Дцп все о этой болезни. Дцп у взрослых

Анализируя факторы и причины возникновения ДЦП, стоит обратить внимание на сложность определения одной конкретной причины. К патологии ведет комплекс неблагоприятных факторов, имеющих место в предродовой и родовой период.

Причины возникновения патологии

Структурные нарушения нейронов являются основой любой формы ДЦП. Комплекс неблагоприятных факторов может воздействовать в любой период формирования головного мозга - и во время беременности, и даже после родов.

У мальчиков болезнь протекает с более тяжелыми последствиями и встречается чаще в 1,3 раза, чем у девочек.

Согласно статистике, на период беременности и роды приходится 80% случаев возникновения патологии, тогда как на послеродовой период приходится всего 20% случаев.

Рассмотрим основные причины:

Характеристика причин ДЦП

Рассмотренные выше причины можно объединить в три группы в зависимости от характера патологии - приобретенной или нет.

Так или иначе, влияние провоцирующих факторов должно быть комплексным.

Симптоматика ДЦП

Именно двигательными нарушениями чаще всего представлены основные симптомы ДЦП. В зависимости от возраста ребенка определяется выраженность и вид рассматриваемых нарушений, поэтому стоит рассмотреть следующие стадии патологии:

На данной классификации базируется и распределение основных симптомов.

Признаки ДЦП на ранней стадии

Редко можно диагностировать церебральный паралич на ранней стадии, поскольку в этом возрасте двигательных навыков, по сути, мало. Тем не менее, некоторые признаки могут стать основанием для диагностики:

Выявление даже незначительных отклонений требует осмотра ребенка каждые 3 недели. В дальнейшем отслеживается динамичность изменений.

Именно после первых 6 месяцев жизни можно выявить большую часть симптомов, среди которых:

Клиническая форма болезни напрямую влияет на то, какие симптомы будут первостепенными.

Спастическая форма

Данная форма наиболее распространенная и определяется она нарушениями тонуса в конечностях и мышечной силы. Среди подтипов спастической формы болезнь Литтла , спастическая тетраплегия и гемиплегия.

Спастическая диплегия

К 12 месяцам признаки проявляются наиболее явно. Во всех конечностях наблюдается повышенный тонус, в связи с чем формируется вынужденное положение. Также наблюдаются другие симптомы:

Пациенты способны обслуживать себя, обучаться и адаптировать в социуме, поскольку умственные нарушения выражены не ярко. Все это возможно лишь при функционировании рук и при должном лечении.

Спастическая тетраплегия

Патологию характеризует выраженное нарушение движений верхних конечностей, при этом, поражены все четыре конечности. Данная форма наиболее тяжелая, поскольку ее сопровождают следующие расстройства:

Зрительные нервы атрофируются, наблюдаются высокие сухожильные рефлексы. Ходить и сидеть дети не умеют, позвоночник со временем деформируется. Пожизненный посторонний уход обязателен.

Гемиплегия

Мышечная слабость характерна только для одной стороны - правой или левой. В руке парез более выражен. Такие дети немного позже обучаются навыкам самообслуживания, умеют ходить и сидеть.

Признаки гемиплегии проявляются в 32% случаев диагностики церебрального паралича у детей.

Пораженные конечностями двигаются негармонично.

Также характерны незначительные умственные нарушения, судорожные приступы. Снижение интеллекта наблюдается лишь при частых судорожных припадках.

Дискинетическая форма

Гиперкинезы, характерные для данной формы ДЦП, заметны уже после первых 12 месяцев жизни. Среди непроизвольных движений:

• гримасничанье;
• скручивание туловища;
• имитации бросков и махи руками;
• червеобразные движения пальцами рук.

Неконтролируемые выкрики и звуки появляются из-за непроизвольного сокращения мышц и гортани. Мышечный тонус снижается, но периодически внезапно повышается (дистонические атаки ). Двигательные навыки формируются с задержкой, слова произносятся невнятно, медленно, наблюдается нарушение артикуляции. Уровень интеллект почти соответствует нормам.

Атаксическая форма

Для данной формы характерно поражение лобных долей или мозжечка. Мышечный тонус снижен, точность и координация движений нарушены. Нередко возникают гиперкинезы, дрожание в конечностях. Так же характерной является шатающаяся походка. Умственные способности могут достичь олигофрении, но иногда они не нарушаются вовсе.

При выявлении симптомов, характерных для нескольких из описанных выше форм, стоит говорить о смешанной форме.

Использование реабилитационного костюма-спирали параллельно с основным лечением в 87% случаев дает положительный результат: ускоряет психическое развитие и улучшает моторику.

Профилактика ДЦП предполагает планирование беременности, санацию очагов хронических инфекций, своевременное обследование и грамотное ведение беременности, индивидуальный подход к проведению родов при необходимости. Диагностирование рассматриваемой патологии еще не является приговором. Если родители активно участвуют в реабилитации ребенка, а лечение начато своевременно, у ребенка будет шанс успешно работать в дальнейшем, завести семью и воспитывать собственных детей.

Чтобы такие результаты стали реальностью, лечение должно быть непрерывным, а диагностика ранней.

Лечение предполагает посещение сеансов массажа для нормализации мышечного тонуса, прием медикаментов, занятие лечебной физкультурой. Для коррекции моторики применяется войта-терапия , бобат-терапия и другие специальные методики. Занятия с психологом и логопедом обязательны. В некоторых случаях помогает хирургическое вмешательство.

Детский церебральный паралич — это один из самых тяжелых итогов перинатального поражения нервной системы.

Детский церебральный паралич — это результат повреждения головного мозга, полученного во время беременности, родов и в течение первых 28 дней жизни малыша. Болезнь проявляется двигательными нарушениями, расстройством речи, психики и восприятия окружающего мира, которые не прогрессируют, но поддаются коррекции и восстановлению лишь частично.

Для современной медицины детский церебральный паралич — это сложное, трудно поддающееся лечению заболевание, несмотря на ее научные и практические достижения.

Проявления детского церебрального паралича известны уже давно, еще с 1843 года, когда их впервые описал Литтл. В те времена он назывался болезнью Литтля. Современное название предложил Зигмунд Фрейд, и оно довольно точно характеризует проявления болезни.

Факторы, способствующие развитию ДЦП

Воздействие на организм плода в период беременности:

• наличие у матери тяжелых заболеваний, которые могут неблагоприятно повлиять на развитие будущего ребенка;
• осложнения течения беременности;
• гипоксия, инфекции, токсины и другие факторы, которые могут стать причиной неправильного развития ребенка.

Факторы, оказывающие воздействие на малыша в момент родов:

• асфиксия, возникшая в родах;
• родовая травма.

Воздействие на ребенка в периоде новорожденности:

• различные травмы;
• отравление организма;
• инфекции;
• недостаток кислорода в организме ребенка.

Виды ДЦП

Формы ДЦП по клиническим проявлениям:

1. Двойная гемиплегия.
2. Спастическая диплегия, которую еще называют синдромом Литтля.
3. Гемипаретическая или спастическая гемиплегия.
4. Гиперкинетическая.
5. Атонически-астатическая.

По течению болезни:

1. Ранняя стадия. Развивается в первые четыре месяца жизни. Характеризуется тяжелым общим состоянием малыша, нарушением работы внутренних органов, вызванных сбоем нервной регуляции (подачи сигналов к действию от нервной системы к органам), повышением , нистагмом (непроизвольным движением глаз), судорогами и двигательными нарушениями.
2. Начальная стадия (хронически резидуальная). Начинается с 5 месяцев и длится до 4-летнего возраста. Она протекает на фоне остаточных явлений после перенесенной патологии с формированием стойких неврологических нарушений.
3. Поздняя резидуальная стадия (конечная). Стадия, когда окончательно сформировались неправильные двигательные стереотипы с контрактурами и деформациями.

