Вадим Ротенберг. Посттравматический синдром – что это? Синдром Валленберга: симптомы, причины и лечение

«Тень, знай свое место». Эта цитата из известной пьесы Евгения Шварца может с полным основанием стать эпиграфом к этой теме. Посттравматический синдром – это следствие тяжелой психической травмы, застающей человека врасплох. Внезапный разрыв семейных отношений, провал в каких-то очень важных начинаниях, нападение бандитов или террористов, участие в тяжелом сражении, пожар, землетрясение, автокатастрофа…Все события, вызывающие это эмоциональное расстройство, перечислить невозможно.

Но вот само травмирующее событие давно осталось в прошлом, человек выжил и, казалось бы, может вернуться к привычному стилю жизни, но ему это не удается. Из ночи в ночь его преследуют устрашающие сновидения, в которых возникают живые сцены, прямо или метафорически воспроизводящие пережитую травму. В этих сновидениях, как когда-то во время реальных событий, человек безуспешно пытается спастись, одолеть препятствия – и регулярно терпит поражение и чувствует свою беспомощность. А в бодрствовании, если он случайно становится даже не участником, а просто свидетелем какого-то происшествия, отдаленно и косвенно напоминающего пережитое, у него внезапно случается тяжелый вегетативный криз: возникает острое чувство тревоги, сердце начинает колотиться, нарушается дыхание, повышается артериальное давление, мышцы напрягаются, как если бы нужно было немедленно вступить в борьбу или бежать. Иногда для развития такого приступа бывает достаточно просто вспомнить что-то или прочитать о чем-то, что вызывает ассоциации с давно пережитой травмой. Возникают эти приступы по закону «положительной» обратной связи с отрицательными последствиями: каждый предыдущий приступ обусловливает развитие последующего, подготавливает для него почву.

Но состояние такого тревожного напряжения не единственное проявление посттравматического синдрома. Эти панические атаки чередуются с состоянием подавленности, пассивности и тем же чувством беспомощности, которое было вызвано первым перенесенным стрессом и которое так похоже на состояние депрессии.Какие же психологические механизмы стоят за этими, на первый взгляд столь разными проявлениями посттравматического синдрома? Внимательный анализ истории формирования этого синдрома показывает, что в момент вызвавшей его травмы человек дает реакцию капитуляции, проявляющуюся ощущением беспомощности. Это очень тяжелое переживание, связанное с чувством собственной ущербности, и от такого чувства трудно избавиться, даже если само происшествие давно осталось в прошлом. Оно продолжает жить во внутреннем мире человека. Любые случайные ассоциации, то, что можно назвать тенью прошлого, вновь вызывают то же состояние беспомощности – как будто тень ожила.

А что же отражают описанные приступы, с которых я начал рассказ, в бодрствовании и в сновидениях? Они-то ведь выглядят как активное состояние напряжения и мобилизации.Я предполагаю, что эта мобилизация нацелена на борьбу с тенью. Это попытка на образном уровне заново «переиграть» пережитое поражение. Но переиграть то, что уже однажды завершилось, невозможно. Нельзя выиграть сражение у тени. Как только ты выходишь из этой странной символической игры, происходит ли она в бодрствовании или в сновидении, ты обнаруживаешь, что прошлый опыт остался тем же опытом поражения, тень прошлого неуязвима и вновь провоцирует в тебе ощущение беспомощности. Вот эти состояния и сменяют друг друга регулярно.

Что же можно сделать? Нужно объяснить себе, что это только тень пережитого. Можно начать в своей жизни новые игры, не с тенью прошлого, а с реальными сегодняшними трудностями, напоминая себе тот существующий у каждого опыт преодоления, который оказался заслоненным тенью поражения. Психотерапевты должны и могут помочь в этом. Каждая удача в этом направлении, воспоминание о прошлых успехах и ориентация на достижение нынешних целей будет способствовать и нейтрализации прошлого опыта поражения. Это нелегкий, но перспективный путь. Самоощущение борца с реальными трудностями вернется, и тень тоже вернется – на свое место в прошлом.

