Неонатальная желтуха код по мкб 10. Конъюгационная желтуха у новорожденных

Желтуха у новорожденных – явление, знакомое многим мамам. Принято считать, что желтоватый цвет детской кожи в первые дни после рождения – нормальные признаки обменных процессов у младенца. Однако у некоторых детей желтуха вызывает серьезные последствия и служит поводом для беспокойства родителей и врачей. Чтобы понять, когда стоит бить тревогу, необходимо знать, почему появляется желтушность, и что принято считать нормой.

Как развивается желтуха у новорожденных?

В период внутриутробной жизни в крови плода циркулирует фетальный гемоглобин. Он обладает высоким сродством с кислородом. После рождения, когда начинает функционировать дыхательная система, происходит замещение гемоглобина с фетального на обычный.

При распаде эритроцитов образуется токсичный непрямой билирубин. Печень обезвреживает его и превращает в прямой. В таком состоянии билирубин растворяется в воде, что позволяет выводить его с мочой и калом.

У младенцев печень еще функционально незрелая. Она не способна справиться с большим количеством токсинов, вследствие чего билирубин надолго задерживается в крови и органах. Так появляется неонатальная желтуха.

Физиологическая желтуха новорожденных

У здоровых детей желтоватый оттенок кожи и слизистых появляется на вторые сутки родов. Интенсивность ее нарастает на 4–6 день. Физиологическая желтуха уменьшается на 10 день и должна полностью пройти к 14 дню.

Выявление этого состояния во многом зависит от опыта детского врача.

Высок риск пропустить серьезные осложнения, поэтому у всех детей в раннем послеродовом периоде обязательно проводят анализ крови.

В таблица приведены нормы непрямого билирубина для новорожденных детей:

Нормальный уровень непрямого билирубина в крови у всех детей до 85 мкмоль/л. Стоит помнить, что нормы могут изменятся в зависимости от метода исследования и производителя лабораторных систем.

Нормальные значения указываются на бланке выдачи результата исследования.

Термин «физиологическая» желтуха современными неонатологами практически не применяется. Это состояние принято называть просто «желтуха у новорожденных» или «неонатальная желтуха».

Пролонгированная желтуха

У части здоровых детей желтый оттенок кожи наблюдается более 2 недель. Уровень билирубина при этом в пределах допустимых значений, патологии со стороны других органов патология не выявляется. Такое состояние называется пролонгированная физиологическая желтуха.

Физиологическая желтуха, в том числе и затянувшаяся, не представляет угрозу для жизни, экстренного лечения не требует.

При пролонгированной форме в домашних условиях можно принимать препарат Галстена в виде капель. Давать лекарство можно только по назначению врача. Галстена – растительный препарат, в состав которого входит одуванчик, расторопша, чистотел. Эти травы обладают желчегонным и гепатопротекторным действием. Возможно появление аллергических реакций, поэтому самостоятельно, без предварительной консультации с педиатром применять препарат нельзя.

Желтуха от кормления грудью

Такое состояние также не является патологией. Жиры грудного молока замедляют процессы обезвреживания билирубина в печени. Если ребенку не давать грудь в течение 2–3 дней, желтушность постепенно проходит. При возобновлении грудного вскармливания желтуха нарастает.

Пройти эта гипербилирубинемия должна к 3 месяцам жизни.

Патологическая гипербилирубниемия

У детей с отягчающими сопутствующими состояниями неонатальная желтуха часто приобретает патологический характер. Гипербилирубинемия, превышающая допустимые значения, считается угрожающим жизни состоянием. При несвоевременном или неэффективном ее лечении развивается ядерная желтуха – тяжелое осложнение. Факторы риска, усугубляющие течение гипербилирубинемии:

недоношенность;
низкий вес при рождении;
многоплодная беременность;
гипоксия и послеродовая искусственная вентиляция легких;
обширные кровоизлияния;
большая послеродовая гематома на ягодицах или голове;
первичная вакцинация гепатита B.

В отличие от физиологических состояний, такие гипербилирубинемии отмечаются в первые сутки, уровень билирубина в крови превышает допустимую норму (более 256 мкмоль/л), отмечается его прогрессирующее нарастание. Эти гипербилирубинемии опасны развитием тяжелых последствий.

Конъюгационная желтуха

Код МКБ 10 — P58. Такая патология возникает при поражениях печени. К нарушению связывания билирубина приводят тяжелые врожденные гепатиты и внутриутробные инфекции. При этих состояниях к 10–12 месяцам формируется цирроз печени.

Редко встречается наследственная конъюгационная желтуха – синдром Люцей–Дрисколла и синдром Криглера–Найяра. Билирубин достигает значений 600 мкмоль/л.

Таким детям проводят заменное переливание крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Код МКБ 10 — P 55. Это вторая по встречаемости патология, ведущим признаком которой является желтушность. Это заболевание связано с несовместимостью крови матери и ребенка. В организме женщины вырабатываются антитела к эритроцитам плода, которые приводят к их гемолизу (разрушению).

Чаще других выявляется резус-конфликт у Rh-отрицательной женщины и Rh-положительного ребенка.

Желтушность появляется в первые сутки, интенсивность зависит от количества материнских антител. Резус-конфликт проявляется при повторных беременностях, после переливания крови и предшествующих абортов.

Реже встречается болезнь при несовместимости по группам AB0. Реализуется несовместимость только у матерей с 0 (I) группой крови. Их организм способен выделять антитела к A (II) и B (III) группам крови ребенка. Гемолиз появляется в первую беременность. Заболевание может протекать по типу отечного, анемического, желтушного варианта или смерти плода.

У ребенка с желтушным вариантом ГБН билирубин нарастает на 8,5 мкмоль/л каждые 6 часов. Эта желтуха требует экстренного интенсивного лечения. Если терапия вовремя не начата, высока вероятность поражения центральной нервной системы.

Гемолитическая желтуха при микросфероцитозе в ранний неонатальный период встречается крайне редко. Повышенное разрушение эритроцитов связано с изменением их формы и снижением их устойчивости. Характерная клиническая картина наблюдается у детей в старшем возрасте.

Механическая или холестатическая желтуха

Наблюдается при редком врожденном пороке развития – атрезии желчного протока. При этой патологии отсутствует сообщение желчного протока и пищеварительного тракта. Проток заканчивается слепо, в результате чего желчь не проходит в кишечник и застаивается.

Желтуха в этом случае связана с повышением уровня прямого билирубина.

Непрямая фракция при этом в норме или понижена. Проявляется атрезия желчного протока в первые сутки жизни ребенка. При данной патологии показано экстренное оперативное вмешательство. В случае несвоевременной операции прогноз для жизни неблагоприятный.

Чем опасна желтуха?

Билирубин обладает токсическим действием на центральную нервную систему, в результате чего отмечаются легкие или тяжелые неврологические нарушения.

Билирубиновая энцефалопатия – это легкие, проходящие неврологические отклонения. Наблюдаются при умеренной интенсивности желтухи. Энцефалопатия проявляется вялостью, плохим сосанием, гипотонией мышц. Эти симптомы носят временный характер и исчезают вместе с желтухой.

Ядерная желтуха – код МКБ 10: P 57 – тяжелое поражение структур головного мозга.

При уровне более 425 мкмоль/л билирубин вызывает гибель нейронов и ядер в гипоталамусе, базальных ганглиях, мозжечке и стволовом мозге.

Клиническая картина ядерной желтухи имеет четыре стадии:

Первая стадия. Ребенок отказывается от пищи, пронзительно кричит, появляется рвота.
Вторая стадия проявляется судорогами, гипертонусом мышц, повышенной чувствительностью, повышением температуры.
Третья стадия характеризуется сменой гипертонуса на гипотонию. Длится эта стадия до 5–6 месяцев.
Четвертая стадия или стадия исхода выражается стойкими неврологическими нарушениями. Ядерная желтуха не проходит бесследно. Она приводит к таким последствиям, как церебральный паралич, задержка психического развития, глухота.

Степень неврологических проявлений зависит от уровня непрямого билирубина. Ухудшают прогноз сопутствующая гипоксия, внутриутробная инфекция. Так, у недоношенных детей ядерная желтуха может развиться при довольно умеренных показателях билирубина.

