей состояния больного, наличия и степени поражения внутренних органов. В любом случае, лечение должно быть комплексным, регулярным, непрерывающимся и направленным на подавление всех проявлений патологического процесса.

Огромное значение для эффективности лечения имеет подбор дозировки и длительности приема лекарственных средств. Только квалифицированный специалист правильно определит их совместимость и переносимость.

Стоит ли использовать народные методы

Народная медицина может стать дополнительным подспорьем при терапии диссеминированной красной волчанки. Она помогает поддержать иммунитет, устранить повышенную сухость, дряблость и шелушение кожи.

Стоит использовать препараты на основе меда, иных пчелопродуктов орально или для наружного нанесения на кожу. Это позволит устранить повышенную сухость поврежденных участков кожи, ускорить процесс их заживления и выздоровления пациента в целом. Однако медики не рекомендуют пить настои и отвары трав, поскольку они могут спровоцировать развитие аллергических реакций и усугубить течение болезни.

Важно! Как самостоятельное лечение, методики народной медицины обычно не используются ввиду их невысокой эффективности.

Профилактические мероприятия и прогноз ДКВ

Предупредить проявление диссеминированной волчанки позволит исключение основных причин ее развития. Важно обеспечить коже надежный уход в неблагоприятную погоду:

• увлажнение – защиту от ультрафиолетового излучения летними днями;
• питание – повышение защитных качеств против ветра, низких температур.

Не стоит применять грубые скрабы и пиллинги для людей с повышенной чувствительностью кожных покровов лица. Они могут привести к механическому повреждению эпидермиса, что повышает риски развития ДКВ.

Помимо местной профилактики, важно поддерживать иммунитет на высоком уровне, своевременно лечить воспалительные и инфекционные поражения, питаться сбалансированно, больше отдыхать.

Фото

Сыпь при ДКВ выглядит следующим образом.

Подведем итоги

Дискоидная КВ – аутоиммунное заболевание, основные причины которого до сих пор вызывают споры среди медицинских кругов. Основные факторы, которые могут спровоцировать болезнь – обморожение, ожоги, механические повреждения кожи. Тщательный уход за кожей, поддержание иммунных свойств организма на высоком уровне поможет снизить риски проявления ДКВ.

Дискоидная красная волчанка проявляется ограниченными очагами. Располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: скуловые части щёк, спинка носа, область лба и подбородок. Первичным симптомом является эритема с чёткими границами, сначала отёчная, а затем инфильтрированная. Если эритематозных участков несколько, то они сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании превращаются в эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчётливо выделяются роговые шипики, которыми чешуйки внедряются в устье фолликула или сальной железы. Эти роговые шипики получили название «дамского каблука». Роговые шипики формируются в расширенных устьях сальных желёз и волосяных фолликулов вследствие гиперкератоза. Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устья фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье-Мещерского). После разрешения воспаления в центре очага формируется рубцовая атрофия. Таким образом, складываются три патогномоничных симптома ДКВ – инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. По периферии дискоидных бляшек чётко обнаруживаются второстепенные симптомы ДКВ – телеангиэктазии, зоны пигментации и депигментации. Наиболее частой локализацией ДКВ являются симметричные участки скуловых частей щёк и спинка носа, напоминающие по внешнему виду крылья и тело бабочки, что также является характерным симптомом. В случае локализации очагов на коже ушных раковин в гиперкератотически изменённых устьях фолликулов концентрируются точечные комедоны, внешне напоминающие поверхность напёрстка (симптом Хачатуряна). На волосистой части головы начальная стадия процесса в виде эритематозно-шелушащихся очагов напоминает себорейную экзему, но отличается от неё гиперкератозом фолликулов и рубцовой атрофией, которая заканчивается стойким облысением. ДКВ считают наиболее доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий , нерационального лечения, инфекции и прочих травмирующих факторов она может трансформироваться в системную. Диагностика ДКВ слизистой оболочки рта и красной каймы губ при сочетании их поражения с характерными высыпаниями на коже трудностей не представляет. Сложной становится диагностика при изолированном поражении красной каймы губ, при котором красную волчанку надо дифференцировать от красного плоского лишая. Однако для последнего характерны выраженная синюшность очага поражения, состоящего из слившихся между собой папул, образующих определённый рисунок, а также отсутствие атрофии. Отсутствие эритемы, атрофии, иной характер гиперкератоза отличают лейкоплакию от красной волчанки. При ДКВ применяют синтетические противомалярийные средства – делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастныхдозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования Ат и иммунных комплексов. Одновременно витамины комплекса В, оказывающие противовоспалительное, фотосенсибилизирующее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фофорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

