Гемолитический криз диагностика неотложная помощь. Серповидно клеточный вазоокклюзивный криз

Гемолитический криз - это заболевание, которое появляется от уничтожения большого количества эритроцитов (гемолиз) в крови. Их разрушение происходит быстрее, чем организм человека может производить такие же новые кровяные клетки.

Как появляется гемолитический криз

К острому гемолитическому кризу может привести наследственная предрасположенность эритроцитов, а также возникновение иммунной гемолитической анемии, когда антитела разрушают клетки эритроцитов.

Также криз может возникнуть при переливании несовместимой для донора крови, или если материал был бактериально загрязнен. Клетки эритроцитов могут разрушаться и при возникновении целого ряда заболеваний крови.

Прием некоторых лекарственных препаратов (хинидина, сульфаниламидов и др.) также может вызвать гемолитический криз, если пациент был болен наследственной гемолитической анемией. Также к людям, подверженным заболеванию относят тех, кто подвергается усиленным физическим нагрузкам, занимается парашютным спортом, парапланеризмом и альпинизмом. То есть теми видами спорта, при которых организм человека испытывает резкий перепад атмосферного давления.

Гемолитический криз: симптомы

Гемолитический криз можно диагностировать по совокупности нескольких характерных симптомов:

• человек бледнеет;
• его знобит;
• температура тела резко повышается;
• возникают схваткообразные болевые ощущения в животе и пояснице;
• слизистые окрашиваются в желтый цвет.

Также возникают такие мозговые явления, как резкое снижение зрения, головокружение, вплоть до потери сознания. В крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, в плазме повышается билирубин, свободный гемоглобин.

Плазма крови может окрашиваться в желтый или розовый цвета. Повышается содержание мочевины и свободного гемоглобина. Может развиться почечная недостаточность в острой форме, которая может перетечь в полную анурию, а в некоторых случаях даже в уремию.

Гемолитический криз: неотложная помощь

Для оказания первой помощи необходимо согреть тело человека, для этого можно использовать грелку. Очень эффективно применение таких препаратов как гепарин, метипред или преднизалон. Их вводят внутривенно.

Необходимо провести терапию с использованием гормональных и антигистаминных препаратов. К ним относятся:

• глюконат;

Основой для благоприятного исхода после гемолитического криза является то, как быстро больной будет доставлен в ближайший гематологический стационар, в котором ему смогут оказать экстренную помощь.

При первичном обследовании больного в стационаре уточняется диагноз. В тяжелых случаях проводят переливание крови, для которого подбирается донорская кровь, эритроциты которой должны быть полностью совместимы с кровью больного.

Для этого используют отмытую эритроцитную взвесь, которая должна быть приготовлена за 5-6 дней до процедуры. Если же у больного обнаружено отравление гемолитическими ядами, то самой эффективной процедурой является лечебный плазмаферез. Он позволяет очень быстро очистить кровь от агента, которым был вызван гемолиз, а также от иммунных комплексов и антител. Трансфузионная терапия может проводиться только после полного обследования больного, чтобы не вызвать усиления гемолиза.

При всех формах гемолитической анемии в период выраженных гемолитических кризов необходимы экстренные мероприятия, направленные на нейтрализацию и выведение токсических продуктов из организма, предупреждение почечного блока, улучшение гемодинамики и микроциркуляции, нарушенной в результате спазма периферических сосудов, закупорки их стромальными элементами и микроэмболами. С этой целью при массивном гемолизе назначают внутривенно капельно 5 % раствор глюкозы, раствор Рингера или изотонический раствор натрия хлорида по 500 мл, гемодез, полиглюкин или реополиглюкин по 400 мл в сутки, 10 % раствор альбумина по 100 мл. Для предупреждения образования в почечных канальцах солянокислого гематина внутривенно вводят щелочные растворы (по 90 мл 8,4 % раствора натрия бикарбоната, по 50-100 мл 2-4 % раствора натрия гидрокарбоната повторно до появления щелочной реакции мочи - рН 7,5-8).

Назначают сердечно-сосудистые средства по показаниям (кофеин, коразол и др.), а также препараты, стимулирующие диурез (внутривенно по 5-10 мл 2,4 % раствора эуфиллина, по 2-4 мл 2 % раствора лазикса, по 1-1,5 г/кг маннитола в 10-20% растворе). Последний не следует применять при анурии во избежание гиперволемии и тканевой дегидратации.

В случае отсутствия эффекта и нарастания почечной недостаточности показан гемодиализ с помощью аппарата "искусственная почка".

При выраженной анемии производят переливания эритроцитарной массы, отмытых и размороженных эритроцитов по 150-300 мл, подобранных индивидуально по непрямой пробе Кумбса.

В процессе гемолиза может развиться симптом гиперкоагуляции с тромбообразованием. В этих случаях показано применение гепарина по схеме.

Больным приобретенной гемолитической анемией (особенно иммунного генеза) назначают кортикостероиды (преднизолон из расчета 1-1,5 мг на 1 кг массы тела внутрь или парентерально с последующим постепенным снижением дозы или гидрокортизон по 150-200 мг внутримышечно). Помимо глюкокортикоидов с целью купирования иммунологического конфликта можно применять меркаптопурин, азатиоприн (имуран) по 50-150 мг (1-3 таблетки) в день на протяжении 2-3 нед под контролем показателей крови.

При болезни Маркиафавы-Микели в период выраженного гемолитического криза показаны анаболические гормоны (метандростенолон или неробол) по 20-40 мг в сутки, ретаболил по 1 мл (0,05 г) внутримышечно, антиоксиданты (токоферола ацетат по 1 мл 10-30 % раствора, аевит по 2 мл 2 раза в день внутримышечно). В качестве гемотрансфузионных средств рекомендуются эритроцитарная масса 7-9-дневного срока хранения (во время которого инактивируется пропердин и уменьшается опасность усиления гемолиза) или эритроциты, трижды отмытые изотоническим раствором натрия хлорида. Отмывание способствует удалению пропердина и тромбина, а также лейкоцитов и тромбоцитов, обладающих антигенными свойствами. При тромботических осложнениях назначают антикоагулянты. Кортикостероиды не показаны.