Заболевание самостоятельно не проходит, оно требует экстренного комплексного лечения.

Во второй стадии ядерная желтуха считается обратимой. Но, если терапия не начата вовремя, у ребенка формируются тяжелые последствия в виде неврологических нарушений, сохраняющихся на всю жизнь.

Как лечится желтуха?

Патологические гипербилирубинемии лечатся только в стационаре. В домашних условиях возможна терапия только физиологической и пролонгированной формы.

Лечение заключается в применении фототерапии, инфузионной терапии (внутривенное введение растворов глюкозы и натрия хлорида), в тяжелых случаях проводится интенсивная терапия с применением фенобарбитала. При неэффективности интенсивной терапии проводится заменное переливание крови.

Этот метод является основным компонентом лечения. Уф-излучение способствует переходу билирубина в водорастворимую форму. При проведении фототерапии ребенка помещают под лампу синего цвета. Процедура может проводиться в кроватке или кювезе. Длительность одной процедуры до 12 часов. Во время фототерапии ребенок раздет, поэтому для предотвращения переохлаждения, к УФ-лампам добавляют источники лучистого тепла.

Абсолютными противопоказаниями к проведению фототерапии являются наследственные порфирии и прием фотосенсибилизирующих препаратов (фенобарбитал).

Осложнениями такого лечения могут быть обезвоживание, ожоги кожи, частый стул.

Обычно проводится растворами глюкозы и натрия хлорида проводится для ускорения выведения растворенного билирубина из организма, а также для предотвращения обезвоживания ребенка во время фототерапии. 5% раствор глюкозы и/или физиологический раствор вводят внутривенно капельно с помощью специальных систем. При введении больших объемов жидкости предпочтительнее через катетер магистральной вены.

Целесообразность применения фенобарбитала очень спорна. Рекомендуется давать этот препарат только при затянувшейся желтухе.

Заменное переливание крови имеет несколько осложнений, предупредить которые не всегда возможно. Поэтому к этой процедуре прибегают только в очень тяжелых случаях при неэффективности интенсивной терапии.

Как предупредить желтуху?

Предотвратить ее появление невозможно. Профилактика направлена на недопущение развития осложнений. Для этого у всех детей в роддоме исследуют уровень билирубина в крови, а после выписки из роддома их регулярно осматривает участковый педиатр или медсестра.

Для снижения риска возникновения гемолитической болезни новорожденных Rh (-) женщинам не рекомендуют делать аборты.

Конъюгационная желтуха у новорожденных детей – достаточно распространенное явление.

Связано его возникновение с тем, что ферментативная система ребенка развита еще не в полной мере , в частности, в организме новорожденного отмечается недостаточное количество фермента – билирубина (либо данный элемент сформирован неправильно).

Различают физиологическую и патологическую форму. При физиологической конъюгационной желтухе проявления ее возникают в первую неделю жизни ребенка .

С течением времени недуг проходит самостоятельно. В некоторых случаях конъюгационная желтуха выступает в качестве симптома какого–либо сопутствующего заболевания.

Чем опасна патология?

В некоторых случаях конъюгационная желтуха развивается стремительно, при этом существует риск развития заболеваний головного мозга , поражение тех или иных его участков.

Это может привести к потере слуха, зрения, а, в особо тяжелых случаях – к гибели ребенка.

Диагностика

При постановке диагноза важное значение имеет оценка клинической картины заболевания. Однако, для дифференцирования разновидности желтухи потребуется целый ряд лабораторных исследований, таких как:

Методы лечения

Существует несколько терапевтических методов, позволяющих нормализовать состояние новорожденного ребенка.

Выбор того или иного метода осуществляет врач, исходя из формы патологии, общего состояния организма маленького пациента, причин, которые поспособствовали развитию недуга.

Прежде всего, необходимо устранить неблагоприятные факторы, вследствие которых возникла конъюгационная желтуха. На сегодняшний день используют такие методы лечения как:

Прогноз

Течение заболевания зависит, прежде всего, от его формы. Так, физиологическая конъюгационная желтуха имеет благоприятное течение, и, через 7-10 дней после возникновения проходит самостоятельно.

Другие формы заболевания имеют различные прогнозы. Например, патология, вызванная синдромом Жильбера также отличается благоприятным течением.

Другие формы могут осложняться развитием ядерной желтухи. Данное состояние считается весьма опасным, прогноз здесь зависит от того, насколько своевременно была оказана квалифицированная помощь.

Можно ли предупредить развитие?

Предотвратить накапливание билирубина в организме ребенка возможно, если как можно чаще прикладывать ребенка к груди.

Наладить процесс грудного вскармливания необходимо как можно раньше, когда у женщины вместо молока еще выделяется молозиво.

Молозиво считается хорошим натуральным слабительным , способствует отхождению первородного кала у ребенка, а вместе с меконием из организма малыша выводится и билирубин.

Конъюгационная желтуха – распространенное явление у детей первых дней жизни. При этом недуг может иметь различные формы течения. От этого зависит и клиническая картина.

Физиологичная форма имеет благоприятное течение, не нуждается в специализированном лечении . При патологической форме возможно развитие серьезных осложнений, угрожающих жизни и здоровью ребенка.

Поэтому лечение необходимо начинать как можно скорее. Лучший способ профилактики возможных проблем – грудное вскармливание.

Своим опытом в лечении затяжной конъюгационной желтухи с вами поделится молодая мама в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Неонатальная желтуха вследствие замедленной конъюгации билирубина, связанная с преждевременным родоразрешением

Гигантоклеточный гепатит плода или новорожденного

(Идиопатический) гепатит плода или новорожденного

Исключен: врожденный вирусный гепатит (P35.3)

Физиологическая желтуха (выраженная) БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм - термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества - таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10 ) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ - без других указаний.

НКДР - не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† - код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* - факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

С рождением ребенка перед молодой мамой открывается целый мир. Первые радости и волнения, тревоги и восторги. Вашему крохе потребуется много времени, прежде чем он станет большим и сильным, а пока он полностью зависит от вас. Не стесняйтесь задавать вопросы педиатру, ведь он может рассказать так много о развитии ребенка. Помимо соблюдения режима, питания и прогулок, он обязательно проконсультирует о таком явлении, как желтуха конъюгационная. Не пугайтесь, это вовсе не гепатит, а нормальное, физиологичное явление, с которым знакома почти каждая мама.

Общее описание

В первые дни организм малыша еще полностью не перестроился на новые условия. В связи с этим у младенца развиваются различные недомогания. Самая главная перемена – это режим питания. Еще вчера все питательные вещества ему поставлялись через пуповину, а сегодня нужно начинать есть самостоятельно. При этом кишечник должен включиться в работу и усвоить все, что поступает в организм.

Пищеварительная система является одной из самых сложных в нашем организме, поэтому здесь чаще всего наблюдаются сбои. Незрелость печени и ферментативной системы приводят к тому, что обменные процессы билирубина идут замедленно. Пигмент, который окрашивает кожу, образуется в организме после распада гемоглобина. Если вовремя его вывести не удалось, то происходит накопление в мягких тканях. Развивается конъюгационная желтуха. Встречается она у большинства детей и в норме проходит без всяких последствий. Уже через две недели малыш снова станет светленьким.

Как узнать

Как правило, развивается это нарушение достаточно рано, на второй день жизни. Конъюгационная желтуха – это не заболевание, а просто внешний симптом, который и указывает на происходящие в организме перемены. В норме такое состояние проходит без всякого вмешательства. Симптоматика, как говорится, налицо. Слизистые оболочки, белки глаз и кожные покровы приобретают желтоватый оттенок. Но пока это не патология, а вариант нормы.

Тревожные симптомы

Конъюгационная желтуха проходит сама на 7-10 день жизни. В этом случае можно сказать, что никакой опасности для малыша она не представляет. Но если к середине второй недели жизни характерный оттенок кожи еще сохраняется, то обязательно оповестите педиатра. Крайне важно оценить наличие дополнительных признаков. Это изменение цвета кала и мочи, сонливость и рвота, запрокидывание головы, судороги. Родители склонны недооценивать серьезность ситуации и затягивают с лечением, что является большой ошибкой.