По степени тяжести процесса

1. Легкая степень. При этой степени возможно самостоятельное передвижение и наличие навыков самообслуживание.
2. Средняя степень. Детям требуется частичная помощь при передвижении и при самообслуживании.
3. Тяжелая. Дети полностью зависят от окружающих их людей.

Существует еще одна классификация для оценки двигательных нарушений, возникающих при ДЦП. Это международная классификация моторных (двигательных) функций, мировой стандарт, которым пользуются во всем мире, чтобы оценить уровень двигательных нарушений у детей, учитывая их возможности и потребности в устройствах, помогающих передвигаться.

Эта классификация включает 5 уровней:

1. Ребенок передвигается без помощи и не имеет никаких ограничений.
2. Может передвигаться без помощи в пределах помещения.
3. Ребенок передвигается, используя вспомогательные приспособления (ходунки, костыли).
4. Передвигается на коляске. Самостоятельные движения ограничены.
5. Передвижение сильно ограничено.

Детки и подростки второго уровня не могут бегать и прыгать, как дети первого уровня. Им нужны специальные приспособления, помогающие передвигаться, когда они проходят большой путь, выходя на улицу (коляска, перила для спуска или подъема по лестнице).

Детям третьего уровня необходимы специальные приспособления как для передвижения по дому, так и для передвижения по улице и в общественных местах.

Дети четвертого уровня могут сидеть, если их поддерживать, передвигаются они в коляске с электронным управлением.

Дети пятого уровня не могут сидеть и передвигаться без помощи или специальной технологии.

Кроме двигательных нарушений, у детей с ДЦП в 90% случаев имеются изменения в структуре мозга.

Различают две группы изменений.

1. Гибель и разрушение клеток мозга.
2. Нарушение, неправильное развитие мозга.

Для прогноза и составления реабилитационной программы особенно важно раннее выявление болезни. У большинства детей с ДЦП диагноз можно установить уже в первый год жизни.

Ранние проявления ДЦП

Первые признаки, позволяющие заподозрить развитие у ребенка ДЦП, можно заметить еще на первом году жизни.

1. Замедленное развитие двигательной сферы, речи и психики малыша.
2. Задержка или полное отсутствие угасания врожденных рефлексов.
3. Задержка развития или полное отсутствие рефлексов, которые должны сформироваться совместно с двигательным развитием малыша первого года жизни.
4. Нарушенный тонус мышц.
5. Усиленные сухожильные рефлексы.
6. Появление ненужных непроизвольных движений и мышечных сокращений (синкинезий).
7. Формирование неправильных положений конечностей.

Для того, чтобы как можно раньше поставить диагноз, врач педиатр и врач невролог четко должны знать последовательность и уметь грамотно оценить нервно-психическое развитие малыша первого года жизни.

Эта форма составляет 15 — 18% из всех случаев ДЦП.

Частой причиной развития служит родовая травма. Гемипаретическая форма чаще развивается у доношенных и переношенных детей.

Основные проявления гемипаретической формы ДЦП приведены ниже.

1. Неравномерно расширенные боковые желудочки, атрофия клеток полушарий головного мозга.
2. Спастический гемипарез. Мышечный тонус и сухожильные рефлексы усилены только с одной стороны.
3. Рука страдает больше, чем нога.
4. Рука и нога на стороне поражения короче и худее (тоньше), чем здоровые.
5. Нарушение походки, при которой нога на стороне поражения при передвижении на шаг будто описывает полукруг, в это время больная рука согнута в локте и прижата к телу. Такая походка называется гемипаретической или походкой Вернике-Манна.
6. Искривление стоп и контрактуры на стороне поражения.
7. У 35% больных из-за поражения головного мозга развивается эпилепсия (судорожные приступы).

Это форма чаще развивается в результате поражения головного мозга избыточным билирубином, который часто образуется при резус-конфликте крови матери и плода (у мамы отрицательный резус, а у плода положительный). У доношенных мозг поражается, когда в крови достигает 428 мкмоль/л и выше, у недоношенных — 171 мкмоль/л и выше.

Также причиной развития этой формы может стать гипоксия (длительная нехватка кислорода у плода) как результат ишемии (нарушение кровообращения мозга).

Основные проявления гиперкинетической формы ДЦП сводятся к следующему.

1. Гиперкинезы или непроизвольные движения и положения тела. Нарушение тонуса мышц: повышенный или пониженный тонус во всех мышцах, или дистония (различный тонус в разных группах мышц).
2. Поначалу гиперкинезы возникают в языке в возрасте 2 — 3 месяцев, потом появляются на лице в 6 — 8 месяцев, а после двух лет они уже хорошо выражены. У таких детей наблюдается хорея (создается впечатление, что ребенок гримасничает и строит рожицы) и атетоз или медленная судорога. Все эти проявления усиливаются, когда ребенок волнуется, и исчезают во время сна.
3. Наличие патологических и высоких сухожильных рефлексов.
4. Нарушение вегетативной системы, что проявляется вегетативными кризами (непонятные, необоснованные приступы паники и страха), повышением температуры.
5. Речь нарушена у 90% пациентов. Она невнятная, неразборчивая, невыразительная.
6. Проблемы со слухом в виде нейросенсорной тугоухости наблюдаются у 30 — 80% пациентов.

В раннем возрасте составляет 10 — 12%, в старшем встречается у 0,5 — 2%.

При этой форме поражаются лобные доли, мозжечок.

Основные проявления атонически-астатической формы ДЦП выражаются в обозначенных ниже симптомах.

1. Снижение мышечного тонуса. Характерна распространенная с самого рождения.
2. Нарушенная координация движений (атаксия), неспособность определить амплитуду движений (гиперметрия), дрожание конечностей или тремор.
3. Нарушенное равновесие.
4. Парезы.
5. Объем движений в суставах увеличен, характерно переразгибание.
6. Сухожильные рефлексы повышены.
7. Нарушение речи наблюдается у 65 — 70% пациентов.

Двойная гемиплегия

Эта форма является самым тяжелым вариантом ДЦП с неблагоприятным прогнозом. При ней изменения мозга ярко выражены, как и основные проявления.

1. Выраженный тетрапарез: поражены обе руки и ноги, причем руки поражены больше.
2. Тяжелые, грубые двигательные нарушения. Ребенок не в состоянии держать голову, фиксировать взгляд, переворачиваться, сидеть, руки и ноги практически не двигаются.
3. Резко усилены сухожильные и тонические рефлексы, защитного рефлекса нет. Нарушена связь головного мозга с мышцами глотки, языка, мягкого неба и голосовыми связками, что проявляется нарушением речи, глотания и голоса. Все это проявления так называемого бульбарного псевдосиндрома. Также больных беспокоит постоянное слюнотечение.
4. Страдает психическое развитие и интеллект. У детей наблюдается умеренная или тяжелая умственная отсталость.
5. Речь отсутствует или значительно недоразвита.

При ДЦП помимо двигательных нарушений довольно часто развиваются осложнения, связанные с нарушением работы других органов и систем.

Осложнения ДЦП

1) Ортопедо-хирургические осложнения. К ним можно отнести нарушения тазобедренных суставов, искривление стоп, предплечий и коленных суставов.

2) Эпилептический синдром, проявляющийся приступами различных , особенно часто наблюдается при гемипаретической форме.

Актуальная проблема для детей с ДЦП — это наличие (судорожных приступов), существенно осложняющих и без того их нелегкую жизнь. Судороги утяжеляют течение ДЦП, возникают определенные сложности с реабилитацией и, кроме этого, представляют опасность для жизни. Среди больных с ДЦП встречаются разные формы эпилепсии, как крайне тяжелые, так и доброкачественные с благоприятным прогнозом.