Больным гемолитической анемией в связи с возможностью развития на почве гемолиза и частых гемотрансфузий гемосидероза рекомендуется внутримышечное введение дефероксамина (десферола) - препарата, фиксирующего на себе излишние запасы железа и выводящего их, по 500-1500 мг 1-2 раза в день.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, известная также как болезнь Штрюбинга-Маркиафавы, болезнь Маркиафавы-Микели, – редкое заболевание, прогрессирующая патология крови, угрожающая жизни пациента. Является одной из разновидностей приобретенных гемолитических анемий, обусловленных нарушениями строения мембран эритроцитов. Дефектные клетки подвержены преждевременному распаду (гемолизу), протекающему внутри сосудов. Болезнь имеет генетическую природу, но не считается наследуемой.

Частота встречаемости – 2 случая на 1 миллион человек. Заболеваемость 1,3 случая на миллион человек в течение года. Преимущественно проявляется у лиц в возрасте 25-45 лет, зависимость заболеваемости от пола и расы не выявлена. Известны единичные случаи заболевания у детей и подростков.

Важно: средний возраст выявления болезни — 35 лет.

Причины заболевания

Причины и факторы риска развития заболевания неизвестны. Установлено, что патология обусловлена мутацией гена PIG-A, расположенного в коротком плече Х-хромосомы. Мутагенный фактор на данный момент не установлен. В 30% случаев заболеваемости ночной пароксизмальной гемоглобинурией прослеживается связь с другим заболеванием крови – апластической анемией.

Образование, развитие и созревание клеток крови (гемопоэз) протекает в красном костном мозге. Все специализированные клетки крови образуются из так называемых стволовых, неспециализированных, клеток, сохранивших способность к делению. Образовавшиеся в результате последовательных делений и преобразований зрелые клетки крови выходят в кровеносное русло.

К развитию ПНГ приводит мутация гена PIG-A даже в одной-единственной клетке. Поражение гена меняет и активность клеток в процессах поддержания объема костного мозга, мутантные клетки размножаются активнее нормальных. В кроветворной ткани довольно быстро образуется популяция клеток, продуцирующих дефектные форменные элементы крови. При этом мутантный клон не относится к злокачественным образованиям и может самопроизвольно исчезнуть. Наиболее активное замещение нормальных клеток костного мозга мутантными происходит в процессах восстановления ткани костного мозга после значительных поражений, вызванных, в частности, апластической анемией.

Повреждение гена PIG-A приводит к нарушениям синтеза сигнальных белков, которые защищают клетки организма от воздействия системы комплемента. Система комплемента – специфические белки плазмы крови, которые обеспечивают общую иммунную защиту. Эти белки связываются с поврежденными эритроцитами и расплавляют их, а высвободившийся гемоглобин смешивается с плазмой крови.

Классификация

На основании имеющихся данных о причинах и особенностях патологических изменений различают несколько форм пароксизмальной ночной гемоглобинурии:

1. Субклиническую.
2. Классическую.
3. Связанную с нарушениями гемопоэза.

Субклинической форме заболевания часто предшествует апластическая анемия. Клинических проявлений патологии нет, однако присутствие небольшого количества дефектных клеток крови обнаруживается только при лабораторных исследованиях.

На заметку. Существует мнение, что ПНГ представляет собой более сложное заболевание, первой стадией которого является апластическая анемия.

Классическая форма протекает с проявлениями типичных симптомов, в крови больного присутствуют популяции дефектных эритроцитов, тромбоцитов и некоторых видов лейкоцитов. Лабораторные методы исследования подтверждают внутрисосудистое разрушение патологически измененных клеток, нарушения гемопоэза не выявляются.

После перенесенных заболеваний, приводящих к недостаточности кроветворения развивается третья форма патологии. Выраженная клиническая картина и внутрисосудистый лизис эритроцитов развиваются на фоне поражений костного мозга.

Существует и альтернативная классификация, согласно которой выделяют:

1. Собственно ПНГ, идиопатическую.
2. Развивающуюся как сопутствующий синдром при других патологиях.
3. Развивающуюся как следствие гипоплазии костного мозга.

Степень тяжести течения заболевания в разных случаях не всегда взаимосвязана с количеством дефектных эритроцитов. Описаны как случаи субклинического течения при содержании видоизмененных клеток, приближающемся к 90%, так и крайне тяжелые, при замещении 10% нормальной популяции.

Развитие заболевания

На данный момент известно, что в крови больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией в крови могут присутствовать три типа эритроцитов с разной чувствительностью к разрушению системой комплемента. Помимо нормальных клеток в кровеносном русле циркулируют эритроциты, чувствительность которых в разы превышают нормальную. В крови пациентов с диагностированной болезнью Маркиафавы-Микели обнаруживались клетки, чувствительность которых к комплементу выше нормы в 3-5 и 15-25 раз.

Патологические изменения затрагивают и другие форменные элементы крови, а именно тромбоциты и гранулоциты. В разгаре болезни у пациентов выявляется панцитопения – недостаточное содержание клеток крови разных типов.

Степень тяжести проявления заболевания зависит от соотношения между популяциями здоровых и дефектных клеток крови. Максимальное содержание эритроцитов, сверхчувствительных к комплемент-зависимому гемолизу достигается в течение 2-3 лет с момента мутации. В это время проявляются первые типичные симптомы заболевания.

Патология обычно развивается постепенно, острое кризовое начало наблюдается редко. Обострения проявляются на фоне менструации, сильных стрессов, острых вирусных заболеваний, хирургического вмешательства, лечения некоторыми препаратами (в частности, железосодержащими). Иногда заболевание обостряется при употреблении некоторых продуктов или без очевидных причин.

Есть данные о проявлениях болезни Маркиафавы-Микели вследствие облучения.

Растворение клеток крови в той или иной степени у больных с установленной пароксизмальной ночной гемоглобинурией происходит постоянно. Периоды умеренного течения перемежаются гемолитическими кризами, массовым разрушением эритроцитов, которое приводит к резкому ухудшению состояния пациента.

Вне криза больных беспокоят проявления умеренной общей гипоксии, такие как одышка, приступы аритмии, общая слабость, ухудшается переносимость физических нагрузок. Во время криза проявляются боли в животе, локализованные преимущественно в области пупка, в пояснице. Моча окрашивается в черный цвет, самая темная порция — утренняя. Причины этого явления пока не установлены окончательно. При ПНГ развивается незначительная пастозность лица, заметна желтушность кожи и склер.

На заметку! Типичный симптом заболевания — окрашивание мочи. Примерно в половине известных случаев заболевания не проявляется.

В периодах между кризами у больных могут наблюдаться:

• анемия;
• склонность к тромбозам;
• увеличение печени;
• проявления миокардиодистрофии;
• склонность к воспалениям инфекционного происхождения.