42. Колликвативный туберкулёз (скрофулодерма). Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Колликвативный туберкулёз (скрофулодерма) – довольно частая форма туберкулёза кожи, регистрируемая почти исключительно в детском и юношеском возрасте. Различают первичную скрофулодерму, при которой поражение кожи возникает на любом участке кожного покрова вследствие гематогенного заноса туберкулёзных микобактерий в кожу (чаще это одиночное поражение), и вторичную скрофулодерму (значительно чаще), при которой отмечается переход инфекции с поражённых туберкулёзом лимфатических узлов, реже костей, суставов. Заболевание проявляется глубокими, расположенными в глубине кожи или в подкожной жировой клетчатке плотноватыми, овальной формы, безболезненными или слегка болезненными фиолетово-красными узлами, которые в дальнейшем размягчаются, спаиваются между собой в виде бугристых мягких конгломератов. Они расплавляются и абсцедируют с образованием фистул и язв. Язвы поверхностные, неправильной формы, с гладкими, мягкими, синюшными, подрытыми краями, покрыты грануляциями и жидким, крошащимся творожистым распадом. При заживлении их образуются типичные втянутые неровные, мостовидные с перемычками и ворсинками обезображивающие рубцы. Предпочтительная локализация поражений на боковых поверхностях шеи, в подчелюстных и надчелюстных областях, около ушных раковин, в надключичной и подключичной областях, в подмышечных впадинах и около суставов. Отмечают нередкое сочетание скрофулодермы с туберкулёзным поражением костей, суставов, глаз, лёгких и другими формами поражений кожи (волчанка, бородавчатый туберкулёз, лишай золотушных). Диагноз основывается на клинической симптоматике , результатах реакции Пирке (она резко положительна у детей старшего возраста при доброкачественном течении процесса и даёт разноречивые результаты у детей младшего возраста). Учитывают данные анамнеза, результаты клинико-рентгенологического и гистологического исследований. Дифференциальную диагностику проводят в основном с сифилитическими гуммами, гуммозно-узловатой формой актиномикоза, хр. язвенной пиодермией и уплотнённой эритемой Базена. Сифилитические гуммы подвергаются только центральному распаду, образуют кратерообразные язвы, окружённые валом плотного инфильтрата, нередко сопровождаются положительными серологическими реакциями и разрешаются при пробном лечении бийохинолом. Рубцы после гумм отличаются звёздчатостью. Положительные серологические реакции РИФ и РИБТ являются подтверждением специфического процесса. Гуммозно-узловатая форма актиномикоза с локализацией на шее или в подчелюстной области характеризуется образованием крупных злов полушаровидной формы, довольно плотной консистенции. После их слияния определяется инфильтрат деревянистой плотности, в центре которого образуются зоны размягчения со свищевыми отверстиями. Из них выделяется жидкий гной с крошковатыми желтоватыми включениями (друзы). Хр. язвенная пиодермия, как правило, бывает у взрослых и характеризуется полиморфизмом поверхностных и глубоких пиодермитов без тенденции расположения у лимфатических узлов и наличием воспалительной реакции в окружности язвы. Уплотнённую эритему Базена приходится дифференцировать с первичной скрофулодермой при локализации её на голенях. Эритема Базена располагается симметрично, без образования возвышающихся узлов (имеется плоская диффузная инфильтрация), отличается меньшей склонностью к изъязвлению, более часто возникает у девушек в период полового созревания.

Прогноз: заболевание хроническое, длится месяцами и годами с ремиссиями. Лёгкие случаи успешно излечиваются современными методами. В случаях далеко зашедшего язвенного процесса прогноз иене благоприятен.

39.Диссеминированная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Красная волчанка – аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленное генными нарушениями иммунитета с потерей иммунной толерантности к своим Аг. Развивается гипериммунный ответ, возникают Ат против собственных тканей, в крови циркулируют иммунные комплексы, которые осаждаются в сосудах кожи, внутренних органов, возникают васкулиты. В тканях – воспалительная реакция. Разрушаются клеточные ядра – возникают МЕ-клетки или клетки красной волчанки.