Любой из этих симптомов вместе с пожелтением кожи является поводом для посещения врача. Патологические формы желтухи, ядерная и гемолитическая, грозят большой опасностью для организма младенца. Обе эти формы характеризуются накоплением билирубина в организме. Поэтому крайне важно установить причину, по которой возникла конъюгационная желтуха. Сделать самостоятельно это не получится, поэтому обязательно обратитесь за профессиональной консультацией к врачу. А неонатальная, физиологическая форма желтухи не требует госпитализации. Единственное, что врачи рекомендуют не игнорировать – это регулярная сдача анализов. Контроль за билирубином в крови позволяет не допустить ухудшения ситуации.

Почему пожелтел ребенок? Вариант нормы?

Этот вопрос не может не заинтересовать. Если малыш родился доношенным, все органы и системы должны работать правильно. Почему же тогда врачи пишут: "незрелость печени"? А если это проблема каждого новорожденного ребенка, то почему тогда соседский мальчик или девочка были нормально выписаны из роддома, без всяких пожелтений и рекомендаций?

На самом деле однозначно ответить на этот вопрос сложно. Однако известно, что на появление желтушности влияет множество факторов:

Питание матери во время беременности.
Ухудшение состояния здоровья матери во время беременности, особенно если это сопровождалось приемом антибиотиков.
Вредные привычки будущей матери.
Дефицит йода в организме беременной женщины.
Неблагоприятное состояние окружающей среды.
Прием лекарственных препаратов во время беременности и родов.

Патологические формы желтухи

Если у ребенка развивается физиологичная, конъюгационная желтуха, концентрация билирубина в крови будет от 171 ЕД и выше. Хотя показатель высокий, ничего страшного он собой не представляет. Мы уже сказали, что это нормальное состояние для новорожденного. Почему же диагностируются патологические формы заболевания, которые требуют немедленного вмешательства? Причин достаточно много:

Асфиксия.
Заболевания эндокринной системы.
Прием медикаментов.
Низкая активность фермента, которая расщепляет билирубин.
Незрелость печени.
Гипербилирубинемия.

Группа риска

Конъюгационная желтуха (МКБ-10) довольно часто развивается у малышей, чьи мамы больны диабетом. Сюда относятся также и недоношенные дети. В этом случае их состояние связано исключительно с незрелостью печени и ферментативных систем. Это опасно тем, что при чрезмерной концентрации билирубина поражаются структуры головного мозга. Это может привести к неврологическим проблемам или даже к летальному исходу!

Медики регулярно ведут статистику, согласно которой чаще всего конъюгационная желтуха (код МКБ — 10) встречается у новорожденных из стран Азии. А мальчики подвержены заболеванию гораздо больше, чем девочки. Большой процент младенцев, перенесших желтуху, наблюдается у народов, которые проживают в горной местности, чему объяснения пока не нашли.

К какому врачу обращаться

В первую очередь стоит сходить на консультацию к районному педиатру. Он, как никто, знает, что собой представляет конъюгационная желтуха у новорожденных, причины, основные направления терапии. Это не удивительно, ведь такое состояние типично почти для каждого новорожденного. Лучше всего, если это будет педиатр-неонатолог. Они работают в родильных домах и занимаются исключительно новорожденными. После первичного осмотра врач может порекомендовать лечение у специалистов более узкого профиля. Это инфекционисты, гематологи, гастроэнтерологи, гепатологи.

Обследования

Даже самый опытный врач не сможет назначить лечение конъюгационной желтухи без обследования организма новорожденного. Для этого потребуется сбор анамнеза. Родители должны записать, когда они наблюдали первые симптомы, и как менялось состояние в дальнейшем. Порой молодой маме сложно самой оценить, что происходит с ее малышом. Она думает, что кроха просто родился «смугленьким». Для этого существует патронажная сестра, которая до месяца регулярно приходит домой и консультирует маму.

Помимо этого, чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо сдать анализы. Это кровь и моча. Что характерно, собирают кровь исключительно на голодный желудок. Врач попросит после 22:00 не давать ребенку ничего, кроме воды. С утра сдается кровь. Кроме этого, рекомендуется УЗИ органов малого таза.

Лечение заболевания

В ряде случаев лечить желтуху у новорожденных нет необходимости. Главное, чтобы не было описанных выше патологических симптомов. В родильном доме педиатры наблюдают за грудничком и при необходимости берут анализ крови на билирубин. После выписки родители сами должны следить за степенью пожелтения кожных покровов малыша и его общим состоянием.

Обычно лечение желтухи обычно сопровождается следующими рекомендациями: обильное питье, солнечные ванны и 5% раствор глюкозы. Зачастую этого становится достаточно, желтизна постепенно уходит и кожа приобретает свой обычный цвет.

Применение медикаментов

Дальнейшее лечение конъюгационной желтухи у новорожденных предполагает использование специальных лекарственных средств. При этом курс лечения и дозировка должны быть прописаны лечащим врачом. Самостоятельное назначение препаратов недопустимо!

Комплексное лечение включает в себя УФ-облучение, соблюдение питьевого режима, диетотерапию, внутримышечное введение глюкозы, а также прием гепапротекторов, например "Урсосана". Перед назначением любого из этих препаратов необходимо оценить результаты анализов, чтобы можно было подобрать индивидуальную схему лечения. Это заболевание протекает по-разному в каждом конкретном случае. В случае с физиологической желтухой симптомы уйдут самостоятельно на 10-15 сутки жизни ребенка. Максимум, что потребуется – это допаивать кроху чистой водичкой и выносить его на солнышко. Если лечение не помогает, а желтушность только усиливается, то врачи могут пересмотреть схему лечения.

Опасность заболевания

Пожелтение кожных покровов – это лишь вершина айсберга. Главное в том, что билирубин – это яд для организма малыша. А накапливаясь в большом количестве, он может серьезно повлиять на его дальнейшее развитие. Эта тема интересует всех заботливых родителей, задающихся вопросом, чем опасна конъюгационная желтуха у новорожденных. Причины и последствия знать действительно необходимо, так как это единственная возможность вовремя заметить проблему и оказать необходимую помощь.

Однако не стоит паниковать. Если у ребенка начала развиваться желтушка, это вовсе не говорит о том, что у него есть все шансы получить осложнения. Они зависят от формы, вида желтухи и своевременно оказанной медицинской помощи. Если затянуть с обращением к врачу, то могут возникнуть следующие серьезные последствия:

Токсическое отравление.
Сокращение выработки альбумина.
Ядовитые вещества, попавшие в мозг, могут вызвать ухудшение зрения и слуха, заторможенное умственное развитие, ДЦА и паралич.
Увеличивается риск заболеть циррозом или раком печени.
Развитие патологий печени.

Еще раз хотелось бы подчеркнуть, что это касается не каждого случая, когда развивается конъюгационная желтуха у новорожденных. Последствия могут появиться, только если имеет место патологическая желтуха. Физиологическая никак не отражается на развитии грудничка.

Вместо заключения

Если ваш малыш родился летом, то, скорее всего, желтушка у него не разовьется. Маме нужно лишь давать крохе чистую воду и регулярно выкладывать его на солнышко. Примерно три раза в день по 10-15 минут будет вполне достаточно. Если симптоматика не проходит на 10-е сутки, то нужно обращаться к педиатру за назначением и проходить обследование. Только на основании анализов можно будет сказать, какое лечение должен получать малыш. Все это время маме нужно соблюдать щадящий режим питания, не употреблять много жирного и сладкого, чтобы не создавать нагрузку на печень ребенка.

Определение и общие сведения [ править ]

Желтуха (иктеричность) — это желтая пигментация кожи и/или склер билирубином. Она, в свою очередь, обусловлена повышением уровня билирубина в крови — гипербилирубинемией. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня общего билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорожденных — при уровне общего билирубина примерно от 70 мкмоль/л, у недоношенных — при уровне 50 мкмоль/л.