3) Нарушения когнитивной сферы. К ним относятся нарушение памяти, внимания, интеллекта и речи.

Основные нарушения речи при ДЦП — это нарушение произношения или дизартрия, заикание, отсутствие речи при сохраненном слухе и интеллекте (алалия), задержка развития речи. Двигательные и речевые нарушения взаимосвязаны, поэтому каждая форма заболевания характеризуется специфическими расстройствами речи.

4) Нарушение зрения и слуха.

Лечение и реабилитация последствий детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич тяжело поддается лечению и чем позже установлен диагноз, тем меньше шансов на восстановление и коррекцию нарушений. Наиболее благоприятным диапазоном для комплексного лечения и коррекции считается возрастной период с месяца до трех лет и очень важно поставить диагноз и начать лечение именно в этом промежутке.

Лечение ДЦП — процесс длительный. Методику лечения составляет группа совместно работающих врачей. В группу входят детский невролог, врач лечебной физкультуры, врач-ортопед, логопед-дефектолог, педагог-воспитатель и психолог. При составлении методики учитывается возраст ребенка, форма и степень тяжести заболевания. К каждому ребенку с ДЦП необходим индивидуальный подход.

Основной комплекс восстановительного лечения ДЦП состоит из трех составляющих.

1. Медицинской реабилитации, которая включает назначение лекарственных препаратов, лечебной физкультуры и массажа, использование специальных лечебно-нагрузочных костюмов и пневмокостюмов, физиолечения, ортопедическое и хирургическое лечение, лечение с использованием ортезов — приспособлений, которые помогают совершать правильные движения в суставах.
2. Адаптации в социальной среде. Обучает детей ориентироваться, приспосабливаться и адекватно вести себя в обществе.
3. Психолого-педагогической и логопедической коррекции, которая состоит из занятий с психологом, педагогом, логопедом, трудотерапии, обучения простейшим навыкам и занятий с семьей.

Из методов медицинской реабилитации чаще всего применяют кинезиотерапию или лечение движением, лекарственные препараты и физиолечение.

Кинезиотерапия

Это метод коррекции двигательных нарушений и уменьшения или устранения последствий малоподвижного образа жизни.

Виды упражнений, применяемых в кинезиотерапии.

1. Гимнастические. Это упражнения, которые помогают развить мышечную силу, восстановить подвижность суставов, а также развить координацию движений. Они подразделяются на активные и пассивные; статические и динамические.
2. Спортивно-прикладные. Этот вид упражнений применяют, чтобы восстановить сложные двигательные навыки.
3. Лечебная гимнастика. Учит произвольно и дозировано напрягать и расслаблять мышцы, сохранять равновесие, нормализует мышечный тонус и помогает избавиться от синкинезий, повышает мышечную силу и восстанавливает двигательные навыки.
4. Механотерапия. Различные упражнения с помощью тренажеров и специально предназначенных устройств.

Массаж

Массаж нормализует функции организма, улучшает циркуляцию крови и лимфы, а также оптимизирует процессы окисления и восстановления в мышцах. У пациентов с ДЦП применяют различные методики массажа. Наиболее хороший эффект наблюдается после классического лечебного массажа, сегментарного массажа и массажа шейно-воротниковой зоны, кругового трофического и точечного массажа, седативного и тонизирующего массажа, а также массажа, проводимого по системе Монакова.

Динамическая проприоцептивная коррекция (ДПК)

В основе метода лежит использование видоизмененного космического костюма «пингвин» для лечения пациентов с ДЦП старше трехлетнего возраста. Для лечения применяют лечебно-нагрузочные костюмы Адели, Регент и Спираль. Длительность курса составляет 10 — 20 дней, продолжительность одного занятия 1,5 часа в день. В общем необходимо провести 3 — 4 курса за год.

Метод ДПК устраняет патологическое (неправильное) положение, улучшает поддержку вертикального положения и двигательные функции. ДПК противопоказана до трех лет при заболеваниях позвоночника, тазобедренных суставов и в период обострения болезней.

Это необходимый компонент восстановительного лечения ДЦП.

Для лечения применяют несколько групп лекарственных препаратов.

1. Нейротрофические и ноотропные препараты (Кортексин, Пантогам, Фенибут, Пикамилон).
2. Препараты, которые улучшают кровообращение и микроциркуляцию мозга (Актовегин, Трентал).
3. Препараты, которые улучшают обмен веществ в нервной ткани, оказывают рассасывающее действие и восстанавливают поврежденные клетки (Лидаза).
4. Препараты, которые снижают внутричерепное давление (Диакарб).
5. Противосудорожные препараты (Депакин).
6. Препараты, которые нормализуют тонус мышц (Мидокалм, Прозерин).
7. Витамины группы В и Аевит.

С 2004 года в России для лечения спастических и дистанических форм ДЦП успешно применяется ботулотоксин А, который снимает спастичность и скованность мышц, увеличивает движение в суставах и улучшает подвижность ребенка, а также устраняет болевой синдром. В целом применение ботулотоксина улучшает качество жизни больного, облегчает уход за ним.

Эффект от лечения ботулотоксином более выражен при раннем начале. Самым оптимальным для ботулинотерапии считается возраст от 2 до 7 лет.

Физиолечение

Целью физиолечения является увеличение работоспособности не разрушенных повреждающими факторами клеток нервной и мышечной систем, уменьшение боли и отека.

Виды физиолечения, применяемые при ДЦП:

• электротерапия;

1. Электрофорез с различными лекарственными препаратами, понижающими или повышающими тонус мышц, в зависимости от ситуации.
2. Электростимуляция мышечных групп. Применяется расслабляющая или стимулирующая методика.
3. Магнитные поля.

Электропроцедуры не назначают больным, у которых есть судороги.

• тепловые, согревающие процедуры (аппликации парафина и озокерита);
• грязелечение (обертывания и грязевые ванны);
• гидротерапия (бассейны, жемчужные ванны, водный массаж);
• иглорефлексотерапия;
• лечение природными факторами. Это санаторно-курортное лечение, назначаемое детям старше трех лет при соблюдении 2 условий: отсутствие судорог и повышенного внутричерепного давления.

Хирургическое лечение у пациентов с ДЦП часто применяется для устранения контрактур, искривления стоп и верхних конечностей.

Нейрохирургическое лечение обычно применяют для коррекции спастичности или высокого тонуса при ДЦП.

Ортезотерапия

Это лечение с применением специальных приспособлений — ортезов, предназначенных для придания правильного положения опорно-двигательной системе и коррекции нарушений и искривлений. Примером ортезов являются шины и корсеты.

Важным компонентом комплекса реабилитаций последствий ДЦП является психолого-педагогическая коррекция.

Основные принципы психолого-педагогической коррекции.

1. Комплексный характер, одновременная коррекция нарушений речи, психики и движений.
2. Раннее начало коррекции.
3. Логически последовательный принцип коррекционной работы.
4. Индивидуальный подход к личности ребенка.
5. Наблюдение и контроль динамики психоречевого развития.
6. Совместная работа и единство проводимой коррекции с ребенком и его ближайшим окружением, то есть с семьей.

Важное значение в коррекционной работе уделяется сенсорному воспитанию, которое развивает полноценное восприятие ребенком окружающей действительности. Оно развивает все виды восприятия (зрительное, слуховое, тактильно-двигательное), формируя у ребенка полное представление о свойствах окружающих его вещей и предметов.

Основные задачи логопедов в работе с детьми с ДЦП

1. Развитие речевого общения и улучшение разборчивости произносимых слов.
2. Восстановление нормального тонуса и движений речевого аппарата.
3. Развитие голоса и речевого дыхания.
4. Синхронизация дыхания, голоса и речи.
5. Коррекция неправильного произношения.