При разрушении клеток крови высвобождаются вещества, повышающие свертываемость, что и вызывает тромбозы. Возможно образование тромбов в сосудах печени, почек, поражениям подвержены также коронарные и церебральные сосуды, что может привести к летальному исходу. Тромбозы, локализованные в сосудах печени, приводят к увеличению размеров органа. Нарушения внутрипеченочного кровотока влекут за собой дистрофические изменения тканей. При закупорке системы портальной вены или вен селезенки развивается спленомегалия. Нарушения обмена азота сопровождаются нарушениями функций гладкой мускулатуры, некоторые больные жалуются на затруднения глотания, спазмы пищевода, у мужчин возможна эректильная дисфункция.

Важно! Тромботические осложнения при ПНГ преимущественно поражают вены, артериальные тромбозы развиваются редко.

Видео — Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Механизмы развития осложнений ПНГ

Гемолитический криз проявляется следующими симптомами:

• острая боль в животе, вызванная множественным тромбозом мелких мезентериальных вен;
• усиление желтушности;
• боли в области поясницы;
• понижение артериального давления;
• повышенная температура тела;
• окрашивание мочи в черный или темно-коричневый цвет.

В редких случаях развивается «гемолитическая почка», специфическая преходящая форма почечной недостаточности, сопровождающаяся острой анурией. Вследствие нарушения выделительной функции в крови накапливаются азотсодержащие органические соединения, являющиеся конечными продуктами распада белка, развивается азотемия. После выхода больного из криза содержание форменных элементов в крови постепенно восстанавливается, желтушность и проявления анемии частично угасают.

Наиболее распространенный вариант течения заболевания – кризовое, перемежающееся периодами стабильного удовлетворительного состояния. У некоторых больных периоды между кризами очень короткие, недостаточные для восстановления состава крови. У таких пациентов развивается устойчивая анемия. Встречается и вариант течения с острым началом и частыми кризами. Со временем кризы становятся реже. В особо тяжелых случаях возможен летальный исход, к которому приводят острая почечная недостаточность или тромбоз сосудов, питающих сердце или мозг.

Важно! Суточных закономерностей в развитии гемолитических кризов не выявлено.

В редких случаях болезнь может иметь и длительное спокойное течение, описаны единичные случаи выздоровления.

Диагностика

На ранних стадиях болезни диагностика затруднена в силу проявления разрозненных неспецифических симптомов. Для постановки диагноза иногда требуется несколько месяцев наблюдений. Классический симптом – специфическое окрашивание мочи – проявляется во время кризов и не у всех пациентов. Основаниями для подозрения на болезнь Маркиафавы-Микели являются:

• дефицит железа неизвестной этиологии;
• тромбозы, головные боли, приступы боли в пояснице и животе без видимых причин;
• гемолитическая анемия невыясненного происхождения;
• расплавление клеток крови, сопровождающееся панцитопенией;
• гемолитические осложнения связанные с переливанием свежей донорской крови.

В процессе диагностики важно установить факт хронического внутрисосудистого распада эритроцитов и выявить специфические серологические признаки ПНГ.

В комплексе исследований при подозрении на ночную пароксизмальную гемоглобинурию кроме общих анализов мочи и крови проводятся:

• определение содержания гемоглобина и гаптоглобина в крови;
• иммунофенотипирование методом проточной цитометрии для выявления популяций дефектных клеток;
• серологические пробы, в частности, проба Кумбса.

Необходима дифференциальная диагностика с гемоглобинурией и анемией иной этиологии, в частности, следует исключить аутоиммунную гемолитическую анемию. Общими симптомами являются анемия, желтушность, повышение содержания билирубина в крови. Увеличение печени или\и селезенки наблюдаются не у всех пациентов

Признаки	Аутоиммунная гемолитическая анемия	ПНГ
Проба Кумбса	+	-
Повышенное содержание свободного гемоглобина в плазме крови	-	+
Тест Хартмана (сахарозный)	-	+
Тест Хема (кислотный)	-	+
Гемосидерин в моче	-	+
Тромбозы	±	+
Гепатомегалия	±	±
Спленомегалия	±	±

Результаты теста Хартмана и Хема специфичны для ПНГ и являются важнейшими диагностическими признаками.

Лечение

Купирование гемолитического криза производится путем повторных переливаний эритроцитной массы, размороженной или предварительно многократно отмытой. Считается, что для достижения стойкого результата нужно не менее 5 переливаний, однако количество переливаний может отличаться от среднего и определяется степенью тяжести состояния пациента.

Внимание! Кровь без предварительной подготовки переливать таким пациентам нельзя. Переливание донорской крови усугубляет течение криза.

Для симптоматического устранения гемолиза пациентам может быть назначен неробол, но после отмены препарата возможны рецидивы.

Дополнительно назначаются препараты фолиевой кислоты, железа, гепатопротекторы. При развитии тромбозов применяют антикоагулянты прямого действия и гепарин.

В крайне редких случаях пациенту показана спленэктомия – удаление селезенки.

Все указанные меры относятся к поддерживающим, они облегчают состояние пациента, но не устраняют популяцию мутантных клеток.

Прогноз заболевания считается неблагоприятным, продолжительность жизни больного после выявления болезни при постоянной поддерживающей терапии составляет примерно 5 лет. Единственной действенной мерой лечения является трансплантация красного костного мозга, замещающая популяцию мутантных клеток.

В силу неясности причин и факторов риска развития патологии профилактика как таковая невозможна.

Наблюдения показывают, что анемия до­стигает особенно резкой степени в том слу­чае, когда гемолитический криз не сопровож­дается ответной ретикулоцитарной волной, а в стернальном пунктате вместо эритробластоза обнаруживается картина острой эритробластопении - так называемый апла­стический (Gasser), вернее, арегенераторный (А. Г. Алексеев) криз. Отличием арегенераторного состояния от истинной аплазии кост­ного мозга (эритробластофтиза) является его принципиально обратимый характер.

«Декомпенсация» гемолитического процес­са, выражающаяся в развитии малокровия, возникает в связи с усилением распада кро­ви и тормозящего влияния селезенки на ко­стный мозг (вторичный гиперспленизм). В пользу такого предположения свидетель­ствует тот факт, что параллельно с разви­тием анемии снижается количество лейко­цитов и кровяных пластинок.