Нам плохо, когда денег слишком мало, но хорошо ли нам, когда их достаточно? Впрочем, речь тут не о количестве денег - «депрессию достижения» может испытывать любой человек. Если деньги есть, но нет радости, дело тут не в деньгах. Cейчас любой ребенок знает чуть ли не с младенчества, что такое деньги, и уже задумывается над тем, как их зарабатывать и на что тратить. Несколько десятков лет назад детсадовские мечтания сводились к килограммам конфет или, в заоблачном варианте, к велосипеду, сейчас детские мечты более насыщенны и своими масштабами иногда поражают даже взрослых, раздвигая их предел мечтаний. Как оказалось предел мечтанийсильно влияет на ваше здоровье .

Именно предел, а не качество (конечно, речь уже не о детстве, а о зрелости). Медиками и психологами давно был замечен один психофизиологический феномен, его иногда называют «болезнью достижения», а еще он стал известен как синдром Ротенберга-Альтова (по имени ученых, открывших его). Суть его в том, что человек, потративший неимоверные усилия для достижения цели, например кучи денег и прочих сопутствующих атрибутов, не испытывает удовлетворения, а даже напротив. Он испытывает опустошенность, потерю смысла жизни. Возможности, которые принесли большие деньги, не имеют реализации, не хватает мечты, фантазии.

Как оказалось, период после достижения успеха очень опасен для здоровья. Страдает психологическая устойчивость, да и иммунитет не может справиться с чисто физиологическими болезнями.

Психосоматика депресии

Ярким примером синдрома достижения была фигура светлейшего князя Потемкина-Таврического. Имея неограниченную власть, море денег, он часто кричал на весь свой огромный дворец: «Скучно мне!». Некоторые историки считают, что его отравили, но вероятнее всего, его отравил не подсыпанный ему яд, а недостаток фантазии. Он не видел своего будущего, не видел поля деятельности, новых целей, интересных ему, у него уже не было мечты. Это сломило его, организм перестал сопротивляться, он умер в дороге, которая его уже никуда не вела.

Тот же Вадим Ротенберг, на этот раз с доктором медицинских наук Виктором Аршавским, уже более трех десятков лет назад выдвинули «концепцию поисковой активности». Она очень взаимосвязана с «депрессией достижения». Ученные утверждают, что как психологическое, так и физиологическое состояние человека напрямую зависят от его желания искать цель и предпринимать действия для ее достижения. Причем совершенно не важно, какие эмоции человек при этом получает.
Даже если вы безрезультатно бьетесь над проблемой, мучаетесь и злитесь, ваш организм имеет шанс быть не менее устойчивым к внешним воздействиям, чем тогда, когда вы успешно продвигаетесь к намеченной цели. Во всяком случае, он будет несомненно более устойчивым, чем если вы будете слоняться из угла в угол и не знать, чем бы еще себя занять.
Конечно, дело не в деньгах и даже не в их количестве. Дело в нашем отношении к тому, что мы делаем. Если бизнес для нас - лишь средство зарабатывания денег, а не дело, которому мы посвящаем свою жизнь, то, когда мы наконец достигнем успеха, могут появиться немалые проблемы. В жизни всегда, даже на смертном одре, у человека должна быть цель.

Деньги в качестве цели тоже могут иметь место. Многие миллиардеры дожили до преклонных лет, потому что у них была цель не просто заработать деньги, а зарабатывать их всегда, никакой конечной цели в этом случае просто не существует. Поиск новых способов добывания денег поддерживал их здоровье и приводил к новым коммерческим успехам - это было дело всей жизни.

Перед другими людьми, которые рассматривают деньги не как дело, а как символ успеха, как средство удовлетворения своих потребностей, возникает порог, через который иногда сложно переступить. Дело в том, что человеческие потребности в принципе достаточно невелики, и даже если их до невозможности гипертрофировать, не так уж трудно будет добиться их исчерпания. Наступает момент, когда все есть. Кто-то скажет «Мне бы их проблемы», но в нашем мире есть и такие люди.

Человеку независимо от уровня его благосостояния нужно убедить себя в том, что любой успех - это только достижение промежуточной цели, и знать путь, по которому он пойдет дальше. Тогда ему будет сопутствовать и достаток, и радость бытия.
Как мы это сделаем - субъективное решение каждого, но выбор необходим, если нам небезразличны наши здоровье и внутреннее состояние.
Цель обеспечивает нам постоянную активность. Стремление к ней сохраняет наше здоровье и продлевает нам жизнь. Кстати, такой человек не подвержен «синдрому достижения», потому что перед ним есть путь, у которого нет конца.