Желтуха новорожденных — это физиологическая желтуха, обусловленная, с одной стороны, большим по сравнению со взрослым организмом количеством эритроцитов в расчете на массу тела, а с другой — запаздыванием включения гена глюкуронилтрансферазы, недостаточной способностью гепатоцитов улавливать билирубин из крови и экскретировать прямой билирубин в желчь.

— неконъюгированную (непрямую) гипербилирубинемию (уровень непрямого билирубина более 85% общего билирубина) новорожденных;

— конъюгированную (прямую) гипербилирубинемию новорожденных (характеризуется уровнем прямого билирубина больше 15% общего билирубина).

Этиология и патогенез [ править ]

У доношенных физиологическая желтуха характеризуется повышением уровня непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке; уровень общего билирубина менее 12 мг%, уровень прямого (конъюгированного) билирубина менее 15% уровня общего. Желтуха появляется на 3-и сутки жизни или позже и исчезает к 10-м суткам. Физиологическая желтуха обусловлена повышением образования билирубина и снижением его поглощения, конъюгации и экскреции. У недоношенных гипербилирубинемия может быть более существенной из-за незрелости печени. При естественном вскармливании гипербилирубинемия выражена сильнее и медленнее исчезает.

Патологическая желтуха наблюдается при нарушениях образования, метаболизма и экскреции билирубина.

Клинические проявления [ править ]

Клинические признаки желтухи появляются рано, в первые 36 ч жизни, уровень билирубина нарастает более чем на 5 мг% в сутки. Уровень общего билирубина у доношенных на искусственном вскармливании - более 12 мг%, у недоношенных - более 15 мг%, у доношенных на естественном вскармливании - более 17 мг%. Кроме того, желтуха считается патологической, если симптомы сохраняются более 8 сут у доношенных и более 2 нед - у недоношенных.

а. При непрямой гипербилирубинемии уровень прямого билирубина составляет меньше 15% уровня общего билирубина. Ниже перечислены причины непрямой гипербилирубинемии у новорожденных.

1) Избыточное образование билирубина:

б) наследственная гемолитическая анемия (дефекты мембраны эритроцитов, ферментопатии, гемоглобинопатии);

в) приобретенная гемолитическая анемия (инфекции, применение лекарственных средств, ДВС-синдром);

е) заглатывание крови;

ж) усиленное всасывание билирубина в кишечнике (при стенозе привратника, запорах, хирургических вмешательствах на кишечнике и недостаточном потреблении жидкости).

2) Снижение метаболизма и экскреции билирубина:

а) наследственные нарушения метаболизма (синдромы Криглера-Найяра, Жильбера-Мейленграхта, Дубина-Джонсона, Ротора, галактоземия, тирозинемия, гиперметионинемия);

в) гипотиреоз, гипопитуитаризм, сахарный диабет у матери;

г) сниженное кровоснабжение печени.

б. Прямая гипербилирубинемия (уровень прямого билирубина больше 15% уровня общего билирубина) встречается при сепсисе, внутриутробных вирусных инфекциях, гепатите, атрезии внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей, обструкции желчных путей (киста общего желчного протока, объемное образование в брюшной полости, кольцевидная поджелудочная железа), трисомии по 18-й хромосоме, галактоземии, тирозинемии, синдромах Ротора, Дубина-Джонсона, гиперметионинемии, дефиците альфа 1 -антитрипсина, муковисцидозе, сгущении желчи, гипопитуитаризме, гипотиреозе, длительном полном парентеральном питании.

Неонатальная желтуха неуточненная: Диагностика [ править ]

У новорожденных желтушность кожи и слизистых появляется при уровне билирубина в сыворотке выше 6 мг%. Обследование необходимо, если у доношенных уровень билирубина в первые сутки жизни выше 5 мг%, во вторые сутки выше 10 мг% или через 3 сут выше 13 мг%. У недоношенных и больных новорожденных уровень билирубина определяют ежедневно до тех пор, пока риск гипербилирубинемии не минует. Если риск гипербилирубинемии повышен, например у детей, матери которых сенсибилизированы к Rh-фактору, определяют уровень билирубина в пуповинной крови.

Лабораторные исследования. Определяют уровни прямого и непрямого билирубина, группы крови и Rh-фактор у матери и новорожденного, гематокрит, число ретикулоцитов, проводят прямую пробу Кумбса и, если она положительна, выявляют специфические антитела. Исследуют мазок крови для выявления измененных эритроцитов.

При прямой и длительной непрямой гипербилирубинемии исследуют функцию печени и щитовидной железы, исключают галактоземию и инфекции (вирусные и бактериальные).

Оценив связывание билирубина альбумином, можно прогнозировать риск билирубиновой энцефалопатии, но нельзя определить, насколько опасен или безопасен тот или иной уровень билирубина в крови.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Неонатальная желтуха неуточненная: Лечение [ править ]

1. Цель лечения - предотвратить билирубиновую энцефалопатию.

а. Если у доношенных уровень непрямого билирубина ниже 20 мг% и отсутствуют провоцирующие факторы, вероятность билирубиновой энцефалопатии мала. У здоровых доношенных без гемолитической болезни уровень билирубина до 25 мг% не оказывает токсического воздействия на ЦНС.

б. У недоношенных описаны случаи билирубиновой энцефалопатии при уровне билирубина менее 10 мг% (по результатам аутопсии). У маловесных новорожденных с уровнем билирубина ниже 20 мг% не обнаружено четкой зависимости между уровнем билирубина и развитием энцефалопатии. По-видимому, билирубиновая энцефалопатия у них обусловлена в основном повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера за счет гипоксии, ишемии, гиперосмолярности, а не гипербилирубинемией.

а. Убеждаются, что ребенок получает достаточное количество жидкости. Детям на естественном вскармливании дополнительно назначают 5% глюкозу или питательную смесь. Иногда необходима инфузионная терапия.

б. Ликвидируют гипоксию, артериальную гипотонию, гипотермию и гипогликемию. Избегают назначения препаратов, нарушающих связывание билирубина с альбумином (быстрая инфузия ампициллина, сульфаниламиды, латамоксеф, аспирин, толбутамид, фузидовая кислота, азапропазон, длинноцепочечные свободные жирные кислоты). Устраняют причины повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера.

1) Светолечение показано, если есть опасения, что концентрация непрямого билирубина достигнет токсического уровня (см. табл. 6.6).

2) Кроме того, светолечение назначают новорожденным с очень низким весом при рождении, у которых возможна тяжелая гипербилирубинемия, недоношенным с массивными кровоизлияниями. Светолечение проводят при гемолитической болезни новорожденных перед обменным переливанием крови.

3) Эффективность. Эффективность светолечения зависит от площади облучаемой кожи и энергии излучения. Облучение синим светом (длина волны 450-500 нм) эффективнее, чем облучение белым светом, но при облучении белым светом легче выявить цианоз. Авторы используют попеременное включение белого и синего света.

1) Глаза ребенка закрывают защитной повязкой так, чтобы она не перекрывала ноздри.

2) Проверяют заземление.

3) Для механической защиты и защиты от ультрафиолетового излучения используют плексигласовый экран.

4) Для увеличения площади облучаемой кожи источники света располагают не только сверху, но также сбоку и снизу, а ребенка помещают в прозрачную пластиковую кроватку на пластиковый воздушный матрас. В стационаре и в домашних условиях светолечение проводят с помощью специальных одеял.

5) Чтобы предотвратить гипо- или гипертермию, каждые 2 ч измеряют температуру тела. По возможности за температурой тела следят с помощью монитора с сигналом тревоги. Недоношенные должны находиться в закрытом кувезе с кожным термодатчиком.

6) Ежедневно взвешивают ребенка, при необходимости увеличивают потребление жидкости. Маловесных новорожденных взвешивают 2 раза в сутки.

7) Во время светолечения гипербилирубинемию оценивают не по цвету кожи, а по уровню билирубина в крови, который определяют не реже 1-2 раз в сутки.

Через 2000 ч работы (или каждые 3 мес) лампы заменяют. Для оценки качества лампы определяют энергию излучения с длиной волны 425-475 нм.

в. Побочные эффекты

1) Увеличение скрытых потерь воды (для компенсации потребление воды увеличивают на 10-20%).