Ранняя постановка диагноза ДЦП, адекватная и своевременная медико-социальная реабилитация и психолого-педагогическая коррекция значительно повышает эффективность комплекса восстановительной терапии. Результатом этого является снижение инвалидизации, успешная социальная адаптация и улучшение жизни пациентов с детским церебральным параличом.

В настоящее время ДЦП становится распространённым заболеванием, которое поражает многих детей. От рождения малышей с этим недугом не застрахован никто. Они могут появиться в семье у абсолютно здоровых родителей, и на это может быть несколько причин. О том, что такое детский церебральный паралич, о его симптомах, признаках, видах и причинах появления, о диагностике и лечении – расскажем далее.

Что это за заболевание

Детским церебральным параличом называется не заболевание, а ряд симптомов, которые появляются по нескольким причинам. Сходство признаков в том, что все они поражают головной мозг и нарушают двигательную активность пациента. Чаще всего заболевание поражает детей первого года жизни в то время, когда мозг находится в активной стадии развития. Если грудничок или подросток получит травму головы, у него также снизится двигательная активность, но заболеванием это назвать нельзя.

Еще одной особенностью ДЦП является то, что признаки данного заболевания не усугубляются со временем, а остаются прежними. Причем сниженную двигательную активность можно восстановить. Но помните, что если за такими детьми правильно не ухаживать и не заниматься с ними, то это может привести к появлению опасных последствий.

Процесс появления заболевания

Нарушение двигательной активности происходит у человека по следующим причинам:

• возникновение изменений в нейронах нормального мозга;
• проявление первичных нарушений в структуре мозга.

На нейроны действуют негативные факторы, которые приводят к появлению различных дефектов. Это происходит потому, что структуры мозга, развивающиеся в данный момент, обладают повышенной уязвимостью. Благодаря этому у больного нарушаются движения верхних и нижних конечностей.

Врачи отмечают, что чаще всего ДЦП появляется у грудничка или новорожденного, который родился на 33 неделе и имеет недоразвитость в структурах мозга и артериях. Если он родился в срок, то при кислородном голодании кровь распределяется таким образом, что головной мозг не страдает. Если малыш родился раньше срока и долго находился под аппаратом ИВЛ, то у него такой защиты нет. Из-за этого многие участки мозга при кислородном голодании отмирают, и вместо них остаются пустые полости. Это создает угрозу развития данного заболевания.

Почему появляется

Существует несколько групп факторов, которые ведут к появлению у малыша детского паралича. Рассмотрим их более подробно.

ДЦП и причины возникновения во время беременности:

• Фетоплацетарная недостаточность. Часто именно она ведет к появлению у малыша такой патологии как хроническая кислородная недостаточность.
• Поражение инфекцией нервной системы больного. Часто причиной становится развитие у малыша такого заболевания как краснуха.
• Наличие тяжелого резус конфликта между матерью и плодом.
• Появление хромосомных мутаций и плохая наследственность.

Основные причины возникновения ДЦП у ребенка во время родов:

• Появление асфиксии. Обычно к малышу перестает поступать кислород в том случае, если он обвит пуповиной, произошла отслойка плаценты или пуповина пережата тазовыми костями.
• Возникновение травм головы во время родов. Травмирование происходит тогда, когда роды проходят очень быстро, младенец лежит неправильно, будущая мать имеет слишком узкий таз. Ребенок травмирует голову во время родов при совершении врачом неправильных действий.

Причины, которые приводят к развитию заболевания, после того, как дитя родилось:

• Частое травмирование головы, особенно у детей старше 1 года. Это связано с тем, что кости малыша очень хрупкие и падение его в данном возрасте приводит к появлению сотрясения мозга и возникновению травм в нем.
• Развитие в организме инфекции, которая передалась во время родов или в первые годы жизни.
• Отравление медикаментами и иными токсическими веществами.

Классификация видов болезни

Медики разделяют данное заболевание на несколько видов:

1. Развитие спастической диплегии. Во время нее в мозге появляются очаги отмирания, кистозные новообразования. К развитию данного синдрома приводит рождение ребенка раньше срока, кислородное голодание, появление в его организме инфекции и нарушение работы щитовидной железы.
2. Появление спастической тетраплегии. В мозге происходит развитие перивентрикулярной лейкомаляции, множественных очагов отмирания, пороков развития. Данный синдром появляется из-за кислородного голодания, развития инфекции, нарушения деятельности щитовидной железы, возникновения нарушений в развитии плода.
3. Развитие гемиплегии. Она характеризуется появлением кровоизлияний в мозг. Прогрессированию гемиплегии способствует нарушенная свертываемость крови, наличие у ребенка тяжелых наследственных болезней и пороков развития, появление в организме инфекции.
4. Появление экстрапирамидной формы. При ней появляются нарушения в определенных зонах мозга. Данная форма развивается из-за кислородного голодания плода, при развитии желтухи тяжелой формы, при наличии у плода митохондриальных болезней.

При спастической диплегии у больного нарушаются движения в обеих конечностях, обычно в ногах. В руках активность целиком или частично сохранена. Данная форма считается самой распространенной. При таком ДЦП у детей видны нарушения уже в первые годы жизни, особенно во время ползанья:

• Малыш может нормально двигать верхними конечностями, а нижние постоянно подтягивает. При тяжелой форме заболевания нездоровое дитя не может ползать.
• В ногах у больного ребенка повышенный тонус, сильно выражены сухожильные рефлексы. Данные признаки ДЦП выявляются невропатологом.
• Если мать держит малыша подмышки, то он начинает скрещивать ноги.
• Ребенок начинает поздно ходить, и ходит он в основном на цыпочках.
• В тяжелом случае больной малыш начинает отставать с ходьбой.

При этом интеллект и речевая деятельность развиты нормально. В отличие от других видов болезни судорожные синдромы при спастической диплегии появляются очень редко. Если у ребенка болезнь развивается в легкой форме, то он может обслуживать себя и получать новые знания.

Спастическую тетраплегию характеризует поражение всех четырех конечностей. Врачи называют данную форму болезни самой тяжелой и плохо поддающейся лечению. Данная стадия появляется из-за того, что в мозге много очагов повреждения. При ней ребенок отстает в умственном развитии, и у него часто появляются приступы эпилепсии. При данной форме болезни ребенку с рождения трудно глотать, у него повышен тонус и могут болеть все конечности с одной стороны, ему трудно ползать или он совсем не ползает, не ходит. Помимо этого, появляются эпилептические приступы, нарушена речевая деятельность, интеллект, зрение. Внешне заметно, что у больного малыша маленький размер головы, и имеются иные пороки развития. При данной форме болезни большинство детей имеют умственную отсталость.

При гемиплегии нарушается двигательная активность в верхних и нижних конечностях с одной стороны. Больше всего страдают верхние конечности. При гемиплегии у ребенка сохраняются все рефлексы, но по мере взросления малыша двигательная активность в конечностях с пораженной стороны снижается.

Дополнительно появляются следующие симптомы:

• в пораженной конечности высокий тонус, она часто согнута в суставе и прижата к телу;
• равновесие, сидение, ходьба появляются вовремя;
• интеллект развивается нормально, редко появляются судороги.

Развитие у ребенка экстрапирамидной или гиперкинетической формы болезни называется медиками самой опасной. Данное заболевание часто развивается при наличии несовместимости между матерью и малышом или при глубокой недоношенности.

Помимо этого, для данной формы заболевания характерны следующие симптомы:

• у ребенка снижен тонус, он плохо держит голову;
• возникает периодический гипертонус, насильственные движения;
• ребенок может сам ходить в 4-6 лет;
• у него нарушается глотание, он плохо произносит звуки и слова;
• интеллект развивается нормально.