Синдром Парри-Ромберга является редким расстройством. Оно характеризуется медленно прогрессирующим сокращением (атрофией) кожи и мягких тканей половины лица (гемифациальная атрофия). В редких случаях пострадать могут обе стороны лица. В некоторых случаях, атрофия также может повлиять на конечности, как правило, на той же стороне тела где произошла атрофия лица. Тяжесть и конкретные проявления синдрома Парри-Ромберга весьма разнообразны. Дополнительные симптомы и проявления включают: неврологические нарушения или отклонения, аномалии глаз и стоматологические пороки. Синдром Парри-Ромберга, как правило, становится очевидным в течение первого десятилетия жизни или в возрасте около 20 лет. Большинство людей с синдромом Парри-Ромберга развивают проявления в возрасте до 20 лет. Точная причина развития этого синдрома неизвестна. Многие случаи происходят случайным образом и по неизвестным причинам.

Синдром Парри-Ромберга. Эпидемиология

Синдром Парри-Ромберга является редким расстройством. Истинная частота развития этого синдрома неизвестна. Врачи, изучающие это расстройство подсчитали, что этот синдром может развиваться у 1 из 250 000 человек. По полученным данным, синдром Парри-Ромберга, кажется, развивается у женщин немного чаще, чем у мужчины.

Синдром Парри-Ромберга первоначально был описан в медицинской литературе в 1825 году Парри и в 1846 году Ромбергом. Также, поступали отдельные сообщения о том, что синдром Парри-Ромберга ухудшался у некоторых беременных женщин либо во время беременности либо вскоре после родов.

Синдром Парри-Ромберга. Причины

Причины развития синдрома Парри-Ромберга неизвестны. В большинстве случаев, по всей видимости, этот синдром происходит случайным образом, по неизвестным причинам. На сегодня имеется уже несколько различных теорий (по причинам развития), они включают в себя: аномалии развития или воспаление симпатической нервной системы, вирусные инфекции, воспаление головного мозга и мозговых оболочек (мембран), травмы, нарушения при формирование кровеносных сосудов (ангиогенез) и аутоиммунные процессы.

Некоторые люди с синдромом Парри-Ромберга имеют историю травмы лица или головы. Но поскольку многие люди с этим синдромом не травмировали голову и лицо, то такая ассоциация может быть совпадением. В редких случаях, некоторые люди с этим синдромом имели родственников с асимметрией лица. Тем не менее, конкретных свидетельств того, что генетический компонент может играет роль в развитии синдрома Парри-Ромберга, нет.

Гемифациальная микросомия. Это расстройство характеризуется аномалиями развития черепа, ушей, аномалиями сердца, скелета, почек и конечностей.
Паралич Белла – непрогрессивное неврологическое расстройство одного из лицевого нервов (7-й черепной нерв). Это расстройство характеризуется внезапным параличем лицевого нерва, которому могут предшествовать небольшая лихорадка, боли за ухом, ригидность затылочных мышц, слабость и / или жесткость на одной стороне лица. Многие неврологические расстройства, включая паралич Белла, могут вызвать слабость лица на одной стороне. Тем не менее, при синдроме Парри-Ромберга лицевые мышцы становятся тонкими, но не слабыми.
Липодистрофии – группа редких наследственных или приобретенных нарушений жирового обмена. Эти расстройства характеризуются почти полной или частичной утратой жира (жировой ткани) и некоторыми аномалиями в химических процессах организма, включая резистентность к инсулину, увеличения уровня глюкозы в крови (гипергликемия) и / или другие аспекты. Большинство липодистрофий различаются по степени тяжести.

Синдром Парри-Ромберга. Фото

Синдром Парри-Ромберга. Симптомы и проявления

Симптомы, проявления, скорость прогрессирования и тяжесть синдрома Парри-Ромберга весьма разнообразны. Важно отметить то, что лица, страдающие этим синдромом, не будут иметь все признаки, обсуждаемые ниже.

Характерной картиной синдрома Парри-Ромберга является истончение или усадка (атрофия) различных тканей лица, включая жир, кожу, соединительные ткани, мышцы, и, в некоторых случаях, кости. Степень атрофии может широко варьировать, начиная от легких, едва заметных изменений и до значительной асимметрии, при которой одна сторона лица будет «затонувшей». Прогрессирование атрофических изменений может варьироваться. Атрофия лица может прогрессировать медленно в течение многих лет, прежде чем она остановится. У лиц, у которых атрофия остановится, она может активироваться позже в жизни, но это бывает редко. В других случаях, атрофия может прогрессировать до бесконечности.