4) Синдром бронзового ребенка - редкое осложнение; встречается у детей с поражением печени. При болезнях печени и механической желтухе светолечение противопоказано.

5) Отдаленные последствия не выявлены.

4. Обменное переливание крови

1) Обменное переливание крови показано при тяжелой анемии и риске билирубиновой энцефалопатии (см. гл. 6, п. V.Б.4, табл. 6.5 и табл. 6.6). Мнения о том, при каком уровне билирубина маловесным новорожденным показано обменное переливание крови, противоречивы. Некоторые педиатры предпочитают рано начинать светолечение и проводить обменное переливание крови даже при низком уровне билирубина (менее 10 мг%), хотя такое лечение не позволяет надежно предупредить билирубиновую энцефалопатию. Другие врачи не проводят обменного переливания крови, пока уровень билирубина не достигнет 15-20 мг%. В настоящее время оба подхода имеют право на существование. Если умер маловесный новорожденный с низким уровнем билирубина в крови, а на аутопсии обнаружены признаки билирубиновой энцефалопатии, это не всегда означает, что ребенка лечили неправильно. Просто на сегодняшний день о билирубиновой энцефалопатии, как и о ретинопатии недоношенных, мы знаем недостаточно, чтобы их предупредить (Guidelines for Perinatal Care, 1992).

2) Обменное переливание крови проводят при гемолитической болезни новорожденных, не поддающейся светолечению. Доношенным с гемолитической болезнью обменное переливание показано, когда уровень билирубина достиг или вскоре достигнет 20 мг%.

3) Раннее обменное переливание крови показано при спленомегалии, анемии и сенсибилизации к антигенам клеток крови.

4) Обменное переливание крови при рождении показано в случае водянки плода и тяжелой анемии. При водянке плода кровь для переливания заказывают до родов.

5) Обменное переливание крови назначают, если уровень гемоглобина в пуповинной крови ниже 11 г%, а уровень непрямого билирубина - выше 4,5 мг%. Более надежным ориентиром служат скорость увеличения уровня непрямого билирубина в периферической крови. Если, несмотря на светолечение, прирост уровня билирубина превышает 1 мг% в час либо составляет 0,5 мг% в час при концентрации гемоглобина 11-13 мг%, требуется обменное переливание крови.

б. Препараты крови для обменного переливания - см. также гл. 16, п. V.Б.

1) Для предупреждения гиперкалиемии и ацидоза больным новорожденным переливают свежую цельную кровь (срок хранения не более 24 ч), а в остальных случаях - кровь со сроком хранения до 72 ч.

2) Если у ребенка отмечается нейтропения, он весит меньше 1200 г или перенес внутриутробное обменное переливание крови, применяют облученную кровь.

3) Обследования на инфекции. Донорскую кровь проверяют на ВИЧ, вирусы гепатита B и C, Treponema pallidum. Препараты крови, предназначенные для новорожденных, желательно проверять также на цитомегаловирус. Рекомендуется переливать отмытые или замороженные эритроциты либо пропускать кровь через лейкоцитарный фильтр.

4) Кровь, консервированная с цитроглюкофосфатом, обладает следующими преимуществами: 1) ее можно переливать в течение 72 ч после приготовления, 2) она не вызывает повышения уровня свободных жирных кислот в крови. Однако этот препарат имеет ряд недостатков: 1) из-за низкого pH (6,9-7,0) он иногда плохо переносится; 2) высокое содержание глюкозы способствует реактивной гипогликемии у новорожденных с гемолитической болезнью и гиперинсулинемией; 3) цитроглюкофосфат провоцирует гипернатриемию, связывает кальций и магний. Если срок хранения крови превышает 48 ч, перед использованием определяют ее pH и концентрации натрия и калия.

5) При водянке плода и других тяжелых заболеваниях переливают свежую кровь (срок хранения до 24 ч), консервированную с цитроглюкофосфатом. Кровь должна быть совместима с кровью матери и иметь низкий титр антител к антигенам групп крови (анти-A- и анти-B-антител). При последующих переливаниях необходима кровь, совместимая и с кровью матери, и с кровью ребенка.

6) Переливание эритроцитарной массы со сроком хранения до 72 ч, разведенной непосредственно перед переливанием свежезамороженной плазмой AB(IV) группы, позволяет избежать нарушений кислотно-щелочного равновесия, гиперкалиемии и гипернатриемии.

7) Во всех препаратах крови, срок хранения которых больше 4 ч, нарушается функция тромбоцитов.

в. Методика. До начала обменного переливания крови устраняют асфиксию, гипогликемию, ацидоз и нормализуют температуру тела.

1) Переливание крови проводят под обогревателем с термодатчиком. Катетеризируют периферическую вену для наблюдения за уровнем глюкозы плазмы во время и после переливания, налаживают мониторинг деятельности сердца.

2) Для переливания крови лучше всего использовать пупочную вену. Как правило, пупочную вену легко катетеризировать после размачивания культи пуповины физиологическим раствором в течение 30-60 мин. Если же это сделать не удается, катетеризируют центральную вену. Катетер можно оставить в центральной вене для проведения повторных обменных переливаний. Допустимо использовать периферическую вену или артерию.

3) При водянке плода вводят 2 катетера - в пупочную вену и пупочную артерию, чтобы переливать донорскую кровь и одновременно удалять кровь больного.

4) У больных новорожденных с гипербилирубинемией и анемией (гематокрит ниже 35%) можно провести частичное обменное переливание с использованием эритроцитарной массы (25-80 мл/кг), чтобы повысить гематокрит до 40%. После этого продолжают обменное переливание крови. По возможности кровь заготавливают до родов. Плазму отделяют от эритроцитов и переливают в отдельный пластиковый мешок; если переливание эритроцитарной массы не требуется, плазму и эритроциты вновь смешивают.

5) Альбумин повышает эффективность обменного переливания крови. Препарат вводят в дозе 1 г/кг за 1-2 ч до вмешательства. Альбумин противопоказан при сердечной недостаточности и тяжелой анемии. Его не используют и в тех случаях, когда основная цель обменного переливания - удаление эритроцитов ребенка, а не на снижение уровня билирубина.

6) У новорожденного ОЦК обычно составляет 80 мл/кг. Обменное переливание проводят с двукратным замещением ОЦК (160 мл/кг) порциями по 5-20 мл в зависимости от переносимости. Объем порции не должен превышать 10% ОЦК. При весе более 2 кг рекомендуется начинать переливание крови порциями по 10 мл, постепенно увеличивая их объем до 20 мл. При двукратном замещении ОЦК удаляется 87% эритроцитов ребенка.

7) Скорость обменного переливания почти не влияет на количество выводимого билирубина. Поэтому лучше проводить переливание медленно малыми порциями, чтобы избежать нарушений гемодинамики. У доношенных обменное переливание занимает 1 ч.

Донорская кровь должна находиться при температуре 37°C в водяной бане с регулятором температуры и сигналом тревоги при перегревании.

9) Эритроциты быстро оседают, поэтому пластиковый мешок или флакон с кровью периодически взбалтывают.

10) При переливании гепаринизированной крови следят за уровнем глюкозы крови (уровень глюкозы определяют и в донорской крови) с помощью экспресс-метода. Если развилась гипогликемия, то после введения каждых 100 мл крови вводят 5% глюкозу, 10 мл в/в струйно в пупочную вену. Если катетер расположен вне воротной системы, можно использовать более концентрированный раствор глюкозы. При переливании цитратной крови уровень глюкозы крови ребенка определяют в течение нескольких часов после переливания; назначают обычное кормление или парентеральное введение глюкозы.

11) При переливании крови с цитроглюкофосфатом дополнительное введение кальция, как правило, не требуется, так как после переливания уровень кальция быстро возвращается к норме. Временное увеличение уровня свободного кальция достигается введением 0,5-2 мл 10% глюконата кальция после переливания каждых 100 мл крови. Кальций вводят очень медленно во избежание тяжелой брадикардии.

12) По завершении обменного переливания вокруг пупочной вены накладывают шелковый кисетный шов, чтобы при следующем переливании ее было легко обнаружить. После удаления катетера шов затягивают.