При гистологическом исследова­нии селезенки отмечается резкое кровена­полнение пульпы, тогда как венозные сину­сы бедны кровью. Основа пульпы, так назы­ваемые тяжи Бильрота, буквально нафарши­рована эритроцитами, которые захватыва­ются селезеночными макрофагами. В резуль­тате повышенного гемолиза освобождается,большое количество железосодержащего пиг­мента - гемосидерина, который откладыва­ется в тканях (главным образом в той же селезеночной пульпе). Одновременно обра­зуются безжелезистые продукты распада гемоглобина; по венозным синусам и селезе­ночной вене они поступают в печень в виде динамического (т.е. связанного с глобулина-ми) билирубина, который дает непрямую реакцию ван ден Берга.

Аналогичные, хотя и менее выраженные проявления эритрофагоцитоза и эритролиза с образованием гемосидерина и билирубина обнаруживаются также в купферовых клет­ках печени, костном мозгу, лимфатических узлах.

Табл. 26 а. Картина крови при микросфероцитарной форме гемолитической болезни. Преобладают микросфероциты. Ретикулоциты периферической кро­ви в огромном количестве.

Патогенез. Основным патогенетическим фактором врожденной микросфероцитарной гемолитической болезни является повышен­ный распад ненормальных эритроцитов, вследствие чего нарушается физиологическое равновесие между эритропоэзом и эритролизом. В настоящее время не подлежит со­мнению, что гемолиз в этих случаях явля­ется не внутрисосудистым, а внутриклеточ­ным - он происходит в органах ретикуло-гистиоцитарной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в купферовых клетках печени, костном мозгу и лим­фатических узлах.

Согласно нашим наблюдениям (1949-1952), эритроциты в крови селезеночной вены (до­бытой во время спленэктомии) у больных сфероцитарной гемолитической анемией обладают более высокой осмотической резистентностью по сравнению с эритроцитами периферической крови. Этот факт подтверж­дает «отсеивающую» роль селезеночного фильтра, заключающуюся в том, что в селе­зенке происходит распад подготовленных к гемолизу осмотически нестойких сферо­цитов.

Повышенное разрушение сфероцитов в се­лезенке обусловливается физическими осо­бенностями последних - их пониженной осмотической и механической резистентностью. Толстые, набухшие эритроциты агглютинируются и с большим трудом про­ходят через узкие устья венозных синусоидов. Они задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются воздействию селе­зеночного гемолизина - лизолецитина и за­хватываются селезеночными макрофагами. Последнее доказывается опытами с перфу­зией крови через экстирпированную селезен­ку непосредственно после операции - в се­лезеночной пульпе оказалось гораздо больше сфероцитов, чем в периферической крови.

Неполноценность эритроцитов при врож­денной гемолитической болезни доказывается данными, согласно которым в сфероцитах понижено содержание гидрофильных коллои­дов, солей калия и липоидного фосфора (ле­цитина). По данным Young и соавторов, основной генетический дефект эритроцитов при наследственном сфероцитозе заключа­ется в нарушении ресинтеза аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ) и (или) других фосфорных соединений, необходимых для поддержания нормальной двояковогнутой формы эритроцитов. По мнению Dacie, в основе врожденной неполноценности эри­троцитов имеется еще мало изученная фер­ментная недостаточность, приводящая к рас­стройству внутриклеточного метаболизма углеводов и липоидов. Возможно, что пони­женная осмотическая стойкость эритроцитов, вызывающая их преждевременную сферуляцию с последующим лизисом, связана с боль­шей степенью потери липидов вызревающи­ми эритроцитами.

Как показали японские исследователи (Nakao и соавторы), между энергетическим обменом эритроцитов и их формой суще­ствует тесная связь, осуществляемая за счет АТФ.

При наличии 50% исходного количества АТФ эритроциты сохраняют форму диска; при падении уровня АТФ ниже 10% от нор­мального эритроциты теряют ионы калия и становятся сферичными.

Существует предположение, что снижение уровня АТФ происходит в силу его ускорен­ного распада вследствие повышенной актив­ности аденозинтрифосфатазы (АТФ-аза) - фермента, обеспечивающего проницаемость оболочки эритроцитов для ионов калия.

По данным современных авторов, в мем­бране эритроцитов содержатся актомиозиноподобные белки, обладающие контрактильной функцией и АТФ-азной активностью. На основании этого высказывается предположе­ние, что нарушенный транспорт катионов при наследственном сфероцитозе связан с мутантным белком, а сферическая форма эритроцитов является результатом изменен­ных контрактильных свойств данного белка.

Сфероцитоз и пониженная осмотическая стойкость эритроцитов при гемолитической болезни сохраняются и после оперативного удаления селезенки. Этим фактом, отмечен­ным нами (1949) и многократно подтверж­денным другими авторами, опровергается учение о гиперспленизме как первичной при­чине гемолиза.

Продолжительность пребывания эритроцитов в циркулирующей крови при гемолитической болезни резко уменьшена. Средний срок пребывания эри­троцитов в кровеносном русле может соста­вить всего 12-14 дней (вместо нормальных 120-125 дней). Следовательно, для поддер­жания нормального состава крови при таком интенсивном ее распаде костный мозг дол­жен обновить весь клеточный состав крови в предельно короткий срок - в течение 2 не­дель. В редких случаях гемолитической бо­лезни повышенная эритропоэтическая функ­ция костного мозга настолько перекрывает распад эритроцитов, что развивается даже полиглобулия. Когда же повышенная регене­рация кровяных элементов в костном мозгу не в состоянии компенсировать массовое раз­рушение эритроцитов в селезенке, развива­ется малокровие.

Итак, основная роль в патогенезе семейной гемолитической болезни принадлежит врож­денной неполноценности, resp. пониженной осмотической стойкости эритроцитов, приво­дящей через стадию сфероцитоза к их уско­ренному разрушению в селезенке. Это поло­жение, в частности, доказывается перекрест­ными опытами Dacie и Mollison, которые по­казали, что эритроциты здорового донора, перелитые больному со сфероцитозом, сохра­няют нормальную продолжительность жизни (120 дней). Напротив, эритроциты-сфероциты больных врожденной гемолитической бо­лезнью, в том числе больных в стадии кли­нической ремиссии после спленэктомии, пе­релитые здоровому реципиенту, быстро, в течение 14-20 дней, подвергаются полному разрушению. Те же эритроциты-сфероциты, перелитые здоровому человеку, у которого в связи с травмой была удалена селезнка, еще 32 дня спустя обнаруживаются в крови реципиента в большом количестве (Schrumpf). Таким образом, в силу создающихся после спленэктомии новых условий среды в орга­низме срок пребывания малоустойчивых сфероцитов в кровяном русле значительно возрастает, приближаясь к нормальному сро­ку пребывания их в периферической крови. Поэтому, невзирая даже на некоторое викар­ное усиление кроворазрушающей функции других органов ретикуло-гистиоцитарной си­стемы после спленэктомии, явления гемоли­тической желтухи и анемии резко уменьша­ются и наступает практическое выздоров­ление.