Диссеминированная красная волчанка манифестирует множественными эритематосквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии , так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Одновременно с чётко очерченными инфильтративными элементами располагаются в обильном количестве синюшно-красные пятна без чётких очертаний неправильной формы. Они локализуются на ладонной поверхности пальцев кистей и в области стоп. По внешнему виду эти пятна похожи на очаги озноблений. Диссеминированная красная волчанка сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ). Для лечения применяют синтетические противомалярийные средства – делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастныхдозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования Ат и иммунных комплексов. Одновременно витамины комплекса В, оказывающие противовоспалительное, фотосенсибилизирующее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фофорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

45.Дерматомиозит. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Дерматомиозит (полимиозит) - системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.

Патогенез дерматомиозита: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы, течение дерматомиозита. Дерматомиозит начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные , позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны. Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитныв очки.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы , стимулирующие кишечную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).

При остром течении дерматомиозита наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 - 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания - наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Лечение дерматомиозита. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.

В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты , способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 - 4 г препарата) капельно в течение 3 - 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.

При раннем лечении дерматомиозита адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.

При подостром течении дерматомиозита обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.

44.Склеродермия очаговая.

Заболевание, при котором поражение соединительной ткани проявляется процессами уплотнения, называется склеродермией, что в переводе означает «плотнокожие». Для склеродермии характерна многоочаговость структурных и морфофункциональных фиброзных патологических процессов с тяжёлым хроническим течением и необратимыми очагами уплотнения кожи, в которых происходит прогрессирующий фиброз с облитерирующим поражением артериол. Уникальный системный фиброз с характерными изменениями метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани составляет специфическую сущность очаговой (ограниченной) и системной (диффузной) склеродермии. Не менее важным фактором патогенеза являются нарушения микроциркуляции, обусловленные поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови.ъ

В развитии ограниченной склеродермии различают три стадии: отёк, уплотнение (склероз) и атрофию. Стадия отёка (эдемы) продолжается несколько недель и быстро переходит в стадию уплотнения. В этой стадии кожа представляется гладкой, блестящей, напряжённой и имеет тестоватую консистенцию; окраска её колеблется от цвета нормальной кожи до ярко-красного или с синюшным оттенком. Часто кратковременная перваяы стадия просматривается. Стадия уплотнения характеризуется плотной и холодной на ощупь кожей, которая не сдвигается с подлежащих тканекй и которую невозможно или почти невозможно взять в складку. Весьма характерен голубоватый венчик, окружающий очаги поражения в этой стадии (венчик периферического роста). Сами очаги имеют восковидно-жёлтый или грязно-серый цвет. В стадии атрофии кожа истончается: становится белой, напоминает пергамент. Могут атрофироваться жировая клетчатка и мышцы. В этих случаях кожный покров непосредственно прилегает к костям. Очаговую склеродермию подразделяют на линейную (полосовидную) и, каплевидную (болезнь белых пятен), бляшечную и атрофотодермию. Пот бляшечной склеродермии кожа на ограниченном участке сначала имеет бледно-розовую окраску и плотноватую консистенцию. Постепенно плотность увеличивается, окраска очагов приобретает цвет слоновой кости, рисунок кожи исчезает. Розовая окраска сохраняется по периферии в виде лилового-розового бордюра. Линейная (полосовидная, лентовидная) склеродермия наблюдается преимущественно у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отёка, уплотнения и атрофии. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой частью головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей. Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или в области туловища по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных, чаще детей, при бляшечной и линейной склеродермии в процессе атрофии поражаются и подлежащие ткани – кости, мышцы, фасции, сухожилия с развитием изъязвлений и мутиляции. Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен) характеризуется появлением мелких, диаметром 3-10мм, фарфорово-белого цвета. Они плотноватой консистенции, со слегка запавшей или приподнятой поверхностью; по периферии их имеется красновато-коричневый ободок. Наиболее частая локализацией является область шеи ; реже пятна возникают на плечах, верхней части груди, слизистой оболочке рта, половых органах. Высыпания нередко имеют сгруппированное расположение, часто в виде мозаики. Дифференциальный диагноз проводят со склероатрофической формой красного плоского лишая, лейкоплакией. Ряд авторов относит склеродермию к атрофиям кожи. Часто встречается в климактерическом периоде у женщин. Поверхностная склеродермия характеризуется образованием голубовато-коричневых, неуплотнённых, медленно развивающихся бляшек со слегка запавшим центром и просвечивающимися сосудами; периферическое сиреневое кольцо обычно отсутствует. Процесс локализуется чаще на спине и нижних конечностях. Субъективные ощущения отсутствуют.