13) Венозный катетер вытягивают быстро.

14) Вопрос о профилактическом назначении антибиотиков остается спорным. Тем не менее антибиотики рекомендуют в следующих случаях: если катетер вводили через загрязненную культю пуповины, если катетеризация была затруднена, а также если необходимы повторные обменные переливания крови.

15) Показания к повторному обменному переливанию крови - см. табл. 6.5 и табл. 6.6.

1) Тромбоэмболические: воздушная эмболия, тромбоэмболия, тромбоз.

2) Нарушения деятельности сердца: аритмии, перегрузка объемом, остановка кровообращения.

3) Электролитные нарушения: гиперкалиемия, гипернатриемия, гипокальциемия, ацидоз.

4) Нарушения свертывания крови: передозировка гепарина, тромбоцитопения.

5) Инфекции: бактериемия, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция.

6) Прочие: разрушение клеток донорской крови, перфорация сосудов, гипотермия, гипогликемия, некротический энтероколит.

5. Фенобарбитал в дозе 5-8 мг/кг/сут способствует конъюгации билирубина и ускоряет его выведение. Действие препарата обычно проявляется через 3-7 сут. Фенобарбитал наиболее эффективен при синдроме Криглера-Найяра II типа и при прямой гипербилирубинемии.

В период новорождённости вследствие незрелости ферментных систем и иммунной системы риск заболеваний, сопровождающихся желтушностью, особенно высок; развивающиеся в этот период желтухи называются неонатальными.

Одной из наиболее часто встречающихся форм является конъюгационная желтуха.

Причины возникновения патологии

Конъюгационная желтуха у новорождённых обусловлена нарушением конъюгации (связывания) непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в печени и перехода его в прямую фракцию. Она развивается при таких состояниях:

недоношенность (рождение раньше срока гестации);
диабетическая фетопатия;
врождённый гипотиреоз;
синдром Жильбера , Криглера-Найяра .

В Международной классификации болезней (МКБ-10) конъюгационная желтуха отдельно не выделяется.

Диабетическая фетопатия поражает детей, чьи матери страдают сахарным диабетом. Во время беременности при повышенном уровне глюкозы у женщины наблюдается также гипергликемия у ребёнка; происходит ряд обменных нарушений, эритроциты гемолизируются (распадаются), при этом образуется непрямой билирубин, который печень не захватывает либо захватывает лишь частично.

При врождённом гипотиреозе - недостаточности щитовидной железы и снижении выделения тироксина и трийодтиронина, - дефицит гормонов замедляет осуществление механизмов конъюгации и выведения билирубина.

Синдром Жильбера и Криглера-Найяра - наследственные заболевания, характеризующиеся нарушениями захвата и обмена билирубина в гепатоцитах и активности фермента глюкуронилтрансферазы.

Симптомы заболевания

Для конъюгационной желтухи характерны такие клинические признаки:

удовлетворительное состояние - этот критерий меняется в сторону ухудшения только при выраженном повышении количества билирубина и характеризуется беспокойством, капризностью, нарушением аппетита и сна;
начало не ранее, чем через двадцать четыре часа после рождения, сохранение даже на третьей недели жизни;
изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых на желтушную с оранжевым оттенком;
нормальные размеры печени и селезёнки;
кал и моча обычной окраски.

Нельзя назвать симптомами последние две характеристики, но они имеют определяющее значение при дифференциальной диагностике вместе с лабораторными показателями. Код конъюгационной желтухи по МКБ-10 - P59, она указана в разделе неонатальных желтух, обусловленных другими и неуточнёнными причинами.

При врождённом гипотиреозе картина дополняется отёчностью, сухостью кожи, задержкой отпадения пуповины, повышенной массой тела, а диабетическая фетопатия часто проявляется гипогликемией (снижением уровня глюкозы в крови) после рождения.

Внутриутробно глюкоза повышена, в ответ на это бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают больше инсулина - гормона, контролирующего её уровень.

Когда малыш рождается и пуповина отделяется, он перестаёт получать питательные вещества из кровотока, но количество продуцируемого инсулина остаётся прежним, что приводит к гипогликемии.

Основные методы диагностики заболевания

Желтушный синдром у новорождённых требует тщательной диагностики для своевременного выявления характера желтухи. Важно качественно собрать анамнез - так можно выяснить риск наследования ферментопатий или предположить диабетическую фетопатию. Применяют следующие виды исследований:

Большинство тестов нужны для дифференциации конъюгационной желтухи от других, более опасных видов. Среди них можно назвать ядерную желтуху , при которой токсичный непрямой билирубин поражает нейроны ядер головного мозга. Поскольку первичные внешние проявления схожи, нужен комплексный подход для качественной диагностики.

Лечение конъюгационной желтухи

Всем новорождённым с конъюгационной желтухой рекомендовано грудное вскармливание согласно существующим принципам. Если состояние малыша ухудшается, необходимо прежде всего позаботиться о достаточном поступлении питательных веществ и сохранении энергетического и водного баланса. Для этого применяется раствор глюкозы, солевые растворы внутривенно.

Как специфические методы, используются:

фототерапия (облучение ребёнка ультрафиолетом, что способствует преобразованию билирубина);
назначение фенобарбитала (индуцирующее влияние на фермент глюкуронилтрансферазу помогает снизить уровень билирубина в крови).

Следует помнить о том, что при фототерапии малыша нужно время от времени переворачивать, а глаза и половые органы закрывать на время процедуры светонепроницаемой повязкой.

Фенобарбитал также должен применяться с осторожностью, только по назначению врача в определённой дозе, поскольку кроме антигипербилирубинемического, он оказывает сильное снотворное, седативное и противосудорожное действие.

Ребёнка, у которого наблюдались симптомы желтухи, нужно регулярно показывать врачу-педиатру, а первичный осмотр должен быть произведён врачом-неонатологом в родильном доме. Контроль состояния малыша осуществляется с момента появления патологических признаков до полного регресса желтушности.

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Конъюгационная желтуха у новорожденных

Желтухой называют внешнее проявление увеличенного содержания билирубина в крови, поскольку его накопление в коже и слизистых оболочках придаёт им жёлтый цвет. Это не самостоятельная болезнь, а только симптом, который характеризует имеющийся патологический процесс.

Одной из наиболее часто встречающихся форм является конъюгационная желтуха.

Причины возникновения патологии

В Международной классификации болезней (МКБ-10) конъюгационная желтуха отдельно не выделяется.

При врождённом гипотиреозе – недостаточности щитовидной железы и снижении выделения тироксина и трийодтиронина, – дефицит гормонов замедляет осуществление механизмов конъюгации и выведения билирубина.

Синдром Жильбера и Криглера-Найяра – наследственные заболевания, характеризующиеся нарушениями захвата и обмена билирубина в гепатоцитах и активности фермента глюкуронилтрансферазы.

Симптомы заболевания

Для конъюгационной желтухи характерны такие клинические признаки:

удовлетворительное состояние – этот критерий меняется в сторону ухудшения только при выраженном повышении количества билирубина и характеризуется беспокойством, капризностью, нарушением аппетита и сна;
начало не ранее, чем через двадцать четыре часа после рождения, сохранение даже на третьей недели жизни;
изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых на желтушную с оранжевым оттенком;
нормальные размеры печени и селезёнки;
кал и моча обычной окраски.

Нельзя назвать симптомами последние две характеристики, но они имеют определяющее значение при дифференциальной диагностике вместе с лабораторными показателями. Код конъюгационной желтухи по МКБ-10 – P59, она указана в разделе неонатальных желтух, обусловленных другими и неуточнёнными причинами.

Внутриутробно глюкоза повышена, в ответ на это бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают больше инсулина – гормона, контролирующего её уровень.

Основные методы диагностики заболевания

Желтушный синдром у новорождённых требует тщательной диагностики для своевременного выявления характера желтухи. Важно качественно собрать анамнез – так можно выяснить риск наследования ферментопатий или предположить диабетическую фетопатию. Применяют следующие виды исследований:

Большинство тестов нужны для дифференциации конъюгационной желтухи от других, более опасных видов. Среди них можно назвать ядерную желтуху, при которой токсичный непрямой билирубин поражает нейроны ядер головного мозга. Поскольку первичные внешние проявления схожи, нужен комплексный подход для качественной диагностики.