Как правило, первые изменения возникают вблизи средней части лица, например в области щек над верхней челюстной костью или между носом и углом верхней губы. Районы вокруг глаз, бровей и ушей, а также сам угол рта, как правило, не затрагиваются. В некоторых случаях, может пострадать одна половина подбородка. Ткани, которые могут подвергнуться атрофии включают: ткани под кожей (подкожная клетчатка), слои подкожного жира (подкожно-жировая клетчатка), а иногда и хрящи, мышцы и кости. У некоторых пациентов пострадавшие кости могут иметь аномально затонувший внешний вид. У многих пациентов могут просматриваться необычные «выдолбленные» ямки на лбу, в своде черепа, в орбитах и / или в нижней челюсти.

В некоторых случаях, в зоне атрофических изменений на одной стороне лица могут образовываться специфические «линии», которые будут отделять атрофические области от нормальных. Очень часто, такие разграничительные линии напоминают линейную склеродермию.

Прогрессивные атрофические изменения, связанные с синдромом Парри-Ромберга, иногда приводят к аномалиям ушей. Ухо на стороне поражения может стать деформированным и необычно маленьким. В некоторых случаях, синдром Парри-Ромберга может спрогрессировать до такой степени, что у человека могут пострадать руки, туловище и ноги на одной стороне тела, либо же с противоположной стороны от места атрофии лица.

Кроме того, многие пациенты также испытывают патологические изменения, влияющие на волосы с пораженной стороны (аномальные залысины на волосистой части головы, отсутствие ресниц, отсутствие средней части брови и / или поседение волос). В некоторых случаях, такие изменения волос могут развиться до других нарушений, связанных с этих расстройством.

Некоторые люди, с синдромом Парри-Ромберга, могут развить аномалии рта и зубов. Некоторые из них могут развить атрофию половины (гемиатрофия) верхней губы и / или одной стороны языка. Кроме того, из-за прогрессивных атрофических изменений, связанных с этим расстройством, части нижней челюсти могут стать необычайно короткими (на стороне поражения), а в редких случаях, челюсть может быть склонна к спонтанному разрушению. Одна сторона верхней губы может иметь необычно витой или рельефный внешний вид, а некоторые зубы могут быть неправильно расположены.

Некоторые пациенты могут испытывать различные неврологические симптомы и проявления. Очень часто пациенты испытывают мигрень. Реже, пожалуй, один из десяти людей с синдромом Парри-Ромберга может испытывать эпизоды неконтролируемых электрических помех в мозге (эпилептические припадки). В таких случаях эти приступы обычно характеризуются резкими движениями мышц на той стороне тела, которая не пострадала от атрофии. Такие приступы, называемые контралатеральными фокальными приступами, характеризуются быстрыми и резкими движениями мышц.

Лица с синдромом Парри-Ромберга также могут испытывать определенные дополнительные кожные аномалии, например потемнение кожи покрывающей пораженные участки. Эти изменения пигментации кожи могут предшествовать атрофическим изменениям у некоторых лиц.

Потеря жира в области орбит и уменьшение костной плотности могут привести к энофтальму. Дополнительные глазные проявления этого синдрома включают: смещение глазного яблока, птоз, гетерохромия и воспаление сосудистой оболочки (увеит).

Синдром Парри-Ромберга. Диагностика

Диагноз синдрома Парри-Ромберга ставится на основе идентификации характерных симптомов и проявлений, на основе изучения подробной истории пациента и на основе данных, полученных от тщательно проведенных клинических обследований. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и биопсия пораженной ткани - два самых часто применяемых метода диагностики этого расстройства.

Синдром Парри-Ромберга. Лечение

Разнообразные хирургические методики могут быть применены для улучшения косметического вида пациентов. Показатели эффективности этих хирургических вариантов весьма разнообразны. Хирургическое лечение, как правило, не рекомендуется до тех пор, пока все атрофические изменения не остановятся. Некоторые хирурги рекомендуют пациентам с синдромом Парри-Ромберга отложить любые хирургические процедуры до тех пор, пока симптомы не пойдут на убыль (операцию рекомендуется проводить минимум спустя год с момента спада симптомов). Также, стоит обратить внимание на то, что после хирургической операции может остаться шрам.