При данной форме болезни возникают следующие насильственные движения:

• Хореиформные: быстрые и резкие движения бедрами и плечами.
• Атетоидные: они червеобразные, очень медленные, характеризуются извиванием в движениях костей и стоп.
• Смешанной формы: характеризуется совместным развитием атетоза и хореи.

Если ребенок находится в стрессовой ситуации или эмоциональном переживании, то у него насильственные движения могут усилиться.

Имеются ли у заболевания степени

Помните, что степень развития болезни зависит от того, насколько поражен мозг. На развитие болезни влияет и то, как быстро родители обратились к специалисту, прошли диагностику и лечение, и какими коррекционными мероприятиями они занимаются со своим малышом.

ДЦП бывает:

1. Легким. При нем малыш может самостоятельно совершать какие-либо движения, выполнять домашние поручения, посещать образовательное учреждение, осваивать профессию.
2. Средним. Малыш не может что-то делать без помощи посторонних людей, но он может социально адаптироваться.
3. Тяжелым. Дитя ничего не может делать без посторонних людей, не может даже самообслуживаться.

Как проводится диагностика

Помните, что чем раньше будет проведена диагностика и лечение, тем меньше возникнет опасных осложнений. Из-за этого врачи исследуют ребенка после того, как он только родился.

В группу риска вносят:

• недоношенных и маловесных детей;
• малышей с врожденными пороками развития;
• детей, которые заразились в утробе матери инфекцией;
• малышей, которые родились с использованием медицинских щипцов, вакуум-экстракторов;
• детей, которые после рождения были подключены к ИВЛ;
• малышей, которые получили низкую оценку по шкале Апгар после рождения.

Помните, что во время проверки специалисты изучают все рефлексы и тонус в мышцах новорожденного.

Дополнительно для обследования малыша используются инструментальные методы:

• УЗИ головы. Оно проводится в том случае, если у новорожденных есть симптомы ДЦП или родители жалуются на неприятные признаки.
• Электроэнцефалографию. Ее используют тогда, когда ребенка часто беспокоят судороги.
• КТ и МРТ. Данные методы используются при гидроцефалии, кистозных новообразованиях, очагах кровоизлияний, злокачественных и доброкачественных опухолей в голове.

Помните, что на основе полученных данных медик ставит диагноз: «энцефалопатия». Она способствует развитию болезни. Иногда врачи ошибаются, так как повышенная возбудимость, тремор в конечностях и подбородке, повышенный тонус в конечностях может возникнуть практически у любого ребенка младше 6 месяцев. Это индивидуальная особенность малыша, лечить такое состояние не требуется, проходит оно самостоятельно. Поэтому родителям нужно найти действительно хорошего педиатра, который сможет поставить точный диагноз и узнать недуг на ранней стадии.

Когда выявляется заболевание

Врачи могут заподозрить ДЦП у новорожденного, но не всегда у него появляются типичные признаки. При этом двигательная активность снижается, ребенок много спит. На ранней стадии обнаруживаются только серьезные типы недуга.

При возникновении паралича у малыша только в 3-4 месяца пропадают детские рефлексы. Благодаря чему дети с ДЦП могут нормально расти и усваивать новые знания. В данном возрасте также появляются следующие признаки, по которым можно распознать болезнь:

• Малыш очень вялый, он плохо глотает, не может сосать, не обладает спонтанными движениями.
• У ребенка остается рефлекс моро. Он характеризуется раскидыванием верхних конечностей при поднятии малыша и резком опускании его вниз.
• Ребенок по-прежнему ползает, если родители подставляют ему к ногам руку.
• Принятие ребенком вертикального положения и наклонение его вперед приводит к тому, что он начинает шагать.

Помните, что данные рефлексы являются детскими и по мере взросления ребенка они должны исчезнуть.

Родителям не следует забывать о том, что если малыш в 4-6 месяцев очень вялый, плохо усваивает новые навыки и их усвоение не соответствует срокам, он не может сидеть и стоит несимметрично, защищает одну сторону, то им требуется обратиться к специалисту. Также к доктору нужно идти, когда ребенок старше 1 года осуществляет непроизвольные движения.

Типичные симптомы болезни

Подозрение на ДЦП у ребенка появляется при наличии следующих признаков:

• его мучают судороги и гидроцефалия;
• нарушается зрение и слух, координация и равновесие;
• появляется задержка в развитии речи или развивается алалия;
• трудно произносить звуки;
• нарушается письменная речь;
• заикается, появляются нарушения в эмоциональной и волевой сфере;
• трудно писать, читать и считать.

Как вылечить недуг

Помните, что полностью избавиться от ДПЦ нельзя. Но если вовремя обратиться к специалисту и провести правильные меры, можно добиться отличных результатов и научить больного ребенка некоторым навыкам.

Зачем проводится терапия? Она направлена на:

• стимуляцию малыша на получение новых навыков самообслуживания, движения;
• снижение риска появления у малыша неправильных поз, искривлений позвоночного столба;
• создание условий для нормального развития речи и психоэмоциональной деятельности.

Помните, что лечение зависит от формы недуга, его тяжести, наличия иных способностей, уровня развития малыша, его возраста и иных заболеваний.

Врачи выделяют несколько способов лечения недуга:

1. Использование медикаментов. Назначают применение противосудорожных препаратов. Назначить их может только врач-эпилептолог, и используются они под его контролем. Дополнительно назначают применение расслабляющих лекарств: Диазепам, Баклофен. Данные препараты используются при появлении болезненных спазмов в мышцах.

Помните, что такие препараты как: Кавинтон, Циннаризин, Актовегин, Кортексин, Церебролизин, Пирацетам, Пантогам, Фенибут и иные гомеопатические лекарства использовать нежелательно. Их производители заявляют о том, что они могут восстановить отмершие участки мозга, но сделать это они не способны. Также больному ребенку не следует принимать ноотропы, витамины и лекарства, которые помогают улучшить кровообращение в мозге. До сих пор их эффективность медиками не доказана. Родителям не следует самостоятельно покупать своему больному ребенку одно из вышеназванных лекарств.

Назначает препараты только врач, и выбор его зависит от тяжести и формы заболевания, от появившихся симптомов недуга.

1. Применяют массаж и лечебную физкультуру. Если массаж будет проводить мать больного, то вначале она должна подобрать с врачом упражнения и изучить технику их проделывания. Если упражнения или массаж подобраны неверно, то состояние здоровья малыша может и ухудшиться.
2. Осуществлять коррекцию неправильных поз. Часто у больного ребенка появляется тонус в мышцах, и это способствует вхождению его в неправильные позы. Это приводит к появлению необратимых последствий. Корректировать позы можно с помощью ношения лангеток, шин, валиков, щитов, бандажей, вертикализаторов.
3. Использование хирургических методов коррекции. Для этого проводится операция на ахилловом сухожилии, на мышцах в области поясницы. Это способствует уменьшению спазмов.

Дополнительно применяют:

• Физиотерапию. Она способствует уменьшению боли при появлении спазмов в мышцах.
• Коррекцию нарушений речи. Для этого больного водят к логопеду.
• Снятие социальной изоляции.
• Иппо- и дельфинотерапию. Такие методы помогают улучшить речь, координацию движений и помогают детям быстрее адаптироваться к жизни.

Помните, что коррекционные процедуры и лечение болезни будет проводиться малышу всю его жизнь.

Многие родители спрашивают врача о том, а кто лечит данный недуг? Лечение осуществляется неврологом, физиотерапевтом, врачом ЛФК, хирургом, логопедом, психологом.