Лечение конъюгационной желтухи

Как специфические методы, используются:

фототерапия (облучение ребёнка ультрафиолетом, что способствует преобразованию билирубина);
назначение фенобарбитала (индуцирующее влияние на фермент глюкуронилтрансферазу помогает снизить уровень билирубина в крови).

propechenku.ru

Желтуха у новорожденных - норма или патология?

Как развивается желтуха у новорожденных?

При распаде эритроцитов образуется токсичный непрямой билирубин. Печень обезвреживает его и превращает в прямой. В таком состоянии билирубин растворяется в воде, что позволяет выводить его с мочой и калом.

Физиологическая желтуха новорожденных

Выявление этого состояния во многом зависит от опыта детского врача.

В таблица приведены нормы непрямого билирубина для новорожденных детей:

Нормальные значения указываются на бланке выдачи результата исследования.

Пролонгированная желтуха

Физиологическая желтуха, в том числе и затянувшаяся, не представляет угрозу для жизни, экстренного лечения не требует.

Желтуха от кормления грудью

Пройти эта гипербилирубинемия должна к 3 месяцам жизни.

Патологическая гипербилирубниемия

недоношенность;
низкий вес при рождении;
многоплодная беременность;
гипоксия и послеродовая искусственная вентиляция легких;
обширные кровоизлияния;
большая послеродовая гематома на ягодицах или голове;
первичная вакцинация гепатита B.

Конъюгационная желтуха

Код МКБ 10 - P58. Такая патология возникает при поражениях печени. К нарушению связывания билирубина приводят тяжелые врожденные гепатиты и внутриутробные инфекции. При этих состояниях к 10–12 месяцам формируется цирроз печени.

Редко встречается наследственная конъюгационная желтуха – синдром Люцей–Дрисколла и синдром Криглера–Найяра. Билирубин достигает значений 600 мкмоль/л.

Таким детям проводят заменное переливание крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Код МКБ 10 - P 55. Это вторая по встречаемости патология, ведущим признаком которой является желтушность. Это заболевание связано с несовместимостью крови матери и ребенка. В организме женщины вырабатываются антитела к эритроцитам плода, которые приводят к их гемолизу (разрушению).

Чаще других выявляется резус-конфликт у Rh-отрицательной женщины и Rh-положительного ребенка.

Механическая или холестатическая желтуха

Желтуха в этом случае связана с повышением уровня прямого билирубина.

Чем опасна желтуха?

Ядерная желтуха – код МКБ 10: P 57 – тяжелое поражение структур головного мозга.

Клиническая картина ядерной желтухи имеет четыре стадии:

Первая стадия. Ребенок отказывается от пищи, пронзительно кричит, появляется рвота.
Вторая стадия проявляется судорогами, гипертонусом мышц, повышенной чувствительностью, повышением температуры.
Третья стадия характеризуется сменой гипертонуса на гипотонию. Длится эта стадия до 5–6 месяцев.
Четвертая стадия или стадия исхода выражается стойкими неврологическими нарушениями. Ядерная желтуха не проходит бесследно. Она приводит к таким последствиям, как церебральный паралич, задержка психического развития, глухота.

Заболевание самостоятельно не проходит, оно требует экстренного комплексного лечения.

Как лечится желтуха?

Фототерапия

Абсолютными противопоказаниями к проведению фототерапии являются наследственные порфирии и прием фотосенсибилизирующих препаратов (фенобарбитал).

Осложнениями такого лечения могут быть обезвоживание, ожоги кожи, частый стул.

Инфузионная терапия

Целесообразность применения фенобарбитала очень спорна. Рекомендуется давать этот препарат только при затянувшейся желтухе.

Как предупредить желтуху?

moyapechen.ru

Что такое конъюгационная желтуха: коды по МКБ 10 и гипотиреоз

Билирубин – один из главных желчных компонентов, являющийся продуктом метаболизма гемоглобина. В крови он циркулирует в двух фракциях: прямой и непрямой. Прямой билирубин (конъюгированный или связанный) не токсичен. Именно за счет него кожа может приобретать желтый оттенок, что является характерным признаком ряда заболеваний.

Непрямой билирубин или свободный считается наиболее токсичным, так как может вызывать нарушение работы клеток. Повышение уровня непрямой фракции билирубина (гипербилирубинемия) может стать причиной конъюгационной желтухи, о которой пойдет речь в сегодняшней статье.

Конъюгационная желтуха - что это такое?

Конъюгационная желтуха – одна из разновидностей желтух, которая возникает из-за неправильной выработки непрямого билирубина. Часто подобное явление можно наблюдать у детей в период новорожденности, но и взрослых оно не обходит стороной.

Из-за чего возникает конъюгационная желтуха?

Появление желтухи связано со сбоем в соединении непрямого билирубина с глюкороновой кислотой, из-за которого его переход в прямую фракцию не происходит. Причиной может стать:

Недоношенность младенца;
Нехватка кислорода (гипоксия) в период беременности;
Травмы в период родов;
Недостаток ферментов и врожденные патологии печени (синдром Жильбера, заболевание Криглера-Найяра, синдром Люцея-Дрискола);
Врожденный гипотиреоз (код по мкб 10 Е03) и другие заболевания эндокринной системы;
Прием некоторых лекарственных препаратов.

Разновидности конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха может иметь несколько видов:

Физиологическая желтуха у новорожденных

Конъюгационная желтуха новорожденных наблюдается у каждого второго ребенка, даже вполне здорового. Первые симптомы начинают появляться примерно на 2 день с момента рождения и исчезают на третьей неделе жизни.

Такая разновидность желтухи является ответной реакцией на некоторые изменения в организме. Она начинает развиваться из-за не отлаженной работы ферментных систем печени, из-за которых метаболизм билирубина замедляется. Желчный компонент накапливается в крови, что и объясняет пожелтение кожных покровов. Другие тревожные симптомы обычно не беспокоят ребенка.

Физиологическая желтуха у недоношенных

Желтуха у детей, родившихся раньше срока, протекает тяжелее, чем у доношенных. Окрашивание кожных покровов обычно происходит на 5-6 день и сохраняется на протяжении месяца.

Высокое содержание билирубина в крови маленького ребенка (лабораторные показатели доходят до 171 мкмоль/л и выше) может стать причиной ядерной желтухи, опасного состояния, которое может привезти к поражению головного мозга. Помимо ярко выраженной окраски ребенок чувствует общее недомогание, вяло сосет, могут появляться судороги. Такое состояние требует экстренной помощи.

Внимание! Ядерная желтуха может стать причиной тяжелых осложнений, к числу которых относятся потеря слуха и зрения, паралич, умственное и физическое отставание.

Наследственная желтуха

Выделяют три типа наследственных желтух:

Синдром Жильбера (Код по МКБ-10 Е80.4) характеризуется генетическим нарушением в образовании ферментов печени. При грамотном лечении гарантирован благоприятный прогноз.
Синдром Криглера-Найяра проявляется нехваткоой фермента, отвечающего за преобразование билирубина. Может приводить к развитию ядерной желтухи, поэтому является опасным состоянием, требующим квалифицированного лечения.
При заболевании Люцея-Дрискола желтуха возникает из-за недостаточности печеночных ферментов, такое состояние носит временный характер. При своевременном обнаружении тяжелых последствий удается избежать.

Желтуха у детей, получающих грудное вскармливание

Желтуха грудного молока или, как ее еще называют, синдром Ариеса (прегнановая желтуха) характеризуется увеличением билирубина в крови ребенка из-за реакции на некоторые составляющие материнского молока. Такое состояние не требует прекращения грудного вскармливания и является временным.

Медикаментозная желтуха

Некоторые лекарственные средства могут вызвать повышение билирубина. К таким медикаментам относятся сульфаниламиды, левомецитин, витамин К. При отмене провоцирующих желтуху препаратов все ее проявления уходят.