Диагноз. Диагноз врожденной гемолитиче­ской болезни представляет порой известные трудности. Наиболее типичные проявления гемолиза - желтушность склер.и покро­вов - не всегда ярко выражены и могут быть не замечены врачом, особенно если осмотр больного производится при искус­ственном освещении. Для распознавания желтухи в вечернее время рекомендуется осматривать больного при свете синей лам­пы. Еще лучше пользоваться на приеме больных лампой дневного света.

Течение болезни циклическое; оно харак­теризуется чередованием обострений (кризов) и ремиссий.

Прогноз. Прогноз для жизни обычно бла­гоприятный. Случаи смерти от обострения гемолитического процесса в период арегенераторного криза сравнительно редки. Смерть при гемолитической болезни может насту­пить от холангита (в связи с калькулезным холециститом) или от интеркуррентных инфекций. Своевременная спленэктомия рез­ко снизила летальность.

Лечение. Единственным эффективным те­рапевтическим мероприятием при врожден­ной форме гемолитической болезни является спленэктомия. В принципе следует согла­ситься с положением, высказанным Cazal, что каждый случай врожденной гемолитиче­ской болезни показан для оперативного вме­шательства (с точки зрения профилактики возможных осложнений). Практически, одна­ко, доброкачественное течение болезни, а также, хотя и редкие, летальные исходы от операций ограничивают показания к опера­ции. Спленэктомия безусловно показана при резкой анемизации и частых кризах, при инфарктах селезенки и приступах печеноч­ных колик.

Спленэктомия срочно показана при остром гемолитическом кризе, вызванном внутри­клеточным (селезеночным) гемолизом; чем больше анемизирован больной, тем неотлож­нее операция. Последнюю следует обяза­тельно производить под защитой перелива­ния крови.

Эффект спленэктомии проявляется немед­ленно, через несколько часов после уда­ления селезенки; уже на операционном столе количество эритроцитов циркулирующей крови увеличивается на 1 000 000 и более, что объясняется поступлением депонированной в селезенке крови в общее кровяное русло. Получающаяся таким образом «аутотрансфузия» не исключает необходимости дополни­тельного переливания крови после операции.

Спленэктомия приводит к быстрому исчез­новению симптомов болезни - желтухи и анемии.

По выражению П. А. Герцена, «триумфом спленэктомии можно назвать результаты, полученные при гемолитической желтухе».

После спленэктомии в крови появляются сидероциты, причем этот симптом становится пожизненным; другие изменения крови, на­ступающие после спленэктомии: - гиперлей­коцитоз и особенно гипертромбоцитоз - но­сят временный характер.

У больных микросфероцитарной гемоли­тической анемией, подвергнутых спленэкто­мии, как правило, наступает полное клини­ческое выздоровление (исчезновение желту­хи и анемии), хотя эритроциты пожизненно сохраняют патологические качества. У неко­торых больных в течение ряда лет после произведенной спленэктомии эритроциты оказываются еще менее стойкими и более сферичными, чем до операции (наши наблю­дения, рис. 52, табл. 27).

Факт прекращения повышенного гемолиза в организме после спленэктомии объясняется удалением органа, играющего главную роль в процессах кровяного распада.

Выключение селезеночного фильтра (в результате спленэктомии) способствует сохранению в кровеносном русле наименее устойчивых форм эритроцитов-сфероцитов, которые до операции задерживались в селе­зенке и, подвергаясь распаду, «выходили в тираж».

Иногда наблюдаются рецидивы болезни, однако в меньшей степени, чем до сплен­эктомии, ибо сохранившиеся в других орга­нах ретикуло-гистиоцитарные элементы не в состоянии возместить выпавшую гемолити­ческую функцию селезенки. Патогенез реци­дивов объясняется обычно викарной гипер­плазией сохранившихся добавочных селе­зенок.

Переливание крови (эритроцитарной мас­сы) при врожденной гемолитической анемии следует считать показанным в случае тяже­лого гемолитического криза, при подготовке больного к операции (когда больной резко анемизирован) и в послеоперационном пе­риоде. Гемотрансфузии нужно производить с обязательным учетом резус-совместимости.

При упорно рецидивирующих печеночных коликах показана спленэктомия (не холецистэктомия!), так как в связи с нормализа­цией повышенного гемолиза прекращается образование пигментных камней и исчезают симптомы псевдохолелитиаза. В случае по­казаний к холецистэктомии, диктуемых осложнением истинной желчнокаменной бо­лезнью или холециститом, операция удале­ния желчного пузыря сочетается со спленэктомией.

После операции показано санаторно-курортное лечение минеральными водами (Железноводск).