Также не следует забывать о том, что во многих городах содержатся центры для реабилитации «особенных» малышей. В них есть специалисты, которые помогут ребенку полноценно реабилитироваться. С помощью опытных врачей и родных людей ребенок сможет освоить новые навыки, получить профессию, социализироваться и стать полноправным членом общества. В настоящее время больных детей в такой клинике можно лечить как на бесплатной, так и на платной основе.

Какие появляются осложнения

Помните, что пораженные участки мозга больше не становятся, но, если ребенок будет принимать неправильные позы, то его состояние здоровья может ухудшиться. Помимо этого, если он не посещает школу, не общается со сверстниками и не занимается со специалистами, у него могут часто появляться речевые и эмоциональные расстройства и иные осложнения:

• Постоянно сжатые верхние и нижние конечности. Такое состояние появляется из-за наличия тонуса в мышцах. Причем оно может быть очень длительным и приводить даже к вывихам суставов.
• Ребенок начинает ходить только на носочках. Если родители стараются поставить больного малыша правильно, то это приводит к появлению у него неприятных ощущений и боли.
• Искривляется позвоночник, перекашиваются тазовые кости. Такие перекосы появляются из-за принятия малышом неправильной позы во время ходьбы, сидения.

Детский церебральный паралич (G80)

Неврология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: G80

Год утверждения (частота пересмотра) : 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка.

Классификация

Кодирование по МКБ-10

G80.0 - Спастический церебральный паралич

G80.1 - Спастическая диплегия

G80.2 - Детская гемиплегия

G80.3 - Дискинетический церебральный паралич

G80.4 - Атаксический церебральный паралич

G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича

Примеры диагнозов

Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.

Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.

Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.

Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

Классификация

Помимо вышеописанной международной классификации ДЦП (МКБ-10), существует большое число авторских клинических и функциональных классификаций. Наибольшее распространение в России получили классификации К.А. Семёновой (1978):

Двойная гемиплегия;

Гиперкинетическая форма;

Атонически-астатическая форма;

Гемиплегическая форма;

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

Таблица 1 - Классификация ДЦП

Ранний возраст	Старший возраст
Спастические формы: Гемиплегия Диплегия Двусторонняя гемиплегия Дистоническая форма Гипотоническая форма	Спастические формы: Гемиплегия Диплегия Двусторонняя гемиплегия Гиперкинетическая форма Атаксическая форма Атонически-астатическая форма Смешанные формы: Спастико-атаксическая Спастико-гиперкинетическая Атактико-гиперкинетическая

В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития ДЦП (К.А.

Семёнова 1976):

Ранняя: до 4-5 месяцев;

Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет;

Поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Большего единогласия удалось достичь с введением функциональной классификации ДЦП - GMFCS (Gross Motor Function Classification System - Система классификации больших моторных функций), предложенной R.Palisano с соавт. (1997г.). Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:

Уровень I - ходьба без ограничений;

Уровень II - ходьба с ограничениями;

Уровень III - ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;

Уровень IV - самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;

Уровень V - полная зависимость ребёнка от окружающих - перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое применение находят специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций и, в первую очередь, функции верхних конечностей.

Этиология и патогенез

ДЦП - полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. Патофизиологическая основа формирования ДЦП - поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей - время воздействия патологического фактора.

Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной.

Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения. Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим).

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.

Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.

До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнительными факторами риска хронической гипоксии. Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной.

Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП. Так наличие атетоза и гиперкинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу. Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появления новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний.

Эпидемиология

Детский церебральный паралич развивается, по разным данным, в 2-3,6 случаях на 1000 живых новорожденных и является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%. У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространённость ДЦП увеличивается до 5-15%, а при экстремально низкой массе тела ― до 25-30%. Многоплодная беременность повышает риск развития ДЦП: частота ДЦП при одноплодной беременности составляет 0,2%, при двойне ― 1,5%, при тройне ― 8,0%, при четырёхплодной беременности ― 43%. Тем не менее, в течение последних 20 лет параллельно с ростом числа детей, родившихся от многоплодных беременностей с низкой и экстремальной низкой массой тела, наблюдается тенденция к снижению частоты развития ДЦП в данной популяции. В Российской Федерации распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина

Спастический двусторонний ДЦП

Спастическая диплегия G80.1

Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур. Распространённые сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастический односторонний ДЦП G80.2

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов - задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы. Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Дискинетический ДЦП G80.3

Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере. Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus). При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Выделяются атетоидный и дистонический варианты.

Атаксический ДЦП G80.4

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённых аномалий развития. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого. В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.

Диагностика

Жалобы и анамнез

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)

Физикальное обследование

В целом, ведущим клиническим симптомом при ДЦП является спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев. Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» . В остальных случаях возможно как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП). При всех формах ДЦП могут встречаться:

Патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;

Патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;

Нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;

Повышение общей рефлекторной возбудимости - выраженный стартл-рефлекс.

Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП - к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию - формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.

Инструментальная диагностика

Комментарии : магнитно-резонансная томография (МРТ) является более чувствительным методом, чем КТ головного мозга, и позволяет диагностировать поражение головного мозга на ранних стадиях, выявлять постгипоксическое повреждение головного мозга, ликвородинамические нарушения, врожденные аномалии развития головного мозга).

Комментарии : видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет определять функциональную активность головного мозга, метод основан на фиксации электрических импульсов, которые исходят от отдельных областей и зон мозга.

Комментарии : рентгенография костей скелета необходима для выявления и оценки деформаций структур костно-суставной системы, возникающих вторично при спастичности мышц.

Иная диагностика

Комментарии : показана всем пациентам с установленным диагнозом ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии

Комментарии : показана при наличии стигм дисэмбриогенеза, при клинической картине «синдрома вялого ребенка».

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика.

ДЦП является, в первую очередь, описательным термином, в связи с этим для постановки диагноза ДЦП, как правило, достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде. Однако большой спектр дифференциальных диагнозов ДЦП и высокий риск пропуска наследственных заболеваний (в том числе, имеющих патогенетическое лечение), особенно у детей раннего возраста, требует тщательного диагностического поиска при любых отличиях клинических симптомов и анамнеза от «классической» картины ДЦП. К «настораживающим» факторам можно отнести: отсутствие у пациента перинатальных факторов риска, прогрессирование заболевания, утрату ранее приобретенных навыков, неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье без установленной причины, множественные аномалии развития у ребёнка. В этом случае требуется обязательное нейровизуализационное обследование (МРТ головного мозга), консультация генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных тестов. При наличии гемипареза, признаков инсульта показано исследование факторов свёртывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции. Все пациенты с ДЦП требуют обследования на предмет наличия нарушений зрения и слуха, задержки психического и речевого развития, оценки нутритивного статуса. Исключение наследственных метаболических заболеваний, помимо специализированных биохимических тестов, подразумевает визуализацию внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних органов, по показаниям). При преобладании в клинической картине симптомокомплекса «вялого ребёнка» («распластанная» поза, снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях, увеличение амплитуды движений в суставах, задержка моторного развития) следует проводить тщательную дифференциальную диагностику ДЦП с наследственными нервно-мышечными заболеваниями.

Лечение

Консервативное лечение

Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП . (Приложение Г1).

Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Толперизон (Н-холинолитик, миорелаксант центрального действия) (код ATX: M03BX04) таблетки по 50 и 150 мг. Назначают в дозе: от 3 до 6 лет —5 мг/кг/сут; 7-14 лет — 2-4 мг/кг/сут (в 3 приема в сутки) .

Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Тизанидин ж,вк (Код ATX: M03BX02) (средства, влияющие на нервно-мышечную передачу, миорелаксант центрального действия, в Российской Федерации не рекомендован к применению до 18 лет). Стимулируя пресинаптические α2-рецепторы, подавляет высвобождение возбуждающих аминокислот, которые стимулируют NMDA-рецепторы. Подавляет полисинаптическую передачу импульса на уровне промежуточных нейронов спинного мозга). Таблетки 2 и 4 мг. Стартовая доза (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 лет) - 2 мг 1 р/д; максимальная доза - 0,05 мг/кг/д, 2 мг 3 р/д .