Патологическая желтуха

Подобная форма желтухи вызвана различными нарушениями в работе систем организма, в том числе и эндокринной. Патологическая желтуха разделяется на: механическую, гемолитическую и паренхиматозную. Если физиологическая желтуха может пройти сама, то патологическая форма без лечения может стать причиной развития осложнений.

Диагностика и лечение

Желтуха требует своевременной диагностики и дифференциации. Если физиологическая желтуха характеризуется только изменением цвета кожи, то при патологической человека могут беспокоить вялость, судороги, тошнота со рвотой и повышение температуры.

При подозрении на патологическую форму врач должен назначить ряд лабораторных анализов (общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови) и инструментальных исследований (УЗИ). Увеличение уровня билирубина выявляют при обследовании крови и кала.

Лечение желтухи может различаться в зависимости от формы и причины ее возникновения. Цель терапии заключается в активизации полноценного функционирования печени. Схема лечения и продолжительность процедур определяется врачом. Для борьбы с желтухой используют:

Фототерапию;
Инфузионную терапии
Прием барбитуратов и гормональных средств;
Переливание крови.

Особое внимание следует уделять кормлению детей, страдающих желтухой. Кормление грудью прекращать не следует, напротив, ребенку нужно питаться не меньше 7 раз в сутки. После выписки из роддома состояние ребенка необходимо контролировать. В большинстве случаев конъюгационная желтуха проходит на 3 неделе жизни, если окрас кожи стал более выраженным, или ребенок стал вялым и сонным, то необходимо как можно быстрее обратиться за помощью к врачу.

zapechen.ru

Методы лечения конъюгационной желтухи у новорожденных

Конъюгационная желтуха у новорожденных детей – достаточно распространенное явление.

Связано его возникновение с тем, что ферментативная система ребенка развита еще не в полной мере, в частности, в организме новорожденного отмечается недостаточное количество фермента – билирубина (либо данный элемент сформирован неправильно).

Различают физиологическую и патологическую форму. При физиологической конъюгационной желтухе проявления ее возникают в первую неделю жизни ребенка.

Понятие и характеристика

У новорожденных часто наблюдается такое состояние, как нарушение метаболического процесса фермента билирубина, когда непрямой билирубин не до конца преобразуется в прямой элемент.

В этом случае возникает патологическая пигментация кожных покровов и слизистых оболочек (они приобретают желтоватый оттенок). Данное состояние принято называть конъюгационной желтухой новорожденных.

Код по МКБ 10 – Р59.

При кефалогематоме

Роды – процесс, сложный не только для будущей мамы, но и для плода. Нарушения и сбои в ходе родов могут привести к родовой травме новорожденного.

Одной из таких травм является образование кефалогематомы, скопления крови в области между черепной костью (одного или нескольких из ее участков) и надкостницей.

Данная патология нуждается в лечении, которое осуществляется методом пункции. В ходе такого лечения возможно развитие сопутствующего явления – конъюгационной желтухи.

Причины возникновения

К возникновению и развитию недуга могут привести такие неблагоприятные факторы и заболевания как:

Синдром Жильбера – патология, при которой у ребенка наблюдается недостаточность ферментов печени.
Синдром Криглера – Найяра – заболевание, связанное с отсутствием или недостаточной активностью ферментов печени, необходимых для связывания билирубина. В данной ситуации могут развиваться и другие сопутствующие заболевания, например, энцефалопатия.
Синдром Люси – Дриссколл – патология, при которой отмечается временное снижение ферментативной функции печени. Заболевание в данном случае носит тяжелый характер течения, симптомы его развиваются стремительно. Возможно поражение головного мозга. При этом после выздоровления рецидивы патологии невозможны.
Асфиксия, возникающая во время осложненного родового процесса. В этом случае у ребенка отмечается гипербилирубинемия, нарушается функциональность печени, вели риск развития ядерной желтухи.
Заболевания эндокринной системы, например, гипотиреоз.
Избыток витамина К.
Употребление некоторых лекарственных препаратов на основе левомицетина, салициловой кислоты.

О симптомах и лечении везикулопустулеза у новорожденных читайте здесь.

Виды и формы

Существуют такие формы заболевания как:

физиологическая. Развивается в первые дни после появления ребенка на свет. Возникает вследствие несовершенства развития ферментативной системы малыша. Обычно данное состояние проходит самостоятельно через 7-10 дней. Какого – либо специфического лечения не требуется;
желтуха недоношенного ребенка. У детей, родившихся раньше положенного срока, происходит постепенное накапливание билирубина в организме. При повышенном его содержании проявляются симптомы патологии. Заболевание может иметь физиологическую форму, но имеют место случаи развития осложненной формы. При значительном повышении уровня билирубина развивается ядерная желтуха, то есть патология приводит к поражению подкорковых структур головного мозга. А это чревато определенными негативными последствиями, такими как нарушение зрения или слуха, отмирание клеток мозга, летальный исход;
наследственная форма. В этом случае у ребенка возникают такие отклонения как недостаточное содержание или пониженная активность ферментов печени, отвечающих за связывание билирубина. Течение в большинстве случаев благоприятное, риск развития ядерной желтухи минимален;
желтуха при грудном вскармливании. Считается весьма редким явлением. Развивается вследствие невозможности усвоения организмом малыша компонентов материнского молока, возникновением патологической реакции на их попадание в детский организм.

Выход в данной ситуации – отказ от грудного вскармливания, перевод малыша на искусственную молочную смесь.

Патологическая форма заболевания, в свою очередь, делится на несколько типов, среди которых выделяют:

механический тип. Возникает в результате аномалии развития желчевыводящих путей. При этом нарушается процесс распределения желчи, что способствует повышению уровня билирубина;
гемолитическая. Желтуха развивается в результате высокой скорости разрушения эритроцитов и гемоглобина;
паренхиматозная. Желтуха возникает как следствие заболеваний печени, которые так же могут развиваться у ребенка и во внутриутробном периоде его жизни.

Симптомы и признаки

В зависимости от формы конъюгационной желтухи проявления ее могут быть различными.

Общим признаком считается изменение окраса (пожелтение) кожных покровов и белков глаз.

Однако при физиологической форме самочувствие, аппетит, режим сна и бодрствования ребенка не нарушаются. При патологической форме заболевания клиническая картина дополняется такими симптомами как:

Значительная желтушность кожи и склер.
Сонливость, вялое состояние.
Отказ от кормления.
Гипертермия.
Частый и громкий плач, сопровождающийся запрокидыванием головы, выгибанием тела.
Обильная рвота.
Судороги.

Что применяется для профилактики гонобленнореи у новорожденных? Узнайте об этом из нашей статьи.

Чем опасна патология?

В некоторых случаях конъюгационная желтуха развивается стремительно, при этом существует риск развития заболеваний головного мозга, поражение тех или иных его участков.

Это может привести к потере слуха, зрения, а, в особо тяжелых случаях – к гибели ребенка.

Диагностика

При постановке диагноза важное значение имеет оценка клинической картины заболевания. Однако, для дифференцирования разновидности желтухи потребуется целый ряд лабораторных исследований, таких как:

общие анализы крови, кала, мочи;
анализ крови для определения резистентности эритроцитов;
анализ для определения содержания билирубина;
анализ для определения концентрации белка в крови;
УЗИ печени, селезенки, желчного пузыря.

Методы лечения

Существует несколько терапевтических методов, позволяющих нормализовать состояние новорожденного ребенка.

Прогноз

Течение заболевания зависит, прежде всего, от его формы. Так, физиологическая конъюгационная желтуха имеет благоприятное течение, и, через 7-10 дней после возникновения проходит самостоятельно.

Можно ли предупредить развитие?

Предотвратить накапливание билирубина в организме ребенка возможно, если как можно чаще прикладывать ребенка к груди.

Молозиво считается хорошим натуральным слабительным, способствует отхождению первородного кала у ребенка, а вместе с меконием из организма малыша выводится и билирубин.

Физиологичная форма имеет благоприятное течение, не нуждается в специализированном лечении. При патологической форме возможно развитие серьезных осложнений, угрожающих жизни и здоровью ребенка.

Своим опытом в лечении затяжной конъюгационной желтухи с вами поделится молодая мама в этом видео:

pediatrio.ru

Source: mykpoxa.ru