Хирургические методы, используемые в лечении людей с синдромом Парри-Ромберга включают: инъекции жира или силикона, лоскуты / педикулярные трансплантаты или костные имплантаты. Этими процедурами можно значительно улучшить внешний вид пациента. Однако, следует отметить, что во время активной стадии заболевания, инъекционный жир может поглощаться.

В некоторых случаях, дополнительными мерами можно устранить некоторые определенные отклонения. Ассоциированные зубные аномалии могут быть решены дополнительными хирургическими и / или другими корректирующими методами. Судороги можно взять под контроль противосудорожными лекарственными препаратами. Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.

Синдром Жильбера (Болезнь Жильбера) – это генетическая патология, для которой характерно нарушение билирубинового обмена. Недуг среди общего числа заболеваний считается довольно редким, но из числа наследственных является самым распространённым.

Клиницистами установлено, что чаще такое расстройство диагностируется у мужчин, нежели у женщин. Пик обострения приходится на возрастную категорию от двух до тринадцати лет, однако может проявиться в любом возрасте, поскольку болезнь носит хронический характер.

Стать пусковым фактором развития характерной симптоматики может большое количество предрасполагающих факторов, например, ведение нездорового образа жизни, чрезмерные физические нагрузки, беспорядочный приём лекарственных препаратов и многие другие.

Что это такое простыми словами?

Простыми словами Синдром Жильбера это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.

Причины развития

Развивается синдром у людей, которым от обоих родителей достался дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (или билирубин-UGT1A1). Это вызывает уменьшение содержания данного энзима до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.

Генетический дефект может быть выражен по-разному: в локации билирубин-UGT1A1 наблюдается вставка из двух лишних нуклеиновых кислот, но она может встречаться несколько раз. От этого будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия. Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов. Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.

Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:

Нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
Каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то синдром Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.

Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.

Симптомы синдрома Жильбера

Делятся симптомы рассматриваемого заболевания на две группы – обязательные и условные.

К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
в области век образовываются желтые бляшки;
нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
снижается аппетит;
появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

боли в мышечных тканях;
выраженный зуд кожных покровов;
периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
вне зависимости от приема пищи;
головная боль и головокружение;
апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
вздутие живота, тошнота;
нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Диагностика

Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:

билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
УЗИ печени.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

Увеличение печени — типично, обычно незначительно;
Билирубинурия — отсутствует;
Повышение копропорфиринов в моче — нет;
Активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
Увеличение селезёнки — нет;
Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие;
Зуд кожи — отсутствует;
Холецистография — нормальная;
Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия;
Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса;
Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный).

Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:

Проба с голоданием.
Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
Проба с фенобарбиталом.
Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
Проба с никотиновой кислотой.
Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
Проба с рифампицином.
Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.

Осложнения

Сам по себе синдром не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого.

У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов.

Лечение синдрома Жильбера

В период ремиссии, который может продолжаться много месяцев, лет и даже всю жизнь, специальное лечение не требуется. Здесь главная задача – не допустить обострения. Важно соблюдать диету, режим труда и отдыха, не переохлаждаться и избегать перегрева организма, исключить высокие нагрузки и бесконтрольный прием лекарств.

Медикаментозное лечение

Лечение болезни Жильбера при развитии желтухи включает применение медикаментов и соблюдение диеты. Из лекарственных средств используются:

альбумин – для уменьшения билирубина;
противорвотные – по показаниям, при наличии тошноты и рвоты.
барбитураты – для снижения уровня билирубина в крови («Суритал», «Фиоринал»);
гепатопротекторы – для защиты клеток печени («Гептрал», «Эссенциале форте»);
желчегонные средства – для уменьшения желтушности кожи («Карсил», «Холензим»);
диуретики – для выведения билирубина с мочой («Фуросемид», «Верошпирон»);
энтеросорбенты – для уменьшения количества билирубина при помощи выведения его из кишечника (активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель»);

Важно отметить, что диагностические процедуры пациент должен будет проходить регулярно для контроля над течением заболевания и изучения реакции организма на медикаментозное лечение. Своевременная сдача анализов и регулярное посещение врача не только уменьшит выраженность симптомов, но и предупредит возможные осложнения, к которым относятся такие серьезные соматические патологии, как гепатит и желчнокаменная болезнь.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» - предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» - натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Питание

Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.