При более выраженной спастичности рекомендуют применение препаратов баклофена ж,вк (Код ATX: M03BX01) (производное γ-аминомасляной кислоты, стимулирующее ГАМКb-рецепторы, миорелаксант центрального действия): таблетки по 10 и 25 мг .

Комментарии: Начальная доза — 5 мг (1/2 табл. по 10 мг) 3 раза в день. В случае необходимости дозу можно увеличивать каждые 3 дня. Обычно рекомендуемые дозы детям: 1-2 лет — 10-20 мг/сут; 2-6 лет — 20-30 мг/сут; 6-10 лет — 30-60 мг/сут. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5-2 мг/кг.

Для снижения локальной спастичности рекомендуется терапия препаратами ботулинического токсином типа А (БТА): Ботулинический токсин типа A-

гемагглютинин комплекс ж,вк (код АТХ: M03AX01).

Комментарии : Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо, дозо-зависимо снизить мышечный тонус на срок до 3-6 и более месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА: Диспорт (Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания) - по показанию динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП, у детей старше 2 лет и Ботокс (код АТХ: M03AX01) (Allergan Pharmaceutical Ireland, Ирландия) - по показанию: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с детским церебральным параличом, находящихся на амбулаторном лечении.

Расчёт дозы БТА основан на определении 1) общей дозы на введение; 2) общей дозы в расчёте на килограмм массы тела; 3) количества единиц препарата на мышцу; 4) количества единиц препарата на точку введения; 5) количества единиц препарата на килограмм массы тела на мышцу.

Согласно российским рекомендациям, доза Ботокса составляет 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; общая суммарная доза препарата на одну процедуру не должна превышать 200 Ед. При использовании препарата Диспорт общее количество препарата при проведении первой инъекции не должно превышать 30 ед/кг на массу тела ребёнка (не более 1000 Ед суммарно). Максимальная доза для крупной мышцы составляет 10-15 Ед/кг массы тела, для небольшой мышцы - 2-5 Ед/кг массы тела. Препараты БТА не эквивалентны, с точки зрения дозировок, коэффициента для прямого пересчёта различных коммерческих форм БТА не существует.

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.

Помимо антиспастических препаратов, сопутствующими лекарственными средствами, используемыми при ДЦП, могут быть антиэпилептические препараты, M- и H-холинолитики, дофаминомиметики, применяемые по поводу дистонии и гиперкинезов. Широкое распространение в России при лечении ДЦП находят ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства. Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию сопутствующей патологии при ДЦП. Основной проблемой использования данных препаратов является отсутствие исследований их эффективности при ДЦП.

Хирургическое лечение

Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.

При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуется использование нейрохирургических методов лечения спастичности:

Селективной дорзальной ризотомии

Хронической эпидуральной стимуляции спинного мозга

Установки интратекальной баклофеновой помпы
(Сила рекомендации - 1; достоверность доказательств - B)

Медицинская реабилитация

Методы физической реабилитации традиционно представлены массажем, лечебной гимнастикой, аппаратной кинезиотерапией, в ряде центров - роботизированной механотерапией с использованием специализированных тренажёров, в том числе, основанных на принципе биологической обратной связи (например, Локомат - роботизированное ортопедическое устройство для восстановления навыков ходьбы, Армео - комплекс для функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется приёмами, основанными на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.). Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП, является использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов (например, Адели, Гравистат, Атлант) - систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаётся целенаправленная коррекция позы и дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации.

Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, озокерита с антиспастической целью, электрофизиологические методы - электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные процедуры и др.

Таким образом, снижение спастичности при ДЦП является лишь первым шагом к повышению функциональной активности пациентов, требующим дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации. Функциональная терапия также является приоритетным методом реабилитации для форм ДЦП, не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу.

К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако согласно критериям доказательной медицины, эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась.

Прогноз

Исходы и прогноз

Прогноз возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания у пациентов с ДЦП в значительной степени зависит от типа и объёма двигательного дефекта, уровня развития интеллекта и мотивации, качества речевой функции и функции рук. Согласно зарубежным исследованиям, взрослые пациенты с ДЦП, коэффициентом интеллекта >80, разборчивой речью и способностью к самостоятельному передвижению в 90% случаев были трудоустроены на местах, предоставляемых и лицам без ограничений в здоровье.

Уровень смертности среди пациентов с ДЦП также находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний. Другим предиктором преждевременного летального исхода служит снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию. Так было показано, что в Европейских странах пациенты с ДЦП и коэффициентом интеллекта менее 20 в половине случаев не достигали возраста 18 лет, тогда как при коэффициенте интеллекта более 35 - 92% пациентов с ДЦП жили более 20 лет.

В целом продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье. Социальная депривация и недоступность комплексной помощи могут оказать негативное воздействие на развитие ребёнка с ДЦП, возможно, даже большее по своей значимости, чем исходное структурное повреждение головного мозга.

Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение

Профилактика ДЦП включает как антенатальные, так и постнатальные мероприятия. К антенатальным относят улучшение соматического здоровья матерей, профилактику акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности, своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери, пропаганду здорового образа жизни обоих родителей. Своевременное выявление и предотвращение осложнённого течения родов, грамотное родовспоможение способны существенно снизить риск интранатального повреждения ЦНС новорожденного. Всё большее значение в последнее время придаётся изучению роли наследственных коагулопатий в формировании очаговых повреждений головного мозга у детей с односторонними формами ДЦП и профилактике данных осложнений.

К постнатальным мероприятиям по профилактике ДЦП относят использование корпоральной контролируемой гипотермии при выхаживании недоношенных, контролируемое использование стероидов у недоношенных новорождённых (уменьшая риск развития бронхолёгочной дисплазии, кортикостероиды увеличивают риск формирования ДЦП), интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.

Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП подразумевает мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля, фокусирующих своё внимание на потребностях как самого пациента, так и членов его семьи, участвующих в ежедневной реабилитации и социальной адаптации ребёнка с ДЦП (16). ДЦП, будучи, в первую очередь дисфункциональным состоянием, требует непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни пациента, учитывающей следующие медицинские и социальные аспекты:

Передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;

Коммуникация;

Сопутствующие заболевания;

Повседневная активность;

Уход за ребёнком;

Качество жизни пациента и членов семьи.