Заболеванию присуще постепенное нарастание симптомов, при этом основными жалобами, которые предъявляют больные, являются жалобы общего характера: понижение работоспособности, слабость, недомогание, непереносимость холода. Большинство больных после воздействия холода отмечают посинение, а затем побеление пальцев рук, ног, а также ушей, кончика носа. Появляется резкая боль в конечностях. После длительного пребывания на холоде у таких больных часто развивается гангрена пальцев.
У некоторых больных после охлаждения появляется крапивница. В некоторых случаях увеличиваются печень и селезенка.
Картина крови
Уровень гемоглобина у большинства больных колеблется в пределах от 80 до 100 г/л. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов обычно не снижается.
Холодовая форма аутоиммунной гемолитической анемии характеризуется аутоагглютинацией эритроцитов, которая проявляется сразу, во время взятия крови, и нередко мешает определению количества эритроцитов, СОЭ. Часто бывает аутоагглютинация в мазке. Эта агглютинация носит обратимый характер и полностью исчезает при подогревании. Содержание билирубина нормальное или незначительно повышено. При исследовании белковых фракций крови у ряда больных обнаруживается отдельная фракция белка, которая и представляет собой холодовые антитела. В моче у некоторых больных находят белок (свободный гемоглобин). Однако гемоглобинурию нельзя считать частым симптомом болезни.
Диагностика
Сочетание умеренной анемии с признаками повышенного разрушения эритроцитов, резкое ускорение СОЭ, синдром Рейно, изменения в белковых фракциях крови, невозможность определения группы крови и подсчета эритроцитов заставляют заподозрить холодовую гемагглютининовую болезнь и исследовать полные холодовые агглютинины.
Течение болезни обычно хроническое. Клинические проявления более выражены зимой и иногда почти полностью отсутствуют летом. У большинства больных кризов не бывает. Выздоровления от идиопатической формы практически не наступает. Крайне редко заболевание заканчивается смертью. Иногда холодовая форма иммунной гемолитической анемии наблюдается как эпизод при заболевании вирусными инфекциями (гриппом, инфекционным мононуклеозом) или сразу после снижения температуры при такой инфекции. В этих случаях также могут появиться клинические признаки болезни (синдром Рейно, увеличение селезенки, снижение гемоглобина, резкое увеличение СОЭ, невозможность определения группы крови), однако все эти явления проходят полностью через 1-2 месяца.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Данная патология является наиболее редкой формой аутоиммунной гемолитической анемии. Заболевание характеризуется приступами озноба, лихорадкой, тошнотой, рвотой, сильными часто нестерпимыми болями в животе и появлением черной мочи спустя некоторое время после переохлаждения. Иногда, так же как и при холодовой агглютининовой болезни, выражен синдром Рейно.
В период криза иногда увеличивается селезенка, появляется желтушность.
Содержание гемоглобина при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии вне криза бывает нормальным. В зимнее время при частых кризах содержание гемоглобина может падать до 70-80 г/л с подъемом содержания ретикулоцитов и раздражением красного ростка костного мозга.
В период криза иногда снижается количество лейкоцитов, изредка бывает небольшая тромбоцитопения, в моче обнаруживается большое количество белка, положительная проба Грегерсена на скрытую кровь. После криза иногда ненадолго остается гемосидеринурия (гемосидерин в моче).
Диагностика
Аутоиммунные гемолитические анемии - гетерогенная группа болезней, характеризующаяся общим признаком (анемией с признаками повышенного разрушения эритроцитов). Быстро развивающаяся анемия с повышением температуры до 38-39 °С, пожелтением склер или появлением темной мочи, увеличением СОЭ прежде всего заставляет исключить аутоиммунную гемолитическую анемию. Чаще при этом обнаруживается повышение содержания билирубина, ретикулоцитов. Иногда выявляется увеличение селезенки и печени. Нередко таких больных ошибочно направляют в инфекционные больницы с подозрением на острый гепатит. Там обнаруживают выраженную анемию и лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и ошибочно предполагают острый или хронический лейкоз, но в костном мозге не находят бластных клеток и обнаруживают раздражение красного ростка. Такая клиническая картина бывает не всегда. Иногда отсутствуют гипербилирубинемия, спленомегалия. Моча может быть красной, с повышенным содержанием белка, что дает основание врачу предположить острый гломерулонефрит. Однако отсутствие в красной моче эритроцитов и положительная реакция мочи на скрытую кровь заставляют заподозрить гемолизиновую форму аутоиммунной гемолитической анемии или болезнь Маркиафавы-Микели.
Малосимптомно протекающие формы аутоиммунной гемолитической анемии, не дающие тяжелых гемолитических кризов, возможны при наличии как неполных тепловых, так и полных холодовых агглютининов. Умеренная анемия, резкое увеличение СОЭ часто наводят врача на мысль об онкологическом заболевании. При этом у больного безрезультативно ищут опухоли самых разнообразных органов и систем. Однако исследование содержания ретикулоцитов, билирубина, выявление увеличенной селезенки указывают на одну из форм аутоиммунного разрушения эритроцитов. Врач должен уточнить, как больной переносит холод.
Отсутствие такой же болезни у родственников, появление в первый раз гемолитической анемии среди полного здоровья, увеличение СОЭ, сочетание гемолитической анемии с тром- боцитопенией делают более вероятной аутоиммунную гемолитическую анемию. Этот диагноз можно подтвердить лишь при помощи специальных методов.
Серологическая диагностика. Серологическая диагностика аутоиммунных гемолитических анемий с неполными тепловыми агглютининами. Диагноз аутоиммунных гемолитических анемий подтверждается положительной прямой пробой Кумбса, которая помогает, как правило, выявить неполные антитела, фиксированные на поверхности эритроцитов.
Раньше предполагалось, что неполные антитела имеют одну валентность, поэтому не могут объединить два эритроцита. В настоящее время известно, что неполные тепловые агглютинины, фиксированные на эритроцитах, имеют две валентности. Отталкивание отрицательно заряженных эритроцитов противодействует незначительному притяжению эритроцитов, вызываемому неполными антителами, и в большинстве случаев неполные тепловые антитела не приводят к аутоагглютинации. Иногда в тяжелых случаях наблюдается аутоагглютинация у больных с тепловыми антителами. Это может привести к ошибке при определении группы крови. Прибавление к эритроцитам белка (альбумина, желатина) ведет к рассеиванию ионного облака и агглютинации эритроцитов, на которых фиксированы антитела, на этом основано определение резус-принадлежности.
Антитела при аутоиммунной гемолитической анемии выявляются при помощи прямой пробы Кумбса у 65% больных, у большинства больных с отрицательной прямой пробой Кумбса их можно установить при помощи агрегатгемагглютацион- ной пробы.
Положительная прямая проба Кумбса, так же как и, по-видимому, агрегатгемагглютинационная проба, не является обязательным показателем аутоиммунной гемолитической анемии. Прежде всего это касается фиксации на эритроцитах белков, не относящихся к классу иммуноглобулинов. Такое явление наблюдается иногда при свинцовом отравлении, а также при выраженном ретикулоцитозе за счет фиксации трансферрина.
Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами основана на определении этих тепловых гемолизинов в сыворотке больных. Прямая проба Кумбса часто оказывается отрицательной. Сыворотка больного в слабокислой среде вызывает гемолиз эритроцитов донора в присутствии комплемента. Положительная сахарозная проба, которая считается характерной для болезни Маркиафавы-Микели, может быть положительной и при гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии. Сахарозная проба основана на разрушении эритроцитов комплементом. В классическом варианте этой пробы к эритроцитам больного прибавляют свежую сыворотку одногруппного донора и раствор сахарозы в кислом буфере. При болезни Маркиафавы-Микели комплемент в присутствии сахарозы разрушает эритроциты с патологически измененной мембраной. При гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии разрушение клеток связано не с мембранным дефектом, а с присутствием на поверхности эритроцитов аутоантител.
Сахарозную пробу можно поставить в двух дополнительных вариантах: сыворотку больного смешивают с эритроцитами донора и определяют, приводит ли это к гемолизу в присутствии сахарозы (второй вариант). Можно также инкубировать сыворотку больного с собственными эритроцитами (третий вариант). При болезни Маркиафавы-Микели оказывается положительным прямой, главный, вариант пробы и отрицательным - второй вариант, третий вариант пробы оказывается положительным, но гемолиз выражен слабее, чем в первом варианте.
Гемолиз выражен меньше при постановке первого, прямого, варианта пробы и бывает, хотя и не всегда, во втором (перекрестном) варианте пробы. Нередко оказывается положительной агрегатгемагглютинационная проба.
Диагностика холодовой гемагглютининовой болезни основана на определении в сыворотке титра полных холодовых антител. Для этого кровь больного берут в теплую, сухую пробирку и тотчас помещают ее в термостат при 37 °С. После ретракции сгустка сыворотку отделяют и готовят последовательные ее разведения, кратные двум. Затем в пробы вносят суспензию отмытых донорских эритроцитов и инкубируют их при различной температуре (4, 20 и 37 °С). Нормальная сыворотка при температуре 4 °С может вызвать агглютинацию донорских эритроцитов в разведении, не превышающем 1: 4. При наличии в сыворотке патологических холодовых антител их титр оказывается очень высоким. Агглютинация происходит при разведении сыворотки больного во много тысяч раз. Легкие формы болезни обусловливают агглютинацию в большом титре лишь при низких температурах, тогда как при температуре 20 °С и тем более 37 °С агглютинация не происходит. При тех же формах болезни, но с более тяжелой клинической картиной агглютинация может происходить и при 20 °С.
Специфичность антител. При различных формах аутоиммунной гемолитической анемии антитела направлены против различных антигенов. Так, при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами антитела направлены в большинстве случаев против антигена, относящегося к системе резус. Однако этот антиген не относится к обычным антигенам системы резус. Он имеется почти у всех людей независимо от их резус-принадлежности и связан с участком мембраны эритроцитов, на котором прикреплены антигены системы резус. В мире обнаружено лишь несколько человек без этого антигена.
Лечение
Лечение аутоиммунных гемолитических анемий с неполными тепловыми агглютининами зависит от формы и стадии процесса. Нередко возникает необходимость в ургентной терапии, и от правильности выбранной врачом тактики зависят жизнь и трудоспособность больного.
Наиболее остро протекают аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами. Прогноз этих форм анемии был очень плохим до применения глюкокортикостероидов.
В настоящее время основными средствами, применяемыми при купировании гемолитических кризов при тепловых формах аутоиммунной гемолитической анемии, служат глюкокортикостероидные гормоны.
Доза преднизолона в начале заболевания зависит от остроты процесса. В некоторых случаях острый гемолитический криз купируют назначением преднизолона по 50-60 мг/сут. Однако в ряде случаев эта доза оказывается недостаточной, и ее увеличивают до 80, 100 и даже 150 мг/сут. Следует подчеркнуть, что если преднизолон вводится внутримышечно, то его доза должна быть вдвое, а при введении внутривенно - вчетверо больше, чем при приеме внутрь.
Первыми признаками достаточности дозы преднизолона являются снижение температуры, уменьшение общей слабости, прекращение падения гемоглобина. Только на 3-4-й день от начала лечения гемоглобин начинает подниматься, уменьшается желтуха.
Дозу преднизолона начинают снижать сразу после нормализации или значительного улучшения показателей крови, ее уменьшают медленно, под контролем анализов крови. Большие дозы преднизолона можно снижать более решительно, по 2,5-5 мг в день. В дальнейшем, когда больной получает небольшие дозы (30 мг/сут. и менее), их снижают уже значительно медленнее (по 2,5 мг за 3-5 дней), а при совсем малых дозах - еще более медленно (по 1/4 таблетки за 10-15 дней).
Если аутоиммунная гемолитическая анемия проявляется впервые не острым гемолитическим кризом, а умеренной анемией (70-80 г/л) с удовлетворительным общим состоянием больного, то можно применить преднизолон в дозе 25-40 мг/сут.
У небольшой части больных (3,8%) однократное применение преднизолона приводит к выздоровлению с полной и стойкой нормализацией показателей крови и отрицательной пробой Кумбса и агрегатгемагглютинационной пробой. У 7,3% больных удается получить ремиссию, при которой состояние хорошее, гематологические показатели нормальные.
Почти у половины больных лечение преднизолоном дает временный эффект, снижение дозы или отмена лекарства приводят к рецидиву заболевания. Приблизительно у половины этих больных возникает обострение при снижении дозы преднизолона до 15-20 мг, у половины наступает рецидив через несколько недель после полной отмены препарата. Повторное назначение преднизолона у тех же больных в большинстве случаев приводит к нормализации уровня гемоглобина, однако нередко при этом приходится прибегать к более высоким дозам глюкокортикостероидных гормонов, чем в первый раз. Эти больные вынуждены долго принимать преднизолон, а это влечет за собой ряд осложнений (синдром Кушинга, стероидный диабет, стероидные язвы, повышение артериального давления и др.).
При тяжелых обострениях аутоиммунной гемолитической анемии больные нередко нуждаются в переливаниях кровезамещающих жидкостей.
Надо помнить, что переливание эритроцитарной массы не является непосредственным лечением аутоиммунной гемолитической анемии, представляя собой всего лишь вынужденную меру. После улучшения общего состояния больного переливания производить не следует.
Если стероидная терапия дает временный или неполный эффект, то возникает вопрос об удалении селезенки и применении иммунодепрессантных препаратов.
Удаление селезенки при аутоиммунных гемолитических анемиях проводилось еще в начале XX в.