Запрещено к употреблению:

жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
яйца;
острые соусы и специи;
шоколад, сдобное тесто;
кофе, какао, крепкий чай;
алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках;
острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана).

Разрешено к употреблению:

все виды круп;
овощи и фрукты в любом виде;
не жирные кисломолочные продукты;
хлеб, галетное печенте;
мясо, птица, рыба не жирных сортов;
свежевыжатые соки, морсы, чай.

Прогноз

Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи.

Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни, психосоматических расстройств. Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.

Профилактика

Болезнь Жильбера возникает в результате дефекта наследуемого гена. Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются. По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.

Если кто завидует богачам, то зря: они живут скучно.

Как-то за океаном я попал в ма-газин, где про-давали мельнички с бриллиантами, сумки, скроенные из кожи невиданных зверей и птиц (с одной такой, стоимостью тысяч в полтораста долларов, недавно позировала на газетных снимках сбежавшая во Францию бывший российский министр сельского хозяйс-т-ва). Выглядело все это очень тоскливо.

Если кто завидует богачам, то зря: они живут скучно. Под Киевом, в одной из престижных дачных местностей, я наблюдал, как умелые каменщики сооружали многокилометровую стену вокруг имения одного из государственных деятелей. Стену строили из натуральных гранитных глыб, которые везли издалека, оттуда, где такие глыбы имеются, - доставляли на спецплатформах и укладывали подъемниками. Работали квалифицированные мастера, и могу только угадывать, во сколько миллионов обошлось все это великолепие. Но у человека были деньги, много, очень много; ему было скучно, и он возводил этот памятник-забор во славу эпохи, когда начальству не задавали лишних вопросов.

От такой жизни люди скучнеют. Сам видел, как человек заказал, а затем разбил о пол в ресторане бутылку французского шампанского «Дом Периньон». Ничего особенного, пол вытерли, а человеку стало еще скучнее - он бил шампанское, чтобы развеселиться.

Самые богатые люди у нас веселят себя особенным образом. Ушлые газетные фотографы ловят миг, когда губернаторы, митрополиты, министры и депутаты рискнут украсить свои запястья хранимыми в заветных заначках уникальными часами швейцарских фирм ценой в несколько колоколов, так и не купленных для собора, или несколько рентгеновских аппаратов, не приобретенных для городской поликлиники.

Если шум становится слишком громок, часы на распространившемся снимке велят отретушировать или разрисовать под родимый ширпотреб, а на вопрос о том, откуда предмет стоимостью во много годовых зарплат у губернатора - депутата - митрополита, ответ бывает прост, как мычание: «Нашел, подарили, не ваше дело». И вправду, если подумать, кому в нашей стране какое дело до того, чем не интересуются государственные контрольные органы? Бывший министр сельского хозяйства России ходила на заседания в браслетах ценой в скотоферму. Это никого (тем более ее коллег) не смущало. Что, вы умнее всех и вам больше всех надо?

Не завидуйте больным. Около 30 лет назад в психиатрии был узаконен «синдром Ротенберга-Альтова», или «депрессия достижения». Суть ее в том, что человек, у которого есть все и он не может придумать, чего бы ему еще желать, порой впадает в настоящую депрессию, душевную болезнь. Таким психологи рекомендуют держать про запас какие-нибудь неимоверные фантазии, чтобы от достижимости всех желаний не сходили с ума люди, так и не уяснившие древнюю истину, что счастье не имеет денежного эквивалента.

Дорогущие «бентли» с «майбахами», особенно эффектные на фоне «жигулей», спесиво ездят по Киеву, прыгая на ухабах. Мне кажется, надо придумать их владельцам какие-нибудь забавы для спасения от скуки. Не то ведь повторится старинный опыт, когда Григорий Потемкин бил французские сервизы, содержал при себе около 500 лакеев, 200 музыкантов, кордебалет и 20 ювелиров, а все равно рычал: «Скучно мне!».

После смерти Потемкина один из его дворцов был передан генералиссимусу Суворову. Тот обнаружил там ванну из золота и, привычно бравируя простотой манер, велел немедленно удалить ее с глаз долой, на улицу. Через полчаса ванну сперли. Еще один богач появится? Жаль человека, ведь заскучал, должно быть...

Если вы нашли ошибку в тексте, выделите ее мышью и нажмите Ctrl+Enter