На ранней стадии развития ДЦП (до 4 месяцев, согласно классификации К.А.Семёновой) диагноз не всегда очевиден, однако наличие отягощённого перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития ребёнка являются показаниями к целенаправленному наблюдению ребёнка педиатром и неврологом. Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжает на 2 этапе - в специализированных отделениях при детских больницах, и на 3 этапе - амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением педиатра, невролога и врачей-специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.). Первичное обследование пациента с ДЦП (приложение Б) и дальнейшее лечение могут проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в детской поликлинике, что определяется степенью тяжести общего состояния пациента. Дополнительным этапом восстановительного лечения при ДЦП является направление пациентов в учреждения санаторного профиля. Продолжительность непрерывного пребывания ребёнка с ДЦП в лечебном учреждении зависит от тяжести двигательных нарушений и сопутствующей патологии. Важным является не только проведение курсов комплексного восстановительного лечения в условиях медицинского учреждения, но и выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических нагрузок, использования технических средств реабилитации в домашних условиях. Ключевыми принципами оказания помощи при ДЦП является её ранее начало, непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации, мультидисциплинарный подход. Постоянно происходит увеличение числа и совершенствование существующих традиционных и альтернативных методик лечения пациентов с ДЦП, однако принципиальная цель остаётся прежней - своевременная компенсация функциональных нарушений, развившихся в результате повреждения головного мозга ребёнка, и минимизация вторичных биомеханических деформаций и социальных последствий заболевания. При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП задачей является оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Союза педиатров России
   1. 1. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. Киев: Здоров"я. 1988. 328 с. 2. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куренков А.Л., Клочкова О.А., Каримова Х.М., Мамедъяров А.М., Жердев К.В., Кузенкова Л.М., Бурсагова Б.И. Комплексная оценка двигательных функций у пациентов с детским церебральным параличом: учеб.-метод. пособие / Баранов А.А. [и др.]; Федеральное гос. бюджетное науч. учреждение Науч. центр здоровья детей. – М.: ПедиатрЪ, 2014. – 84 с. 3. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Намазова-Баранова Л.С., Мамедъяров А.М., Жердев К.В. Общее моторное развитие и формирование функции рук у пациентов со спастическими формами детского церебрального паралича на фоне ботулинотерапии и комплексной реабилитации// Вестник РАМН. 2013. – Т. 11. – С. 38-48. 4. Куренков, А.Л., Батышева, Т.Т., Виноградов, А.В., Зюзяева, Е.К. Спастичность при детском церебральном параличе: диагностика и стратегии лечения/ А.Л. Куренков// Журнал неврологии и психиатрии. - 2012. - т. 7. - №2. - С. 24-28. 5. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Каримова Х.М., Бурсагова Б.И., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Тардова И.М., Фальковский И.В., Донцов О.Г., Рыженков М.А., Змановская В.А., Буторина М.Н., Павлова О.Л., Харламова Н.Н., Данков Д.М., Левитина Е.В., Попков Д.А., Рябых С.О., Медведева С.Н., Губина Е.Б., Владыкина Л.Н., Кенис В.М., Киселёва Т.И., Красавина Д.А., Васильева О.Н., Носко А.С., Зыков В.П., Михнович В.И., Белогорова Т.А., Рычкова Л.В. Многоуровневые инъекции ботулинического токсина типа А (Абоботулотоксина) при лечении спастических форм детского церебрального паралича: ретроспективное исследование опыта 8 российских центров. Педиатрическая фармакология. 2016;13(3): 259-269. 6. Куренков А.Л., Клочкова О.А., Змановская В.А., Фальковский И.В., Кенис В.М., Владыкина Л.Н., Красавина Д.А., Носко А.С., Рычкова Л.В., Каримова Х.М., Бурсагова Б.И., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Донцов О.Г., Рыженков М.А., Буторина М.Н., Павлова О.Л., Харламова Н.Н., Данков Д.М., Левитина Е.В., Попков Д.А., Рябых С.О., Медведева С.Н., Губина Е.Б., Агранович О.В., Киселёва Т.И., Васильева О.Н., Зыков В.П., Михнович В.И., Белогорова Т.А. Первый Российский консенсус по применению многоуровневых инъекций Abobotulinumtoxin A при лечении спастических форм детского церебрального паралича. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2016; 11 (116): С. 98-107. 7. Семенова К.А., Мастюкова Е.М., Смуглин М.Я. Клиника и реабилитационная терапия детского церебрального паралича. М.: Медицина. 1972. 328 с. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Objective measurement of clinical findings in the use of Botulinum toxin type A for the management of children with cerebral palsy. Eur J Neurol. 1999; 6 (Suppl. 4): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571‒576. 10. Delgado M.R., Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings D.L., McLaughlin J., Morrison L.A., Shrader M.W., Tilton A., Vargus-Adams J. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society// Neurology. 2010; 74(4): P. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G.L., Aydin R., Becher J.G., Bernert G. et al. The updated European Consensus 2009 on the use of Botulinum toxin for children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Management of spasticity in cerebral palsy with botulinum-A toxin: report of a preliminary, randomized, double-blind trial. J Pediatr Orthop. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. The control of muscle tone, reflexes, and movement: Robert Wartenberg Lecture. Neurology. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Little W.J. Course of lectures on the deformities of the human frame. Lancet. 1843; 44: 350- 354. 15. Miller F. Cerebral palsy. New York: Springer Science. 2005. 1055 p. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214–223. 17. Surveillance of cerebral palsy in Europe (SCPE). Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816- 824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Research on a technique for measurement of spasticity. Rev Neurol (Paris). 1954; 91 (2): 143-4.

Информация

Ключевые слова

Нарушение двигательного развития,

Спастичность,

Задержка психоречевого развития,

Нарушение поддержания позы,

Патологические рефлексы,

Нарушение координации,

Эпилепсия.

Список сокращений

ДЦП — детский церебральный паралич

МРТ — магнитно-резонансная томография

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Сила	Уровень достоверности доказательств
1	Выполнена терапия антиспастическими препаратами локальной спастичности (ботулинический токсин типа «А»)	1	А
2	Выполнена терапия антиспастическими препаратами генерализованной спастичности (пероральные миорелаксанты)	1	В
3	Выполнены физические методы реабилитации (лечебная физкультура/массаж/прикладная кинезотерапия/роботизированная механотерапия/физиотерапия и др.), акцентированные на решение конкретных терапевтических задач (снижение тонуса, подавление патологических рефлексов, профилактика вторичных деформаций, улучшение функции и т.д.)	1	С

Приложение А1. Состав рабочей группы:

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С., чл.-корр. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Кузенкова Л.М., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Куренков А.Л., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Клочкова О.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Мамедъяров А.М., к.м.н., член Союза педиатров России

Каримова Х.М., к.м.н.

Бурсагова Б.И., к.м.н.

Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врачи-педиатры;

2. Врачи-неврологи;

3. Врачи общей практики (семейные врачи);

4. Врачи-реабилитологи, врачи-ЛФК, врачи-физиотерапевты;

5. Студенты медицинских ВУЗов;

6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств : поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Консенсус экспертов;

Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций.

От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) - good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций

С тепень достоверности рекомендаций	Соотношение риска и преимуществ	Методологическое качество имеющихся доказательств	Пояснения по применению рекомендаций
1А		Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.	Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений
1В	Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот	Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.	Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев
1С	Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот	Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.	Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
2А	Польза сопоставима с возможными рисками и затратами	Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.	Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
2В	Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.	Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.	Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
2С	Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.	Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.	Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

Порядки оказания медицинской помощи : Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"

Стандарты оказания медицинской помощи : Приказ Министерства здравоохранения РФ от 16.06.2015 N 349н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза медицинской реабилитации)" (Зарегистрировано в Минюсте России 06.07.2015 N 37911)

Приложение Б. Алгоритм ведения пациента с миастенией

Приложение В. Информация для пациентов

Детский церебральный паралич (ДЦП), согласно современным представлениям, является непрогрессирующим заболеванием ЦНС, развитие которого связано с перинатальным поражением головного мозга на различных этапах развития плода и ребёнка. Основой клинической картины ДЦП являются двигательные нарушения, изменения мышечного тонуса, нарушение познавательного и речевого развития и другие проявления. Частота встречаемости ДЦП, по данным различных авторов, сохраняется на уровне 2-3,6 случаев на 1000 новорожденных, причем с применением современных технологий интенсивной терапии глубоконедоношенных детей на фоне снижения смертности растет процент детей с выходом в неврологический дефицит и ДЦП.

Прогноз ДЦП зависит от выраженности клинических проявлений.

Антиспастическая терапия, реабилитационное лечение являются наиболее эффективными методами лечения ДЦП.

Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.

Приложение Г1. Основные группы лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

Приложение Г2.

Приложение Г3. Расширенный алгоритм ведения пациента

Приложение Г3. Расшифровка примечаний.

… ж - лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

… вк - лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.