Эффективность данной операции при идиопатической форме аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами весьма вариабельна и составляет, по данным разных авторов, 25-86%, что объясняется различиями контингента больных.
У 64,6% больных достигнуто полное улучшение, при котором не было обострений, и лишь положительные пробы на антитела не позволяли считать этих больных выздоровевшими. У 20,9% было значительное улучшение, частота кризов уменьшилась, для купирования кризов требовалась гораздо меньшая доза преднизолона.
Назначение больших доз преднизолона в день операции и в ближайший период после нее способствовало значительному снижению послеоперационной смертности и собственно более широкому использованию удаления селезенки при аутоиммунной гемолитической анемии. Действительно, когда разрушение эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, имеется много шансов на хороший результат от удаления селезенки. Однако и тогда, когда эритроциты разрушаются и в печени, и даже в сосудах при тепловых гемолизиновых формах, можно рассчитывать на успех удаления селезенки, хотя несколько меньший и более отсроченный. Успех в этих случаях обусловлен скорее всего участием селезенки в выработке антител и в процессе фрагментации мембраны эритроцитов, их превращения в микросфероциты.
Наибольшую опасность в послеоперационном периоде представляют тромботические осложнения.
Тромботические осложнения нередко развиваются в период максимального повышения уровня тромбоцитов, а именно на 8-10-й день после операции. Для профилактики тромботических осложнений используется гепарин, который назначается сразу после операции (по 5000 ЕД в кожу живота 2-3 раза в сутки в течение недели). Затем можно применить курантил по 50 мг 3-4 раза в сутки или трентал по 100 мг 3 раза в сутки в течение 1,5-2 месяцев.
Удаление селезенки обычно рекомендуют при аутоиммунной гемолитической анемии больным, которые по необходимости постоянно употребляли в течение 4-5 месяцев предни- золон или которые имели частые обострения в течение года, когда интервалы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяцев. Особенно важно не затягивать лечение глюкокортикостероидными гормонами у молодых людей. Удаление селезенки показано молодым, так как у них крайне нежелательно без специальных показаний применять иммунодепрессантные препараты.
Возможно удаление селезенки при симптоматических формах аутоиммунной гемолитической анемии, в комбинации с хроническим активным гепатитом.
Эффективность удаления селезенки при гемолизиновых формах аутоиммунной гемолитической анемии меньше, чем при агглютининовых. Редко у больных наблюдается полное улучшение, но состояние больных после удаления селезенки улучшается, гемолитические кризы становятся менее тяжелыми, более редкими. Опасность тромботических осложнений при гемолизиновой форме болезни особенно велика. Необходима особенно тщательная их профилактика.
Иммунодепрессантные препараты применяются при аутоиммунной гемолитической анемии. 6-меркаптопурин и близкий к нему по структуре азатиоприн тормозят индуктивную фазу синтеза антител, мешают нормальной бласттрансформа- ции и размножению лимфоцитов, в основном подавляют выработку IgG и мало влияют на выработку IgM. Препарат применяется в дозе от 100 до 200 мг/сут.
Кроме азатиоприна, при аутоиммунных гемолитических анемиях с неполными тепловыми агглютининами применяют циклофосфан по 400 мг через день, винкристин по 2 мг 1 раз в неделю.
Существуют различные взгляды на применение иммунодепрессантных препаратов при аутоиммунной гемолитической анемии. Эффект наступает не сразу, поэтому препараты нецелесообразно назначать в острую фазу болезни. С их помощью можно попытаться избавиться от преднизолона, особенно при неэффективности удаления селезенки. Большинство больных переносят препараты хорошо. В период приема намечается четкая репарация (особая функция клеток, заключающаяся в способности исправлять химические повреждения и разрывы в молекулах), благодаря чему удается снизить дозу предни- золона, однако получить стойкое улучшение удается очень редко.
Применение иммунодепрессантных препаратов, особенно у детей, крайне нецелесообразно без серьезных показаний. Необходимо помнить об их мутагенном эффекте.
Иммунодепрессантные препараты должны применяться лишь в случаях неэффективного удаления селезенки.
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами имеет некоторые особенности.
Отмечается большее снижение эффективности глюкокортикостероидной терапии, чем при тепловых формах. Следует отметить, что при гемолитических кризах глюкокортикостероидные гормоны назначают в намного меньшей дозе, чем при тепловых формах: по 25 мг/сут.
Определенную пользу приносят иммунодепрессанты, особенно хлорбутин. На фоне приема хлорбутина (2,5-5 мг/сут.) или циклофосфана (по 400 мг через день) у больных становятся меньше непереносимость холода и проявления повышенного разрушения эритроцитов. Однако после отмены препарата вновь появляются те же признаки болезни. Удаление селезенки при этой форме болезни неэффективно.
В настоящее время для лечения аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами используют плазмаферез; при этом следует постоянно подогревать извлеченную кровь, чтобы предотвратить процесс склеивания эритроцитов. Лечение плазмаферезами может сочетаться с иммунодепрессантной терапией. Самочувствие больных при холодовых формах лучше, чем при тепловых, состояние многие годы остается удовлетворительным и в большинстве случаев они не теряют трудоспособности.
Прогноз при аутоиммунных гемолитических анемиях зависит от формы болезни.
В случае если заболевание имеет идиопатическую форму, то у большинства больных состояние улучшается от применения преднизолона, однако выздоровление наблюдается не более чем у 10% больных. После удаления селезенки у 63% больных наблюдается улучшение состояния, и значительное улучшение наступает у 15%. Определенная часть больных с улучшением поддается лечению иммунодепрессантными препаратами. Таким образом, современная терапия дает хороший эффект у большинства больных данной формой аутоиммунной гемолитической анемии (90%).
В случае симптоматической формы заболевания прогноз обусловлен в первую очередь заболеванием, вызвавшим аутоиммунную гемолитическую анемию. У ряда больных с симптоматической формой болезни (при циррозе печени, при хроническом лимфолейкозе) удается получить определенный эффект от удаления селезенки в отношении аутоиммунной гемолитической анемии.
Трудоспособность у большинства больных аутоиммунной гемолитической анемией восстанавливается, но у ряда больных все методы терапии дают лишь временное улучшение.
У небольшого числа больных (по разным данным, 3-4%) не удается получить эффекта в острый период даже от больших доз преднизолона. Причиной смерти, кроме острого разрушения эритроцитов, могут быть тромботические осложнения - тромбозы мозговых или мезентериальных сосудов.
Иногда к смерти приводит снижение кортикостероидов, возникающие во время тяжелых травм, инфекций, у больных, несколько лет принимавших большие дозы преднизолона, что должен учитывать врач и назначать такую дозу преднизолона, при которой у больного не снижается артериальное давление.
Прогноз при холодовых формах аутоиммунной гемолитической анемии неплохой в отношении жизни, однако получить ремиссию удается достаточно редко.